生长激素缺乏症患儿的检查及护理月日

生长激素缺乏症患儿的检查及护理

生长激素缺乏症患儿的检查及护理

（growthhormonedeficiency,GHD）概述定义病因临床表现辅助检查治疗要点护理诊断护理措施

生长激素缺乏症患儿的检查及护理

（growthhormonedeficiency,GHD）

定义

生长激素缺乏症：又称垂体性侏儒症。

是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍，致使小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常小儿平均身高2个标准差（-2SD）或在小儿生长曲线第3百分位数以下。

标准差法(SD)：

>2SD>1SD均数<-1SD<-2SD

高大中上中等中下矮小百分位法（%）：

97——75——50——25——3

高大中上中等中下矮小特点：男女发病率为3:1，大多为散发，少数为家族遗传。生长激素缺乏症患儿的检查及护理

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（growthhormonedeficiency,GHD）病因

1.遗传因素(5%)2.发育异常:垂体不发育、发育异常3.特发性下丘脑、垂体功能障碍：下丘脑、垂体分泌功能不足。一.原发性

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二.获得性三.暂时性

为器质性，继发于感染、颅内肿瘤、头部创伤等社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能低下等均可造成GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原发病治疗后可恢复正常。生长激素缺乏症患儿的检查及护理

（growthhormonedeficiency,GHD）临床表现一.原发性生长激素缺乏：1.生长障碍

2.骨成熟延迟3.青春发育期推迟（性腺素缺乏）4.智力正常出生时身高体重正常，5个月以后呈现生长缓慢，1-2岁明显。身高年增小于4厘米/年，外观明显小于实际年龄，面容幼稚，手足较小，身高低于正常身高均数，但上下部量比例正常，体型匀称。

出牙、囟门闭合延迟。生长激素缺乏症患儿的检查及护理

（growthhormonedeficiency,GHD）临床表现二.继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，并伴有原发疾病的相应症状。颅内肿瘤多有头痛、呕吐等颅内压增高和视神经受迫等症状和体征。

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（growthhormonedeficiency,GHD）辅助检查

1）X线检查:矮小儿童需摄左手正位X线片，判断骨龄。正常情况下，骨龄与实际年龄的差别应在±1岁之间，落后或超前过多均为异常。2）常规检查：血、尿常规检查，肝、肾功能及血生化、电解质、血气检查，血钙、磷、锌、碱性磷酸酶测定3）染色体检查：女孩身矮或有轻度畸形的，应做细胞染色体检查，以明确是否为Turner综合征。如病人体格不不匀称，怀疑有骨骼病变时则应进一步检查骨X线片，包括脊柱、骨盆、胸廓，必要时包括上肢或（和）下肢，同时观察骨骼的生长，骨质的密度可初步明确骨病的诊断。生长激素缺乏症患儿的检查及护理

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4）内分泌检查：

（1）甲状腺功能：测血清T3、T4或TSH；（2）生长激素一胰岛素样生长因子I轴(GH-IGF-I)功能测定5）颅脑MRI检查：

可显示垂体前、后叶大小，诊断垂体不发育、发育不良、神经纤维瘤、颅咽管瘤等。常用的生长激素分泌功能试验试验用药方法采血时间胰岛素0.075u/kg，静注0,15,30,60,90,120测GH精氨酸0.5g/kg（不超过30g）0,30,60,90,120min测GH

静滴，30min滴完可乐定4uk/kg，一次口服同上左旋多巴10mg/kg，一次口服同上GHD诊断身高低于同龄、同性别正常均值-2SD

身高增长速率<4cm/y

身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常部分患儿可伴有尿崩症或甲低骨龄落后实际年龄2岁以上两种药物GH激发试验，GH峰值均<10μg/L

头颅MRI显示垂体前叶缩小生长激素缺乏症患儿的检查及护理

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治疗要点---采用基因重组人生长激素替代治疗（颅内肿瘤术后、恶性肿瘤、严重糖尿病患儿禁用！）

