冠状静脉窦无顶综合征详解

（优选）冠状静脉窦无顶综合征当前第1页\共有29页\编于星期五\3点ＣＳ解剖特征及分型

ＣＳ位于心脏冠状沟后部，在右心房和左心房之间，并开口于右心房，主要接受心大静脉、心中静脉、心小静脉等心肌的静血回流，是冠状循环的重要组成部分。先天性ＣＳ畸形分为４大类：（１）ＣＳ扩张；正常＜10mm（２）ＣＳ缺损，即ＵＣＳＳ；（３）ＣＳ闭锁；（４）发育不全的ＣＳ。当前第2页\共有29页\编于星期五\3点当前第3页\共有29页\编于星期五\3点当前第4页\共有29页\编于星期五\3点

解剖当前第5页\共有29页\编于星期五\3点冠状静脉窦增宽当前第6页\共有29页\编于星期五\3点当前第7页\共有29页\编于星期五\3点（ＵＣＳＳ）是房间隔缺损中的一种少见的类型，该病的发病率不到房间隔缺损总数的１％。因患者通常缺乏特异度的临床表现，而不被临床医师重视。无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ当前第8页\共有29页\编于星期五\3点ＵＣＳＳ也称冠状静脉窦间隔缺损。为胚胎发育过程中，左心房静脉皱褶形成不完全造成。表现为冠状静脉窦与左心房后下壁间分隔不完全或无分隔，致使左心房血液经ＣＳ入右房。该病由Ｒａｇｈｉｂ于１９６５年首先提出。ＵＣＳＳ十分少见。ＵＣＳＳ常合并永存左上腔静脉（ＬＳＶＣ），有文献报告约７５％的ＵＣＳＳ合并ＰＬＳＶＣ。无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ当前第9页\共有29页\编于星期五\3点根据Kirklin和Barratt-Boyes的分型：Ⅰ型，CS间隔完全缺损同时合并PLSVC；Ⅱ型，CS间隔完全缺损同时不合并PLSVC；Ⅲ型，CS间隔中段部分缺损；Ⅳ型，CS间隔终末段缺损。无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ分型当前第10页\共有29页\编于星期五\3点

解剖左上腔分型当前第11页\共有29页\编于星期五\3点无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅠ型当前第12页\共有29页\编于星期五\3点无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅡ型当前第13页\共有29页\编于星期五\3点无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅢ型当前第14页\共有29页\编于星期五\3点无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅣ型当前第15页\共有29页\编于星期五\3点隐藏于标准切面的心脏结构

——冠状静脉窦和降主动脉

观察胸主动脉，区分心包与胸腔积液冠状静脉窦，正常看不到＜5mm，增宽首先想到永存左上腔当前第16页\共有29页\编于星期五\3点冠状静脉窦增宽CSAO当前第17页\共有29页\编于星期五\3点区分心包/胸腔积液

胸腔积液与心包积液当前第18页\共有29页\编于星期五\3点冠状静脉窦增宽胸骨旁非标准四腔心切面（左室长轴观转90度）：冠状静脉窦呈新月形，左端窄，右端变宽（约10mm左右），开口于右房当前第19页\共有29页\编于星期五\3点无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ分流与合并畸形ＵＣＳＳ因为存在心房水平左向右的分流，因此常引起右心前负荷增加，严重者可引起右心扩大、肺动脉高压及右心功能衰竭。患者可表现为胸闷、活动耐力下降等不典型症状。有文献报告部分型ＵＣＳＳ可以合并室上性心动过速、心房颤动。而患者症状的严重程度取决于缺损类型及分流量。ＵＣＳＳ合并其他心脏畸形特点；文献报道ＵＣＳＳ常合并的心脏畸形：继发孔房间隔缺损房室间隔缺损、法洛氏四联症、肺静脉异位引流、三房心、右室双出口等。当前第20页\共有29页\编于星期五\3点无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ的典型超声表现二维超声：ＣＳ窦壁与左房间可见回声中断。彩色多普勒可见血流从左房经ＣＳ到右房，通常超声看到该表现即可诊断。但是孤立的ＵＣＳＳ诊断较困难，考虑可能因为窦壁缺损较小，并不合并ＰＬＳＶＣ，房水平分流量少。当前第21页\共有29页\编于星期五\3点无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ的典型超声表现超声在检查过程中，若发现ＣＳ轻度增宽时，要多切面、多角度观察ＣＳ窦壁是否完整，当二维图像显示欠清时，需要结合彩色多普勒以协助诊断。必要时进行经食管超声心动图检查及右心声学造影，可提供一定的信息，以确定诊断。当前第22页\共有29页\编于星期五\3点无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ诊断要点二维切面：胸骨旁左室长轴观：冠状静脉窦增宽，内径>8mm；胸骨旁非标准四腔心切面（左室长轴观转90度）：冠状静脉窦呈新月形，左端窄，右端变宽（约10mm左右），开口于右房胸骨上凹观：左侧上腔静脉呈管状结构，位于降主动脉前方或左前方，同时右锁骨上窝观显示右侧上腔静脉当前第23页\共有29页\编于星期五\3点无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ诊断要点降主动脉前方或左前方左上腔静脉当前第24页\共有29页\编于星期五\3点UCSS超声图

剑下两腔切面当前第25页\共有29页\编于星期五\3点无顶冠状静脉窦综合征超声检查注意事项建议超声检查发现以下情况时，要注意观察是否存在ＵＣＳＳ：（１）房间隔缺损，尤其是继发孔型房间隔缺损。（２）含有室间隔缺损，房室瓣裂，肺静脉异位引流，房室间隔缺损及心脏位置异常等情况时。（３）含有两种以上畸形的复杂先天性心脏病。（４）ＣＳ增宽，但不合并ＰＬＳＶＣ。当前第26页\共有29页\编于星期五\3点因为ＣＳ为心脏后方结构，受声窗等影响较大，诊断存在一定难度。二维经胸超声心动图显示ＣＳ缺损处常与声窗平行，无法直观确切显示ＣＳ缺失与否及位置。而彩色多普勒由于血流容积效应，无法确认ＣＳ与左房的血流是否相通，多需行右心声学造影，观察ＣＳ的气泡进入左房来确定存在与否，无顶冠状静脉窦综合征小结当前第27页\共有29页\编于星期五\3点联合三维经食管超声心动图检查，可以明显提高ＵＣＳＳ诊断的准确率。另外，也有文献认为联合进行ＣＴ、ＭＲＩ等检查诊断部分型ＵＣＳＳ上存在