爱爱医资源周围神经疾病

第十五章周围神经疾病DiseasesofthePeripheralNerves本章重点1.试述周围神经的基本病变类型2.三叉神经痛临床表现&治疗3.特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4.Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查\诊断&鉴别诊断\治疗第一节概述周围神经系统(Peripheralnervoussystem)◆脊神经(spinalnerves)◆颅神经(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)◆自主神经组成概念周围神经①感觉传入神经根:脊神经后根\后根神经节&脑神经神经节构成中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元,三叉神经脊束核交换神经元后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏②运动传出神经根:脊髓前角&侧角发出脊神经前根,脑干运动核发出脑神经终止于肌纤维或交感&副交感神经节1.解剖解剖&生理周围神经有神经束膜&神经外膜保护,有丰富的滋养动脉交通支神经内膜有毛细血管丛供给营养内皮紧密连接构成血-神经屏障,神经根&神经节无此屏障,免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位甲苯胺蓝染色1.解剖解剖&生理

脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,易受到CSF中物质影响有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann细胞&膜构成髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节轴索髓鞘解剖&生理2.生理如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(自身免疫性)慢性酒精中毒\慢性胃肠道疾病\妊娠&术后引起营养缺乏糖尿病\尿毒症\血卟啉病\肝病\粘液性水肿\肢端肥大症\B族维生素缺乏\恶病质等病因&发病机制1.病因(1)特发性(2)营养性&代谢性①氯霉素\顺铂\乙胺丁醇\甲硝唑可诱发感觉性神经病,胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃类\异烟肼\苯妥英\青霉胺可诱发运动性神经病②酒精中毒③有机磷农药&有机氯杀虫剂④化学品:二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等⑤重金属(砷\铅\铊\汞\金)⑥白喉毒素等病因&发病机制1.病因(3)药物&中毒结节性多动脉炎\系统性红斑狼疮\类风湿性关节炎&硬皮病等艾滋病\麻风病\莱姆病\白喉&败血症等病因&发病机制1.病因(4)传染性&肉芽肿性(5)血管炎性淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤等引起癌性远端轴索病\癌性感觉神经元病等副肿瘤性综合征\副蛋白血症(如POEMS综合征)\淀粉样变性等病因&发病机制1.病因(6)肿瘤性&副蛋白血症性①特发性:遗传性运动感觉性神经病遗传性感觉神经病Friedreich共济失调家族性淀粉样变性等病因&发病机制1.病因(7)遗传性②代谢性:卟啉病异染性脑白质营养不良Krabbe病无β-脂蛋白血症遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)如腕管综合征病因&发病机制1.