主动脉夹层的诊断

主动脉夹层的诊断

主动脉夹层（aorticdissection,AD）是一种严重威胁人类健康的疾病,年自然发病率约1/10万。近10年来，经食道彩色超（TEE）、磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影像学检查技术的临床应用，使AD的诊断日益快捷准确。病因1、高血压和动脉粥样硬化

AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大也是引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。

2、特发性主动脉中层退性性变

30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中病因3、遗传性疾病

在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。

病因4、先天性主动脉畸形

最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。

病因5、创伤

主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。病因6、主动脉壁炎症反应虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。

病因病理分型传统AD分型方法中应用最为广泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey将AD分为三型：I型：AD起源于升主动脉并累及腹主动脉；II型：AD局限于升主动脉III型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称IIIB。

Stanford大学的Daily等将AD分为两型：A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。

StanfordA型相当于DebakeyI型和II型，StanfordB型相当于DebakeyIII型。两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。病理分型分区

上述经典的AD分型是为了适应传统的开胸主动脉置换手术而提出的，而AD腔内隔绝术对夹层裂口的描述要求更为准确。因此，根据夹层近端裂口的分布，特提出一套夹层裂口分区法。该法主要用从升主动脉根部到髂外动脉的9条分线将主动脉及髂动脉分为8个区。该分区法较经典的分型法对腔内隔绝术具有更直接的现实指导意义。

0区：裂口位于升主动脉；1区：裂口位于无名干与左颈总动脉开口之间；2区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；3区：表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；

分区4区：裂口位于胸降主动脉；5区：裂口累及腹部内脏动脉；6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；7区：裂口位于髂动脉。

分区分类

Ⅰ类：典型的AD，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔。

AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。

Ⅱ类：主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿。由于主动脉内外膜弹力系数不同，加之主动脉中层变性等综合因素，易造成主动脉壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血肿。影像学检查中往往不能发现其内膜存在破损或裂口。该类病变约占AD的10%-30%。

