《细胞的内膜系统》课件

细胞质基质和细胞内膜系统第六章1精选课件ppt细胞质基质细胞质基质（cytoplasmicmatrixorcytomatrix）是真核细胞的细胞质中除去可分辨的细胞器以外的胶状物质。曾被称为细胞液（cellsap）、透明质（hyaloplasm）、胞质溶胶（cytosol）和细胞质基质等。主要成分为参与中间代谢的数千种酶类、细胞质骨架结构、糖原和脂滴等处于储藏物以及mRNA等物质。2精选课件ppt细胞质基质是细胞的重要组成成分，其体积约占细胞质的一半．细胞组分数目体积比细胞质基质１５４细胞核１６内质网１１２高尔基体１３溶酶体３００１胞内体２００１过氧化物酶体４００１线粒体１6００２２（肝细胞中细质基质及细胞其他组分的数目所占体积比）3精选课件ppt化学组成:多种物质和酶含有水、无机盐、脂类、糖类、氨基酸、核苷酸和酶等多种物质。是细胞进行新陈代谢的主要场所含有与中间代谢有关的数千种酶类。故认为它呈复杂的胶体性质，可随环境条件的改变4精选课件ppt（二）细胞质基质组分的组织状态

1细胞质基质是一个高度有序的体系，其中胞质骨架纤维贯穿其中，多数蛋白质直接或间接地与骨架或生物膜结合。2执行某一生物学过程的酶类，彼此之间可靠弱键结合，形成多酶复合体，催化一系列反应，此体系中前一个反应的产物即为下一个反应的底物。3蛋白质与蛋白质之间，蛋白质与其它大分子(如mRNA)之间都可通过弱键相互作用，处于动态平衡之中。4这种高度有序的结构体系形成可以使细胞高效地完成复杂的代谢过程。但此结构体系的维持必须依靠细胞质基质中高浓度的蛋白质以及其周围特定的离子环境。5精选课件ppt细胞质基质的主要特点：是一个高度有序的体系：细胞质骨架纤维贯穿在粘稠的蛋白质胶体中，多数的蛋白质直接或间接的与骨架结合，或与生物膜结合，从而完成特定的生物学功能．通过弱键而相互作用处于动态平衡的结构体系：在细胞质基质中，蛋白质与蛋白质之间，蛋白质与其它大分子之间都是通过弱键相互作用，并常常处于动态平衡之中．6精选课件ppt胞质溶胶胞质溶胶是用差速离心的方法分离细胞匀浆物中的各种细胞组分过程中，离心除去细胞核、线粒体、溶酶体、高尔基体和细胞质膜等细胞器或细胞结构后，存留在上清液中的成分。是生物化学上的概念。7精选课件ppt（四）细胞质基质的概念的两种新理解1一种认为，细胞质基质主要是由微管、微丝和中间纤维等形成的相互联系的结构体系，其中蛋白质和其它分子以凝聚状态或暂时的凝聚状态存在，与周围溶液的分子处于动态平衡，即只有直接或间接结合在细胞质骨架上的成分才是细胞质基质的成分。2另一种认为，细胞质骨架是细胞中独立存在的结构体系，而不应把其看成是细胞质基质中的组分。8精选课件ppt二功能：

（１）完成各种中间代谢过程：如糖酵解过程、磷酸戊糖途径、糖醛酸途径等.（２）与细胞质骨架相关的功能：维持细胞形态、运动、胞内物质运输及能量传递等（３）蛋白质的修饰、蛋白质选择性的降解

