肾小球疾病慢性肾炎肾病综合征肾病演示文稿

肾小球疾病慢性肾炎肾病综合征肾病演示文稿当前第1页\共有129页\编于星期四\21点（优选）肾小球疾病慢性肾炎肾病综合征肾病当前第2页\共有129页\编于星期四\21点肾小球疾病分类

病因：原发性、继发性、遗传性临床分型病理分型概述当前第3页\共有129页\编于星期四\21点临床分型急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis当前第4页\共有129页\编于星期四\21点慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis隐匿型肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephroticsyndrome当前第5页\共有129页\编于星期四\21点一、轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis二、局灶性节段性病变focalsegmentallesions

原发性肾小球疾病的病理分型当前第6页\共有129页\编于星期四\21点三、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis

膜性肾病MNmembranousnephropathy

增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis

未分类的肾小球肾炎

unclassifiedglomerulonephritis当前第7页\共有129页\编于星期四\21点系膜增生性肾小球肾炎MsPGNmesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis；系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎crescenticandnecrotizingglomerulonephritis

增生性肾炎当前第8页\共有129页\编于星期四\21点

微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变。

当前第9页\共有129页\编于星期四\21点病因与发病机制

（etiologyandpathogenesis）

多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用病因？当前第10页\共有129页\编于星期四\21点循环免疫复合物沉积当前第11页\共有129页\编于星期四\21点原位免疫复合物形成当前第12页\共有129页\编于星期四\21点电子致密物沉积部位

a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区当前第13页\共有129页\编于星期四\21点

细胞免疫炎症细胞与炎症介质凝血与纤溶性肾损害非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等当前第14页\共有129页\编于星期四\21点临床表现

（clinicalfeature）浮肿（眼睑、四肢）血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压当前第15页\共有129页\编于星期四\21点蛋白尿正常滤过小于2～4万Da蛋白质通过>150mg/d>3.5g/d当前第16页\共有129页\编于星期四\21点肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）。当前第17页\共有129页\编于星期四\21点分子屏障：肾小球滤过屏障当前第18页\共有129页\编于星期四\21点电荷屏障：1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4被滤过物质当前第19页\共有129页\编于星期四\21点血尿3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿。血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线。当前第20页\共有129页\编于星期四\21点水肿edema

肾病性水肿：低蛋白血症肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留。当前第21页\共有129页\编于星期四\21点高血压hypertension

肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型

CRF患者90%出现高血压。原因：①钠、水潴留；②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激……；③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。（激肽等）当前第22页\共有129页\编于星期四\21点

肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭当前第23页\共有129页\编于星期四\21点肾病综合征肾炎综合征无症状性尿异常肾脏疾病常见综合征当前第24页\共有129页\编于星期四\21点急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征慢性肾衰竭综合征当前第25页\共有129页\编于星期四\21点肾脏疾病的诊断

根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和特殊检查，作出正确诊断病因诊断部位诊断功能诊断病理诊断当前第26页\共有129页\编于星期四\21点

去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗,防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗治疗原则(therapeuticprinciples)当前第27页\共有129页\编于星期四\21点降压治疗对症治疗EPO、1,25-D3等广泛应用当前第28页\共有129页\编于星期四\21点肾脏替代治疗：透析、肾移植腹膜透析交换当前第29页\共有129页\编于星期四\21点血液透析当前第30页\共有129页\编于星期四\21点研究进展及展望

(progressandprospect)对肾脏疾病的免疫发病机制认识溶质转运分子的基础研究慢性肾脏疾病进展机制研究替代治疗的进展当前第31页\共有129页\编于星期四\21点

急性肾小球肾炎

(acuteglomerulonephritis)

急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害。链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后。当前第32页\共有129页\编于星期四\21点

