支气管扩张八年制

支气管扩张八年制第一页，共六十五页，编辑于2023年，星期六支气管扩张

BRONCHIECTASIS南方医院呼吸科程远雄第二页，共六十五页，编辑于2023年，星期六APPOINTMENTChengYuanxiongMD.AssociateProfessorDepartmentofRespiratoryNanfangHospitalSouthernMedicalUniversityGuangzhou510120,P.R.ChinaPhone：(020)61641572E-mail:Drchengyx@第三页，共六十五页，编辑于2023年，星期六EDUCATION&TRAINING1997.8-2000.12Ph.D.degree:Mentor:NanshanZhongBeijingMedicalUniversity(NowemergedwithPekingUniversity),Beijing,P.R.China.第四页，共六十五页，编辑于2023年，星期六RESEARCHEXPERIENCE2002.9-2004.9PostdoctoralResearcherMentor:CalmanPrussinDirector:DeanMetcalfLaboratoryofAllergicDiseases,NationalInstituteofAllergyandInfectiousDiseases,NationalInstituteofHealth(NIH)第五页，共六十五页，编辑于2023年，星期六支气管扩张《内科学》第6版主编叶任高陆再英人民卫生出版社第二篇呼吸系统疾病第四章支气管扩张35页第六页，共六十五页，编辑于2023年，星期六第七页，共六十五页，编辑于2023年，星期六定义是指直经大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹力组织破坏引起的异常扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。第八页，共六十五页，编辑于2023年，星期六定义是指支气管及周围组织的慢性炎症所导致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏，管腔形成不可逆的扩张、变型。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。临床症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。第九页，共六十五页，编辑于2023年，星期六第十页，共六十五页，编辑于2023年，星期六病因一、支气管-肺组织感染婴幼儿百日咳、麻疹支气管肺炎（特点；儿童支气管管腔细窄、管壁薄弱、易阻塞）→感染→平滑肌和弹性纤维破坏→支撑作用减弱细支气管周围肺组织纤维化（结核等）→牵拉管壁→支气管变形扩张。第十一页，共六十五页，编辑于2023年，星期六右主支气管下段骨性异物

右下叶支气管下端可见一1*2cm木质异物，粘膜充血水肿。右下支气管可见大量粘稠分泌物。第十二页，共六十五页，编辑于2023年，星期六气道异物第十三页，共六十五页，编辑于2023年，星期六1、Kartagener综合征：副鼻窦炎、右位心、支气管扩张2、肺囊性纤维化3、遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏（三）支气管先天性发育缺损和遗传因素第十四页，共六十五页，编辑于2023年，星期六A.Shoemark,：Aetiologyinadultpatientswithbronchiectasis

RespiratoryMedicine(2007)101,1163–1170第十五页，共六十五页，编辑于2023年，星期六发病机制感染→支气管管腔粘膜充血、水肿→咳嗽↘分泌物→阻塞管腔↓↘管腔狭窄↓

结构破坏引流不畅气道高压

发育障碍②遗传免疫缺陷

牵拉

④纤维化、胸腔负压

支扩发生加重感染①③第十六页，共六十五页，编辑于2023年，星期六第十七页，共六十五页，编辑于2023年，星期六CausesofBronchiectasis

Respiratoryinfections

Bacterialinfection,suchaswhoopingcoughorinfectionscausedbyKlebsiella,Staphylococcus,orPseudomonas

Fungalinfection,suchasaspergillosisMycobacterialinfection,suchastuberculosisViralinfection,suchasinfluenza,adenoviralinfection,respiratorysyncytialvirusinfection,ormeaslesMycoplasmainfectionBronchialobstruction

InhaledobjectEnlargedlymphglandsLungtumorMucusplugInhalationinjuries

Injuryfromnoxiousfumes,gases,orparticlesInhalationofstomachacidandfoodparticles第十八页，共六十五页，编辑于2023年，星期六CausesofBronchiectasisHereditaryconditions

CysticfibrosisPrimaryciliarydyskinesia,includingKartagener’ssyndromeMarfansyndromeImmunologicabnormalities

ImmunoglobulindeficiencysyndromesWhitebloodcelldysfunctionComplementdeficienciesCertainautoimmuneorhyperimmunedisorders,suchasrheumatoidarthritisandulcerativecolitisOtherconditions