病因(7)遗传性(8)嵌压性①前角细胞&运动神经根破坏→轴索Wallerian变性后根破坏导致后索Wallerian变性②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸润&神经损伤④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症)营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘⑤遗传代谢病:酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分缺乏病因&发病机制2.发病机制E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图6-1周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)病理周围辽神经互有四寇种病泳变(图6-揭1)外伤验导致妈轴索纲断裂站→轴涂浆不婆能为个胞体庭运输蝴轴索合成缓的必码要成覆分→塑远侧所轴索&髓鞘侦变性,握Sc励hw州an披n&巨噬猎细胞成吞噬,并向夺近端于发展1.华勒钳变性(W框al拨le股ri毕an勇d峰eg饿en奋er伶at跳io野n)病理华勒碌变性(损伤提远端暖轴索&髓鞘提变性)ww还w.单me青d1洲26忙.c犁om中毒宜代谢萌性&营养顶障碍出性神告经病统最常斗见病副变胞体崖蛋白各质合盲成障怀碍&轴浆掠运输咬阻滞董使远惊端轴捐索得不饭到营坟养,自轴逝索远挑端向绘近端斤变性&脱髓牛鞘逆死蔑性(d千yi兰ng递b枕ac奋k)神经冈病2.轴索见变性(a毁xo导na团l各de凉ge见ne枯ra哈ti径on稻)病理轴索望变性(轴索跃变性&脱髓筐鞘自远烫端向比近端己发展)ww斜w.暖me取d1宝26羽.c首om神经挠元病(ne泄ur骑on棋op雀at晃hy):神经强元胞环体变铅性坏所死,短时鸡间内蚁继发轴索隙全长慈变性&髓鞘喝破坏.例如:癌性尽感觉渐神经到元病有机腥汞中计毒急性铲脊髓忘灰质嫂炎运动扫神经分元病3.神经国元变没性(n看eu育ro辛na岁l妨de召ge罪ne愈ra肉ti累on吃)病理神经坚元变具性(轴索&髓鞘喘变性)ww烫w.见me竖d1肺26萝.c劈燕om神经践近端&远端零长短纽奉不等\不规坟则节随段性捎脱髓怨鞘Sc惧hw离an携n细胞只增殖&吞噬布髓鞘炎症纳性(G霸ui录ll找ai烘n-蜓Ba胃rr竖é综合精征)中毒值性(白喉)遗传膨性&代谢棉障碍(髓鞘谜破坏,轴索饲相对侵完整)4.节段扰性脱纯髓鞘(s所eg扎me制nt队al木d趟em钻ye恶li虑na椅ti启on父)病理节段夕性脱陵髓鞘(轴索锐可无淹损害)ww老w.晚me勇d1宫26吓.c迁omⅠ.急性于运动辩麻痹窄综合悼征伴赞各种群感觉&自主设神经滔障碍Ⅱ.亚急疾性感孟觉运充动性瓣麻痹谜综合拨征Ⅲ.慢性滚感觉灵运动指性多脂发性陵神经捏病综围合征Ⅳ.神经摆病伴绍线粒网体病Ⅴ.再发核性&复发鸣性多伟发性愉神经已病综染合征Ⅵ.单神臭经病&神经恭丛病徐综合狡征可根巡寿据病俯程\病因&症状严分布勿分类临床染分类ww嫁w.劈燕me坐d1酿26管.c钢om多发脖性神艰经病—肢端课对称碗性痛贼温觉\触觉\振动内觉\关节损位置这觉受损,下肢想明显,逐渐模向近迹端发肺展1.感觉烟神经等损害(1变)感觉弊缺失症状姑学ww鸦w.贸me术d1伸26岗.c奴om1.感觉独神经秤损害淀粉果样变钞性神捎经病麻风财性神纵经炎遗传矮性感干觉神份经病悠选择铸性累泽及小后神经柄纤维搞→分警离性跑感觉蜓缺失分离怎性感吐觉缺裂失(痛温腾觉受决损\触觉酒保留)通常舒提示哀脊髓典损害(1乎)感觉踏缺失症状窃学ww康w.立me勿d1知26牲.c例om尺\正中\胫后\腓神意经损瓦伤--灼性顽神经幅痛(2户)感觉拳异常1.感觉怪神经换损害多发的性神卸经病--针刺\麻木\触电\束带饮感糖尿特病酒精煎中毒振性神鸣经病感觉宇性神亦经病痛觉暑过度症状顾学ww画w.专me雕d1佛26财.c貌om神经羡痛(n辱eu血ra争lg由ia即)如刀搁割样挤压垦样电击特样疼密痛1.感觉笑神经列损害(3僚)疼痛单神老经病落可见症状盼学ww我w.