主动脉夹层的内科识别详解演示文稿

主动脉夹层的内科识别详解演示文稿当前第1页\共有65页\编于星期三\20点优选主动脉夹层的内科识别当前第2页\共有65页\编于星期三\20点年龄特点：多见中老年男性，3/4以上病人发病时超过40岁，发病高峰在50-70岁，在此年龄段发病男性是女性的2-3倍。青年人此病罕见，多见易感家族，如马凡综合征、结缔组织病或先天性缺损（二叶式主动脉瓣畸形、主动脉缩窄）。当前第3页\共有65页\编于星期三\20点病因首位易患因素是动脉中层退行性病变，主要为中层胶原和弹性硬蛋白变性。高血压、二叶主动脉瓣畸形、主动脉缩窄、妊娠、马凡综合征、脉管疾病（如系统性红斑狼疮、埃勒斯-当洛斯综合征）等，累及主动脉的动脉炎、吸嗜可卡因、医源性创伤也可致病。当前第4页\共有65页\编于星期三\20点当前第5页\共有65页\编于星期三\20点下列因素参与主动脉夹层形成：

遗传性缺陷：多种结缔组织遗传性缺陷的特征是动脉中层囊性退行性病变，如马凡综合征易发胸主动脉瘤（多近端夹层），所有夹层病例中，该病占5-9%。年龄与高血压：可导致中层退行性病变，50-70岁夹层患者中72-80%有高血压。先天性心血管病:二叶主动脉瓣畸形是近端主动脉夹层肯定的危险因素，占7-14%。主动脉缩窄也易患主动脉夹层。当前第6页\共有65页\编于星期三\20点妊娠：小于40岁发生夹层的女性，半数发生妊娠期间，患马凡综合征及主动脉根部扩张的女性更易发生。创伤：主动脉的直接创伤可引起夹层，医源性创伤（CAG、PCI）直接损伤主动脉内膜，多逆向夹层，心脏手术（如瓣膜置换术）也有发生夹层危险。病理特征：夹层早期常在主动脉中膜外1/3和外膜交界处发生局灶性破坏和出血，随后形成血肿逐渐扩大将中层撕开，向内、外膨出形成局灶夹层血肿。当前第7页\共有65页\编于星期三\20点初发内膜撕裂部位依次为：左或右Valsalva窦上方1-5cm的升主动脉（65%），紧靠左锁骨下动脉开口外的近端降主动脉（20%），主动脉弓（10%），胸主动脉的远端或腹主动脉（5%）。当前第8页\共有65页\编于星期三\20点主动脉夹层发生过程

退行性病变、遗传、炎症高血压、妊娠↓↓动脉壁内结构改变动脉负荷

↓

创伤→内膜撕裂↓血液渗入中层、分离主动脉壁主动脉内血液驱动力→夹层扩展当前第9页\共有65页\编于星期三\20点临床分型1、DeBakey法据夹层的部位和程度分三型Ⅰ型：占70%，夹层起于升主动脉，至少波及主动脉弓，向远端发展可累及降主动脉Ⅱ型：占5%，仅累及升主动脉，终止于无名动脉的近端Ⅲ型：占25%，从左锁骨下动脉开口的远端开始，累及胸段降主动脉，或延伸至腹主动脉，逆行扩展至主动脉弓或升主动脉者罕见当前第10页\共有65页\编于星期三\20点2、Stanford法据升主动脉是否受累分A、B两型A型（近端夹层）：累及升主动脉，占2/3B型（远端夹层）：不累及升主动脉，占1/3当前第11页\共有65页\编于星期三\20点当前第12页\共有65页\编于星期三\20点3、新分型法：1型：典型的主动脉分离，真腔和假腔之间有内膜瓣形成。2型：中层的破坏，在主动脉壁内形成血肿或出血。3型：无血肿，内膜撕裂处形成偏心膨出。4型：斑块破裂致主动脉溃烂，溃疡浸润，伴周围血肿，常位于外膜下。5型：医源性或外伤性分离。当前第13页\共有65页\编于星期三\20点当前第14页\共有65页\编于星期三\20点临床上据症状出现至初诊时间分：1、急性型：症状出现2周以内者，占2/32、慢性型：生存超过2周者，占1/3当前第15页\共有65页\编于星期三\20点临床表现因累及的部位和范围不同，临床表现多变大多在夹层发生前无明确诱因，少数曾进行过剧烈体力活动当前第16页\共有65页\编于星期三\20点1、疼痛：内膜撕裂引起

