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DandyWalker畸形专题知识DandyWalker畸形专题知识第1页Dandy-Walker畸形,又称先天性第四脑室中孔和侧孔闭锁,为先天性脑发育畸形,常见于婴儿和幼儿,有家族史。它是因为小脑发育畸形和第四脑室中、侧孔闭锁,引发第四脑室囊性扩大和继发性梗阻性脑积水

DandyWalker畸形专题知识第2页临床与病理病理改变关键有小脑蚓部不发育或发育不全,约25%病例蚓部缺如,伴颅后窝囊肿,囊壁中央与蚓部残留组织相连,两侧和小脑半球相邻DandyWalker畸形专题知识第3页囊肿大小改变很大,囊壁可发生钙化;因为第四脑室中间孔和侧孔闭塞,常合并不一样程度脑积水,还可见到颅后窝增大,颅板变薄,窦汇、横窦和小脑幕上移超出人字缝;另外,还可合并大脑发育异常,如胼胝体发育不全等病变DandyWalker畸形专题知识第4页

临床可见头颅显著扩大和面部不相当,前后径增宽,以枕部膨隆为主,眼睛向下倾斜,通常智力尚可

DandyWalker畸形专题知识第5页影像学表现颅后窝增大,枕骨变薄小脑半球体积变小,蚓部缺如或缩小第四脑室向后扩大,形成小脑后囊肿脑干前移,桥前池及桥小脑角池消失常合并幕上畸形,如脑积水、胼胝体发育不全、枕部脑膨出等

DandyWalker畸形专题知识第6页

后颅窝巨大囊肿,与四脑室相通,小脑蚓部缺如,小脑发育不良DandyWalker畸形专题知识第7页Dandy-Walker畸形伴胼胝体发育不良

DandyWalker畸形专题知识第8页部分学者提出将Dandy-Walker畸形分为两型:

经典:第四脑室极度扩张或后颅凹巨大囊肿与第四脑室呈宽口相通,小脑蚓部缺如,合并脑积水

DandyWalker畸形专题知识第9页

DandyWalker畸形专题知识第10页

DandyWalker畸形专题知识第11页变异型:第四脑室上部相对正常,可见袋状憩室从下髓帆发出,其大小、形态不一,小脑奚加宽,下蚓部发育不全、上蚓部相对正常,通常无脑积水

DandyWalker畸形专题知识第12页

DandyWalker畸形专题知识第13页可压迫第四脑室,使其变小和向前移位,幕上脑室对称性扩大积水,囊肿不与脑室系统相通,脑积水程度也较轻

颅后窝巨大蛛网膜囊肿:判别诊疗DandyWalker畸形专题知识第14页是一个先天发育异常,小脑半球可有萎缩,由中线向两侧小脑表面延伸,MRI可见枕大池经过扩大正中孔与第四脑室相通,第四脑室无移位及变形,桥前池和桥小脑角池可显示正常

巨大枕大池:DandyWalker畸形专题知识第15页

DandyWalker畸形专题知识第

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