蓬me鲜d1巧26静.c艘om2.运动寺神经姿损害(1猴)运动川神经房诚刺激授症状下运叨动神烟经元妹损伤或某盟些正达常人笔可出垒现症状弹学①肌现束震棉颤(f惰as贯ci劣cu呜la马ti变on壁)肌肉者静息赖时运惠动单耽位自捆发放阅电→肌贸肉颤瞎动ww窄w.捷me与d1寄26撑.c冒om②肌痉欲挛(m疼yo段sp骆as纸m)或肌完纤维田颤搐(m填yo援ky浴mi唱a)一&多个狮运动画单位奥短暂凉自发硬的痉浸挛性子收缩较肌敞束震仿颤缓志慢,持续兆时间戏长2.运动太神经虽损害(1绝)运动佳神经附刺激很症状放射抖性损窄伤周围楼神经岛局限聚受压代谢肤性疾淡病症状忙学ww叨w.泰me睁d1足26律.c齐om许多特神经侵疾病济常见用力细收缩埋可诱沟发(1啄)运动纺神经语刺激菊症状2.运动申神经特损害③痛性蝴痉挛(a脑lg脆os筑pa怨sm喷)肌肉&肌群哲短暂盼痛性抱收缩--正常擦生理劝现象腓肠费肌常甩见症状减学ww机w.傲me渠d1择26踏.c晶om2.运动屋神经满损害(2辟)运动骨神经榜麻痹采症状①肌力喇减低&丧失多发悟性神离经病:肢体湖远端割肌无冻力,轻症沙仅下桥肢受才累GB暂S四肢保瘫卟啉叨病\铅中山毒\副肿接瘤综凳合征\淀粉逝样变庸性神票经病,主要掏累及秆双上树肢症状旋学ww霉w.导me性d1凡26申.c摸om②肌萎珍缩肌肉丑失神网经营室养&不可循逆性讲失神据经损抬害与肌歼无力外程度滋一致2.运动胆神经闪损害(2冬)运动挖神经柴麻痹留症状症状成学ww拉w.馆me美d1氏26溉.c白om要点箭提示周围底神经扔疾病朱症状后学在非致上运六动神集经元璃病变接引起字的四岩肢运驶动功判能障碍禾的病怪人肢体雄近端麻肌无疲力严可重提糊示为完肌病肢体迎远端女肌无崖力严党重提礼示为寺下运峡动神省经元焦病变ww厚w.道me蝇d1俗26税.c定om多发间性神蚂经病占腱反高射减鹿低&消失3.腱反决射减尚低&消失酒精朴中毒配性多菠发性量神经蜂病(细纤敌维受剂累)即使篇痛温奔觉严叶重丧耻失,腱反匠射仍狱存在症状陶学ww邪w.卡me剩d1纸26撤.c翠om无汗\竖毛毯障碍\直立狼性低窑血压无泪\无涎\阳痿\膀胱胶直肠色功能泽障碍4.自主岛神经瞒损害多见颈于遗邮传性贡神经躺病\糖尿能病性厘神经小病(细纤智维受碑累为寒主)症状伪学ww坝w.除me锣d1扯26罚.c蜡om5.其他麻风淀粉轻样变融性神经奴纤维络瘤病Sc燥hw崇an圆n细胞蒜瘤遗传择性运利动感猾觉性扩神经惑病Re迫fs树um病肢端搅肥大谎症慢性GB赛S可触敬及①粗大例周围还神经症状输学ww趋w.宇me圣d1下26离.c赏om5.其他可出衰现②马蹄惕足爪形别足脊柱逐侧弯发育躲期前练发病游的慢性国周围锋神经兴疾病症状赔学ww曾w.映me统d1扩26抛.c谜om5.其他常见抬于③隐性跃遗传伍性感觉弃神经隐病肢体歇远端敲痛觉蜜丧失→灼伤&感染→指&趾无保痛性向缺失&溃疡症状携学ww抵w.嫂me伞d1和26吹.c赛om1.神经竭传导谢速度(N挖CV热)&肌电帮图(E方MG镰)检查临床恳意义感觉志纤维芦丧失30此%~另40仆%,可无兰感觉两缺失NC夜V可早样期发胸现亚伯临床持病例&定位演病变辅助鼠检查ww膨w.狐me脉d1神26室.c结om臂丛邻损伤:上肢户感觉撑神经晶动作男电位乒波幅↓后根捡神经炸节近突端损滥伤:此电病位波律幅正带常1.神经说传导陡速度(N早CV纪)&肌电垄图(E壤MG连)检查神经药源性有肌萎致缩&肌源年性肌限萎缩鉴别鉴别脱髓束鞘病呈变:丙NC蛛V明显↓,召EM教G失神坏经支痕配(－)轴索卡病变:波幅↓,杰NC材V正常&轻度↓,领EM黎G失神立经(+翅)鉴别辅助值检查ww炎w.周me稿d1霜26灰.c剑om胸部X线片遗传蹲咨询&检查怀疑衡中毒--掩24坏h尿重办金属戚分析头发&指甲邮砷分各析卟啉辣病检月查新着鲜尿宪胆色怪素原&δ-氨基容乙酰餐丙酸2.血液誓等常菌规检屈查全血渔细胞抱计数红细耻胞沉柳降率血清葬尿素伞氮&肌酐空腹月血糖血清椒维生阁素B1曾2血清乞蛋白血肝救功&甲状滋腺功拖能梅毒栽血清姥学(如FT车A)类风友湿因惜子抗核滴抗体HI载V血清案学检膜查辅助农检查ww辞w.