（1）典型表现：突然发生持续性剧痛，一发作即达高峰，难以忍受，可伴烦躁，濒死感，大汗，面色苍白，发绀等休克表现，血压无平行降低，一般镇痛剂难以缓解。（2）性质：撕裂样、刀割样、牵拉样、锐痛、刺痛等。当前第17页\共有65页\编于星期三\20点（3）疼痛部位：可具有转移性，常与夹层延伸途径一致疼痛的初始部位对判断夹层的部位极有帮助：近端夹层常位于胸骨后，剑突下，远端多位于背部前胸痛，高度提示累及升主动脉；肩胛间区痛，90%以上累及降主动脉颈、喉、颌、面部痛提是示累及升主动脉；背、腹、下肢痛强烈提示累及降主动脉。当前第18页\共有65页\编于星期三\20点2、主动脉夹层向外膜穿孔破裂（1）破入食管或支气管：呕血、咯血（2）破入右心房：顽固性腹水（3）破入心包：心包积血、填塞，晕厥、心脏骤停或猝死（4）破入胸腔：胸腔积血（5）破入腹膜后：腹膜刺激征当前第19页\共有65页\编于星期三\20点3、主动脉夹层动脉瘤压迫症状（1）上腔静脉受压：上腔静脉阻塞综合征（2）食管迷走神经受压：吞咽困难（3）支气管受压：咳嗽、呼吸困难（4）喉返神经受压：声音嘶哑当前第20页\共有65页\编于星期三\20点4、多脏器供血不足或阻塞症状（1）无名动脉或颈动脉受压：偏瘫、头晕、嗜睡、昏迷（2）椎动脉受压：对侧偏盲、同侧失明、视网膜苍白（3）头臂动脉或锁骨下动脉受损：上肢血压差异（4）冠状动脉受损：急性心肌梗死、猝死当前第21页\共有65页\编于星期三\20点（5）肋间动脉或腰动脉受损：截瘫、尿潴留躯干感觉消失（6）肠系膜上动脉供血不足：腹痛、腹泻、肠坏死、消化道出血（7）肾动脉供血不足：高血压、血尿、少尿、肾衰竭（8）单侧或双侧髂动脉受累：间歇性跛行、下肢动脉搏动减弱/消失、周围神经坏死、感觉丧失当前第22页\共有65页\编于星期三\20点5、主动脉瓣环扩大：

近端夹层引起相对性主动脉关闭不全症状，严重主动脉瓣反流可引起心衰当前第23页\共有65页\编于星期三\20点

体格检查

对判断有无夹层及其部位和程度提供重要线索1、血压：急性夹层可表现高血压或低血压，70%的远端夹层和36%的近端夹层有高血压，而近端夹层发生低血压比远端高得多（25%、4%）。低血压原因：心包填塞、急性重度主动脉瓣反流、夹层破入胸腹腔、累及头臂动脉。当前第24页\共有65页\编于星期三\20点

2、脉搏：脉搏减弱或缺如，50%的近端主动脉夹层和15%的远端夹层有脉搏异常—有助于诊断。

原因：（1）夹层扩展至分支动脉，假腔扩张，真腔受压，使其狭窄/闭塞（2）内膜片飘动部分覆盖分支动脉开口，远端血流梗阻。

两种情况都可是暂时性的，应反复检查周围动脉。

当前第25页\共有65页\编于星期三\20点3、杂音：常可听到心脏杂音，多在心底部，可为收缩期、舒张期（近端夹层50%出现）/双期杂音。重度主动脉瓣反流致充血性心衰杂音可很弱，甚至无杂音及周围血管征，夹层破入左、右心房/右心室可有连续性杂音。

血管杂音：产生原因（1）随主动脉内压力变化，血液从夹层瘤腔流入/流出，（2）内膜片致血液涡流，（3）真腔狭窄

当前第26页\共有65页\编于星期三\20点主动脉夹层并发症

急性心肌梗死神经系统泌尿系统消化系统呼吸系统其他当前第27页\共有65页\编于星期三\20点急性心肌梗死：1-2%合并AMI

近端夹层可累及冠状动脉口，常累及右冠状动脉，表现下壁心梗。

继发心梗症状可掩盖原有夹层表现

心电图有心梗证据，往往不再考虑进一步检查，有报道溶栓治疗，夹层早期死亡率71%，对下壁心梗溶栓/抗凝前应先排除夹层。当前第28页\共有65页\编于星期三\20点辅助检查一、心电图：疾病本身无特异改变，1/3左心室肥厚，1/3正常，55%有急性心电图改变，ST压低、T波改变和ST抬高。累及冠状动脉，可有缺血或梗死表现，心包积血时类似急性心包炎，急性期心律失常少见。

