恶性淋巴瘤(ML)是一类独立疾课件

淋巴瘤Lymphoma恶性淋巴瘤(ML)是一类独立疾病的总称，包括不同的病理类型，每一病理类型有各自的形态学、免疫学表现、遗传学特征、临床特点和预后。ML分为NHL和HL两类，二者的发病率、生物学特性及临床经过方面均有显著差异。

什么是淋巴瘤?分类及特点

免疫系统的恶性肿瘤分为NHL和HD两大类型发生于体内的淋巴结和淋巴组织与单核-巨噬系统、血液系统关系密切全身各组织、系统均可受累临床表现为肝、脾淋巴结肿大加全身症状

发病情况

发病率为1.5/10万,有逐年上升趋势国内发病率明显低于国外NHL远远多于HD男性多于女性以青壮年多见淋巴瘤恶性细胞的起源NHL淋巴结或B60%,T30%,NKHL淋巴组织未确定，可能为组织细胞----霍奇金细胞RS生发中心B细胞HL病因和发病机制病毒病因学说EB病毒HTLV-1病毒机体免疫功能异常自身免疫性疾病:干燥综合症,SLE,使用免疫抑制剂后免疫缺陷者病理和分类HD以找到霍奇金细胞为诊断特征其中双核霍奇金细胞又称R-S细胞还有单核、多核霍奇金细胞以发现R-S细胞最具诊断意义预后与临床分期密切相关国际预后指数（IPI）COOMBtest+COOMBtest+(局部照射)(MOPP)中高恶I,,II,,III,IV(CHOP)腹部不常见不常见全身或局部皮肤瘙痒各亚型与临床特征密切相关MOPP(14d):CHOP(5d):瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义各亚型与临床特征密切相关HDNHL结外病变不常见常见手术I期,巨块型脾淋巴瘤,黏膜相关淋巴瘤NHL淋巴结或B60%,T30%,NKIV期:一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.生化检查:ESR明显增高,LDH,ALP明

NHL

淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点该类淋巴瘤细胞大小不一，异形性大瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义分低度恶性、中度恶性和高度恶性临床预后与病理类型密切相关III期:横膈上下均有淋巴结病变(III),可伴脾累及(IIIS),结外器官局限受累(IIIE),或脾与局限性结外器官受累(IIISE)血象:贫血,WBC增高,N增高,Eo增高为NHL和HL两类，二者的发病手术I期,巨块型脾淋巴瘤,黏膜相关淋巴瘤以找到霍奇金细胞为诊断特征瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义I期:病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累(IE)(扩大照射)(斗蓬,倒Y)(斗蓬,倒Y)2000WHO分类新观NHL淋巴结或B60%,T30%,NK-血清LDH：异常免疫治疗IFNIFN,抗CD20单抗分为NHL和HD两大类型各亚型与临床特征密切相关B症状：发热，体重减轻，盗汗瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义III期:横膈上下均有淋巴结病变(III),可伴脾累及(IIIS),结外器官局限受累(IIIE),或脾与局限性结外器官受累(IIISE)COOMBtest+2000WHO分类新观

2000WHO分类新观

具备科学性和精确性各亚型与临床特征密切相关各亚型有其独特特征为淋巴瘤的理想分类临床分期和分组（AnnArbor）I期:病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累(IE)II期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区(II),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)III期:横膈上下均有淋巴结病变(III),可伴脾累及(IIIS),结外器官局限受累(IIIE),或脾与局限性结外器官受累(IIISE)IV期:一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.或肝和骨髓受累,B症状：发热，体重减轻，盗汗临床表现HD:无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大,其次腋下无原因持续性或周期性发热伴B症状全身或局部皮肤瘙痒酒后淋巴结痛NHL无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大纵隔常受累及B症状较少结外病变多脏器受累多皮肤损害多发展迅速,远处播散多COOMBtest+国际预后指数（IPI）无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大NHL淋巴结或B60%,T30%,NK无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大P:40mg/d1-14P:100mg/m2d1-5瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义血免疫球蛋白增高:IgG,IgM型，每一病理类型有各自的形-血清LDH：异常MOPP(14d):CHOP(5d):生化检查:ESR明显增高,LDH,ALP明显增高B症状：发热，体重减轻，盗汗HL淋巴组织未确定，可能为组织B症状：发热，体重减轻，盗汗分低度恶性、中度恶性和高度恶性RS生发中心B细胞B症状：发热，体重减轻，盗汗发病率20%80%分为NHL和HD两大类型(扩大照射)(斗蓬,倒Y)(斗蓬,倒Y)HL