１．蛋白质的修饰２．控制蛋白质的寿命３．降解变性和错误折叠的蛋白质４．帮助变性或错误折叠的蛋白质重新折叠

9精选课件ppt控制蛋白质的寿命（1）蛋白质N端的第一个aa残基可决定蛋白质寿命，其为Met、Ser、Thr、Ala、Val、Cys、Gly或Pro，则蛋白质稳定；若为其他氨基酸，则不稳定。（2）依赖于泛素(遍在蛋白,ubiquitin)和蛋白酶体（proteasome）的蛋白降解途径泛素为含66个aa的蛋白，可共价结合到含不稳定aa残基的蛋白的N端，给其贴上“标签”，蛋白酶体可特此标签，将其水解。10精选课件pptChapter6.2内质网EndoplasmicreticulumER１．类型２．功能３．与基因表达调空11精选课件ppt概述1945年，著名超微结构学家K.B.Porter，在电镜下观察组织培养的细胞时，发现有各种大小的管道相连成网状，并多处在细胞质的内质部位，故定名为内质网．ＥＲ12精选课件ppt1形态1）内质网存在于真核细胞的细胞质中，由单位膜围成的小管(tubule)、小泡(vesicle)或扁囊(cisternae)连接而成的连续网状膜系统。2）内质网膜和外层核膜是连续的，ER内腔与两层核膜中间的核周间腔相通连，少数内质网与质膜相连。3）内质网连续网状结构的形成可能由其上结合的驱动蛋白引导其沿微管延伸排列而成。4）内质网结构和功能的好材料－微粒体（microsome）组织或细胞匀浆过程中内质网被破坏，破碎的内质网重新封闭形成直径约100nm的小囊泡结构，此即微粒体。它包含内质网膜与核糖体两种组分。在体外实验中，微粒体仍具蛋白质合成，蛋白质的糖基化和脂类合成等内质网的基本功能。13精选课件ppt14精选课件ppt它是真核细胞重要的细胞器．原核细胞内没有内质网，细胞膜代行使其类似功能．它增大了膜的面积，供酶、核糖体等附着在上面。使各种化学反应有序进行。它是生物体内重要大分子，如蛋白质，脂类和糖类合成的基地＜也是蛋白质运输的通道。因此，有人把内质网比喻为有机物合成的“车间”或者“工厂”．15精选课件ppt2、内质网的类型

根据外表面是否有颗粒附着，主要分成两类：（1）糙面内质网（roughendoplasmicreticulum，RER）

2）光面内质网（smoothendoplasmicreticulum，SER）

16精选课件ppt糙面内质网（roughendoplasmicreticulum，RER）:电镜下多为扁囊状结构,排列较为整齐．排列较为整齐呈同心板层样排列，膜表面附着有大量的颗粒状的核糖体.它是合成蛋白质的重要场所．17精选课件ppt蛋白质的合成：粗面内质网合成的蛋白质主要是分子量较大的分泌蛋白．包括酶类、肽类激素和抗体等，此外，也合成一些膜嵌入糖蛋白（整合蛋白）、内质网腔可溶性驻留蛋白（retentionprotein）和溶酶体蛋白等。18精选课件ppt光面内质网：表面光滑，无核糖体附着．在形态上常呈分枝状，小管或小泡的网状结构，很少象RER那样扩大成池，其膜也不如RER膜厚。另外，SER的一端常与RER相连，有时还和高尔基复合体或核膜相连.光面内质网是脂类合成的重要场所.细胞器：⑴核仁⑵细胞核⑶核糖体⑷囊泡⑸糙面内质网⑹高尔机体⑺细胞骨架

⑻光面内质网⑼线粒体⑽液泡⑾细胞质⑿溶酶体⒀中心粒19精选课件ppt光面型内质网与蛋白质的合成无关，但功能更为复杂a、合成膜脂：光面型内质网合成的脂类除满足自身需要外，还提供给高尔基体、溶酶体、内体、质膜、线粒体、叶绿体等膜性细胞结构。大多数膜脂是完全在光面型内质网中合成的b、解毒作用：光面型内质网中的P450酶系属于单加氧酶，又称为多功能氧化酶、羟化酶，也有的存在于质膜、线粒体、高尔基体、过氧化物酶体、核膜等细胞器的膜中，具有解毒作用，通常可将脂溶性有毒物质代谢为水溶性物质，使有毒物质排出体外。有时也会将致癌物代谢为活性致癌物。