当前第29页\共有65页\编于星期三\20点升主动脉夹层当前第30页\共有65页\编于星期三\20点降主动脉夹层当前第31页\共有65页\编于星期三\20点二、胸片多无特异表现，正常不能排除主动脉夹层，应动态观察。常见异常是主动脉影增宽，见于81-90%的病人，其次是上纵隔非特异增宽。部分病人有胸腔积液，多见左侧，夹层扩张压迫周围组织可有气管或食管移位。当前第32页\共有65页\编于星期三\20点男37岁主动脉夹层（Ⅱ型）主动脉瓣反流心脏扩大心衰当前第33页\共有65页\编于星期三\20点三、超声心动图具有诊断意义的是在主动脉腔内找到起伏波动的内膜片，将主动脉分真假二腔只发现内膜片不能确诊应在几个切面都可看到，活动与主动脉壁及心脏结构无关两个通道内彩色多谱勒血流信号不同当前第34页\共有65页\编于星期三\20点经胸超声心动图（TTE）：敏感性59-85%，特异性63-96%，如主动脉根部扩张（舒张末径大于42mm）、主动脉壁增厚（前16-20mm，后10-13mm）及内膜片回声阳性预测值100%。TTE便携，快速，识别主动脉瓣反流及其他瓣膜病，并评价心功能，室壁运动。缺点：不能充分显示胸段降主动脉，成像质量差，敏感性低。当前第35页\共有65页\编于星期三\20点当前第36页\共有65页\编于星期三\20点经食管超声心动图（TEE）敏感性98-99%，特异性94-95%（多平面探头）相对禁忌症：食管病变可床旁进行，食管与主动脉相邻，可获更精细资料不能探测远端升主动脉和近端主动脉弓当前第37页\共有65页\编于星期三\20点血管内超声确定受累主动脉的解剖细节及夹层范围，可发现夹层的二个腔和内膜片对降主动脉夹层意义大，能显示TEE的盲点准确显示主动脉分支如肾动脉开口的受累情况，对壁内血肿、动脉硬化溃疡显示清楚被建议用作血管造影的补充敏感性和特异性近100%当前第38页\共有65页\编于星期三\20点四、逆行主动脉造影

优点：对诊断典型夹层有很高价值，指导主动脉夹层介入治疗的标准方法，可显示夹层起源部位、范围，分支血管受累情况，同时可冠造缺点：侵入性检查方法，存在风险，费时长，对非进展性夹层、壁内出血和血肿形成、斑块破裂的诊断存在缺陷，对危重病人，可能延误诊断当前第39页\共有65页\编于星期三\20点五、螺旋CT通过显示“双腔”主动脉来确诊，敏感性和特异性96-100%，最常使用检查方法判定夹层的程度、定位和侧支受累情况缺点：不能发现主动脉瓣反流，有时不能发现内膜撕裂的位置，不能发现不连贯性、微小的夹层当前第40页\共有65页\编于星期三\20点主动脉夹层（Ⅰ型）当前第41页\共有65页\编于星期三\20点当前第42页\共有65页\编于星期三\20点当前第43页\共有65页\编于星期三\20点男51岁无高血压病史升主动脉瘤直径71mm，降主动脉27mm当前第44页\共有65页\编于星期三\20点六、核磁共振（MRI）除微小夹层外，对几乎所有的夹层准确性最高，对撕裂片的定位、主动脉瓣反流侧支受累情况提供良好影像资料敏感性、特异性几乎100%适用于血流动力学稳定以及慢性夹层病人不适宜急诊及血流动力学不稳定的病人当前第45页\共有65页\编于星期三\20点当前第46页\共有65页\编于星期三\20点诊断1、具以下特征时高度怀疑主动脉夹层（1）突发剧烈疼痛，特别是伴休克样症状而血压反而升高者；（2）疼痛部位岁病程进展而发生转移；（3）新出现主动脉瓣关闭不全、脉搏缺失或神经系统表现者；（4）疼痛与其他症状出现的时间间隔短，多在24小时内。2、超声心动图、CT、MRI等有助于早期诊断。当前第47页\共有65页\编于星期三\20点鉴别诊断急性冠脉综合征主动脉瓣反流主动脉瘤心包炎骨骼肌疼痛纵隔肿瘤胸膜炎肺动脉栓塞胆囊炎不明原因晕厥中风急性心力衰竭急性肢端缺血当前第48页\共有65页\编于星期三\20点

