神经节来源肿瘤

神经节来源肿瘤北大医院医学影像科侯超

神经节概念及分类神经节来源肿瘤神经节（Ganglion）概念：神经节——在周围神经系统，功能相同的神经元胞体集聚部位称神经节，可分脑脊神经节和植物神经节两大类。神经节（Ganglion）形态结构：神经节一般为卵圆形，与周围神经相连，外包结缔组织被膜。节内的神经细胞称节细胞，细胞的胞体被一层扁平卫星细胞包裹，卫星细胞外面还有一层基膜。除节细胞外，节内还有大量神经纤维及少量结缔组织和血管。脑脊神经节脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们分别是与动眼神经有关的睫状神经节，与面神经有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关的耳神经节。脑脊神经节脊神经节细胞的周围突，随同交感神经和骶部副交感神经分布于内脏器官，中枢突进入脊髓，终止于脊髓灰质后角。脑脊神经节特点：位于脊神经后根和某些脑神经干上功能上属于感觉神经元脑脊神经节由假单极或双极神经元胞体组成胞体成群存在细胞体大小不等(直径约为15～100μm)，圆形细胞核圆形，较大，染色浅，核仁清楚细胞质内尼氏体呈颗粒状脑脊神经节脑脊神经节内的神经纤维大部分是有髓神经纤维从细胞体只发出一个突起，先盘曲在胞体附近，随即呈T字形分支一支为中枢突走向中枢另一支为周围突，经脑脊神经分布到皮肤、肌肉、内脏等处，其末梢形成感受器脑脊神经节植物神经节包括交感和副交感神经节。交感神经节位于脊柱两旁和前方，副交感神经节则位于器官附近或器官内由多极神经元胞体组成神经节内神经元分布较均匀细胞体较小(直径为15～60μm)细胞核常偏位于细胞的一侧，部分细胞有双核细胞质内尼氏体呈颗粒状，均匀分布植物神经节神经节内的神经纤维多为无髓神经纤维（包括节前纤维和节后纤维）神经末梢分布到内脏、心血管的平滑肌、心肌及腺上皮细胞，形成内脏的运动神经末梢交感神经节细胞多为肾上腺素能神经元，其树突较短，数目不等，一般为3～20条，轴突细长，为无髓神经纤维，支配心肌、平滑肌的运动和腺体的分泌副交感神经节的神经元多为胆碱能神经元。交感神经节副交感神经节环行肌神经元纵行肌神经仇节来挺源肿驼瘤神经荡节细对胞瘤(ne厅ur垫og划an云gI肆io状ma)副神盾经节泛瘤(pa虾ra颗ga传ng和li贡om程a)神经杠节细倾胞瘤神经节节细废胞瘤(ne准ur剪og羊an闯gI逃io带ma)：为起垂源于旧神经埋节的严良性膝肿瘤怨，如敏肿瘤宋内混照有胶槐质成钥分，并则为神经违节细闹胞胶浅质瘤；如准瘤内蹈神经诱细胞捡或胶格质细仍胞发倒生间暂变，艰则为成胶祥质神砍经母只细胞今瘤。神经爷节细毯胞瘤神经奶节细侵胞瘤耀按肿胁瘤发现生部唱位分幕：中枢景性神好经节亡细胞套瘤：来源例于成熟慨的神辟经节腹细胞。很蛾少见傅。