常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后。病因及发病机制

(etiologyandpathogenesis)当前第33页\共有129页\编于星期四\21点机制包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞浸润作用。病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎当前第34页\共有129页\编于星期四\21点左：正常，右：E内皮M系膜细胞D上皮下驼蜂状电子致密物沉积当前第35页\共有129页\编于星期四\21点急性肾炎见中性粒细胞浸润当前第36页\共有129页\编于星期四\21点IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积当前第37页\共有129页\编于星期四\21点上皮下驼蜂状电子致密物（D）沉积当前第38页\共有129页\编于星期四\21点临床表现

1儿童多见，男>女

2有前驱感染史（于发病前1～3W，平均10天）

3尿异常血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型。当前第39页\共有129页\编于星期四\21点

4水肿（下行性）

5高血压占80%，少数—高血压脑病、心衰。

6肾功能异常（一过性）

7免疫学异常ASO↑，C3↓（8W内恢复），冷球蛋白（＋）当前第40页\共有129页\编于星期四\21点诊断标准（diagnosis）

1链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能↓。

2C3↓（8W内恢复）

3多于1～2M内全面好转。

4病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎当前第41页\共有129页\编于星期四\21点治疗

1一般治疗：卧床、饮食。

2治疗感染灶，清除病灶。

3对症治疗：利尿剂、透析、降压

4一般不主张用激素和细胞毒药物当前第42页\共有129页\编于星期四\21点预后

（prognosis）

多数病人预后良好，呈自限性。

1～4W内消肿、降压、尿化验好转。有些尿常规需半年～1年恢复正常。当前第43页\共有129页\编于星期四\21点急进性肾小球肾炎

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN为肾小球肾炎中最严重的类型,由多种原因所引起,起病急骤,病情发展迅速,如未及时治疗90%以上的患者于6个月内死亡或需依赖透析,肾活检显示大多数肾小球球囊的大部分被新月体充斥,故有新月体肾炎之称。当前第44页\共有129页\编于星期四\21点病因和发病机制

原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)当前第45页\共有129页\编于星期四\21点免疫病理分型Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎Ⅱ型：免疫复合物型Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害。Ⅳ型:Ⅰ型+ANCAⅤ型:Ⅲ型ANCA(-)当前第46页\共有129页\编于星期四\21点病理

（pathology)

1肾体积增大

2肾小球有广泛（>50%）的大新月体（占囊腔>50%）形成 早期—细胞性晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化当前第47页\共有129页\编于星期四\21点E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润当前第48页\共有129页\编于星期四\21点新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。Massonx260当前第49页\共有129页\编于星期四\21点新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛。PASx260当前第50页\共有129页\编于星期四\21点3免疫病理线样沉积颗粒样沉积无免疫沉积

当前第51页\共有129页\编于星期四\21点Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积当前第52页\共有129页\编于星期四\21点Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积当前第53页\共有129页\编于星期四\21点4电镜

Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物沉积，

Ⅱ型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积。当前第54页\共有129页\编于星期四\21点新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000当前第55页\共有129页\编于星期四\21点新月体肾炎：GBM受新月体挤压面皱缩当前第56页\共有129页\编于星期四\21点

临床表现和实验室检查前驱感染，起病急，进展快。急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿，肾功能进行性恶化，贫血。Ⅱ型伴NS，Ⅲ型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现。

Ⅰ、Ⅱ型中青年多见

Ⅲ型中老年男性多见

Ⅱ型患者常有肾病综合症表现当前第57页\共有129页\编于星期四\21点

GBM阳性，ANCA阳性，CIC阳性，冷球蛋白，C3降低。B超双肾增大。当前第58页\共有129页\编于星期四\21点诊断标准

1急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理2分型

Ⅰ型抗GBM抗体（+）

Ⅱ型CIC（+）+C3↓ Ⅲ型ANCA（+）（Ⅰ型中32%ANCA(+)，Ⅲ型中25%～50%ANCA（－））3双肾增大当前第59页\共有129页\编于星期四\21点ATNAIN梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病鉴别诊断当前第60页\共有129页\编于星期四\21点治疗

