学习单元23出凝血性疾病

血液学检验

学习单元23：出、凝血性疾病目录/Contents0102030405过敏性紫癜的诊断血友病的诊断特发性血小板减少性紫癜的诊断弥散性血管内凝血（DIC）诊断血管性血友病原发性纤溶亢进06检验技师考试大纲知识点要点要求过敏性紫癜的诊断概述掌握实验室检查掌握血友病的诊断概述掌握实验室检查掌握特发性血小板减少性紫癜的诊断概述掌握实验室检查掌握弥散性血管内凝血（DIC）诊断概述(临床特征等)了解病因及发病机制了解检验及诊断标准掌握01过敏性紫癜的诊断过敏性紫癜的诊断过敏性紫癜：是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。主要是由于机体对某些致敏物质（如细菌、病毒、寄生虫、食物、药物、花粉等）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和粘膜出血为主要表现的临床综合征。主要临床症状是紫癜。腹痛、恶心、呕吐、出血性腹泻关节肿痛紫癜样皮疹主要集中在臀部、腿部和足。部分患者躯干部及双臂、双手可累及过敏性紫癜的诊断过敏性紫癜类型肾脏损坏腹痛关节肿痛关节型紫癜皮肤损坏单纯性紫癜肾型紫癜血尿腹型紫癜过敏性紫癜的诊断实验室检查：一般检查白细胞正常或轻度升高红细胞和血红蛋白一般正常出凝血机制检查50%病例束臂试验阳性血小板计数正常血栓与止血检查正常过敏性紫癜的诊断实验室检查：尿常规粪常规累及肾脏时血尿、蛋白尿、管型尿累及胃肠道时粪便隐血阳性肾功能尿素升高肌酐升高过敏性紫癜的诊断诊断与鉴别诊断：过敏性紫癜的诊断依据：1．四肢出现对称分布，分批出现的紫癜，特别以下肢为主。2．在紫癜出现前后，可伴有腹部绞痛、便血、关节酸痛、血尿及水肿等前驱症状或过敏史。3．束臂试验可能阳性，血小板计数和功能、凝血象检查及骨髓检查等均正常。4．排除其他原因所致的血管炎和紫癜。本病应与下列疾病鉴别：血小板减少性紫癜；风湿性关节炎；肾小球肾炎、系统性红斑狼疮；外科急腹症。由于本病特殊的临床表现及绝大多数实验室检查均正常，鉴别一般不难。02血友病的诊断血友病的诊断血友病：是常见的遗传性出血性疾病之一。该病是由于患者体内的血管性血友病因子（vWF）基因缺陷而造成血浆中vWF数量减少或质量异常所导致。血友病伴性遗传女传男，男发病;男传女，女携带。几乎所有的血友病患者都为男性，女性罕见发病，多为携带者。如果家族里有人患有血友病，应在产检时检查基因。血友病的诊断关节出血出血为主要症状肌肉出血临床表现血友病的诊断血友病A(甲)

血友病的分类FⅧ缺乏血友病B(乙)

FⅨ缺乏血友病的分型正常Ⅷ因子或Ⅸ因子活性50-150%轻型Ⅷ因子或Ⅸ因子活性5-40%中型Ⅷ因子或Ⅸ因子活性1-5%重型Ⅷ因子或Ⅸ因子活性通常低于1%血友病的诊断实验室检查血常规出凝血功能血小板计数正常血时间延长.活化部分凝血活酶时间(APTT)延长凝血活酶生成试验(TGT)延长出血时间、凝血酶原时间（PT）正常血管性血友病因子抗原（vWF：Ag）正常血友病的诊断诊断FⅧ：C、FⅨ：C显著降低vWF无明显减少明显的家族史03特发性血小板减少性紫癜的诊断特发性血小板减少性紫癜的诊断特发性血小板减少性紫癜（ITP）：又叫原发性血小板减少性紫癜。是一种自身免疫性疾病。特点为患者体内产生抗血小板抗体，致使血小板寿命缩短，破坏过多。而骨髓中巨核细胞增多，但巨核细胞的成熟及产血小板的功能受抑制。血小板减少、血小板生存缩短为特征免疫介导特发性血小板减少性紫癜的诊断各种原因血小板数量低血小板生成减少血小板破坏过多血不板生存时间缩短特发性血小板减少性紫癜的诊断发病原因及临床表现急性型多发生于儿童，起病急，病程短，多自发性缓解。慢性型多发生于青壮年，女性多于男性，起病缓慢，病程长，少见自发缓解，常反复发作。特发性血小板减少性紫癜的诊断实验室检查血象血小板明显减少束臂试验阳性血块收缩不良出血时间延长大血小板血小板数量减少大血小板特发性血小板减少性紫癜的诊断实验室检查骨髓象骨髓增生明显活跃红系增生活跃巨核系增加，伴成熟障碍粒系增生活跃巨核细胞成熟障碍各种表现巨核细胞增多，表现为成熟障碍，以幼稚型巨核细胞和颗粒型巨核细胞明显增多；产生血小板的巨核细胞明显减少或缺乏，胞质中出现空泡、变性。特发性血小板减少性紫癜的诊断实验室检查血小板寿命测定血小板聚焦和释放试验血小板相关抗体检测（PAIg）无论用核素14C、51Cr标记，还是TXB2法均表现为血小板破坏过多，寿命缩短。一小部分病人可影响血小板的功能，表现为血小板聚集能力下降和血小板第4因子释放下降。PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3的测定曾为ITP的一项重要检查方法，其中80%以上病人有PAIgG增高。04弥散性血管内凝血（DIC）诊断弥散性血管内凝血（DIC）诊断弥漫性血管内凝血（DIC）：是指微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集，并伴有继发性纤维蛋白溶解亢进的一种获得性全身性血栓-出血综合征，它本身并不是一个独立的疾病，而是许多疾病发展中的一种中间病理过程。败血症重症肝炎产科疾病DIC弥散性血管内凝血（DIC）诊断发病机制

