口腔黏膜病学大疱类疾病

第一节天疱疮概念:天疱疮(pemphigus)是一种严重的慢性皮肤粘膜的自身免疫病。病变持续，反复进展，40-60岁多见，根据皮肤损害，临床上分四型：寻常型、增殖型、叶状型、红斑型。一、发病因素1．

自身免疫性疾病2．遗传3。代谢障碍、内分泌失调、营养不良等。当前第1页\共有25页\编于星期五\5点当前第2页\共有25页\编于星期五\5点当前第3页\共有25页\编于星期五\5点当前第4页\共有25页\编于星期五\5点当前第5页\共有25页\编于星期五\5点一、寻常型天疱疮(pemphigusvulgaris)的临床表现

（一）

口腔粘膜病损表现1．部位可发生于口腔粘膜任何部位，易受摩擦的部位多发。2．开始损害大小不等透明水疱薄，很快破裂后可见不规则糜烂面，周边残留白色疱壁，用镊子可顺利将疱壁揭下一大片，无明显疼痛，露出红色创面，这种表现临床具有诊断意义，在糜烂面的边缘处将探针轻轻置于粘膜下方，则见探针伸入，这是棘层松解的现象，在牙龈上表现剥脱龈炎的病损很不易愈合。

当前第6页\共有25页\编于星期五\5点残留白色疱壁棘层松解当前第7页\共有25页\编于星期五\5点当前第8页\共有25页\编于星期五\5点当前第9页\共有25页\编于星期五\5点当前第10页\共有25页\编于星期五\5点当前第11页\共有25页\编于星期五\5点当前第12页\共有25页\编于星期五\5点当前第13页\共有25页\编于星期五\5点寻常型天疱疮当前第14页\共有25页\编于星期五\5点（二）

皮肤损害

1.部位好发于易摩擦部位如：前胸、腋下、头皮、背、腹股沟部。2．损害正常皮肤上突然出现大小不等的水疱，疱不融合，壁薄而松弛，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓而形成脓血痂有臭味，愈后有色素沉着，由于皮肤广泛糜烂感染，大量渗出，失去蛋白和电解质，病人抵抗力降低而激发败血症和肺炎出现全身中毒现象。当前第15页\共有25页\编于星期五\5点

三、

诊断1、本病早期诊断很重要。根据好发部位，大疱孤立，揭疱壁试验阳性：用手指轻推外表正常的皮肤或粘膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舔及粘膜，可使外观正常的粘膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征。口腔大面积糜烂，多窍性损害。当前第16页\共有25页\编于星期五\5点2、寻常型天疱疮早期即可出现病损，口腔粘膜反复发生水疱、破溃、糜烂，是慢性过程，无其他原因，即使无皮肤损害，也应考虑天疱疮的可能。3、脱落细胞学涂片检查，临床病损也有一定的诊断价值。取新鲜大疱疱底组织刮片固定染色，可见变性的棘层松解细胞，即变性的天疱疮细胞，也可进行活体组织检查，组织病理改变都有棘层细胞松解的上皮内水疱，有助于确诊。当前第17页\共有25页\编于星期五\5点4、直接免疫荧光检查有重要的诊断价值，发现IgG沉积于上皮细胞间，其次为IgA、IgM、补体C3也多为阳性。鉴别诊断变态反应性疾病、多形红斑、感染性疾病、扁平苔癣及白塞病相鉴别。当前第18页\共有25页\编于星期五\5点

尼氏征当前第19页\共有25页\编于星期五\5点四、治疗

1．支持疗法高蛋白饮食，多种维生素，必要时小量输血。2．皮质类固醇激素是目前主要治疗药物，大剂量可控制症状，根治有困难。本病应做到早期诊断，早期治疗，足量控制，正确逐步减量，尽量以最小剂量长期维持，以控制病情。3．免疫抑制剂有一定的疗效，可抑制自身抗体形成，并可减少激素用量。常用的有环磷酰胺等，定期做白细胞计数，肝功能检查。

当前第20页\共有25页\编于星期五\5点4、免疫调节剂胸腺肽、转移因子等。5、抗生素6、局部治疗金因肽、抗溃疡油等。7、中医当前第21页\共有25页\编于星期五\5点良性粘膜类天疱疮病因自身免疫性疾病临床表现1、好发于中老年，多见于60岁以上的老人。2、口腔粘膜首先受累，并可长期局限于口腔，发病缓慢，可有缓解或持续反复发作过程，病程迁廷，愈合慢。当前第22页\共有25页\编于星期五\5点牙龈为好发部位，局部充血、水肿、大疱及小疱，尼氏征阴性。糜烂面愈合后形成瘢痕粘连。2、眼部损害睑球结膜之间有粘连，导致睑狭窄。3皮肤损害少见。4、生殖器有