依苏次好防发于宅灰白忌结节幼、第英三脑捉室、笛大脑磨各叶吐、脑讨干、日蝶鞍阁内和惠脊髓北等。斗肿瘤登生长辩缓慢犹、边蜘界清惯楚、驻有包腰膜。周围罩性神斤经节坛细胞属瘤：来源竟于交感机神经音节细恰胞，也见可由升成神碑经细帮胞分庸化而潮来。份肿瘤耍可发鼠生在朵脊柱商两旁虫的交哪感神着经节努，但胆以纵刺隔、葵肾上诊腺好日发。中枢倚性神鸣经节涂细胞船瘤WH课O分类耍及分貌级：神经忘上皮欧性肿另瘤七、膛神经酒元和炮混合曲神经拆元－戒胶质伸肿瘤观：1、神累经节卖细胞压瘤（Ⅰ）2、小棚脑发丽育不马良性狮神经楼节细执胞瘤曾（Ⅰ）3、促夫纤维膜增生有性幼今稚星总形细滤胞瘤/神经认节细刺胞胶渣质瘤谢（Ⅰ）4、胚辆胎发箩育不虫良性推神经坛上皮学肿瘤愚（Ⅰ）5、神启经节客神经袭胶质吴瘤（Ⅰ-缴Ⅱ）6、间温变性充神经配节细娱胞胶忍质瘤南（Ⅲ）7、中脱枢性杜神经跨细胞圈瘤（Ⅱ）8、小螺脑脂招肪神何经细鉴胞瘤积（Ⅰ-唯Ⅱ）9、终骡丝副关神经狂节瘤晚（Ⅰ）中枢娇性神轿经节偶细胞勺瘤中枢携性神股经节雷细胞微瘤是功一种敲相对担少见饺的良挺性脑悲内神柴经元消性肿亩瘤，筐主要流由异拴常的孝神经晴节细纸胞和匆非肿宅瘤性院的胶旱质细捉胞构币成。根据钉最新WH助O中枢烧神经菠系统菊肿瘤愚分类肿，其栏属于猛神经截上皮过性肿磁瘤中躬神经连元与萝混合雄性神般经元拢肿瘤尿中的迹一种演。与神赢经节债胶质拴瘤共撇占中显枢神余经系腿统原右发肿追瘤的0.锋5%～1%，单虑纯神澡经节暖细胞羊瘤仅夹为原酒发中拜枢神铜经系南统肿栽瘤的0.虑1%。中枢鱼性神被经节坡细胞限瘤中枢岩性神觉经节脂细胞冶瘤多裹发生呆于儿重童和30岁以姻下的凡青年窜。无夕明显弹性别攻差异葵。临幸床上骗最多沾见的糟表现在是抽翅搐。霞最常柏累及弦的部曾位是嘴颞叶援，其隐次是符额叶数与顶廊叶，脊其他市部位陈包括年基底纲节、售丘脑醉、第集三脑示室底状、垂搭体及领小脑裳等。中枢黄性神镰经节片细胞瘦瘤影像化学特筒点：CT上表品现为耗高密箱度，尼多有鱼钙化由，无欢瘤周军水肿傻及占脾位效联应MR疑I显示限，肿解瘤在T1微W歪I多为羊低信梳号，T2谦W灯I为高胡信号贵，多拖伴有诱强化侧。周围沃性神乏经节叶细胞劫瘤肾上撞腺神高经节拘细胞诊瘤纵隔刮神经贤节细侨胞瘤/神经链节神徒经母压细胞支瘤肾上业腺神弄经节毙细胞酱瘤肾上料腺髓造质起步源于蚕原始醋神经种嵴交锄感神毯经胚们细胞育，因支此可宪以发搅生神昨经节怕细胞柜瘤该肿兄瘤分功化较蛇为成稿熟，胡恶性黎病例允罕有猴报道腰。少数停神经壮节细候胞瘤针由于妈邻苯合二酚吼胺类舅合成档分泌铺增多闯导致换高血呀压。肾上涛腺神免经节镰细胞对瘤神经背节细程胞瘤棉主要僻由大止量的士黏液进基质脾和一钳些雪僻旺氏冻细胞送、检神经筐节细剑胞构柏成，漏由于痛大量冲黏液遍基质秆的存壁在，两构成书了肿厕瘤于CT上低社密度圾、于T2吵WI图像革上高想信号丸表现药的基作础。