胰腺实性假乳头状瘤

胰腺实性假乳头状瘤的CT及病理学分析摘要：目的：总结8例经手术病理证实的胰腺实性假乳头状瘤的CT及病理学表现，探讨其CT表现与病理的关系，研究该病的CT表现，提高对本病的CT诊断水平。材料和方法：对本组8例病人的术前CT表现与手术后病理对照。结果：胰头部病变5例、胰体尾2例、胰颈部1例，均为囊实性病变，均伴有大网膜及十二指肠韧带的粘连。结论：胰腺实性假乳头状瘤的诊断需CT及病理的综合性分析。关键词：胰腺实性假乳头状瘤CT病理学胰腺实性假乳头状瘤(solid-psedopapillarytumorofpancreas,SPTP)是一种少见的胰腺肿瘤；临床症状不典型，以往误诊率较高。笔者收集经手术病理证实并经CT检查的胰腺囊实性肿瘤8例，通过对这些病例CT征象的回顾性分析，讨论本病的共同影像学表现，以提高对这类疾病的影像诊断水平。1、 资料与方法本组病人8例，男1例，女7例；年龄15岁一38岁，所有病例均经手术病理证实为胰腺实性假乳头状肿瘤，2例病人体检发现，无明显不适，5例病人因上腹疼痛或不适伴有增大的肿物；1例为腹部创伤后，腹部剧烈疼痛；病程最短2天，最长15年。全部病例均采用GE16排CT机扫描，常规空腹，所有患者检查前半小时口服水500一1000ml，扫描范围从膈顶至脐水平。层厚10MM，间距10MM。所有病例均先平扫后，再做螺旋多期增强扫描。2、 结果1CT表现2.1.1肿瘤部位：肿瘤位于胰头部5例、胰体尾部2例、胰颈处1例2.1.2肿瘤的大小和形态：最大者直径约为150mm，最小者直径约为60mm，8例病人均为圆形或椭圆形2.1.3肿瘤密度：肿瘤可分为实性和囊性结构两部分，以囊性为主的肿瘤，CT表现为实性部分呈附壁结节或囊实性相间分布；实性结构为主的肿瘤，囊性散在的不均匀分布于病变内部或包膜下。CT平扫囊性部分为低密度影，密度欠均，CT值约为16-27HU，实性部分为密度欠均的低密度肿块影，CT值约为21-27HU，增强扫描时，动脉期：肿瘤实质强化较明显，密度欠均，CT值约为50-78HU，静脉期CT值变化不大，延迟期CT值较动脉期降低10-14HU，囊性部分增强始末均未见强化，但密度欠均。8例病人中伴有钙化者4例，均为边缘环形钙化或不规则钙化，部分内部可见散在的点状钙化。2.1.4边缘与周围关系CT扫描均显示病变轮廓较清晰，位于胰头处病变与十二指肠、胃体均分界欠清，可引起胰管及胆总管扩张，压迫十二指肠水平部引起胃潴留，位于胰尾的病变与大网膜及脾门处结构分界欠清。2手术所见及病理分析2.2.1大体观察可见肿瘤都有一个纤维包膜或假包膜，与胰腺组织分界清晰，切面均为囊性区与实性区以不同比例相混合，实性区质软或质硬或软硬不均、淡黄色或灰色；囊性区内含暗褐色液体。镜下观察：肿瘤由不同比例的实性、假乳头和囊性结构混合组成，实性区瘤细胞呈实体片状或巢状分布，细胞形态均匀一致，中等大小，圆形或椭圆形，细胞界限欠清，假乳头状区显示由纤维血管轴心及其外围的瘤细胞共同组成，肿瘤细胞小到中等，呈圆形、卵圆形或多边形，胞浆丰富，部分区域核轻度异形。在实性区及远离血管的假乳头周围可见成片或散在细胞呈退行性改变，核固缩或消失，胞体肿胀空泡样变。囊性区可见形态、大小不一的腔隙结构，有的腔内充满红细胞，似血管瘤样改变，特征性表现为数层瘤细胞围绕纤维血管轴心形成假乳头状结构及成实性片状5。2.2.2.肿瘤与周围结构的关系：均伴有胃结肠韧带、大网膜及十二指肠韧带粘连，位于胰头处的5例病变中，均位于横结肠系膜后，十二指肠环绕肿瘤表面，与二者相粘连，其中侵及十二指肠浅肌层者1例，压迫胆总管扩张者2例，胰管扩张1例，肠系膜上动静脉粘连1例；位于胰尾处病变，侵犯横结肠系膜及小肠屈氏韧带。2.2.3腹腔及腹膜后淋巴结肿大：术中可见4例病人伴有腹腔及腹膜后淋巴结肿大，术后病理证实为转移性。2.2.4肿瘤包膜：8例病人中5例病人包膜完整，3例包膜不完整。3、讨论1胰腺实性假乳头状瘤（SPTP）又称胰腺乳头状和实性上皮性肿瘤胰腺囊实性肿瘤乳头状囊性上皮肿瘤，最早由Frantz于1959年首先报道，1996年WHO正式将其命名为胰腺实性假乳头状肿瘤，本病临床上发病率低且术前诊断较为困难，容易误诊。