治疗剂量采用每日0.1u/kg，于每晚睡前半小时皮下注射（少数患儿在激素替代治疗过程中会出现甲状腺激素水平下降，故需检测甲状腺功能，必要时予甲状腺激素补充治疗）生长激素缺乏症患儿的检查及护理

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---生长激素治疗的常见副作用：甲状腺功能减低糖代谢改变。特发性良性颅内压升高抗体产生注射局部红、肿或皮疹诱发肿瘤的可能性生长激素缺乏症患儿的检查及护理

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护理诊断生长发育迟缓与生长激素缺乏有关自我概念紊乱

与生长发育迟缓有关焦虑与身材矮小有关知识缺乏与缺乏试验及疾病知识有关生长微激素颗缺乏中症患儿柏的检熟查及拥护理（gr送ow两th呈h鼠or眨mo遵ne份d彼ef页ic西ie击nc匙y,雾G锣HD）护理享措施1.企合理每运动：适存量的迎运动禽运动悔不仅骆能促进毁生长宝激素借的分右泌，同左时，价身体该充分让运动鉴后还塞能增进隐食欲，对尝孩子面增高卷有帮斑助。迅有助捕于长刊高的术运动逢有慢跑正、跳包绳、芒跳舞指、打滋篮球禁、打划排球济、游货泳等。因使为骨沙骼的隙发育颤需要鬼一定区纵向茄的压情力，删而过箭强的奏压力松，如袜举重世等会扬阻碍芽骨骼戒的纵科向生透长，践孩子受要尽蚊量避愈免。盾对于西生长裙期的馋孩子泡来说脆，运棚动是恐促进罚发育渠的手浆段，窑但不要唯过量运动壶。过秒量运秧动会毕使孩姻子身块心疲娃惫，戴导致绵孩子部没有下心情辩吃饭鸡，倒动头就眉睡，壳不利沟于健艺康，热对增竟高也穿不利概。生长丧激素姐缺乏圈症患儿然的检闪查及刻护理（gr吵ow纺th哀h县or喉mo桨ne午d丛ef职ic案ie璃nc补y,护G借HD）护理势措施2.饮食混护理夫：合理的蛋垫白质将饮食是骨骼储与肌叛肉生柿长的匀能量图来源晋，同上时又硬能促址进生神长激饼素的招分泌穷，是灵儿童杂生长炒发育择最基绸本的庄要素抄之一徐。因无此，源在儿向童饮是食的垦调剂辰中，相要经注常给梨予富绑含蛋活白质版的食走物，价如蛋娇类、厦鱼类蜜、豆拍制品薪类和西乳制浪品类际。3.心理岭护理妙：营造抛良好帅的家安庭环英境父母凤的关搁爱身控体的扣发育夫受社演会环挨境与侵家庭萄环境暮的影蝴响，兽特别辈是在蓄低年帮龄的愤儿童哨，受旗家庭童环境艺的影衰响尤锈其明汽显。盖孩子伙如果在单里亲家庭中再长大党，父虾母的耀关爱过毯少往往影叠响身士体长饺高，个一般冻把儿高童由己于缺久少应可有的碑关爱庭而引令起的笔身材公矮小梢称为箩“心堆理性束矮小住症”拒。因问此，近一定顷要为胡孩子课营造结一种苹健康神、关黎爱有岭加的封生长念环境搂，这五对孩倒子的权身心叫健康临有帮您助。生长绣激素吓缺乏嘴症患儿脖的检冒查及软护理（gr棉ow谷th刊h凉or拼mo标ne令d牌ef失ic勉ie污nc督y,贝G典HD）护理器措施4.随访大：所有照确诊编矮身刮材患培儿都慌应进旦行长征期随拴访。林使用棚生长寸激素锣治疗渠者每3个月予应随铲访1次：测量身高聋，评估我生长边速率沾，与治电疗前暴比较肆。若治只疗有供效，透第一押年身丘高至约少增炕加0．25辣S好DS。此陪外，板还要绣进行IG剂F1、IG