主动脉夹层的诊疗现状

主动脉夹层的诊疗现状主动脉夹层(Aorticdissection,人母是心血管系统的疑难杂症之一，其发病急，预后凶险，病死率高。近年来，随着影像学诊断技术的发展，分子生物学研究的深入，及腔内治疗的迅猛发展，不仅使AD的诊疗理念发生了许多变革，也极大地提高了人口的治疗效果及预后。一、主动脉夹层的流行病学及临床特征国际上大注册中心的数据表明，AD的年发病率为(3〜6)/10万。其中男性多发，占到总发病率的2/3。女性发病率低，但预后较差。与国外相比，国人^的发病年龄比国外明显年轻，有数据表明，国人的发病年龄平均为52岁左右，而国外平均为63岁。AD最常见的危险因素为高血压和结缔组织疾病史。最典型的临床表现为突发的剧烈胸背部撕裂样疼痛，许多患者自诉为前所未有的剧痛。疼痛可以从胸部向下背部转移，且在疼痛发作前常有剧烈运动史或服用了一些特殊药物，如可卡因和安非他命。AD的发病时间具有节律性，一年当中在冬季凌晨高发。除疼痛以外，偶可合并包括晕厥、下肢瘫痪等在内的神经系统症状。若AD破口位于主动脉近端，还可伴发主动脉瓣关闭不全、心包积液和心肌缺血等异常。二、主动脉夹层的分类主动脉夹层可依据发病时间及解剖学特征进行分类。传统的时间分类将发病时间小于2周的定义为急性主动脉夹层，而发病时间大于2周的归为慢性主动脉夹层。但随着治疗的发展，越来越多的证据表明，许多主动脉夹层患者在2周后仍会出现各种并发症，如主动脉直径快速增大等，因此B。。her等分析主动脉夹层国际登记处(InternationalRegistryofAcuteAorticDissectionsIRAD)的数据显示，依据生存率的差异将AD分为了4个时期：超急性期(<24h),急性期(2〜7d),亚急性期(8〜30d),慢性期(>30d)。而伴随着腔内技术的发展，人们发现在3个月以内夹层血管壁均可保持较好的重塑性，胸主动脉腔内修复术(Thoracicendovascularaorticrepair,TEVAR)的远期效果更佳，因此有学者提议将AD分为3期：急性期(<14d),亚急性期(15〜90d),慢性期(>90d)。目前，AD的治疗策略选择主要依据解剖学分类，包括Debakey分型和Stanford分型。Debakey分型结合破口位置和夹层累及范围进行分类。而Stanford分型则依据升主动脉是否累及进行分类：夹层累及升主动脉，不论破口位置均为StanfordA型；夹层未累及升主动脉则为StanfordB型(注：夹层累及主动脉弓部，但未累及升主动脉亦为StanfordB型)。这其中StanfordA型主动脉夹层的发病率较高。Stanford分型更为简单明了，有助于临床实践中迅速据此作出诊疗决策。StanfordA型主动脉夹层当下主流治疗手段为急诊开胸行主动脉置换术，大多归心外科管理。而StanfordB型主动脉夹层目前的主要治疗手段为TEVAR,在绝大多数医疗中心由血管外科负责诊治。除此以外，近来还涌现出了一批新的分类方法，女TENNABC分类法和DISSECT分型等。DISSECT分型将主动脉夹层的基本解剖学和临床特征结合起来，共包含个因素：(1)夹层持续时间；(2)破口位置；(3)主动脉直径；(4)夹层累及范围；(5)临床并发症；(6)假腔血栓化及其范围。该分型看似复杂，但囊括了大部分诊断要素，可用来指导治疗选择。不过该分型仍有待进一步修改，其中有关夹层持续时间的分期还需考虑到主动脉的可塑性及腔内治疗后的真腔重塑问题。而夹层的功能学特征、患者的血流动力学和组织生物力学参数亦需纳入到未来的分类中。三、主动脉夹层的影像学检查与诊断临床上对于疑患主动脉夹层的患者首选:TA检查，因其便捷、快速且无创，可评估心脏、血管和胸腔的解剖情况。国内注册中心数据表明首选TA检查的患者比例为92.2%,明显高于国外的61%。近来可配合ECG门控技术进行CTA检查，从而消除主动脉摆动造成的伪影，防止误诊StanfordA型主动脉夹层，同时亦可使近端锚定区直径的测量更加准确。绝大部分的AD患者均以剧烈胸痛就诊，在急诊室还可对这类患者进行便携、快速的床旁经胸廓超声检查,这尤其适用于血流动力学不稳定的患者。但该检查易受操作者经验及肺内气体影响，同时视窗较窄，对升主动脉及主动脉弓的检查效果不佳。有条件的患者可进一步行经食管超声检查，得到更完整、质量更好、分辨率更高的主动脉影像，从而更好地评估原发破口和继发破口位置及真腔受压情况，并动态监测彩色血流信号和内膜片摆动，这些发现有助于判断患者的预后。