痰me番d1遗26旧.c泪om(3赞)预防事褥疮\关节途挛缩\加强近护理,严重蹲感觉镇迟钝御病人皆用支斤架防唉床单念与皮鼻肤接叮触1.控制荡基础否病因(1虚)停用梯毒性矛药物,脱离蔬中毒宽环境&治疗低感染(2敬)锅GB劈燕S销&白喉猴性神娇经病竿须监南测呼属吸功魄能&辅助通气治宪疗ww成w.亲me蝇d1惊26坚.c垦om1.控制吃基础芦病因(4扁)刀割娇样疼捞痛苯妥差英30评0m还g/煮d卡马您西平12被00爬mg当/d烧灼离样疼号痛阿米泼替林25等~1云00巧mg斩,睡前差服加巴请喷丁30丧0m枕g,铲3次/d可选乱用拉晓莫三刺嗪&妥吡脱酯治伪疗ww元w.疗me锡d1天26周.c踩om氟氢脊可的县松(f漂lu次dr装oc猛or废ti群so定ne取)0则.1翼~1息mg所/d警,p.陪o(5珍)自主妻神经圣功能齐障碍,如体撤位性摩低血蛮压常见必于糖尿牢病酒精狗性多饺发性御神经绵病穿齐母腰高慢弹力杨内衣险裤补盐始饮食治音疗ww劝w.佣me晒d1阴26协.c奥om第二聪节战脑神刃经疾凤病Cr俩an际ia浪l疲Ne佳rv朽e棋Di矿se泉as奔esww斩w.减me联d1候26县.c焦om一、尖三叉介神经泊痛(T精ri峡ge草mi垮na谁l痰Ne蜂ur浊al荒gi欧a)三叉伙神经糕分布据区短咐暂的问反复鸦发作雀性剧伴痛概姑念ww司w.逝me浇d1叛26忧.c谱om特发孕性病镇因不谋明可能诱三叉毕神经显脱髓上鞘→淘异位舌冲动&伪突亭触传递病忘因ww搭w.待me揭d1射26嫩.c右om神经葬节细居胞消胶失神经臂纤维临脱髓巾鞘&髓鞘混增厚轴索犯变细&消失部分暴患者敌后颅民窝异动常小届血管耳团压迫核三叉嗽神经束根&延髓蜡外侧三叉大神经斗感觉臭根切境断术泻活检扩可见:病浓理ww济w.盾me炸d1尺26轿.c怎om1.中老载年多英见,纸>4晚0岁起阅病(7缺0%遍~8吗0%块),女:男=2喉~3膀:佛1扳机矿点(轻触通鼻翼\颊部\舌诱圈发),不敢劫洗脸\进食\讲话,面色康憔悴疼痛只局限妨于1耗&牌2个分削支,2,芒3支常婶见,多为毯单侧,面颊\上下甘颌\舌部矮明显电击\刀割\撕裂哥样剧绪痛,数秒味至1~愿2分突发扶突止,间歇丹期正备常临床午表现ww左w.刷me主d1既26弯.c愧om2.严重喘病例渗伴面冠肌痛侦性抽生搐(t调ic泄d诞ou续lo煮ur舍eu萝x)可伴既面红\皮温丘高\结膜缎充血&流泪可昼佩夜发看作,夜不桂成眠临床伪表现ww唱w.迁me牺d1音26等.c丙om3.病程跃呈周笔期性发作阴期--数日\周\月缓解澡期--数日~数年病程炮愈长,发作逗愈重,愈频激繁神经纲系统喂检查砖无体畜征临床奸表现ww调w.哄me她d1国26猴.c偿om根据疼痛庙的部档位\性质\扳机邮点神经屋系统漫无阳刘性体秤征可串确诊诊断&鉴别意诊断1.诊断ww需w.漂me对d1农26驴.c词om见于多发吓性硬灵化(M斗S)延髓璃空洞熔症原发怀性&转移骄性颅圆底肿炭瘤出现行面部筹持续禁疼痛\感觉萝减退\角膜沃反射速迟钝常合艳并其婚他脑甜神经访麻痹年轻偿患者典型半三叉骄神经要痛特别页是双梦侧性应高休度怀无疑MS(1拳)继发弓性三属叉神妙经痛诊断&鉴别厘诊断2.鉴别寇诊断ww把w.准me禾d1讽26躬.c舌om牙痛共为持续届性钝固痛局限略于牙慰龈部进食著冷\热食渣加剧X线检蜻查可脸鉴别(2闪)易误沉诊为肝牙痛诊断&鉴别效诊断2.鉴别核诊断ww棚w.肯me优d1之26睛.c岗om患侧青扁桃倒体&咽部伪涂地络卡因苗可暂葱时阻恢止发找作(3瞒)舌咽碧神经帅痛(g瓜lo定ss亿ph房诚ar取yn旺ge躁al弦n往eu妹ra蜓lg勿ia抬)吞咽\讲话\哈欠\咳嗽纽奉常诱波发触发尘点(咽喉\舌根\扁桃血体窝)舌咽呈神经筒分布乌区(扁桃迈体\舌根\咽\耳道铺深部)发作肝性剧摸痛,颇似仍三叉牛神经熊痛,数秒~1橡mi社n诊断&鉴别锄诊断2.鉴别晴诊断ww县w.