徐葵花-发热伴皮疹

徐葵花---发热伴皮疹第一页，共28页。一般情况女，21岁，学生，不良习惯（节食及网瘾）主要病史主诉：发热伴皮疹半月余；皮疹（入我院前）特点：发热第2天出疹，红斑—

水疱—结痂伴疼痛、瘙痒，四肢及面部为主；乏

力、纳差；近期体重减轻，有输血史；既往体健；

病例:徐×

第二页，共28页。曾先后在当地医院和天津血液病医院诊治（白血

病？肺部感染，Sweet病？水痘？---重症肺炎，MODS，Sweet病？）。病例:徐×

2023/5/22第三页，共28页。实验室检查（入我院前）

1.天津血液病医院（2016-7-15）骨髓形态学检查：此部位增生活跃，粒、红、巨三系发育异常，原始、幼稚单核细胞占10%，不除外MDS-RAEB-2；2.骨髓细胞化学染色（2016-7-18）：计数中、晚幼粒细胞，可见6%原始及幼稚单核细胞；3.血常规：WBC9.6×109/L，Hb73g/L，PLT68×109/L（因此未做皮肤活检）；4.胸部CT（2016-7-15）：两肺感染性病变，真菌感染？心脏增大，两侧胸腔少量积液，胸壁皮下水肿；病例:徐×

2023/5/22第四页，共28页。第五页，共28页。实验室检查（入我院前）

5.先后予美罗培南、伏立康唑、更昔洛韦---万古

霉素、头孢曲松、甲强龙等治疗，高热不退；6.胸部CT（2016-7-22）：两肺感染性病变，真

菌感染？病例:徐×

2023/5/22第六页，共28页。第七页，共28页。体格检查（2016-7-23入我院时）神志清楚，精神较差，贫血貌，抱入病房，查体不全配合。全身皮肤散在皮疹，四肢、面部为主，部分结痂，口腔多发溃疡，咽部充血，咽后壁见炎性分泌物及伪膜，无肝掌及蜘蛛痣，浅表淋巴结未及肿大。心肺（-），腹软，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿，NS（-）。

病例:徐×2023/5/22第八页，共28页。发热皮疹待查：Sweet综合征可能；血液系统疾病待排；肺部感染。入院诊断（我科）2023/5/22第九页，共28页。实验室检查（入院后，2016-7-24）

1.血常规：WBC14.57×109/L，Hb59g/L，PLT91×109/L；

2.LFT：ALT56U/L，AST75U/L，TBIL18.9μmol/L

，ALB29.8g/L，FBS7.99mmol/L；3.CRP>90mg/L，ESR

90mm/h末，PCT49ng/ml；4.尿葡萄糖（-），病原六项、T-spot均（-）；

病例:徐×

2023/5/22第十页，共28页。实验室检查（入院后）

5.血常规（2016-7-27）：WBC9.36×109/L，N6.37×109/L，Hb75g/L，PLT98×109/L；

6.血常规（2016-8-4）：WBC21.93×109/L，N18.63×109/L，Hb61g/L，PLT146×109/L；

7.LFT（2016-8-4）：ALT21U/L，AST21U/L，TBIL20.6μmol/L，ALB34.4g/L，FBS7.59mmol/L；CRP198mg/L，PCT6.8ng/ml；病例:徐×

2023/5/22第十一页，共28页。实验室检查（入院后）8.c-ANCA（+），ANA1:160，ANA谱、抗ds-DNA、

血管炎三项、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白抗体、Ig

、C3、C4均阴性，G试验、GM试验均(-);9.血、骨髓培养均示无菌生长；10.腹部及盆腔彩超：脾脏偏长，子宫偏小；11.咽拭子涂片找真菌（-），G试验、GM试验（2016-8-9）均（-）。12.肺部CT(2016-8-2)：两肺感染性病变较前好转。病例:徐×

2023/5/22第十二页，共28页。

我科诊治经过(2016.7.23---8.9)

1.完善相关检查，予以舒普深、莫西沙星、伏立康

唑（8.1停用）等抗感染治疗；2.并予糖皮质激素（地塞米松3mg，q12h）应用；3.骨髓活检示：MDS；4.要求转天津血液病医院诊治（骨髓移植）。病例:徐×

2023/5/22第十三页，共28页。

1、Sweet综合征可能2、骨髓增生异常综合征3、肺部感染出院诊断2023/5/22第十四页，共28页。相关知识学习2023/5/22第十五页，共28页。又称急性发热性嗜中性皮病（acutefebrileneutrophilicdermatosis）1964年由英国皮肤科医生RobertSweet报道，以30~50岁为多（7周-88岁），男女比例为1.69:1。主要以四肢、颈部、面部突然出现疼痛性隆起的红

色结节或斑块伴发热为临床特征，组织病理表现为

真皮浅层大量中性粒细胞浸润。由于其和风湿免疫相关性疾病的皮疹容易混淆，故

在临床中常常造成误诊。Sweet综合征---

2023/5/22第十六页，共28页。尚不明确：---中性粒细胞在发病中起重要作用：真皮皮损处中性粒细胞及组织细胞均增多；---一种脓毒血症过程；---G-CSF增多：白血病细胞分化为N增多；---细胞因子的不适当分泌：患者血清中IL-1、IL-6、IL-8、TNF和IFN-γ增高，诱导N趋化，致N增多。---