20精选课件pptc、甾体类激素的合成：在生殖腺和肾上腺的内分泌细胞中，光面型内质网、线粒体，可能还有高尔基体上的一些酶共同参与甾体类激素的合成。

d、调节血糖浓度：使葡糖6-磷酸水解为磷酸和葡萄糖，释放糖至血液中。e、形成特殊结构：如肌细胞中的光面型内质网特化成的肌质网可储存钙离子，作为细胞内信号物质。

21精选课件ppt脂质的合成：由于内质网膜中含有与胆固醇合成、激素转化及其他膜脂合成的酶系，是细胞内脂类合成的主要场所．它合成构成细胞所需要的包括磷脂和胆固醇在内的几乎全部的膜脂，其中最主要的磷脂是磷脂酰胆碱（卵磷脂）．22精选课件ppt内质网的功能

１．蛋白质的合成２．脂质的合成３．蛋白质的修饰与加工４．新生多钛的折叠与装配５．其它功能23精选课件ppt蛋白质的修饰与加工：进入内质网内的蛋白质发生的主要化学修饰作用有糖基化，酰基化，羟基化与二硫键的形成．糖基化的发生与多肽的合成同时进行，是内质网中最常见的蛋白质修饰．24精选课件ppt新生多肽的折叠与装配不同的蛋白质在内质网停留的时间长短不一，这在很大程度上取决于合成蛋白正确折叠所需要的时间．25精选课件ppt（三）内质网与基因表达的调控

内质网通过膜脂成分的变化、内质网腔内未折叠蛋白和折叠好蛋白的累积来完成和细胞核的对话，实现二者之间的信号传导，调节相关基因表达。26精选课件pptChapter6.3高尔基复合体

1898年C.Golgi内网器后来高尔基复合体或高尔基器20世纪50年代EM下证实其存在27精选课件ppt一、高尔基复合体的结构由数个扁平囊泡堆在一起形成的高度有极性的细胞器。常分布于内质网与细胞膜之间，呈弓形或半球形,凸出的一面对着内质网称为形成面（formingface）或顺面（cisface）。凹进的一面对着质膜称为成熟面（matureface）或反面（transface）。膜厚6~6nm，中间形成囊腔，周缘多呈泡状，4~8个扁平囊在一起，某些藻类可达一二十个，构成高尔基体的主体，称为高尔基堆（Golgistack）。28精选课件ppt2高尔基体是极性细胞器

1）排列有方向性：顺面(cisface)或称输入面靠近细胞核；反面(transface)或称输出面靠近细胞膜。2）物质转运方向性：物质从一侧进入，另一侧输出。3）生化极性：高尔基体各膜囊中酶及其它结构成分不同，功能也不相同。高尔基体的顺面膜囊、trans面的1-2层膜囊、trans面的一些膜囊状和管状结构和中间几层扁平囊分别表现出嗜锇反应、焦磷酸硫胺素酶(TPP酶)、胞嘧啶单核苷酸酶(CMP酶)和烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶(NADP酶)的细胞化学反应。29精选课件ppt高尔基体各部分膜囊具有不同的细胞化学反应：①嗜锇反应，经锇酸浸染后，高尔基体的cis面膜囊被特异地染色；②焦磷酸硫胺素酶(TPP酶)的细胞化学反应，可特异地显示高尔基体的trans面的1～2层膜囊；③烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶(NADP酶)的细胞化学反应，是高尔基体中间几层扁平囊的标志反应；④胞嘧啶单核苷酸酶(CMP酶)的细胞化学反应，常常可显示靠近trans面上的一些膜囊状和管状结构，CMP酶也是溶酶体的标志酶，溶酶体就是在此处分泌产生的。30精选课件ppt（一）顺面高尔基网状结构 （形成面）CGN靠近内质网，顺面最外侧，呈连续分支的管网状结构主要功能：分选由内质网新合成的蛋白质和脂类31精选课件ppt一般认为CGN接受来自内质网的新合成的物质并将其分类后大部分转入高尔基体中间膜囊，小部分蛋白质与脂类再返回内质网。返回内质网的蛋白质具有KDEL(或HDEL)这一信号序列，它是驻留在内质网内蛋白的特有序列。32精选课件ppt（二）高尔基中间膜囊顺、反面之间的扁平囊状结构主要功能：糖基修饰、糖脂形成、多糖合成33精选课件ppt（三）反面高尔基网状结构 （成熟面）TGN反面最外层，管网状，与囊泡相连主要功能：对蛋白质进行分选、修饰34精选课件ppt培养的上皮细胞中高尔基体的分布（高尔基体为红色，核为绿色）35精选课件ppt有极性的分泌型细胞36精选课件ppt二、高尔基复合体的功能（一）在细胞分泌活动中的作用

