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先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断（全文）先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断（全文）室间隔缺损（室缺）是常见先心病，可为单独畸形，占所有先心病的25％；也可为其他复杂型心血管畸形的组成部份，约占所有先心病的50％，包括法洛四联症、永存动脉干、大动脉转位、心室双出口、肺动室间隔缺损（室缺）是常见先心病，可为单独畸形，占所有先心病的25％；也可为其他复杂型心血管畸形的组成部份，约占所有先心病的50％，包括法洛四联症、永存动脉干、大动脉转位、心室双出口、肺动脉闭锁、房室间隔缺损等。或合并于其他先心病，如主动脉缩窄、房间隔脉闭锁、房室间隔缺损等。或合并于其他先心病，如主动脉缩窄、房间隔缺损、动脉导管未闭等。一、病理解剖膜周部室间隔缺损约占室缺的70％~80％，在室间隔膜部及其型：膜周流出道缺损 缺损由室间隔膜部向前上方延伸至右室流道肌部。膜周流入道缺损 缺损由室间隔膜部向后下方延伸至右室流道肌部。膜周小梁部缺损 缺损由室间隔膜部向前下方延伸至肌小梁部。肌部室间隔缺损约占室缺的流出道肌部缺损 缺损位于右室流出道肌部。流入道肌部缺损 缺损位于三尖瓣隔叶下的右室流入道肌部。小梁部肌部缺损 缺损位于肌小梁部。双动脉干下型室间隔缺损（又称干下型室间隔缺损）20％~30环和肺动脉瓣环的纤维连接构成，是最高位的室缺。并存在。二、血流动力学量少，左房室大小多属正常。较大的室隔缺损患者，缺口对左向右分流无限制作用，左房流入左室的血液一部分由主动脉进入体循环，另一部分经室间隔缺损处大量入右室及肺动脉，然后经肺循环流入左房、左室，致使左心因血容量增加而扩大。而右室不仅接受腔静脉血液，也接受左室分流到右室的血液，致使右室容量增加，右室也可扩大。长期持续的肺循环血流量增加，首先导致容量性肺动脉高压，最终发展为阻力性肺动脉高压，森曼格综合征。三、超声检查方法短轴切面；剑突下四腔、五腔心及大动脉短轴切面观察室间隔和房室腔大小。小室间隔缺损应用彩色多普勒反复探查。频谱多普勒超声声束应尽量与室间隔垂直，有利于显示最大流速。四、超声心动图表现M可了解缺损的部位、形态、大小、数目和类型。室缺可导致左房室或双室扩大，肺动脉增宽，室壁增厚和搏幅增强。多普勒超声流束部位、宽度，了解缺损类型、大小、数目及分流量。取样容积置于穿3~6m/s如肺动脉压力增高，流速可降低，还可探及低速反向血流信号。五、诊断和鉴别诊断诊断依据二维超声心动图在两个以上切面显示室间隔回声中断。彩色及频谱多普勒超声显示室水平左向右花色穿隔血流束；若低速分流频谱。可有左房、左室扩大。鉴别诊断主动脉窦瘤破入右室流出道 当右冠窦膨大不明显时，易把主动脉瘤破口误为室间隔缺损，鉴别点为：窦瘤破口在主动脉瓣环上方，而室间隔缺损位于主动脉瓣环

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