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自身免疫性肝炎指南解读石家庄市第五医院感染四科孙杏丽自身免疫性肝炎是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症。特点：自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和/或γ球蛋白血症、肝组织学存在界面性肝炎。如不治疗可导致肝硬化、肝功能衰竭概述诊断1.临床表现2.实验室检查3.肝组织学检查

起病隐匿，表现为慢性肝炎的症状：乏力、嗜睡、全身不适等。查体肝大、脾大、腹水、下肢水肿，有的甚至以呕血、黑便为首发症状可合并其他自身免疫性疾病：甲状腺炎、类风湿性关节炎、狼疮、银屑病等临床表现实验室检查血清生化学：1.AST和ALT升高

2.ALP和GGT正常或轻微增高

实验室检查免疫学1.血清免疫球蛋白：IgG升高、γ球蛋白升高。IgG反应肝内炎症活动程度

2.自身抗体

1型：抗核抗体、平滑肌抗体，抗肝可溶性抗原抗体（具有高度诊断特异性）

2型：抗肝肾微粒体抗体-1型、抗肝细胞溶质抗原-1型肝组织学检查特征性表现：界面性肝炎、淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变、淋巴细胞穿入现象、小叶中央坏死。汇管区有密集的淋巴、浆细胞浸润，并侵入肝实质，形成界面炎肝组织学检查诊断标准描述性诊断标准：肝组织学、血清生化、免疫球蛋白、血清抗体、排除病毒性、酒精、药物中毒性等简化诊断标准：自身抗体、IgG、组织学、排除病毒性综合诊断积分建议1.原因不明的肝功能异常考虑自免肝2.肝病相关自身抗体，分型3.常规检测IgG和γ球蛋白4.肝组织学检查5.自身免疫性疾病6.综合诊断7.简化积分用于临床诊断，对不典型病例用综合评分系统治疗目标：生化缓解、肝组织学缓解，防止疾病进展治疗指征：1.中重度自免肝、急性表现、活动性肝硬化2.肝组织学：中重度界面性肝炎和轻度年轻患者；轻度年龄大于65岁者暂缓3.对无疾病活动自免肝、非活动性肝硬化，密切随访（3-6月）治疗1.选择泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗方案：泼尼松30-40mg/d，逐渐减量，5-7.5mg/d维持；硫唑嘌呤50mg/d2.泼尼松单药治疗40-60mg/d，5-10mg/d3.不能耐受硫唑嘌呤者可以泼尼松加吗替麦考酚酯治疗疗程：1.免疫抑制治疗维持3年以上，或生化缓解2年以上。肝组织学无炎症活动2.停药复发或维持治疗反跳者按初始方案，建议联合并长期维持治疗副作用长期应用糖皮质激素患者，应每年监测骨密度，补维生素D和钙剂。治疗前已由血细胞减少或肝硬化者，慎用硫唑嘌呤，用药期间监测全血细胞计数治疗肝移植指征：

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