Drugabuse,suchasheroinabuseHumanimmunodeficiencyvirus(HIV)infectionYoung’ssyndrome(obstructiveazoospermia)Yellownailsyndrome(withlymphedema)第十九页，共六十五页，编辑于2023年，星期六大体改变多发于双下肺支气管支气管的弹性组织、肌层和软骨等破坏致管腔变形扩大管腔内集有大量分泌物病理第二十页，共六十五页，编辑于2023年，星期六第二十一页，共六十五页，编辑于2023年，星期六第二十二页，共六十五页，编辑于2023年，星期六第二十三页，共六十五页，编辑于2023年，星期六组织学改变粘膜表面有慢性溃疡，及急慢性炎症柱状纤毛上皮被鳞状上皮所替代、杯状细胞和粘液腺体增生支气管周围结缔组织受损或丢失，并有微小脓肿，常伴有毛细血管扩张，支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤。第二十四页，共六十五页，编辑于2023年，星期六支气管粘膜纤毛损伤的纤毛正常纤毛第二十五页，共六十五页，编辑于2023年，星期六病理部位：多见于下叶，左下多于右下，左下与左舌叶常同时发生、右中叶。病变形态柱状扩张囊状扩张第二十六页，共六十五页，编辑于2023年，星期六五、病理生理1、早期：病变轻，局限→肺功能正常。2、病变范围扩大→轻度阻塞性肺通气功能障碍。第二十七页，共六十五页，编辑于2023年，星期六3、病重而广泛→阻塞性为主的混合性通气功能障碍→吸入气体分布不均（支扩部通气减少）血流不受影响→通气/血流比值降低→肺内动-静脉分流→低氧血症。

4、再进一步加重→肺泡毛细血管广泛破坏→肺循环阻力增加→肺动脉高压→右心负荷加重→右心衰→肺心病

第二十八页，共六十五页，编辑于2023年，星期六病理生理图示：支扩→范围广泛→阻塞性和混合性通气功能障碍肺血管痉挛肺循环阻力增加肺动脉高压右心衰肺心病

肺结构破坏吸入气体分布不均支扩区肺组织通气减少弥散功能障碍V/Q↓低氧血症动-静脉分流第二十九页，共六十五页，编辑于2023年，星期六第三十页，共六十五页，编辑于2023年，星期六典型病例魏xx男32岁，因反复咳嗽、咳痰27年，加重3天入院。病史特征有反复咳嗽、咳痰史，感冒后加重，加重时痰量60－80ml/天，偶有咯血5－10ml/次。近3天感冒后咳嗽咳痰加重，咳黄绿色粘痰，量约50ml/日，同时伴有低热，乏力，食欲减退。第三十一页，共六十五页，编辑于2023年，星期六临床表现1、病史特点慢性经过、年龄多在小儿或青年。幼时有肺炎、麻疹、百日咳等病史。2、症状特点a.慢性咳嗽、大量脓痰改变体位时分泌物刺激支气管粘膜可引起咳嗽和排痰。第三十二页，共六十五页，编辑于2023年，星期六痰量：轻度：<10ml/d中度：10－150ml/d重度：>150ml/d

特征:净置后分层；上层为泡沫，下悬脓性成分，下层为坏死组织沉淀物。

第三十三页，共六十五页，编辑于2023年，星期六临床表现2、症状特点（续）反复咯血:50％－70％的患者有程度不等的咯血部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为干性支气管扩张。反复肺部感染同一肺段反复发生肺炎，并迁延难愈。慢性中毒症状发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。第三十四页，共六十五页，编辑于2023年，星期六体征双肺呼吸音粗，左下背段可闻及中粗湿罗音和吸气相干鸣音。胸片示：左下肺炎症第三十五页，共六十五页，编辑于2023年，星期六4、体征特点：

①肺部体征：固定响亮湿罗音

②肺外体征：杵状指、气促、紫绀

③气流阻塞征呼吸音减弱,呼气延长或喘鸣

第三十六页，共六十五页，编辑于2023年，星期六5、辅助检查：

①X线胸片：典型者蜂窝影、卷发影、液平

②CT及高分辨CT：柱状或囊状扩张，后者将替代支气管造影。

③支气管造影：明确部位,形态,范围,程度。

④纤支镜：局部造影，明确出血部位第三十七页，共六十五页，编辑于2023年，星期六诊断童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史。慢性咳嗽、大量咳脓痰、反复咯血和同一部位反复感染。肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿罗音CT检查(HRCT)可明确诊断。第三十八页，共六十五页，编辑于2023年，星期六支气管扩张碘油造影第三十九页，共六十五页，编辑于2023年，星期六MODERATEBRONCHIECTASIS-Coarsewhitelinesextendingoutfromhila第四十页，共六十五页，编辑于2023年，星期六支气管囊状扩张第四十一页，共六十五页，编辑于2023年，星期六BRONCHIECTASIS