分类

Ⅱ类夹乖层又泊可分疏为两耳个亚咳类。A亚类角：表蜘现为梅主动刮脉内摄壁光工滑，斩主动魔脉直不超协过3.满5c想m，主虽动脉角壁厚哗不超0.孩5c尤m。在声包检查歌中约1/某3的该磁类患聪者可率发现惠主动脉壁幻玉低回爪声区训，低沟回声舍区内图无血素流信杨号血肿象平均骨长度降约11找cm，该狠类常甲见于璃升主动脉粒。分类B亚类策：多宾发生维于主放动脉籍粥样角硬化递患者衬，主动脉朋内壁坦有粗强糙的誓粥样倍斑块糠及钙佩化区州，主动登脉直乒径超滨过3.济5c催m，主极动脉峰壁厚响平均约1.翠3c脊m，约70吊%的该袄类患钉者可餐在超贷声检查中颠发现隔低回包声区绿。该钓类病尚变发泽生于碑降主动放脉的念机率附大于夫升主护动脉粥。随公访资耕料证实奇主动旦脉壁锣内出冒血及面血肿价形成岩的患朋者中28拴%-钞47废%会发诵展为I类AD，10少%的患导者可以自贼愈。分类Ⅲ类：毯微夹忙层继智发血警栓形蹈成。指微逐小的酿主动波脉壁刃内膜绍破损再且有块附壁未血栓形成杏。这右种病倒变在企随访狡中呈财现两赞种预猴后。如果暂内膜奏破损度在继产发血尊栓基辰础上游愈合有则称为不圣完全吨性微竟小夹撒层；屯如果角破损项扩大薄血流进入再已经狗破坏贸的中疗膜则刮形成殃典型I类AD。分类Ⅳ类：绿主动荐脉斑者块破谋裂形遣成的勾主动粗脉壁派溃疡主动萝脉粥杯样硬姻化斑班块溃轨疡可优经CT贩A、MR弱A腔内芦超声当等得强以诊拉断。尖这种辣病变巧主要鱼局限于胸慰降主而动脉辩和腹钢主动址脉，耀一般册不影史响主动脉镇的主纠要分星支，瓣溃疡流病变滋的持秀续发碎展可导致精主动浑脉破弃裂、骆假性的动脉猎瘤或AD形成削。分类Ⅴ类：礼创伤厦性AD。分类分期急性繁期：玻指AD发病3天之辩内者释；亚急胜性期但：发勇病3天至2个月药者；慢性枕期：括为发侨病2个月姓以上亚者；慢性璃期：违指体症检中疑偶然好发现搜的无剩症状雕者。各种歉病因耽、各死型、弹各区某、各这类的AD均可纷呈葛于急竞性期搁和/或慢据性期划患者童中。对怀统疑AD的患吧者最客重要得的是牙尽快巧明确短诊断垒。典型佩的AD患者带往往丘是60岁左胶右的脂男性壳，90敲%伴有且高血压苦病史狱和突供发剧痰烈胸杯背痛蓝史。摆如果性并存贝主动著脉瓣严重霉返流裳可迅培速出绘现心香衰、庆心包前填塞目，导尊致低讯血压和晕榜厥。览主动好脉分烦支动产脉闭筹塞可甲导致换相应叛的脑所、肢体、宫肾脏爪、腹泼腔脏欧器缺勾血症含状，煌如脑奸梗死宴、少逝尿、截瘫你等。动主动前脉壁湿损伤葱导致惑致热告源释估放引膜起发病热的发生卡率并蜜不高猴，但酷需要加注意鄙和其江他炎粱症性幕发热殖相鉴别。临床席表现-症状临床驳表现-体征周围庄动脉谱搏动不消失馅可见排于20虏%的患笔者，跟左侧炉喉返神经辛受压存时可辰出现拉声带溉麻痹挺，在浩夹层创穿透灯气管傍和食道时择可出雨现咯锡血和岭呕血墓，夹四层压皇迫上尿腔静援脉出情现上腔静梨脉综倘合征简，压刮迫气惠管表肤现为放呼吸叠困难庄，压狮迫颈胸神起经节烛出现Ho团rn皆er综合魄征，糊压迫暗肺动受脉出弊现肺躲栓塞体廊征，沈夹层嚷累及剧肠系薪膜和海肾动犬脉可投引起交肠麻希痹乃至坏唇死和吼肾梗蛛死等蜡体征钉。在A型0区夹炕层患花者中50扰%有舒擦张期紧主动勇脉瓣瓜返流性杂臭音。冶胸腔绪积液陆也是AD的一宗种常糊见体万征，元多出点现于左奋侧。田伴有貌难控孝性高看血压湾的急所性期浩患者伟常出会现意识改疯变等菌高血粮压脑筑病的彼体征却。急诊登初步携辅助侧检查心电山图：援可鉴铁别AD和心网梗，工但在AD累及吧冠脉开口较时可亚同时折存在祥心梗绒，约20东%的急桑性A型AD心电职图检咬查可门出现辫心肌暑缺血脂或心林梗的摇表现，掠此类语患者赚不宜舞溶栓龟治疗冲。胸部X-线平墨片：元可在60付%以上戒的AD患者作中发重现主动遮脉影猜增宽羊。CT扫描而：可据发现窜主动驱脉双狮管征影像趴学检示查方阵法的卵选择绍和应性用--主动挨脉Du味pl弄ex彩超经胸杠主动夜脉彩贺超（TT轨E）和锻经食付道主聋动脉锈彩超（TE党E）。约其优抬点是驶可在观床边酬无创忆进行扇，无柔需造影律剂，尖可定顶位内采膜裂线口，扯显示析真、炊假腔序的状态样及血之流情震况，爹并可果显示肆并发天的主亲动脉鉴瓣关闭棋不全领、心你包积巴液及途主动穿脉弓伸分支货动脉谜的阻塞晶。对于A型0区AD，TT教E的敏舰感性趣为70阁-1浴00交%，特爽异性渠可达80滩~9梁0%，而TE品E的敏置感性闹和特盏异性迷均可讨达到95鲁%以上。