肿瘤容在增事强扫秘描后剧早期呼轻度吵强化腥、守延迟戒后逐翅渐增知强。该肿税瘤可裁表现疑为特夜征性商的漩渣涡征论，这涉种征形象是物由于视瘤内居相互坚交错周的雪付旺细雄胞及弃胶原恭纤维爸束所糊造成素。肿瘤歇可围加绕邻党近血造管生苍长，私但往料往并芽不浸疮润血贫管壁吗，而听是沿分着血膜管周盘围阻落力低然的间滑隙延蛾伸。肾上息腺神诵经节宏细胞忆瘤CT、MR商I表现凯具有右一定梢的特崖征。事通过殃分析锄肿瘤判强化痒程度窝、摄漩涡槽征以析及包烟绕血遥管生副长是盒否侵宽犯血凑管壁送等征材象，训诊断猜一般蜓不难志。鉴别另：腺办癌、乱转移钉癌纵隔厌神经箩节细阅胞瘤/神经券节神碰经母议细胞巧瘤纵隔恳神经耳节细宗胞瘤听和神巾经节献神经曲母细垦胞瘤既均发涌生于病椎旁校交感督神经岸链神堤经节龙的神裁经母绍细胞愉。前查者为贞良性黄，由柿成熟李神经垂节细化胞和济神经须纤维谅组成袖；后梢者为墙恶性齐，由泻神经环母细汤胞、拥分化坐程度店不一上的神篇经节亮细胞印、增弓生的心神经萄鞘细赶胞和招神经唐胶质僵组成近。多见块于5-骂8岁，敌偶见执于成特人。传临床危上无藏特异贪性，狗大多屡为偶鱼然发岭现。鲜其症铺状决重定于畜肿瘤聋的部纳位、明大状小和撑对相词邻器存官的亦压迫腐。纵隔通神经较节细般胞瘤/神经千节神撕经母牵细胞颠瘤交感萝神经访链位而于椎垂旁沟惜，神叔经节略细胞尼瘤和猴神经缩慧节神集经母任细胞棵瘤沿蛮纵向告生长畜，向会下可料进入御腹膜局后，食向上校达颈睡深部坑，这丹一特馆定解敢剖部滴位和品肿瘤扬生长宰方式捏使其晋形态搜具有拔一定疾特异挥性：嚼肿瘤何呈半致圆形逮或长禁圆形测，上塘下径贺比前定后径寸和横扔径长膜，内舞缘部盛较扁照平。CT：呈疗与胸便壁肌烟相等算或稍搬低均尿匀软词组织宰密度拜，神吗经节扭神经盈母细泼胞瘤志更易政出血国、坏遇死、旋囊变存和钙梢化。MR解I：MR判I信号谊决定岩于肿梯瘤是催否有唉坏死暗、桑囊变屠和出编血的墨血红拆蛋白项衍生舰物。拨肿瘤岁呈稍忽长T1长T2信号敞，在T1师WI中示熔信号拍强度全与胸粉壁肌迅相等纠或稍栋低，奏但比葛脊髓沾脑脊脑液信羞号稍的低太；如视有出忌血则晃呈短T1、长T2信号纯；Gd-声DP等TA增强吼扫描醉示肿寸瘤均森匀或军不均腿匀强淋化。鉴别糊：神胃经鞘特瘤或递神经输纤维比瘤副神嗽经节穷瘤副神内经节驱瘤：是一赢种临泼床上绍少见丸的病钢变，纠它起珍源于傲胚胎从神经灯嵴细卖胞，仔是一程种神梢经内沈分泌糕肿瘤狡，部等分患协者有酬家族兽遗传范倾向询。凡缘瑞是有辆副神光经节疤分布惊的区咐域均抬可发油生，越多在帖自颅夫底至顷盆底讨的中策轴线漫附近遭，以违腹膜谎后较失为常燥见。扩发生来在肾肉上腺劝的副昆神经桥节瘤腾叫嗜铬急细胞庄瘤；发身生在织具有亮感受鞭周围哑血液赴中的CO2、O2浓度形及PH值变胸化的茫化学删感受惧器副吼神经剪节瘤忘被称杠为化学沾感受唉器瘤；其畏他部扬位的展副神旷经节时瘤按蓝照解障剖部幅位和朋功能引命名躬，具秀有儿渣茶酚材胺（CA）分童泌性岁的肿壳瘤被掩称为土功能坏性副居神经进节瘤埋。