负责对细胞合成的蛋白质进行加工，分类，并运出，其过程是SER上合成蛋白质→进入ER腔→以出芽形成囊泡→进入CGN→在medialGdgi中加工→在TGN形成囊泡→囊泡与质膜融合、排出。37精选课件ppt（二）对蛋白质的修饰加工N-连接糖基化O-连接糖基化38精选课件ppt39精选课件ppt40精选课件ppt（三）分选蛋白质新蛋白质经修饰

溶酶体酶（具分选信号） 形成 分泌蛋白（具分选信号） 膜蛋白受体M6P41精选课件ppt●（四）对蛋白质的水解加工：

水解→有活性，如：胰岛素42精选课件ppt43精选课件ppt●（五）参与膜的转化膜厚：2.5~4nm→6.5nm 膜物质：如磷脂、胆固醇、蛋白质等成分，Golgi器介于内质网和细胞膜之间。分泌物质浓度：稀至稠膜流 内质网膜Golgi器细胞膜44精选课件ppt高尔基体不论在向外运输的膜泡转移中，还是在内吞形成的膜泡转移中都起着重要的作用。伴随各种膜泡运输过程，细胞内形成复杂的“膜流”，高尔基体在“膜流”的调控中很可能起着重要的枢纽作用。由高尔基体产生的溶酶体也参与膜流过程，其作用更多的是更新膜蛋白与膜脂以及水解内吞的物质。45精选课件ppt膜流形成膜分化46精选课件pptChapter6.4溶酶体lysosome

40年代末期:发现具酸性磷酸酶活性 颗粒

1956年:确认为细胞器，定名为溶 酶体现在:发现几乎所有的真核细胞都具 有溶酶体，原核细胞无细胞内的消化器官47精选课件ppt一、溶酶体的结构及酸性水解酶结构：φ0.2~0.8μm，单层膜，6nm内容物：含40种以上酸性水解酶，最适pH=5.0，这些酶能将蛋白质、多糖、脂类和核酸等水解为小分子。水解发生的部位是在溶酶体内。

48精选课件ppt二、溶酶体的类型

溶酶体是以含有大量酸性水解酶为共同特征、不同形态大小，执行不同生理功能的一类异质性（heterogenous）的细胞器

初级溶酶体（primarylysosome）次级溶酶体（secondarylysosome）

自噬溶酶体（autophagolysosome）

异噬溶酶体（phagolysosome）残余小体（residualbody），又称后溶酶体。49精选课件ppt1、初级溶酶体直径约0.2~0.5um膜厚6.5nm，内含物均一，无明显颗粒，是高尔基体分泌形成的（图6-26）。含有多种水解酶，但没有活性，只有当溶酶体破裂，或其它物质进入，才有酶活性。其水解酶包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酸酶、硫酸酯酶、磷脂酶类，50精选课件ppt溶酶体膜的特征

嵌有质子泵，形成和维持溶酶体中酸性的内环境；具有多种载体蛋白用于水解的产物向外转运；膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白的降解

51精选课件ppt2、次级溶酶体由初级溶酶体同消化物融合形成，形态不规则，直径可达几微米。52精选课件ppt●

（二）

吞噬性溶酶体

自体吞噬体异体吞噬体内体性溶酶体自噬性溶酶体异噬性溶酶体53精选课件ppt1、自噬性溶酶体：作用底物是内源性的，对细胞内结构的更新起着重要作用。发生条件：①细胞内结构衰老、变性；②机体发生饥饿；③细胞本身发生病变54精选课件ppt2、异噬性溶酶体，作用底物是外源性的，常见于单核吞噬细胞系统a吞噬性溶酶体（phagolysosome):吞噬泡和初级溶酶体结合形成b多泡体（multivesicularbody):胞饮泡和初级溶酶体结合形成55精选课件ppt3、残余小体