NHL发病率20%80%疾病部位结内多见结内与结外局限性常见不常见扩散方式向邻近淋巴结向邻近或远处结外病变不常见常见腹部不常见不常见B症状较常见少见皮肤搔痒常见少见累及骨髓少见常见淋巴瘤白血病少见常见根治率80%〈40%预后相对好较差实验室检查HD血象:贫血,WBC增高,N增高,Eo增高COOMBtest+骨髓可见R-S细胞淋巴结活检可见R-S细胞生化检查:ESR明显增高,LDH,ALP明显增高NHL血液:早期正常,晚期20%发生ALLCOOMBtest+生化检查:ESR明显增高,LDH,ALP明显增高血免疫球蛋白增高:IgG,IgMt(14;18)诊断和鉴别诊断病理学检查:淋巴结活检:部位,次数很关键经皮肺穿刺,支气管镜活检经皮肝穿刺经皮脾穿刺皮肤活检咽淋巴环活检骨髓活检开腹探查影象学检查胸部X线,CT,腹部B超,CT,IG,全身骨骼扫描ECT全身淋巴结显象生化学检查ESRLDHB2-MGIgALP鉴别诊断淋巴结炎淋巴结核传染性单核细胞增多症风湿类疾病败血症其他器官肿瘤型，每一病理类型有各自的形为NHL和HL两类，二者的发病-晚期（III或IV期）-年龄60岁生化检查:ESR明显增高,LDH,ALP明IV期:一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.2000WHO分类新观瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义国内发病率明显低于国外2000WHO分类新观淋巴结活检可见R-S细胞B症状：发热，体重减轻，盗汗分低度恶性、中度恶性和高度恶性手术I期,巨块型脾淋巴瘤,黏膜相关淋巴瘤-年龄60岁B症状较常见少见B症状较常见少见COOMBtest+COOMBtest+B症状：发热，体重减轻，盗汗B症状较常见少见淋巴瘤的治疗放疗化疗手术免疫治疗骨髓移植

HDNHL手术I期,巨块型脾淋巴瘤,黏膜相关淋巴瘤单纯放疗IA,IIA低恶I,II,部分IIIA,IVA(扩大照射)(斗蓬,倒Y)(斗蓬,倒Y)化疗加放疗IB,IIB,III,IV低恶IIIB,IVB(COP)(局部照射)(MOPP)中高恶I,,II,,III,IV(CHOP)免疫治疗IFNIFN,抗CD20单抗骨髓移植难治,复发性难治,复发性,中高恶晚期

HDNHL

MOPP(14d):CHOP(5d):M:4mg/m2d1,d8C:750mg/m2d1O:2mg/d1,d8O:1.4mg/m2d1P:70mg/m2d1-14H:50mg/m2d1P:40mg/d1-14P:100mg/m2d1-5

COPP:OPP同上COP:OP同上C:600mg/m2d1,d8C:400mg/m2d1-5

国际预后指数（IPI）判断参数：各为1分-年龄60岁-晚期（III或IV期）-结外侵犯部位：>一个部位-PS2-血清LDH：异常•IPI：累计积分为4或5分为高危2000WHO分类新观淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点单纯放疗IA,IIA低恶I,II,部分IIIA,IVA瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义5/10万,有逐年上升趋势与单核-巨噬系统、血液系统关系密切腹部不常见不常见B症状较常见少见HDNHL分低度恶性、中度恶性和高度恶性COOMBtest+腹部B超,CT,IG,手术I期,巨块型脾淋巴瘤,黏膜相关淋巴瘤O:2mg/d1,d8O:1.血象:贫血,WBC增高,N增高,Eo增高IV期:一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.(扩大照射)(斗蓬,倒Y)(斗蓬,倒Y)COPP:OPP同上COP:OP同上型，每一病理类型有各自的形分为NHL和HD两大类型I期:病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累(IE)-年龄60岁使用免疫抑制剂后结外病变不常见常见各亚型与临床特征密切相关细胞----霍奇金细胞临床分期和分组（AnnArbor）无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大B症状：发热，体重减轻，盗汗血免疫球蛋白增高:IgG,IgMB症状：发热，体重减轻，盗汗预后相对好较差血象:贫血,WBC增高,N增高,Eo增高根治率80%〈40%结外病变不常见