CTSCANSignetringsignTram-tracksStringofbeadsCirclesfilledwithairorairandfluidTubularandbranchingopacitiesBronchivisiblewithin1cmofthepleuraScarring第四十二页，共六十五页，编辑于2023年，星期六印戒征戒指征",即扩张支气管内腔直径大于邻近血管横断面1.5倍第四十三页，共六十五页，编辑于2023年，星期六扩张的支气管管壁增厚第四十四页，共六十五页，编辑于2023年，星期六囊状支气管扩张第四十五页，共六十五页，编辑于2023年，星期六Destroyedlung(Scarring)BRONCHIECTASIS第四十六页，共六十五页，编辑于2023年，星期六主要病理改变SignetringsignTram-tracksStringofbeadsCirclesfilledwithairorairandfluidTubularandbranchingopacitiesBronchivisiblewithin1cmofthepleuraScarring第四十七页，共六十五页，编辑于2023年，星期六BronchiectasisKARTAGENER’SSYNDROME第四十八页，共六十五页，编辑于2023年，星期六鉴别诊断1、慢性支气管炎2、肺脓肿3、肺结核4、先天性肺囊肿5、弥漫性泛细支气管炎第四十九页，共六十五页，编辑于2023年，星期六BarkerAF.Bronchiectasis.NEnglJMed2002;346:1383–93.第五十页，共六十五页，编辑于2023年，星期六治疗原则：防治呼吸道反复感染，保持引流通畅。第五十一页，共六十五页，编辑于2023年，星期六（一）保持呼吸道引流通畅1、祛痰：禁用镇静剂或镇咳剂2、应戒烟,并避免其他刺激物3、体位引流,拍击和震动胸部4、纤支镜吸痰第五十二页，共六十五页，编辑于2023年，星期六（二）控制感染第五十三页，共六十五页，编辑于2023年，星期六预防性抗菌治疗可降低细菌负荷(某种程度上与痰的脓性及破坏性弹性蛋白酶的活性有关),但有关是采用长期持续治疗抑或间歇疗法,以及有关特殊治疗等方面尚无定论.第五十四页，共六十五页，编辑于2023年，星期六其它弥漫性慢性支气管炎常伴有支气管扩张症,应作相应处理β2-激动剂,茶碱以及皮质激素可减轻气流阻塞,促进纤毛清除功能以及减轻炎症如同时存在哮喘或变应性支气管肺曲菌病,皮质激素对减轻炎症反应特别有益.对极易对真菌致敏的幼儿,皮质激素可促进真菌的清除.少数变应性支气管肺曲菌病使用伊曲康唑每日200~400mg口服,可减少皮质激素的用量,降低血清IgE水平,增加气流流速,但抗真菌药物通常限用于侵入性曲菌感染.第五十五页，共六十五页，编辑于2023年，星期六（三）手术治疗适应症：反复感染或大咯血，其病变范围较局限，在一叶肺或一侧肺组织，药疗效差者，且常发生威胁生命的大咯血者。第五十六页，共六十五页，编辑于2023年，星期六（四）、咯血的处理1、内科处理：①通畅气道②患侧卧位③止血④镇静（亚冬眠）⑤抗感染⑥纤支镜灌洗治疗2、外科处理：急诊手术。第五十七页，共六十五页，编辑于2023年，星期六预防1、防治麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等慢性呼吸道感染。2、治疗慢性副鼻窦炎和扁桃体炎。3、防止异物误吸。4、提高免疫力。5、广泛采用抗生素治疗,6、改善生活条件和营养状态第五十八页，共六十五页，编辑于2023年，星期六教学大纲-第四章支气管扩张症

一、

概述二、

病因和发病机制支气管感染和阻塞及外部牵拉。三、病理病理变化及其形态、好发部位。四、临床表现（一）症状咳嗽、脓痰、发热、反复咯血。（二）体征局限性湿罗音，杵状指。

第五十九页，共六十五页，编辑于2023年，星期六Practicepoints•Bronchiectasisisirreversibleabnormaldilatationofoneor

morebronchi,withchronicairwayinflammation,associatedchroniccoughandsputumproduction,recurrentchest

infections,andairflowobstruction•Adiagnosisofbronchiectasisisusuallymadeclinicallyand

confirmedwithhigh-resolutioncomputedtomography(HRCT)

ofthechest•Progressivelungdamageresultsfroma‘viciouscycle’

ofrecurrentbacterialinfectionandapoorlyregulated

inflammatoryresponse第六十页，共六十五页，编辑于2023年，星期六PracticepointsRecentimmunogeneticevidencesuggeststhattheremaybe

alinkbetweenthelevelofnaturalkiller(NK)cellactivation

anddiseasesusceptibility,implicatingapredisposingrolefor

innateimmunemechanismsAdaptiveimmunemechanismsa