又称后溶酶体（post-lysosome）已失去酶活性，仅留未消化的残渣故名，残体可通过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内逐年增多，如肝细胞中的脂褐质56精选课件ppt57精选课件ppt溶酶体的功能清除无用的生物大分子、衰老的细胞器及衰老损伤和死亡的细胞防御功能（病原体感染刺激单核细胞分化成巨噬细胞而吞噬、消化）其它重要的生理功能

作为细胞内的消化“器官”为细胞提供营养；分泌腺细胞中，溶酶体摄入分泌颗粒参与分泌过程的调节参与清除赘生组织或退行性变化的细胞；受精过程中的精子的顶体（acrosome）反应。抗原加工。58精选课件ppt三、溶酶体的功能参与激素生成滤泡腔甲状腺球蛋白I2溶酶体甲状腺素甲状腺滤泡上皮细胞59精选课件ppt参与机体的器官变态和退化

自溶作用：正常生理状态下的细胞、组织大面积的死亡

如：两栖类蝌蚪变态的尾部消失；哺乳类动物子宫内膜的周期性萎缩60精选课件ppt协助精卵受精顶体61精选课件ppt溶酶体与疾病的关系溶酶体与矽肺

→

破裂，细胞死亡（巨噬细胞）成纤维cell增生→巨噬细胞不断死亡→成纤维细胞分泌大量胶原→胶原纤维结节→肺弹性下降→矽肺62精选课件ppt

先天性溶酶体病

由缺乏某些酶引起代谢障碍造成溶酶体过载而致病

如：Ⅱ型糖原蓄积病、泰-萨二氏病

溶酶体与类风湿关节炎

关节软骨细胞内溶酶体膜脆性增加→溶酶体酶局部释放→侵蚀软骨细胞溶酶体与恶性肿瘤

63精选课件ppt三溶酶体的发生64精选课件ppt溶酶体的形成是一个相当复杂的过程,涉及的细胞器有内质网、高尔基体和内体等。比较清楚的是甘露糖-6-磷酸途径(mannose6-phosphatesortingpathway)：溶酶体的酶类在内质网上起始合成,跨膜进入内质网的腔.在顺面高尔基体带上甘露糖6-磷酸标记后在高尔基体反面网络形成溶酶体分泌小泡.最后通过脱磷酸才成为成熟的溶酶体.65精选课件ppt溶酶体酶蛋白的M6P标记溶酶体酶蛋白在膜旁核糖体上合成，进入内质网后进行N-连接糖基化,经加工后形成带有8个甘露糖残基和2个N-乙酰葡萄糖胺残基的糖蛋白转运到高尔基体。溶酶体的酶上都有一个特殊的标记∶6-磷酸甘露糖(mannose6-phosphate,M6P)。这一标记是溶酶体酶合成后在粗面内质网和高尔基体通过糖基化和磷酸化添加上去的。66精选课件ppt信号斑(signalpatch)信号斑是溶酶体酶蛋白多肽形成的一个特殊的三维结构,它是由三段信号序列构成的,可被磷酸转移酶特异性识别。67精选课件ppt溶酶体酶蛋白信号斑与磷酸化酶相互作用68精选课件pptM6P受体蛋白M6P受体蛋白是反面高尔基网络上的膜整合蛋白,能够识别溶酶体水解酶上的M6P信号并与之结合,从而将溶酶体的酶蛋白分选出来。M6P受体蛋白主要存在于高尔基体的反面网络，但在一些动物细胞的质膜中发现有很多M6P受体蛋白的存在,这是细胞的一种保护机制,可防止溶酶体的酶不正确地分泌到细胞外。69精选课件ppt70精选课件ppt溶酶体酶前体从粗面内质网转移到顺面高尔基体,并进行甘露糖残基的磷酸化。在反面高尔基网络,磷酸化的酶同M6P受体结合,通过该受体将溶酶体的酶包装到由纤维状网格蛋白包被的小泡中,然后网格蛋白外被很快解体。无包被的运输小泡很快与次级内体融合,由于次级内体中pH呈酸性,致使磷酸化的酶与M6P受体脱离,接着脱磷酸。通过次级内体的分选作用.溶酶体的酶进入从次级内体出芽形成的运输小泡,接着同溶酶体融合完成溶酶体酶的传递过程。而受体重新回到高尔基体再利用。71精选课件ppt内体(endosome)的重要作用