染色体异常：3q染色体的倒置、置换或缺乏（改变了乳铁蛋白基因的表达---粒细胞和粒系祖细胞功能异常）；---可能与抗原抗体免疫复合物介导的免疫反应有关：可能是对细菌、病毒或肿瘤抗原的一种超敏反应，出现ANCA阳性（从皮损、病程、对皮质类固醇的治疗反应分析）。Sweet综合征---发病机制第十七页，共28页。（1）经典性或者特发性：多与上呼吸道或胃肠道感染、

炎症性肠病及妊娠有关；（2）恶性肿瘤或副肿瘤相关性：急性发作或复发与癌症

的存在相关；（3）药物相关性：最常见于患者接受过G-CSF治疗或用

过一些抗菌药物者，如米诺环素、呋喃妥因以及抗

癫痫药、抗高血压药、口服避孕药等治疗。

伴有肿瘤的患者以老年人居多，皮损可发生在粘膜，复发较常见，通常皮损的再现提示恶性肿瘤的复发。Sweet综合征---临床分类（3类）2023/5/22第十八页，共28页。1、主要特点：发热、中性粒细胞增多、疼痛的斑块或结节。2、典型皮损：可于发热之后或和发热同时出现，具有触痛的红色或紫红色丘疹或结节，常不对称分布，好发于上肢、面部和颈部、皮损表面布满囊疱或脓疱，有透明水疱样外观（称为假性水疱，系继发于真皮上部明显的水肿），但触之为实质性的。在数天至数周内皮损增大，可融合成不规则形，境界清楚。3、少数患者皮损表现为脓疱性皮病：局限于手背部位，皮肤组织病理显示中性粒细胞浸润和白细胞碎裂现象，但无坏死性血管炎。4、皮肤外表现（50%以上合并血液病者）：可累及支气管、肺口腔、骨骼、中枢神经系统、眼、小肠、肝脏、心脏、肾脏及肌肉。Sweet综合征---临床特点第十九页，共28页。第二十页，共28页。1、不具有特异性：血沉增快（90%）、外周血白细胞增多（60%）、中性粒细胞增多（70%）和核左移（50%），尤其在合并恶性肿瘤者，可出现贫血、中性粒细胞正常或减少和血小板减少。2、组织病理学特征：真皮浅层密集的中性粒细胞浸润，为弥漫性浸润或血管周围浸润，并常见核尘。在深的结节性皮损中，中性粒细胞浸润可达皮下组织，真皮乳头水肿，内皮细胞肿胀，小血管轻度扩张。在髓样白血病相关的Sweet综合征中，皮损可见有白血病细胞的浸润。Sweet综合征---

实验室检查特点2023/5/22第二十一页，共28页。2个主要标准：（1）、特征性皮肤损害：突然发作的触痛性红色斑块或紫色结节，伴有水疱、脓疱或大疱；（2）、真皮内明显的中性粒细胞浸润，而无白细胞破碎性血管炎。Sweet综合征---

主要诊断标准：中国现代医学杂志，第14卷第21期，2004年11月第二十二页，共28页。次要标准（至少2个）：（1）、发病前有非特异性呼吸道或胃肠道感染，疫苗接种史，或伴有：a.炎症性疾病，例如慢性自身免疫病、感染；b.血液增生性疾病或恶性实体肿瘤；c.妊娠；（2）、伴有周期性全身不适和发热（T>38℃）；（3）、发作期实验室检查：ESR>20mm/h；CRP升高；外周血涂片中嗜中性分叶核和杆状核白细胞>70%;白细胞增多

>8.0×109/L（4项中有3项）；（4）、糖皮质激素治疗有效，抗菌治疗无效。Sweet综合征---

次要诊断依据：2023/5/22第二十三页，共28页。符合以下5项标准：（1）突发的疼痛性红色斑块或结节；（2）组织病理学上真皮密集的中性粒细胞浸润，而无白细胞碎裂性血管炎的证据；（3）发热超过38℃；（4）发病与用药明显相关，药物再次应用与病情复发在时间上相关；（5）停用有关药物或应用糖皮质激素后皮损很快消退。Sweet综合征---

药物诱发的Sweet综合征

2023/5/22第二十四页，共28页。（1）、感染性疾病：细菌、真菌和水痘、疱疹病毒感染等）；（2）、自身免疫病：血管炎—病理示血管纤维蛋白样坏死物沉积炎症细胞浸润管壁等）；（3）、结节红斑：两者发生部位不一样，Sweet综合征皮损很少单一累及双腿，需皮肤结节活检证实。（4）、药疹：用药史及皮肤活检（常有嗜酸性粒细胞浸润）能鉴别。鉴别诊断2023/5/22第二十五页，共28页。1、治疗原则：在原发病治疗的基础上加用糖皮质激素。2、首选的治疗是糖皮质激素：泼尼松初始剂量为1mg/kg/d，随后在4~6周内减至10mg/qd维持，必要时冲击治疗。一般在治疗后临床症状能迅速改善，但疗程一般不少于1年；3、一线药物：碘化钾（抑制迟发超敏反应、抑制中性粒细胞趋化性）300mg/次，口服，每天3次；秋水仙碱0.5mg

potid；4、二线药物：非甾体抗炎药如吲哚美辛、萘普生、舒林酸；氨苯砜，硫唑嘌呤，苯丁酸氨芥，环磷酰胺，甲氨蝶呤，阿维A酯，干扰素，环孢素等。治疗原则第二十六页，共28页。1、本病发病机制不明，可能与肿瘤、