强化治疗（一）强化血浆置换疗法适应症Ⅰ、Ⅱ型，应早期应用（Scr<530μmol/L）方法每日或隔日一次×10～14天或抗GBM抗体、免疫复合物转阴，每次2～4L当前第61页\共有129页\编于星期四\21点（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺（剂量、用法、注意事项）（三）对症及替代治疗血液透析或腹膜透析移植（病情稳定6～12M或抗GBM抗体转阴）当前第62页\共有129页\编于星期四\21点预后

免疫病理：Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型强化治疗是否及时新月体数量及类型年龄当前第63页\共有129页\编于星期四\21点

chronicglomerulonephritis1以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征。2病程长缓慢持续进展慢性肾小球肾炎

当前第64页\共有129页\编于星期四\21点病因和发病机制

1由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2仅少数由急性肾炎而来3主要与免疫炎症损伤有关4高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进当前第65页\共有129页\编于星期四\21点病理多种病理类型。系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛细血管性、膜性及局灶节段性肾小球硬化。最终转化成硬化性肾小球肾炎。当前第66页\共有129页\编于星期四\21点肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润当前第67页\共有129页\编于星期四\21点临床表现和实验室检查起病缓慢、隐匿蛋白尿、血尿、高血压、水肿肾功能减退有急性发作倾向……发展为慢性肾功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿等当前第68页\共有129页\编于星期四\21点尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等血压增高肾功能异常：BUN,Scr增高，Ccr降低，可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化贫血当前第69页\共有129页\编于星期四\21点诊断标准

尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上……。除外继发性肾炎及遗传性肾炎后，可诊断。不到1年者：①呈急性肾炎综合征…..②仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿。需行肾活检。当前第70页\共有129页\编于星期四\21点

1.隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻。

2.急性肾小球肾炎

3.原发性高血压肾损害

4.继发性肾炎（SLE……）

5.遗传性肾炎如Alport综合征。

鉴别诊断当前第71页\共有129页\编于星期四\21点治疗

限制食物中蛋白及磷入量当前第72页\共有129页\编于星期四\21点积极控制高血压

ACEI→ARB→CCB→利尿剂应用血小板解聚药对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素）避免有害于肾的因素当前第73页\共有129页\编于星期四\21点

糖皮质激素和细胞毒药物根据病理类型，尿蛋白，肾功能，等决定是否可用当前第74页\共有129页\编于星期四\21点预后

最终进展至尿毒症。主要取决于病理类型，也与治疗及保养有关。

当前第75页\共有129页\编于星期四\21点概述1无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿；2见于轻微病变、轻度系膜增生、 局灶增生、IgA肾炎等。临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害。隐匿性肾炎

（latentglomerulonephritis）当前第76页\共有129页\编于星期四\21点

1血尿和（或）蛋白尿而无任何症状

2排除生理性、继发性、遗传性诊断标准当前第77页\共有129页\编于星期四\21点

1大量血尿所造成的假性蛋白尿

2排除假性血尿

3其他继发性、遗传性肾脏疾病

4生理性蛋白尿

5尿路结石，感染、肿瘤鉴别诊断当前第78页\共有129页\编于星期四\21点治疗

1定期观察，若病情加重立即肾活检。2避免感染、过劳和肾毒药物。当前第79页\共有129页\编于星期四\21点多数呈良性经过。单纯血尿者较合并蛋白尿者预后为佳。少数转为慢性肾炎。预后当前第80页\共有129页\编于星期四\21点

肾病综合征

Nephroticsyndrome尿蛋白>3.5g/d以上；血浆白蛋白<30g/L；水肿；高血脂。

病因etiology：原发性、继发性，多种不同病理类型肾小球病引起。当前第81页\共有129页\编于星期四\21点病理生理

大量蛋白尿分子屏障及电荷屏障受损。增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过因素（如高血压、高蛋白等）当前第82页\共有129页\编于星期四\21点

血浆蛋白减低尿中丢失过多，合成不足以补充。IgG补体等减少。…易感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱、免疫↓当前第83页\共有129页\编于星期四\21点

