糖原的分解和生物

关于糖原的分解和生物第1页，课件共25页，创作于2023年2月主要内容糖原的降解糖原的生物合成糖原的分解和生物合成第2页，课件共25页，创作于2023年2月糖原的结构糖原的分解和生物合成第3页，课件共25页，创作于2023年2月糖原的降解需要三种酶的作用：1、糖原磷酸化酶2、糖原脱支酶3、磷酸葡萄糖变位酶糖原的分解一、糖原的分解第4页，课件共25页，创作于2023年2月1、糖原磷酸化酶

Glycogenphosphorylase该酶的特点是，每次从糖原的非还原性末端断下一个葡萄糖分子，这样一直至分支点前第四个葡萄糖残基处。糖原的分解第5页，课件共25页，创作于2023年2月糖原磷酸化酶只断裂-1,4糖苷键。糖原的分解第6页，课件共25页，创作于2023年2月糖原的分解糖原磷酸化酶是高度调控的酶第7页，课件共25页，创作于2023年2月2、糖原脱支酶

Glycogendebranchingenzyme统称为糖原脱支酶糖原的分解第8页，课件共25页，创作于2023年2月磷酸葡萄糖变位酶发挥其充分活性需要少量的G-1,6-P存在，如果它从变位酶分子上脱落，就会发生酶活性的钝化。该反应机制与磷酸甘油变位酶十分相似，前者磷酸基是连接在E的Ser上,后者磷酸基是连接在E的His上。3、磷酸葡萄糖变位酶

Phosphoglucomutase糖原的分解第9页，课件共25页，创作于2023年2月糖原的分解第10页，课件共25页，创作于2023年2月糖原的分解肌肉中，G-6-P直接进入糖酵解途径；肝脏中，G-6-P在内质网膜上的葡萄糖-6-磷酸酶的作用下生成Glc，通过特殊转运蛋白进入毛细血管第11页，课件共25页，创作于2023年2月糖原的生物合成糖原的合成与分解途径是完全不一样的。催化糖原合成的三种酶二、糖原的生物合成第12页，课件共25页，创作于2023年2月1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶糖原的生物合成第13页，课件共25页，创作于2023年2月2、糖原合酶糖原的生物合成第14页，课件共25页，创作于2023年2月

糖原合酶只能催化葡萄糖残基加到含4个残基以上的葡聚糖分子上，并且只能以1-4糖苷键相连。糖原合酶不可能从头开始将二个葡萄糖残基连接，它需要一个“引物”存在，该引物称为生糖原蛋白，该蛋白质上带有一个有-1,4葡萄糖单位的寡糖分子，生糖蛋白具有自动糖基化功能，可催化8个UDPG以-1,4成链。在此基础上，糖原合酶再继续延长糖基链。糖原合酶一旦与生糖蛋白脱离，将不再行使其合成作用。糖原的生物合成第15页，课件共25页，创作于2023年2月第16页，课件共25页，创作于2023年2月3、糖原分支酶该酶又称淀粉1,41,6转葡糖基酶，或称糖基46转移酶。其作用是断开(14)糖苷键并形成(16)糖苷键。该酶催化从一条至少有11个残基的非还原末端约第7个残基的(14)糖苷键断开，并转移到同一个或其它糖原分子比较内部的残基的第六位碳的羟基上形成(16)糖苷键。糖原的生物合成第17页，课件共25页，创作于2023年2月糖原代谢的调控糖原的合成与分解过程是根据机体代谢的需要进行调节的，当机体缺少供能物质时，糖原分解加强。当供能物质充足时，能量可以以糖原形式贮存起来。糖原合成与分解代谢的调节点是糖原合酶和磷酸化酶，其活性决定不同途径的代谢速率，从而影响糖原代谢的方向。糖原合酶和磷酸化酶的快速调节有共价修饰和变构调节两种方式。第18页，课件共25页，创作于2023年2月糖原代谢的调控磷酸化酶肝糖原磷酸化酶有磷酸化和去磷酸化两种形式。当磷酸化时，活性很低的磷酸化酶（磷酸化酶b）就转变成活性很强的磷酸化酶（磷酸化酶a），反应由磷酸化酶b激酶催化。磷酸化酶b激酶也有磷酸化和去磷酸化两种形式，去磷酸化的磷酸化酶b激酶没有活性。第19页，课件共25页，创作于2023年2月糖原代谢的调控糖原合酶糖原合酶也有D，I两种形式。糖原合酶I有活性，磷酸化后的糖原合酶即失去活性。第20页，课件共25页，创作于2023年2月

激素对糖原合成与分解的调节糖原合成与分解的生理性调节主要靠胰岛素和胰高血糖素。机体血糖降低可引起胰高血糖素和肾上腺素分泌增加，此时细胞内cAMP含量增加，促使有活性的A激酶增加。A激酶一方面时糖原合酶磷酸化失去活性，一方面通过磷酸化酶b激酶使磷酸化酶变成有活性的磷酸化酶a，最终结果使糖原合成减少，糖原分解增加，使血糖升高。第21页，课件共25页，创作于2023年2月降血糖激素胰岛素是体内唯一的降血糖激素，它的作用有几个方面：（1）促进葡萄糖进入细胞（2）抑制糖原磷酸化酶，激活糖原合酶，加速肌、肝糖原的合成。（3）激活丙酮酸脱氢酶，加速丙酮酸脱羧生成乙酰辅酶A。（4）抑制磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的活性，降低糖异生。（5）减少脂肪组织动员脂肪酸，促进糖的有氧氧化。第22页，课件共25页，创作于2023年2月第23页，课件共25页，创作于2023年2月Questions肌肉糖原磷酸化酶完全缺乏个体（McArdle‘sdisease，麦卡德尔氏病）由于肌肉痉挛不能强力运动。这种病人的运动将导致细胞内ADP和Pi的增加比正常者高得多，而且在这些病人的肌肉中乳酸不会积累。请解释麦卡德尔氏病这种化学上的不平衡。2)一分子的膳食葡萄糖完全