肾脏先天发育异常影像学诊断演示文稿

肾脏先天发育异常影像学诊断演示文稿当前第1页\共有60页\编于星期四\8点（优选）肾脏先天发育异常影像学诊断当前第2页\共有60页\编于星期四\8点肾脏先天发育异常与畸形当前第3页\共有60页\编于星期四\8点㈠肾脏数目异常

⒈双肾不发育：

多为早产儿，生后即死⒉单侧无肾（孤立肾）：

一侧生肾组织不发育，伴同侧输尿管不发育或呈盲端缺如，膀胱三角不对称。对侧肾可代偿肥大伴选择不良或异位，一般无症状。当前第4页\共有60页\编于星期四\8点⒊附加肾：

单独存在的第3个肾，泌尿系最罕见的畸形之一。输尿管可通至同侧正常输尿管或自行开口于膀胱。当前第5页\共有60页\编于星期四\8点独肾当前第6页\共有60页\编于星期四\8点独肾当前第7页\共有60页\编于星期四\8点三肾畸形当前第8页\共有60页\编于星期四\8点㈡肾形态、位置及旋转异常⒈肾旋转不良：正常肾轴呈“八”字形。常见的是沿着长轴的旋转异常，表现为肾盂、肾盏指向外、前及后。可以单独存在，也可合并异位肾、融合肾。一般无症状，有时引起肾积水。

当前第9页\共有60页\编于星期四\8点双肾旋转不良1、肾盏转至肾盂内侧，肾盂部分或大部分与肾盏重叠，肾盂显示较长，横径变小，肾盏及杯口因重叠不显示或部分可见。2、输尿管位置距脊柱较远。3、可伴肾盂积水。当前第10页\共有60页\编于星期四\8点双肾旋转不良正常对照当前第11页\共有60页\编于星期四\8点肾旋转不良当前第12页\共有60页\编于星期四\8点⒉融合肾：两肾联合，但有各自的收集系统和排泄系统。⑴马蹄肾：两肾的一极在脊柱前或腹部大血管前融合（90％在下极），融合部为峡部，为肾实质或结缔组织构成。症状：多因血循环、神经或输尿管受压产生。腹痛泌尿系：肾炎、积水、结石

当前第13页\共有60页\编于星期四\8点马蹄肾X线：两肾位置较低，两下极靠近脊柱，肾旋

转不全。输尿管上段向外弯，中下段向内弯，可伴肾盂积水。

当前第14页\共有60页\编于星期四\8点马蹄肾当前第15页\共有60页\编于星期四\8点⑵乙状肾：不常见，一侧肾上极与对侧肾下极融合。⑶盘状肾：⑷块肾：当前第16页\共有60页\编于星期四\8点乙状肾当前第17页\共有60页\编于星期四\8点⒊分叶肾：胎儿期肾可分叶，可持续到4－5岁，少数至成年，浅沟处有皮质和向内伸入的肾柱。无重要临床意义。当前第18页\共有60页\编于星期四\8点左侧分叶肾当前第19页\共有60页\编于星期四\8点⒋驼峰肾：注意！左肾临近脾脏区域特别多见驼峰肾表现当前第20页\共有60页\编于星期四\8点驼峰肾当前第21页\共有60页\编于星期四\8点⒌异位肾：一侧或两侧肾的位置变异（肾的

血管供应决定肾的位置）1、发育过程中不能达到或超过正常位置，常伴旋转不良。2、异位肾常位于盆腔、髂窝、下腹部、膈下或胸腔内。3、它输尿管的长度能恰好到达输尿管的位置，可区别肾下垂。当前第22页\共有60页\编于星期四\8点⑴盆腔肾：最常见。盆腔内见到肾结构＋短输尿管+肾动脉起自髂动脉。当前第23页\共有60页\编于星期四\8点⑵胸腔肾：肾过度上升，出现在左侧胸腔。当前第24页\共有60页\编于星期四\8点⑶交叉异位肾：一侧肾移位至对侧。当前第25页\共有60页\编于星期四\8点⒍肾下垂：多发生在青、壮年女性原因：右肾窝浅，所以右肾下垂多见瘦长型及病后虚弱者，肾周脂肪少女性肌肉、筋膜都弱于男性长期站立者