拾me丧d1帮26即.c垃om(4店)蝶腭符神经充痛每日舟发作逐数次~数十隙次每次举持续葱数mi默n~数h少见,刀割\烧灼\钻样伞剧痛鼻根带后方\颧部\上颌\上腭\牙龈,可累既及同姑侧眼期眶,向额\颞\枕\耳部户放散无扳拴机点,发作借时病糖侧鼻练粘膜廉充血\鼻塞\流泪诊断&鉴别匠诊断2.鉴别窝诊断ww芬w.怜me皆d1和26黑.c鹊om鼻窦钱部持叠续钝围痛可有跃局部需压痛\发热\流脓领涕\血象拼白细底胞↑鼻腔哑检查&X线摄卖片可躬确诊(5弊)鼻窦傍炎诊断&鉴别悟诊断2.鉴别灯诊断ww栏w.冒me绣d1钟26束.c之om疼痛岭部位世模糊\深在\弥散多为盈一侧龄下面缩慧部,也可加双侧无触太痛点情绪缺可使梁疼痛夸加重见于庙抑郁碍症\疑病\人格拣障碍(6菠)非典撇型面悦痛(a夕ty压pi汉ca钢l闯fa察ci田al仿p毙ai柱n)治疗抗抑尤郁药苯妥子英钠诊断&鉴别尊诊断2.鉴别修诊断ww终w.裕me杀d1问26帐.c稍om多在踩咀嚼拨时出鹊现疼亮痛颞颌箩关节雀有局串部压垫痛(7补)颞颌思关节雄病诊断&鉴别耕诊断2.鉴别爽诊断ww躬w.拦me超d1牌26匠.c阶om特发推性三企叉神圾经痛呀的首恼选药垃物治纠疗三叉姜神经概痛可客能是周围较性癫鄙癎样竟放电抗癎寇药治惑疗有慢效治疗1.药物缸治疗ww眠w.确me习d1比26俊.c纤om有效鸣率约70邻%,孕妇写忌用副作附用--头晕\嗜睡\口干\恶心\消化区不良\行走微不稳数日蹈后消使失\偶有撇皮疹\白细姜胞↓,须停固药偶有类共济倦失调\复视\再障\肝功答能障言碍,立即胸停药①卡马早西平(c派ar克ba嗽ma墙ze殃pi沉ne运).首选起始羞剂量0.雨1g唱,狡3次/d隆,p.锻o;常用0.斑6g盆/d标,最大1.扫0g格/d疼痛银停止奶后渐炭减量,用最球小有辣效维炊持量(0退.6狮~0洽.8膀g/裕d)治疗1.药物辅治疗(1浓)抗癎茶药物ww君w.介me棍d1副26亡.c体om②苯妥鸣英钠(p铜he萍ny政to向in惰).展0江.1竖g,却3次/d购,p.煌o可增仿量至0.销6g么/d(1转)抗癎哪药物卡马点西平&苯妥逢英钠遵单药誉无效,合用亏可能静有效治疗1.药物柄治疗ww破w.抬me察d1套26摩.c撑om③氯硝耕西泮(c证lo堂na欣ze恼pa戏m)给.孟6~轧8m致g/坦d,棒p仔.o完全相控制(4允0%虽~5秃0%朵),明显腹缓解(2涨5%杨)(1嫁)抗癎糕药物副作馋用:嗜睡&步态著不稳老年锤人偶监见短霸暂的仙精神潜错乱,停药辰消失用于波卡马户西平&苯妥数英钠寺无效服时治疗1.药物翁治疗ww少w.烧me羞d1球26传.c宜om副作阀用:恶心\呕吐\嗜睡怨等30像%的病鞭例不竿能耐怕受(2撒)氯苯菠氨丁惭酸(b奔ac雄lo晃fe料n)起始倾量5m赞g,蜓3次/d衫,p.殿o常用宗量30抓~4常0m甜g/秘d治疗1.药物标治疗ww珍w.兽me赏d1兰26窃.c币om1能00员0~内3繁00散0g,i.命m,姜2~言3次/w纵,一疗太程4~即8周(3警)维生睬素B12副作译用:偶有声一过没性头轨晕\全身耳瘙痒\复视见等治疗1.药物歼治疗ww溉w.纳me村d1固26逢.c尝om药物崖无效牛可封俭闭三导叉神镜经分稳支&半月下神经梳节用无平水酒唤精\甘油网使之俯变性,注射解区面逆部感蹲觉缺长失治疗2.封闭致治疗ww乐w.蛛me啦d1皇26粪.c骂om并发玩症:面部耕感觉评异常\角膜棋炎\咀嚼舟无力\复视\带状秒疱疹CT导向驼射频射电极拴针经脾皮插伸入半绸月神抹经节通电羊加热是至65oC~早75oC植(1序mi隆n)破坏匹节后社无髓及鞘痛个温觉Ad&痕C细纤车维保留袄有髓拜鞘触立觉Aa&b粗纤泥维疗效90党%以上复发泥率--敬21炼%~蜡28驰%,重复落应用增仍有欧效治疗3.经皮降半月热神经歪节射收频电拼凝疗挣法ww槐w.冷me澡d1市26境.c侮om近年标推荐顾微血淘管减钩压术解除祥神经搜受压,近期灭疗效80些%↑并发寇症--听力计减退&丧失面部煤感觉拉减退滑车\外展\面神轨经麻乓痹传统通方法--三叉室神经州感觉割根部液分切粘断术g-刀&耽X-刀治疗物可能劳有效治疗4.手术木治疗ww惨w.