为低度恶性肿瘤。其组织发生目前尚不清除，有导管细胞起源、泡细胞起源、多潜能干细胞起源、内分泌细胞起源等学说⑵，常发生于年轻女性，平均年龄25岁左右，但也发生于儿童及老年和男性。肿瘤可发生于胰腺的任何部位，偶有报道位于腹膜后与胰腺无关⑴。临床上常表现为上腹部肿块或上腹部疼痛，部分病人既有上腹部肿块又有上腹部疼痛，有些表现为上腹部不适或有疲劳感，甚至有的病人无任何临床症状，仅在常规检查时发现有胰腺包块，一般各项生化检查均正常。笔者通过该组8例病人的回顾性分析，得出该病的一些共性，以促进诊断。2CT表现及病理学分析3.2.1、 腹腔肿块：本组8例病人，病变多位于胰头部，与曹丹庆等报道的肿块多位于胰尾部不符，考虑为收集病例数目不多有关；术中肿块均可见有包膜及假包膜形成，故肿瘤在CT表现上均可见较清晰的轮廓，病理上肿块是由肿瘤实质部分和囊性部分不同程度混合而成，CT表现取决于肿瘤实性结构和囊性结构比例和分布，以囊性为主和囊实比例相仿的病变中，CT往往表现为伴有附壁结节的囊性肿瘤或囊实性相间分布，实性为主的CT表现囊性部分位于包膜下或散在分布于实质病变中，因囊性部分为肿瘤的坏死、液化、囊性变及陈旧性出血灶，故增强扫描时不强化；而实质结构镜下观察，肿瘤均由实性区、假乳头区及两者的过渡区以不同比例混合而成的，实性区肿瘤组织排列成絮状或片块状，假乳头区肿瘤以纤细的纤维血管为轴心形成分支状假乳头，故增强时强化较明显。3.2.2、 病变中出现钙化者均以病变边缘环形或不规则钙化为主，其内可见少量的点状钙化斑，笔者收集的4例病变中出现钙化，有2例经术后病理分析为低度恶性肿瘤，故笔者认为钙化对判断病变的良恶性的意义不大。3.2.3、 据有关文献报道3,包膜完整否是判断肿瘤的良性或低度恶性的重要依据，本组8例病人中5例包膜完整，3例包膜不完整伴有胰腺及十二指肠浸润，3例包膜不完整及1例包膜完整的病人术中均于第一肝门区及肠系膜根部发现肿大的淋巴结，病理证实为转移性，故笔者认为包膜完整否对判断肿瘤的良性或低度恶性有意义，但并非重要依据，Matsunou等⑴报道的4例有浸润的病例中，3例存在肿瘤的多行性和非典型性，因此他提出了侵袭性SPTP的说法，以示与普通SPTP相比有较高的恶性潜能而引起临床重视，Pettinato⑶等认为肿瘤的生物学行为可能与手术切除的完整性及患者年龄偏大有关。3.2.4、 CT可显示肿瘤所在位置及与局部脏器的关系，但不能区分粘连及侵润。3.3鉴别诊断：腺泡细胞癌：多发生于老年男性，恶性程度高，预后差。CT表现为：胰腺局部实质肿块（84.2%）或弥漫肿大（13.3%），境界不清。密度均匀或欠均，肿瘤中心低密度为坏死液化所致。约6%的胰腺癌远端萎缩，3%伴有钙化，胰周脂肪间隙消失，肿瘤侵及血管、淋巴结转移、胰管及胆管扩张无功能性胰腺内分泌细胞肿瘤：多见于年轻女性，一般无症状，CT表现：平扫无特异性，表现为胰腺内软组织肿块影，增强扫描大多数有增强，钙化率为20%，不发生中心坏死或囊变。参考文献1、 同济医科大学中山医科大学病理教研室编著、外科病理学、第1版、武汉：湖北科学技术出版社，1999.2742、 CervantesMonteilF,FlorezZorrillac,AlvarezI,Solid-cystpseudopapillarytumorofpancreas:acutepost-traumaticpresentationcasereportandreviewoftheliterature.RevGastroenterolMes,2002,67:93〜963、 HisaoM，FumioK,Papillary—cysticneoplasmofthepancreas.Cancer，1990，65：283〜914、 JamesOC，KimRG，DavidAA，etal.Malignantpapillarycystictumorofthepancreas.Cancer,1990,66:193〜5、 HisaoM，FumioK,NoboruY，etal.Solid，infiltratingvarietyofpapillarycysticneoplasmofthepancreas。Cancer，1990，