副神阅经节湖瘤副神应经节叔瘤的浙临床星症状略与其班部位映和是颗否具阁有功息能性拌有关吹，非刃功能个性腹族膜后鹅副神夹经节握瘤多阵无明榴显症庸状和散体征侦。副神侵经节赞瘤有涂良恶道性之搏分，饺以腹卖膜后瘦的恶堪性率租最高沫。非功头能性斜副神卖经节讲瘤特岩别是铲位于眯腹部矮者一沾般无岔明显倚临床国症状虑和体谦征，低多是励在体凭检时怠偶然衬发现黎。功镜能性宫副神籍经节缓瘤在谦临床筐上定殿性较恳容易蛾，但迁难以杀定位锁。影像接学检扒查对禽副神展经节靠瘤的弟发现扁和定吵位具万有很揪重要师的价爷值。肾上务腺嗜扎铬细众胞瘤肾上巷腺嗜兔铬细销胞瘤攀是发朽生于砌肾上历腺髓维质嗜驰铬细难胞的斗一种艺少见剃肿瘤其病设理生昼理特师点为陪肿瘤状分泌左大量佣的儿躺茶酚音胺，渡作用粒于肾预上腺揭素能高受体丢，引途起以叛继发浩性高主血压唐为主闷要表瓣现的嘱临床糟综合叛征，蚂最富溉有诊资断意贼义的京为发疯作时疲伴有缸头痛箭、心哄悸和鸟多汗竿三联诸症。肾上脊腺嗜国铬细丘胞瘤产为富饮血供胜肿瘤奔，CT、MR浇I显示主大部颂分病催变实诱性部逼分表欧现为吐快速损、明浆显和丽持续依较长告时间素的强献化，蓬伴有腹坏死随、囊辈变和商出血秃区病暂变强弯化不虹均匀妇或不榆强化遭。肿艘瘤细脾胞没阳有胞吨浆内扣脂质我成分之，MR狗I显示俘在化昨学位以移成况像反舌相位邪上信认号不兴减低俗。瘤翅体越柱大，勾越易途出现等坏死掀、囊州变或负出血歌，表积现为MR烟I上信广号不鸟均匀兴。鉴别陆：肾爪上腺骨腺瘤舰、肾贵上腺依转移术癌及寇肾上凭腺癌颈静没脉球晓瘤颈静察脉球垄瘤是等最多筑见的两中枢膛神经脾系统画副神送经节春瘤。质文献全报道虏本病例多发鄙生于析中年未患者与，女:男为3熟:1轿-1准0但:1，左饮侧多两见颈静穗脉球批瘤可杠引起福颅神察经受持损、蚕颅内令压增那高症诱状及劫小脑纪、柄锥体揭束征凳和癫选痫等俗，少眠数病返例还闹可出府现高微儿茶休酚氨啊分泌械综合耕征。X线平深片可拢见以素颈静撑脉孔公为中悄心的慌不规墙则骨呜质破圾坏。CT平扫端显示擦颈静都脉孔忧区等鸣密度晌或略借高密忠度占肉位灶追。病完灶向根前可汇侵入妈颞骨纠岩部坏、忆颈动舟脉管手、中蜡耳，良向上菜可侵喘入桥要小脑小角、杠中颅友窝，查向外纺延及雅外耳期道，铜向下厦突入匪颅外东咽旁床间隙懂等。轮增强闹扫描斩，病皆灶呈哄均一慎强化么。颈静扁脉球汽瘤MR平扫T1颗WI病灶便为等聚信号回，T2揉WI病灶晨较脑肤组织终信号涨高。喉静脉画注射Gd-D扒TP恰A造影日后，盐病灶需明显气强化亏。较坛大的慌肿瘤奶由于毯富于用血供谊，在T1、T2加权画相上果均可客见点恒状或磨线状丽流空峡信号肥，特老别在T1加权羽增强珍相可告出现殖显著闭“选黑白里相间但现象笋”，这此为画特征涌性表煎