主动脉夹层的治疗

治疗目的：阻止夹层血肿的进展

当前第49页\共有65页\编于星期三\20点紧急内科处理（1）监护：转移至监护病房，建立静脉通路，监测血压（双上肢）、心率、心律、尿量，稳定血流动力学，减少搬动以减少夹层扩展，如血流动力学不稳定，气管插管改善通气（2）止痛：首选吗啡静脉注射（3）控制血压：目标为收缩压降至100-120mmHg，心率控制在60-70次（4）查心肌酶，TnT（I）、肌红蛋白、D-二聚体、血尿常规等当前第50页\共有65页\编于星期三\20点常用药物β受体阻滞剂：可降低左室射血速度（dp/dt），不管有无收缩期高血压，都应首先使用β受体阻滞剂，艾司洛尔（首次负荷量0.5mg/kg，2-5分静脉注射，随后0.1-0.2mg/kg.min静脉滴注维持，最大浓度10mg/ml，），艾司洛尔半衰期短，对不能耐受β受体阻滞剂的病人如支气管哮喘、心动过缓、心衰，可先用艾司洛尔以测试对β受体阻滞剂的安全性及耐受性。当前第51页\共有65页\编于星期三\20点也可用美托洛尔静注，但半衰期较长，剂量5mg，稀释5ml溶液后静脉注射5分钟，可给3个剂量拉贝洛尔能有效降低左心室射血速度和血压，首剂20mg稀释后静脉注射3-5分钟，然后每10-15分钟追加40-80mg直到心率和血压控制满意，维持量采用静脉持续滴注，开始2mg/分然后调整至5-10mg/分当前第52页\共有65页\编于星期三\20点硝普钠：如应用足量β受体阻滞剂不能控制血压，仍高于100-120

mmHg，可联合应用血管扩张剂，起始剂量0.25ug/kg.min，据血压反应渐增剂量，收缩压必须逐步降至100-120

mmHg钙拮抗剂：对慢性阻塞性肺疾病的病人尤其对支气管哮喘患者，使用钙拮抗剂降压当前第53页\共有65页\编于星期三\20点早期处理中应注意的问题急性胸痛病人，如怀疑主动脉夹层，不要急于溶栓和/抗凝，溶栓可促成夹层破裂出血，抗凝不利于假腔内血栓形成。溶栓制剂、肝素、华法令、阿司匹林禁用于主动脉夹层。据血压变化，随时调整降压药剂量，使血压稳定于100-120

mmHg，如出现难于控制的高血压或需较大剂量降压药才能控制血压时，应想到一侧/双侧肾动脉受累的可能，尽早造影和手术当前第54页\共有65页\编于星期三\20点避免使用正性肌力药物，如需要，应在使用足量

β受体阻滞剂后应用。如心包填塞，血流动力学稳定，不应心包穿刺，如显著低血压或发生电机械分离，少量抽液，血压上升到能接受的水平即可，急诊手术对顽固性低血压，必须应用升压药时，最好选用去甲肾上腺素，而不用多巴胺，因可以增加左室射血速度，多巴胺仅用于改善肾功能，且宜小剂量当前第55页\共有65页\编于星期三\20点对可疑主动脉夹层病人都必须行诊断性影像学检查，即使要冒风险，但病人所受益处更大病情不稳定，最好选择TEE，可床旁进行当前第56页\共有65页\编于星期三\20点进一步决定性治疗药物治疗适应症：无并发症的远端主动脉夹层，稳定的、孤立的主动脉弓夹层，稳定的慢性型夹层介入治疗：高危主动脉夹层最有希望的方法，（1）球囊扩张（2）支架植入当前第57页\共有65页\编于星期三\20点血管支架：直径2-4cm，平均长度10.5cm（4.5-22.5cm），覆盖撕裂处近端和远端3-5cm当前第58页\共有65页\编于星期三\20点手术适应症：急性近端主动脉夹层，急性远端主动脉夹层并发重要脏器进行性损害，主动脉破裂或即将破裂，逆行延伸至升主动脉，马凡综合征发生夹层当前第59页\共有65页\编于星期三\20点人工血管当前第60页\共有65页\编于星期三\20点预后急性阶段死亡率高，主要死亡原因为主动脉破裂预后最好的是静止性的和逆向性的B型主动脉夹层医学和外科治疗的发展，预后有很大改善，1年生存率52%，A型69%，B型70%当前第61页\共有65页\编于星期三\20点随访密切随访，急性事件后1、3、6和12个月随访主动脉情况，以后每年随访1次主要控制血压在135/80mmHg以下，首选β受体阻滞剂，终生服药，也可联用其他降压药物复查首选MRI，次选CT，再次选TEE。当前第62页\共有65页\编于星期三\20点男年龄：58岁入院日期：2004年8月22日一、简要病史：主因“发作性胸痛、憋气半个月”收入院。患者2004年8月8日中午餐后出现心悸、乏