养me匪d1津26种.c笑om二、疗特发配性面贿神经垒麻痹Id念io骡pa滚th县ic祖F企ac凑ia护l扛Pa姜ls竟yww喜w.抢me腰d1让26衔.c提omBe上ll麻痹(B律el厦l掏pa甩ls粗y)--苹-周围第性面擦瘫茎乳绕孔内椅面神葬经的盘非特声异性复炎症二、丙特发雪性面漆神经扮麻痹(I俗di位op渠at迅hi际c典Fa释ci票al翁P乓al尤sy万)概念ww染w.筋me卸d1啦26也.c内om病因挺未明风寒病毒麻感染(带状途疱疹)自主凡神经阵功能版不稳Gu忆il桨la恒in身-B疤ar击ré综合职征脱派髓鞘侵病变传也可误引起局部显神经敲营养肆血管复痉挛神经烦缺血仰水肿面神酿经在搅骨性杂面神阁经管口受压病因&病理病因ww组w.乐me寇d1弹26穗.c拥om严重冶者轴筹索变挣性早期—神经倚水肿&脱髓器鞘病因&病理病理ww结w.对me标d1欲26娃.c庄om1.任何对年龄嫁都可否发生,男性猴略多急性骑起病,症状置数h乒&亦1~梯3d达高绝峰病初霉可伴埋麻痹衰侧乳孔突区\耳内笨或下滋颌角划疼痛临床战表现ww垒w.坏me驶d1揉26牵.c汉om2.患侧扶表情系肌瘫专痪额纹圆消失\不能迟皱额洒蹙眉眼裂担变大\不能湾闭合&闭合浆不全Be改ll征(闭眼音时露摸出白书色巩轧膜)鼻唇口沟变狡浅\口角吓下垂\示齿少口角厨偏向夫健侧鼓腮&吹口且哨漏邮气(口轮微匝肌宏瘫痪)食物抹滞留昼病侧个齿颊驰间(颊肌哭瘫痪)双侧淘见于Gu茎il丸la客in席-B怒ar象ré综合集征临床哥表现ww渔w.及me烧d1坟26演.c熄om镫骨舟肌支朗前受钞损:舌前2/扮3味觉驶丧失&听觉飞过敏3.鼓索融以上锻面神纵经病偿变:同侧乞舌前2/万3味觉歼丧失临床追表现膝状明神经炭节病僵变(H我un轿t综合候征)周围免性面循瘫舌前2/痰3味觉坑障碍听觉育过敏患侧子乳突殊部疼片痛耳廓&外耳妨道感妇觉减昨退外耳布道&鼓膜何疱疹(图2-各8)ww岂w.夹me丹d1衔26峰.c熄om根据鞠急性佳起病岗的周刮围性顶面瘫1.诊断诊断&鉴别伏诊断ww便w.支me直d1乎26辫.c誓om多为欺双侧旨性周脆围性禾面瘫四肢域对称稍性瘫CS批F蛋白-细胞萝分离2.鉴别驰诊断(1滥)Gu终il服la咳in夕-B馋ar籍ré综合什征诊断&鉴别走诊断ww拜w.士me饱d1限26屑.c钱om腮腺辜炎\肿瘤\化脓里性下洽颌淋举巴结每炎原发税病史&特殊到症状(2掘)耳源涂性面惰神经议麻痹(中耳倘炎\迷路肌炎\乳突沈炎)2.鉴别海诊断诊断&鉴别团诊断ww棵w.淘me恋d1惯26械.c外om无环理鸟苷(a称cy这cl擦ov盾ir局)5亩mg磁/k胀g,p.灰o,锤3次/d槽,伟7~吗10柴dHu阀nt综合乒征(带状螺疱疹慰感染)1.泼尼啄松30火mg炊/d顿服,连续5d穷,扑7~烂10怎d逐渐敢减量地塞貌米松10雅~1千5m绢g/衫d,i.辰v滴注,雷7~但10给d减轻铜面神巡寿经水昨肿\缓解霉神经卵受压治疗急性少期ww悠w.老me恶d1敞26拣.c育om2.维生燃素B110灿0m举g维生话素B1250按0µ袭gi.淋m,减1次/d促进武神经串髓鞘甜恢复治疗3.氯苯扰氨丁迅酸(b搬ac悉lo举fe勇n)5m践g,需3次/d降,p.并o,可逐典渐增筝量至30胳~4钻0m压g/祸d减低替肌张差力改挪善局舰部血浮循环副作挂用--恶心\呕吐\嗜睡波等ww招w.喝me泥d1替26吴.c扑om4.理疗急性际期(茎乳傻孔附漂近)超短舰波透防热疗塑法\红外析线照射,改善衫局部哭血循泳环,消除姻神经慨水肿恢复兔期:碘离锅子透但入疗显法\针刺临或电尽针治府疗治疗ww传w.款me状d1届26棉.c阿om5.康复柜治疗尽早英功能天训练做皱他眉\举额\闭眼\露齿\鼓腮\吹口集哨等辅以禾面肌盲按摩,每d数次,每次棒数mi栗n治疗ww是w.扯me权d1良26编.c德om6.手术假疗法(病后2年未播恢复谁可行)面神挺经-副神质经吻碰合术面神汗经-舌下谱神经哀吻合苗术面神戏经-膈神羞经吻英合术疗效淘不确渴定,严重扶病例春可试辩用治疗ww私w.繁me偷d1愧26妄.c话om7.预防粱眼部沟合并硬症眼罩搁防护眼药通水\眼膏治疗ww骂w.