促凝物质进入血流或其他因素↓血液高凝状态↓血小板黏附→广泛血管内凝血————→继发性纤溶聚集释放↓/↓∣消耗凝血因子＼/纤维蛋白（原）降解∣↓↘↙↓∣凝血机制障碍←低纤维蛋纤维蛋白（原）∣↓↖白血症降解产物（FDP）∣血液低凝状态＼/∣∣＼/↓↓抗凝作用↙血小板减少—→出血倾向与消耗

弥散性血管内凝血（DIC）诊断临床表现除原发病的临床表现外，主要出现：出血倾向84-95%，自发性、多发性出血，表浅出血多见，亦可为内脏出血休克及微循环衰竭30-80%微血管栓塞40-70%微血管病性溶血25%弥散性血管内凝血（DIC）诊断DIC分型亚急性DIC急性DIC慢性DIC主要由产科疾病、复合损伤、严重感染引起，病程数天，出血休克和脏器损伤明显，常伴有神经系统症状；主要由恶性肿瘤、急性白血病引起，病程为数天到2周，深层出血少见；以SLE等免疫性疾病为主，病程从2周到6个月，出血不明显，有时仅表现为静脉穿刺后止血不良，以及血栓和轻度溶血。弥散性血管内凝血（DIC）诊断实验室检查1．血涂片检查50％的病人外周血涂片可发现破碎红细胞增高，通常>3％。2．血小板计数

一般为50～100×109／L；3．血浆纤维蛋白原含量

明显降低，一般小于1.5g／L，或呈进行性下降4．血浆凝血酶原时问、活化的部分凝血活酶时间和凝血酶时何测定DIC时均可延长，但DIC早期和慢性DIC时可在正常范围。5．优球蛋白溶解时间（ELT）测定

因纤溶活性增高，ELT缩短，常小于70min。但在纤溶酶原代偿，使ELT恢复正常，甚至超过4h。6．3P试验在DIC失代偿期为阳任，但敏感性不佳，假阴性结果较多。

7．血清FDP测定

明显高于正常值，一般大于40mg／L。本试验被认为是DIC诊断中最敏感的指标之一。8．其他对早期DIC的诊断可选用血栓与止血分子标志物检测。弥散性血管内凝血（DIC）诊断诊断诊断血小板计数小于100×109／L血浆纤维蛋白原含量小于1.5g／L3P试验阳性或血浆FDP大于20mg／LPT延长或缩短3s以上AT-Ⅲ活性或蛋白C活性降低血浆纤溶酶原抗原<200mg／L血浆因子Ⅷ︰C活性<50％血浆内皮素-l或凝血酶调节蛋白增高３项以上阳性即可确诊05血管性血友病血管性血友病血管性血友病：常见的遗传性出血性疾病之一。该病是由于患者体内的血管性血友病因子（vWF）基因缺陷而造成血浆中vWF数量减少或质量异常所导致。vWF基因缺陷血小板对受损血壁粘附发生障碍VIII：C减低牙龈出血皮肤紫癜血管性血友病实验室检查实验室检查出血时间测定胶原结合试验瑞斯托霉素诱发血小板聚集反应（RIPA）vWF:Ag含量测定FⅧ结合试验APTT和Ⅷ：C测定血管性血友病实验室检查实验室检查出血时间测定胶原结合试验瑞斯托霉素诱发血小板聚集反应（RIPA）vWF:Ag含量测定FⅧ结合试验APTT和Ⅷ：C测定血管性血友病诊断与鉴别诊断有不同程度出血，有的仅在手术中或外伤时发生出血，部分患者有家族史；血小板计数正常；出血时间或阿司匹林耐量试验阳性；APTT可延长或正常；FⅧ﹕C可正常也可降低，vWF降低，vWF正常者会出现不同程度的vWF多聚体检测异常。本病需与血友病和血小板无力症相鉴别。血友病患者血小板粘附聚集功能正常，vWF检测正常可鉴别；血小板无力症对多种诱聚剂无反应，血小板GPⅡb/Ⅲa异常，但vWF正常。06原发性纤溶亢进原发性纤溶亢进原发性纤溶亢进：由于纤溶系统活性异常增强，导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解并引起出血。胰腺、前列腺、甲状腺手术时T-PA、u-PA含量和水平长高产科意外

恶性肿瘤细胞血行播散药物肝脏疾病原发性纤溶亢进实验室检查

血小板计数和血小板功能基本正常，血浆Fg含量明显降低，血、尿FDP明显增高；虽没有大量凝血酶生成，不存在凝血因子大量消耗的问题。但由于纤溶酶的非特异性酶解作用和FDP的影响，APTT、TT可能延长

优球蛋白溶解