血液科教学课件-ITP

血液科教学课件-ITP第一页，共28页。ITP的定义特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多所致的出血性疾病。第二页，共28页。ITP是最常见的血小板减少性紫癜。发病率约为5～10／10万人口，65岁以上老年发病率有升高趋势。临床可分为急性型和慢性型，前者好发于儿童，后者多见于成人。男女发病率相近，育龄期女性发病率高于同年龄段男性。

第三页，共28页。ITP的病因与发病机制(一)感染细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系：①急性ITP患者，约80%在发病前2周左右常有上呼吸道感染史；②慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。第四页，共28页。(二)免疫因素

正常人的血小板输入ITP患者体内，其寿命明显缩短（仅为正常人的1/8~1/6），而ITP患者的血小板在正常血清或血浆中的存活时间正常。50％～70％的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板相关抗体或血小板抗体（血小板膜糖蛋白特异性自身抗体）。临床应用糖皮质激素、丙球蛋白和血浆置换等疗效确切

第五页，共28页。(三)肝、脾与骨髓因素是血小板相关抗体和抗血小板抗体产生的主要部位，也是血小板被破坏的主要场所。(四)其他因素慢性ITP多见于成年女性，可能与体内雌激素水平较高有关。现已发现，雌激素可能有抑制血小板生成及促进单核一巨噬细胞吞噬和破坏与抗体结合的血小板。第六页，共28页。ITP血小板的破坏必须存在3种物质基础：抗原（血小板）抗体巨噬细胞破坏ITP血小板的主要器官有：脾脏，骨髓，肝脏第七页，共28页。临床表现(一)急性型半数以上发生于儿童。1．起病方式：80%以上患者发病前1～2周有上呼吸道等感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，常有畏寒、发热，皮肤、鼻、牙龈及口腔黏膜出血较重皮肤可有大片瘀斑、瘀肿常先出现于四肢，尤以下肢为多。第八页，共28页。2、出血程度：当血小板低于20+10*/L时可发生内脏出血、剧烈头疼意识障碍、抽搐，双侧瞳孔不等大，对光反射迟钝或消失。若出血过大或范围过广可出现不同程度贫血、血压下降或失血性休克。急性型多为自限性，常在数周恢复，少数病程超过半年转为慢性型。第九页，共28页。(二)慢性型多见于40岁以下成年女性。

1．起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复出现四肢皮肤散在瘀点瘀斑，牙龈出血或鼻出血，女性病人月经过多可能是唯一症状。

2、部分病人可因感染导致病情突然加重而出现广泛且严重内脏出血，情绪激动诱发致命性颅内出血。反复发作者常伴轻度脾肿大。

第十页，共28页。实验室检查(一)外周血象急性型血小板<20+10*/L，慢性型血小板多为（30~80）+10*/L反复出现或短期内失血过多者，红细胞和血红蛋白可不同程度下降。白细胞多正常。(二)骨髓象巨核细胞增多或正常。急性型幼稚巨核细胞比例增多，胞体大小不一，以小型多见；慢性型颗粒型巨核细胞增多，包体大小正常；有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30％)；

第十一页，共28页。第十二页，共28页。第十三页，共28页。(三)血小板生存时间90％以上的患者血小板生存时间明显缩短。

(四)其他束臂试验阳性、出血时间延长、血块收缩不良。80%以上ITP患者抗血小板抗体和血小板相关补体增高，缓解期可降至正常。第十四页，共28页。诊断①广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏②多次检验血小板计数减少③脾不大④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍⑤泼尼松或脾切除治疗有效⑥排除其他继发性血小板减少症第十五页，共28页。鉴别诊断再生障碍性贫血脾功能亢进MDS白血病SLE药物性免疫性血小板减少第十六页，共28页。治疗(一)一般治疗：血小板低20×109／L者，出血严重者应注意休息，应严格卧床，预防跌倒、避免外伤。

避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物第十七页，共28页。(二)糖皮质激素：首选治疗1．作用机制①减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应②抑制血小板与抗体结合并阻止单核一巨噬细胞破坏血小板③降低毛细血管通透性④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放

第十八页，共28页。2．剂量与用法：常用泼尼松1mg／(kg·d)，分次或顿服，待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量(每周减5mg)，最后以5-10mg/d维持治疗，持续3～6个月。病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，血小板>(20~30)+10*/L,好转后改口服。国外学者多认为，ITP患者如无明显出血倾向，血小板计数>30×109／L者，可不予治疗。第十九页，共28页。(三)脾切除可减少血小板抗体产生及减轻血小板破坏1·适应证①正规糖皮质激素治疗3~6个月无效者②泼尼松有效，但维持量必须大于30mg／d者③不宜使用糖皮质激素者④出血明显，危及生命者2·禁忌证①年龄小于2岁②妊娠期③因其他疾病不能耐受手术脾切除治疗的有效率约为70％～90％，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。第二十页，共28页。(四)免疫抑制剂治疗：不宜作为首选。适应证①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者，与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量

(1)长春新碱：为最常用者。除具免疫抑制作用外，还可能有促进血小板生成及释放即作用。每次lmg，每周1次，，静脉注射，4～6周为1疗程。(2)环磷酰胺：50～100mg／d，口服，3～6周为一疗程，4～6周，或400~600mg／d静脉注射，每3～4周一次。第二十一页，共28页。(3)硫唑嘌呤：100～200mg／d，口服，3～6周为一疗程，8～12周。可致粒细胞缺乏，宜注意。出现疗效后渐减量，维持随后以25～50mg／d维持(4)环孢素：主要用于难治性ITP的治疗。250～500mg／d，口服，维持量50～100mg／d，可持续半年以上。(5)利妥昔单克隆抗体(rituximab)：抗CD20的人鼠嵌合抗体，375mg／m2。静注，可有效清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为可替代脾切除。第二十二页，共28页。(五)其他1．达那唑为合成的雄性激素，300～600mg／d，口服，与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。2．氨肽素lg／d，分次口服。有报道其有效率可达40％。第二十三页，共28页。ITP急症的处理

适用于：①血小板板低于20X10*／L②出血严重、广泛者③疑有或已发生颅内出血者④近期将实施手术或分娩者第二十四页，共28页。1．血小板输注成人按10～20，根据病情可重复使用，以暂时控制或预防严重出血。(从200ml循环血中单采所得的血小板为1单位血小板)。有条件的地方尽量使用单采血小板。2．静脉注射大剂量强的松龙

lg／d，静脉注射，3～5次为一疗程，可通过抑制单核一巨噬细胞系统而发挥治疗作用。第二十五页，共28页。3．静脉注射丙种球蛋白0.4g／kg，静脉滴注，4～5日为一