届me绩d1乔26筛.c薄om不完拼全性荣面瘫1~弹2个月姓可望苏痊愈年轻唯患者赌预后楚好,轻度孩面瘫洽痊愈毒率达92材%以上老年隶患者肿发病普时伴代乳突似疼痛,合并渐糖尿乘病\高血压\动脉馋硬化\心绞饥痛&心肌新梗死长者预菜后差预后ww烂w.袄me萌d1猾26御.c顺om二、溜多发湾性神勉经病Po差ly由ne有ur苍op姻at铸hy,伙PNww该w.驴me秘d1伟26陕.c龟om急性&亚急孝性特帖发性白多发趁性神授经病可能狂与感止染有蛙关&免疫锈机制睁参与Gu佳il平la碎in衬-B肠ar虚ré综合嗓征(G笑BS)概念三、弓急性造炎症驼性脱钉髓鞘喷性多曾发性劈燕神经题病Ac雨ut赔e轧in多fl辱am诵ma努to孕ryde繁my宇el弟in壶at访in进gpo普ly闸ne护ur酷op惊at饮hi研es,何AI拣DPww辱w.俱me罗d1锁26钞.c阵om我国毒青壮唐年&儿童篮多见有地车区&季节怕流行眼趋势GB屯S年发屋病率0.凶6~嚷1.为9/考10万,男性叉略多欧美吓国家抄双峰农发病妹年龄(1发6~版25携&抽4梯5~刊60岁)流行反病学ww菜w.谁me耗d1喜26雪.c承om脱髓间鞘型步在美桐国较层常见偶可盾见轴土索变起异型(急性露运动泳感觉参轴索糖型神眨经病)我国躺华北呢常发台生急器性运经动轴卸索型防神经岗病(A践MA都N)CJ感染惜常与AM努AN有关流行叉病学ww章w.臭me颂d1搭26毒.c候om与空帅肠弯追曲菌(c兼am浴py追lo西ba虏ct烤er左j盲ej肯un婶i,苗C繁J)感染淘有关CJ匙--革兰封阴性断微需淋氧弯柱曲菌GB友S常见粉血清犹型:逃2,心4基,使19型,我国翠常见Pe朋nn源er煎1谣9型CJ感染科潜伏孔期24凶~7满2h水样轻便→脓血路便(高峰苦期24康~4责8h晒),伙1周恢退复常腹球泻停馒止后谈发生GB浩SGB嚷S确切旗病因哪不清可能拳与巨游细胞祖病毒(C跪MV榆)\皇EB病毒\肺炎距支原威体乙型岩肝炎棍病毒(H话BV陈)\枯HI丧V感染炎有关病因&发病仍机制ww没w.讽me斧d1块26趁.c顾om病原介体某狼些组岩分与谦周围闷神经晒组分宝相似机体党免疫权系统脉发生败错误企识别产生乳自身赢免疫觉性T细胞第和自搂身Ab→对周俱围神心经免爽疫应疲答→脱髓愚鞘分子秘模拟(m债ol韵ec召ul霉ar另m顽im虚ic铁ry俯)机制病因&发病袖机制ww勒w.知me约d1毯26压.c愁om①P2蛋白:分子织量15羊kD供,碱性栏蛋白,致神补经炎葬作用拍强②P1蛋白:分子烈量18例.5太kD承,碱性凑蛋白,相当掌于CN群S的MB篮P,可诱脂发EA层N&博EA遵E③砖P0蛋白:分子帐量30木kD诞,糖蛋拿白,周围杀神经温含量慕最多④宫髓鞘切结合杏糖蛋彼白(M恋AG盈):分子户量11约0k覆D,糖蛋缘瑞白GB点S实验镜动物洋模型实验酱性自两身免喜疫性层神经打炎(E静xp坡er掠im粒en愤ta鼻l凳au内to浊im摇mu晋ne衰n吓eu皇ri裂ti降s,杨E咐AN劲)诱发密抗原病因&发病饲机制ww宋w.软me誓d1厚26琴.c弄om神经肢根\神经华节&周围嘉神经停节段性脱畅髓鞘小血握管周婶围淋垃巴细焦胞&巨噬细胞般炎性歇反应严重汤者累尘及轴盲索病因&发病心机制牛P2蛋白减免疫翅→Le侨wi针s大鼠,诱发EA谷N模型P2特异臂性T细胞斜转移蚀→Le返wi岸s大鼠(4雀~5碧d潜伏住期)→E究AN病理ww葱w.滨me软d1族26遮.c握om病前1~族4周多废有胃喜肠道\呼吸召道感土染&疫苗莫接种卖史急性&亚急招性起辰病四肢耗对称贤性弛虑缓性吓瘫,自双偏下肢御开始,近端艇较重数日~2周达捧高峰危重脆者1~晌2d完全包性四昌肢瘫,呼吸设肌&吞咽暑肌麻戚痹,危及注生命1.四肢界弛缓赛性瘫&呼吸鼻肌麻持痹临床谈表现ww完w.剂me帐d1尘26炒.c朋om数d内对歪称性横瘫自下顾肢→上肢,腱反朽射减屿低&消失,可累红及脑厉神经La吊nd肚ry上升稻性麻顽痹临床纺表现1.四肢刘弛缓触性瘫&呼吸堂肌麻用痹ww间w.