溶酶体酶运输小泡与次级内体的融合及次级内体的分选作用72精选课件ppt内体(endosome)内体有初级内体(earlyendosome)和次级内体(lateendosome)之分,内体的主要特征是酸性的、不含溶酶体酶的小囊泡。初级内体是由于细胞的内吞作用而形成的含有内吞物质的膜结合的细胞器。次级内体中的pH呈酸性,且具有分拣作用。内体膜上具有ATPase-H+质子泵，利用H+质子的浓度，保证了内部pH的酸性。73精选课件ppt1954年，在电子显微镜下检查肾小管时发现一种膜结合的颗粒，直径约为0.5～1.0μm，单层膜。由于不知道这种颗粒的功能，将它称为微体（microbody）。微体有两种主要类型∶过氧化物酶体和乙醛酸循环体，后者只在植物中发现。Chapter6.5过氧化物酶体74精选课件ppt过氧化物酶体中的酶1）依赖于黄素(FAD)的氧化酶：将底物氧化，并形成H2O2，其催化反应如下式：RH2+O2R+H2O22）过氧化氢酶：占过氧化物酶体总蛋白量的40％，为过氧化物酶体的标志酶，催化反应如下：H2O2+R'H2R'+2H2O275精选课件ppt过氧化物酶体的结构0.2~1.6μm，中央含类核体（人和鸟除外）；肝、肾细胞中典型内含40多种酶，其中过氧化氢酶普遍存在，谓之标志酶76精选课件ppt过氧化物酶体与溶酶体的区别过氧化物酶体和初级溶酶体的形态与大小类似，但过氧化物酶体中的尿酸氧化酶等常形成晶格状结构，可作为电镜下识别的主要特征。通过离心可分离过氧化物酶体和溶酶体过氧化物酶体和溶酶体的差别Ｐ１８９77精选课件ppt烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心）78精选课件ppt人肝细胞过氧化物酶体（Ps，没有尿酸氧化酶结晶）79精选课件ppt过氧化物酶体的功能RH2+O2→R+H2O2 H2O2+R’H2→R’+H2OH2O2对细胞具有毒害作用，上述反应可解毒，如酒精被分解成乙醛

80精选课件ppt过氧化物酶体的功能动物细胞（肝细胞或肾细胞）中过氧化物酶体可氧化分解血液中的有毒成分，起到解毒作用。过氧化物酶体分解脂肪酸等高能分子向细胞直接提供热能。在植物细胞中过氧化物酶体的功能：

在绿色植物叶肉细胞中，它催化CO2固定反应副产物的氧化,即所谓光呼吸反应；

乙醛酸循环的反应，在种子萌发过程中，过氧化物酶体,降解储存的脂肪酸乙酰辅酶A琥珀酸葡萄糖。

81精选课件ppt过氧化物酶体的形成过氧化物酶体蛋白分选的信号序列（Peroxisomal-targetingsignal，PTS）：

PTS1为Ser-lys-leu，多存在于基质蛋白的C端。

PTS2为Arg/Lys-Leu/lle-5X-His/Gln-leu，存在于某些基质蛋白N-端。

过氧化物酶体膜上存在几种可与信号序列相识别的可能的受体蛋白。

过氧化物酶体的膜脂可能在内质网上合成后转运而来。

内质网也参与过氧化物酶体的发生82精选课件pptChapter6.6线粒体与叶绿体半自主性细胞器起源蛋白质分选83精选课件ppt半自主性细胞器一、线粒体和叶绿体的DNA均呈双链环状分子，不含组蛋白，可以半保留方式自我复制。一般线粒体DNA较叶绿体DNA少。mtDNA在S期及G2期复制而ctDNA在G1期复制。它们的复制受核控制，所需DNA聚合酶是由核基因编码，在细胞质核糖体上合成。二