对于AD患者还可采用MRI检查。有数据显示MRI的敏感性(98%)和特异性(98%)在所有检查中均最佳。MRI的独特优势在于可同时提供解剖学和功能学信息，对AD作出更全面的评估。不同的磁共振造影具有不同的优势：对比增强磁共振造影可在短时间内完成扫描，且成像的组织分辨率高，故广泛用于评估术前、术后的主动脉；时间分辨磁共振造影可评估AD的血流动力学；而快速采集磁共振造影则可通过与ECG同步，从而消除伪影，实现真假腔的连续可视化。目前新兴的磁共振技术4D-MRI，可全面评估真腔情况并动态观察假腔内的血流变化，从而鉴别出主动脉有扩张风险的患者，对预测患者预后具有独特的价值。四、主动脉夹层的生物标记物目前对于AD的诊断主要依据影像学检查，但学者也一直致力于寻找相关的生物标记物，这或可从AD的发病机制入手。主动脉夹层在血管壁撕裂过程中，动脉内膜下的组织因子暴露在血液中，可导致血液发生凝固。凝血及纤溶过程中D-二聚体可升高，从而提供辅助诊断价值。事实上，D-二聚体是目前唯一对可疑AD的诊断具有临床辅助作用的分子，其血清浓度三0.5口g/ml提示有肺栓塞或AD可能(敏感性97%，特异性47%)，而阴性结果则基本可排除AD。纤维蛋白降解产物也可提供相似的诊断价值，同时动态观察若其浓度持续升高则提示夹层假腔部分血栓化，因为当假腔完全血栓化或假腔通畅时无此变化。AD为累及主动脉中膜层的疾病，故其发生时相应的组织从分子到细胞水平均会遭受到不同程度的损害。平滑肌肌球蛋白是平滑肌的主要组成成分，它在AD发病初期浓度即达到峰值，并在24h内迅速降低，而急性冠脉综合征患者则无此变化。血管间质中的调宁蛋白在AD发生后浓度升高，其在前24h内的阴性预测值较好(84%)，但阳性预测值很低(41%)，或可作为系列生物标记物中的一个有益组成部分。弹力层撕裂是急性夹层的主要病理特征，故在AD发生后，弹性蛋白降解产物即刻释放至循环血液中，其浓度较正常值升高3倍提示AD可能，该指标的阳性预测值为94%,阴性预测值为98%。基质金属蛋白酶(Matrixmetalloproteinases,MMPs)为一组细胞外基质酶，在主动脉壁的合成/降解稳态中起重要作用，这其中具有诊断价值的为MMP-9。在AD发生后1h内，MMP-9浓度即开始升高。同时研究表明，StanfordB型主动脉夹层发生2个月后，MMP-9的浓度仍高于正常值，提示其可能参与血管重构。所以它不仅适用于AD的快速诊断，还可用于远期随访。除上述分子外，转化生长因子等也证实具有诊断价值且可预测AD的破裂风险。五、主动脉夹层的治疗各型AD的初始基础治疗均为迅速降压及镇痛治疗，从而限制AD进展，并在降低脉压差的同时保证终末器官的灌注。降压药物首选静脉注射B-受体阻滞剂。同时合并使用阿片类药物镇痛,可抑制交感神经系统兴奋,减少儿茶酚胺的释放。多药联用的目的是将收缩压控制在100〜120mmHg(1mmHg=0.133kPa)，心率控制在60〜80次/分。在初始治疗的基础上,下一步将根据破口位置,系列影像学检查结果及有无并发症选择行开放手术或腔内治疗。1、StanfordA型主动脉夹层的治疗StandfordA型主动脉夹层如未接受正规治疗则病死率很高。IRAD数据表明，在发病前24h内的病死率约为20%，48h内的病死率约为30%，而发病后1周内的病死率高达50%。StanfordA型主动脉夹层的主要手术治疗方式为主动脉置换术。目前数据表明,StanfordA型主动脉夹层术后30d病死率为10%〜30%。回顾性分析表明，StanfordA型主动脉夹层患者经手术治疗好转出院后，1年和3年生存率分别为(96.1±2.4)%和(90.5±3.9)%，而非手术患者生存率仅为(88.6±12.2)%和(68.7±19.8)%。以上数据均表明，对于StanfordA型主动脉夹层患者应尽早行开放手术，其效果确切且疗效持久。近几年包括中国学者在内，陆续有报道对StanfordA型主动脉夹层行腔内治疗，并取得了满意的效果。但是，现阶段腔内治疗StanfordA型主动脉夹层还不应视为常规治疗手段，且它的应用还受到解剖因素的限制。腔内治症tanfordA型主动脉夹层要求：近远端锚定区长度三20mm；真腔直径W38mm，主动脉总直径W46mm；无3〜4级主动脉瓣关闭不全；股动脉直径＞7山山，成角＜90°；升主动脉上无冠脉旁路移植物。理论上来说，32%〜50%的开放手术患者适合行腔内治疗。2、StanfordB型主动脉夹层的治疗1.急