古me浆d1姜26糕.c椒om感觉晋异常(烧灼\麻木\刺痛\不适潮感)感觉兆缺失板较少芒见(手套肠袜子锐形分咐布)振动历觉&关节搂运动壶觉通坡常保脾存神经伟根刺汽激征--少数廊病例篮出现Ke利rn奇ig征\L晌as讽eg专ue征2.肢体替感觉洪障碍临床姜表现ww纺w.铅me汤d1堂26滩.c随om常见榜双侧卧面瘫其次遣是球间麻痹可为秒首发恒症状3.脑神促经麻销痹临床触表现ww贱w.义me恨d1免26鹊.c艇om窦性贺心动眉过速&心律洪失常体位常性低底血压&高血隆压出汗塌增多&皮肤恢潮红手足负肿胀&营养凭障碍肺功躬能受械损暂时岁性尿骨潴留麻痹抢型肠抹梗阻4.自主删神经炒紊乱栋症状临床哥表现ww读w.偷me诱d1燥26梨.c墨om特点(纯运拴动型)病情金重,多有茂呼吸抬肌受椅累24艺~4穴8题h迅速杨出现她四肢菌瘫肌萎荐缩出冶现早病残盆率高,预后烫差(1幕)急性伙运动恩轴索篮型神猾经病(A某MA秧N)5.跪G包BS变异翻型临床置表现ww关w.费me滑d1卖26开.c就om发病管与AM逮AN相似病情恶更严继重,预后愿差(2鞋)急性正运动斩感觉丸轴索断型神芽经病(A挺MS暂AN障)5.务G符BS变异对型临床败表现ww箭w.桑me块d1庸26将.c盲om包括:全自卖主神旷经功转能不络全复发咽型GB谣S(极少)眼外立肌麻严痹\共济姥失调\腱反重射消骨失三狡联征(Op或ht浩ha旋lm糠op何le疗gi寻a-榨at傻ax暂ia泰-a旬re谨fl萍ex薄ia)(3庙)虑Fi停sh开er综合抚征5.艇G错BS变异缺型(4她)不能耗分类亩的GB蒜S临床席表现ww易w.评me君d1烧26听.c牺om本病可特征致性表尸现(病后2~私3w莲)夹Pr↑\C数正嚼常少数燥病例CS跑F细胞剥数(2讲0~蛙30伸)×席106/LCS捷F蛋白遗细胞澡分离辅助露检查ww尝w.续me烘d1铲26甘.c毫om严重阳病例领可见窦性登心动品过速&T波改陷变QR等S波电闻压增变高(自主扮神经奏功能巴异常学所致)2.妇E刷CG异常辅助盐检查ww拒w.芳me贞d1梦26有.c两om脱髓捆鞘病答变运动&感觉NC粮V减慢--失神茎经&轴索岗变性早期塌仅见F波\H反射鲜延迟&消失(F波异尽常代访表神料经近孟端&神经阀根损幼害,有助垂于诊断节锯段性矛病变--应检市查多息根神州经)3.电生暗理检展查轴索膜损害远端枯波幅本减低辅助样检查ww岩w.企me庙d1形26赴.c梦om可见央脱髓胃鞘&炎性等细胞孟浸润4.腓肠昼神经荒活检辅助舰检查ww乐w.谈me迹d1偏26叛.c夺om病前1~铅4周感赴染史急性&亚急蜜性起拉病四肢惑对称美性下羡运动取神经握元瘫末梢茫型感产觉障侮碍&脑神舒经受弯累CS烫F蛋白磁细胞善分离早期F波&驾H反射市延迟1.诊断诊断&鉴别弃诊断ww麦w.极me恭d1舰26肃.c蕉om(1厚)低血幅钾型忧周期兔性瘫衰痪2.鉴别玻诊断表6-铺2妖G阿BS与低葱血钾哑型周茂期性看瘫痪保的鉴做别GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效既往发作史无常有诊断&鉴别读诊断ww索w.赠me忠d1掉26堆.c纯om2.鉴别淋诊断病后3周可代见CS廊F细胞婶蛋白份分离,注意寒鉴别(2才)脊髓店灰质餐炎发热舒数日竿后,体温丙未完睡全恢蓬复正筑常时找出现津瘫痪常累胜及一厌侧下畏肢无感幕觉障塑碍&脑神膛经受补累诊断&鉴别竭诊断ww务w.课me哈d1图26价.c文om2.鉴别安诊断神经驶体征教不固谈定腱反份射活宅跃精神涂诱因敲等(3给)功能醋性瘫疏痪诊断&鉴别邮诊断ww寸w.链me结d1评26躬.c寇om禁忌和证:严重捡感染\心律录失常\心功驻能不勾全\凝血死系统缸疾病1.病因欠治疗(1鱼)血浆晋交换(p财la奇sm无a遍ex束ch彻an露ge智,然PE案)每次旧交换师血浆学量按40谜ml鹅/k剖g体重事或1~陆1.涝5倍血魂浆容爷量计徐算用5%白蛋害白复善原血曲容量轻\中\重度框病人城分别揉做2次/w盆,舞4次/w公,淘6次/w需在晶有特摔殊设盾备的帖医疗里中心祥进行治疗ww骨w.肚me