X：立、卧位片，肾脏位置下移超过一个半椎体，输尿管长度正常。当前第26页\共有60页\编于星期四\8点肾下垂当前第27页\共有60页\编于星期四\8点⒎游走肾：异常肾动脉供血，肾完全被腹膜包裹，可在腹腔内活动，输尿管长度特别长，肾活动度特别大，可横向移位。鉴别：肾下垂－肾只有上下移动且活动度不太大，输尿管长度正常。

异位肾－输尿管短或过长

当前第28页\共有60页\编于星期四\8点㈢肾结构异常

包括肾囊性病变、多囊肾、海绵肾（在肾囊性病变部分讲）、肾发育不全、肾柱肥大当前第29页\共有60页\编于星期四\8点⒈肾发育不全（单或双侧）此类畸形中，常合并同侧肾上腺缺如，对侧肾肥大。

肾发育不全

囊性肾发育不全当前第30页\共有60页\编于星期四\8点X：患肾小但实质厚度一致，无切迹，肾盏“怪”（杵状、细长、细小），肾盂小，输尿管细，功能差。

囊性肾发育不全：患肾为囊性结构取代。当前第31页\共有60页\编于星期四\8点当前第32页\共有60页\编于星期四\8点肾发育不全当前第33页\共有60页\编于星期四\8点当前第34页\共有60页\编于星期四\8点当前第35页\共有60页\编于星期四\8点与多囊肾区别？1、是否遗传病2、单双侧3、伴泌尿系统的发育异常或泌尿系外的相关病变当前第36页\共有60页\编于星期四\8点⒉肾柱肥大：肾柱为肾皮质伸入肾髓质的部分，当此次解剖变异增大伸入肾窦时，则称为肾柱肥大。超声很容易将肥大的肾柱误诊成肾脏占位性病变。鉴别：表面轮廓，占位效应，与肾盏不相通，强化程度，有无异常血管。当前第37页\共有60页\编于星期四\8点当前第38页\共有60页\编于星期四\8点当前第39页\共有60页\编于星期四\8点当前第40页\共有60页\编于星期四\8点⒈肾盂输尿管重复畸形

肾脏分为上下两部，各有一套肾盂及输尿管。上部肾盂细小，发育不全，下部肾盂较大，常有两个大肾盏。与下方肾盂相连的输尿管膀胱开口正常，而与上方肾盂相连的输尿管常异位开口。两条输尿管也可相互汇合，也可分别汇入膀胱。临床：﹡一般无症状

﹡输尿管互相交叉可造成梗阻、感染

﹡女性输尿管异位开口－漏尿㈣肾盏、肾盂、输尿管畸形当前第41页\共有60页\编于星期四\8点当前第42页\共有60页\编于星期四\8点当前第43页\共有60页\编于星期四\8点当前第44页\共有60页\编于星期四\8点当前第45页\共有60页\编于星期四\8点当前第46页\共有60页\编于星期四\8点当前第47页\共有60页\编于星期四\8点当前第48页\共有60页\编于星期四\8点当前第49页\共有60页\编于星期四\8点当前第50页\共有60页\编于星期四\8点当前第51页\共有60页\编于星期四\8点当前第52页\共有60页\编于星期四\8点

影像：IVP:最直观CT:易漏诊/误诊,冠状重建有助诊断MR:有优越性当前第53页\共有60页\编于星期四\8点重复肾日常工作中最常出现2种误诊情况1、超声常将重复肾脏误诊成肿块没有IVP资料，直接做CT，常将重复肾脏误诊成肿块避免误诊的方法:冠状重建当前第54页\共有60页\编于星期四\8点2、容易将扩张积液的上肾误诊为肾囊肿

手术囊肿开窗，造成肾漏避免误诊的方法:冠状重建当前第55页\共有60页\编于星期四\8点发现重复肾就应搞清楚输尿管情况,注意有无输尿管异位开口当前第56页\共有60页\编于星期四\8点⒉肾外肾盂肾盂大部分在肾实质外时叫肾外肾盂注意别把肾外肾盂诊断为肾积水当前第57页\共有60页\编于星期四\8点当前第58页\共有60页\编于