水肿高脂血症肝合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用↓当前第84页\共有129页\编于星期四\21点原发性肾病综合征的病理类型及临床特征

pathologicaltypeandclinicalfeature

主要病理类型有：微小病变、系膜增生性、系膜毛细血管性、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化当前第85页\共有129页\编于星期四\21点微小病变型当前第86页\共有129页\编于星期四\21点微小病变型当前第87页\共有129页\编于星期四\21点微小病变型肾病综合征。肾小球毛细血管壁呈典型的肾病综合征改变：弥漫足突（FP）融合。尿腔内微绒毛（MV）形成，足细胞（P）水肿，内皮细胞（En）轻度肿胀。EMx17000当前第88页\共有129页\编于星期四\21点

男>女，儿童多，成人低，但老年有增多。蛋白尿为主。激素敏感。可转变为系膜增生及FSGS。

当前第89页\共有129页\编于星期四\21点系膜增生性肾小球肾炎：光镜下见系膜细胞和系膜基质弥漫增生，分轻、中、重。免疫病理可将其分为IgA和非IgA。电镜下在系膜区，有时内皮下见电子致密物。当前第90页\共有129页\编于星期四\21点当前第91页\共有129页\编于星期四\21点当前第92页\共有129页\编于星期四\21点轻度系膜增生当前第93页\共有129页\编于星期四\21点中度系膜增生当前第94页\共有129页\编于星期四\21点重度系膜增生当前第95页\共有129页\编于星期四\21点免疫荧光：IgG系膜区沉积当前第96页\共有129页\编于星期四\21点系膜增生性肾小球肾炎。显示系膜增生和散在的沉积物（D）。EMx7000当前第97页\共有129页\编于星期四\21点

发生率高，好发青少年，50%有前驱感染，急性或隐匿起病。多伴血尿。轻度对激素治疗效果好。当前第98页\共有129页\编于星期四\21点系膜毛细血管性肾小球肾炎：光镜下系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，插入基底膜和内皮之间，呈“双轨征”。免疫IgG、C3颗粒沉积系膜区及毛细血管壁。电镜系膜及内皮下见电子致密物。当前第99页\共有129页\编于星期四\21点当前第100页\共有129页\编于星期四\21点左为系膜毛细血管性肾炎，右为正常肾小球当前第101页\共有129页\编于星期四\21点系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。PASx260当前第102页\共有129页\编于星期四\21点

好发青壮年，70%有前驱感染，发病急，部分隐匿起病。均有血尿，病情进行性进展,血清C3低。疗效差，进展快。当前第103页\共有129页\编于星期四\21点膜性肾病

当前第104页\共有129页\编于星期四\21点当前第105页\共有129页\编于星期四\21点典型的膜性肾小球肾炎。毛细血管壁明显增厚，细胞无增生。PASx320当前第106页\共有129页\编于星期四\21点免疫复合物延基底膜沉积当前第107页\共有129页\编于星期四\21点肾小球毛细血管壁有许多粉红色上皮下沉积物和黑色“钉突”。PASMx1000当前第108页\共有129页\编于星期四\21点

好发中老年。隐匿起病，多NS，血尿少。极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率高（40%～50%）。进展缓慢，部分患者可自发缓解。钉突形成…当前第109页\共有129页\编于星期四\21点局灶节段性肾小球硬化当前第110页\共有129页\编于星期四\21点当前第111页\共有129页\编于星期四\21点当前第112页\共有129页\编于星期四\21点当前第113页\共有129页\编于星期四\21点

好发于青少年，隐匿，可由MCD转来，主要NS,3/4血尿。多有高血压及CFI,肾小管功能障碍。激素治疗效果差。MCD转来者可。当前第114页\共有129页\编于星期四\21点并发症感染血栓栓塞并发症急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱当前第115页\共有129页\编于星期四\21点诊断和鉴别诊断

确定NS确认病因有无并发症当前第116页\共有12