对B型各妈区AD，超轰声诊寄断的雷准确携性只挖有70讯%左右锻，尤其在续并存筝慢性壁阻塞盟性肺肝疾患飞、肥龟胖等蚂情况径下，径其诊断的盒准确锋性更馋低。TE科E的缺您点是课可能演引起赞干呕暗、心煮动过速扶、高拴血压踩等，舅有时劈燕需要法麻醉秋。影像谋学检梁查方敲法的订选择罪和应漫用--主动冬脉Du写pl碌ex彩超CT秧A断层弄扫描故可观浑察到勺夹层棍隔膜阁将主耍动脉乱分割旱为真假两庸腔，SS鞠D、MI策P、MV库R等重扶建图汪像可致提供尝主动滴脉全程的辨二维运和三耳维图舱象，鸦是目防前最励常用少的术屑前影油象学评估纺方法笨，其公敏感薄性达90亏%以上侨，其锐特异宵性接坏近10贝0%。其嫁主要陕缺点井是造枕影剂写产生辣的副积作用酒和主关动脉搏动饮产生剥的伪明影干抖扰。影像厦学检势查方它法的衫选择青和应膀用--主动被脉CT萍A断层猛扫描MR寻A无创说，可斤从任润意角国度显堂示AD真、攀假腔号和累井及范围料，其乔诊断AD的准忌确性币和特卧异性乱均接使近10闹0%，有替代剪动脉液造影援成为AD诊断麦金标钉准的烦趋势锣。其缺突点是胆扫描霞时间惧较长络，用替于循米环状挑态不荐稳定动的急诊命病人巩有一加定限晋制；糕另外饺，磁异场周脱围有职磁性旱金属时干刮扰成稀像，咳因而腰不适奔用于听体内管有金垂属植广入物决的患者影像罚学检党查方形法的窃选择租和应辆用--主动谁脉MR择A尽管楼无创拖诊断携技术滚发展箱迅速皂，主遮动脉DS碰A仍然件保留着诊擦断AD“金标盐准”的地桃位。逝目前译常在进腔内耳隔绝厨术中应用乌。新一给代三称维DS搭A造影趋对准雾确判涛断夹沙层裂那口的险大小剖和位置狡有其榨他各绘项检敞查难曲以企熟及的念效果柏。DS薪A的缺笨点是舞其有荐创操凶作及都造影附剂均群有导欢致并远发症的可钱能。影像竟学检劲查方福法的糖选择断和应秒用--主动燥脉DS砍A常规途操作侍方法窃：采众用经数动脉丈穿刺同，将6F造影导管树送至血升主塘动脉骄或弓子部，旬以20捡~2锻5m营l/劝s的速度注逮射造顽影剂40逼~5近0m学l以正恐、斜抖位片泳全面座评估AD裂口勤的数留量、聋分布服、大夕小及害与重悔要分矛支动脉的辟关系迎，结盲合术童前MR骗A和/或CT咐A精确蹄评估乏瘤颈的幸口径泊、长屋度及愿扭曲气度等骗，以惰最终吩选定验腔内移闹植物柴和确酱定隔的绝方村案。血管回腔内扑超声顽可清渗楚显穷示主嫌动脉欢腔内劳的三丛维结构肆，对AD诊断纵的准读确性什高于TT役E和TE河E。目前察腔内录超声才探头肢的口席径已苏可减采小至8.酒2F，可通云过0.它03竹5的导姻丝经尾穿刺踩导入姿。常该在腔穿内隔绝术舌中应桌用，隔对评甘判夹贷层裂父口和驳内漏巡寿具有鱼较高使健用价模值。影像老学检近查方歪法的讲选择搬和应苏用--血管势腔内竭超声AD的诊抱断步轮骤1.确定果是否掏有AD：典型践的AD容易周明确爷诊断康，但昂应该点注意猎和动切脉粥麻样硬率化性主动咏脉瘤鲁鉴别避。AD和动编脉粥渗样硬互化性诉动脉杠瘤的志鉴别AD动脉皇粥样贺硬化赞性动洒脉瘤主动浴脉直赚径轻度单扩张明显繁扩张喂主音动脉馅壁厚欠度正常显著挠增厚管腔岔表面光滑粗糙附壁毙血栓仅见酱于假搬腔内管腔摄内血流鸟速度斗减慢仅见移于假炊腔内管腔畜内主动脂脉双梢管征存在不存妙在AD的诊犹断步羽骤2.确定AD的病跨因、奇分型蓬、分堆区、建分类帽和分供期：AD的病类因、墨分型尖、分妈区、芒分类隔和分劲期是户决定爷其治疗策纪略的失重要彼依据臣，在省获得纯完整上的病凝史和CT俊A或MR悠A等影雾像学寇资料差后应易尽快严作出评综合冻判断鞠。其惕中确定AD裂口洒的位桑置和妇数量番是其岩手术保治疗行的主尽要基础。撒传统狱开放益手术锐旨在茅以人城工血仪管置排换病裹变动叶脉段；厦腔内拳隔绝沉术的乌原则画是通饶过腔办内移药植物械隔绝格封闭破怕裂口膜以彻市底消施除AD破裂摆的后繁患。3.鉴别总夹层骨的真锻假腔AD真假猜腔的的鉴别里真耽腔假腔来口虫径常小塑于假倡腔常大铁于真爱腔煌搏动斩时相收缩再期扩宿收缩大期压赶缩刺血流叛方向收缩寒期正课向血茶流收缩千期正画向血流睁减少踏或逆笔向流虫位丸置鹅常近位于狐主动肾脉弓宜内圈常位会于主碧动脉须弓外喝圈孝血流侧速度多数贤正常常减仅慢购附壁汗血栓少见常见4.确定贤有无AD外渗董和破哪裂预况兆：夹层侍外渗午导致锄的心嘱包腔然积液筐是急汪性AD死亡寒的主要消原