脊髓疾病-脱髓鞘疾病

脊髓疾病-脱髓鞘疾病第一页，共123页。学习目标Master:theskinsectionalinnervationofspinalcord.Familiarwith:theclinicaleffectsofspinalcordinjury.第二页，共123页。概述

Introduction第三页，共123页。脊髓解剖(anatomy)

1.外部结构上端与延髓在枕骨大孔处相连，下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘。占据椎管2/3。31节段：C8，T12，L5，S5，尾1。颈膨大（C5-T2），腰膨大（L1-S2），马尾(caudaequina)由最后10对神经根组成。各节段位置比相应脊椎为高:颈段高1上中胸段高2下胸段高3腰段:10-12胸椎骶段:12胸椎、1腰椎第四页，共123页。脊髓解剖(anatomy)2.内部结构灰质呈“H”型排列在脊髓的中央，中心有中央管。灰质前后为灰质连合，两旁为前角和后角，C8-L2及S2-4尚有侧角。白质分前索、侧索和后索三部分。由上行（感觉）和下行（运动）传导束组成。第五页，共123页。运动传导通路皮质（中央前回）→内囊→脑干（→颅神经核团）→颈延交接处（锥体交叉）→对侧皮质脊髓束→脊髓前角（换元）→前根→神经丛→神经干→周围神经支配肌肉运动第六页，共123页。感觉传导通路末梢神经（皮肤感觉器）→周围神经→神经干→神经束→神经后根→神经后角→脊髓前联合（交叉）→脊髓丘脑束→脑干→丘脑→内囊→皮质（中央后回）第七页，共123页。第八页，共123页。脊髓损害的临床表现

ManifestationofTheSpinalCordDamage一.脊髓病变的临床特点（一）运动障碍前角或前根损害锥体束损害前角和锥体束兼有的损害

第九页，共123页。（二）感觉障碍后角或后根损害后索损害前连合损害脊髓丘脑束损害（三）自主神经功能障碍脊髓损害的临床表现

ManifestationofTheSpinalCordDamage第十页，共123页。

二.脊髓不同部位损害的临床特点

(一）脊髓半侧损害(Broun-Sequardsyndrome）脊髓一侧损害病损平面以下同侧深感觉丧失，对侧痛温觉丧失，同时伴同侧中枢性瘫痪脊髓损害的临床表现

ManifestationofTheSpinalCordDamage第十一页，共123页。（二）脊髓横贯损害脊髓休克(thespinalshock)：病灶平面以下肌肉松弛、肌张力降低腱反射消失，病理征阴性伴尿潴留脊髓损害的临床表现

ManifestationofTheSpinalCordDamage第十二页，共123页。高颈段受损平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍，呼吸困难颈膨大双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪，受损平面以下各种感觉缺失，括约肌功能障碍脊髓损害的临床表现

ManifestationofTheSpinalCordDamage第十三页，共123页。胸髓双上肢正常，双下肢呈上运动神经无性瘫痪，受损平面以下各种感觉缺失，大小便障碍腰膨大下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍脊髓损害的临床表现

ManifestationofTheSpinalCordDamage第十四页，共123页。脊髓圆锥无下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，真性尿失禁马尾症状单侧或不对称，根性痛多见，下肢下运动神经元性瘫痪脊髓损害的临床表现

ManifestationofTheSpinalCordDamage第十五页，共123页。急性脊髓炎

AcuteMyelitis

第十六页，共123页。病例患者，女性，28岁，因双下肢麻木无力2天，排尿困难6小时入院。病前一周有上呼吸道感染史。2天前出现双下肢麻木，无力，活动不灵活，并逐渐加重。6小时前不能站立，并出现尿潴留。查体：神清，颅神经检查正常，双上肢检查正常，双下肢肌张力低，肌力Ⅰ级，剑突以下痛觉深感觉消失，双下肢腱反射消失，病理征阴性，脑膜刺激征阴性，膀胱充盈。辅助检查：csf压力120mmH2O，压颈试验阴性，无色透明，WBC25×106／L，蛋白1.0g／L，糖、氯化物正常。第十七页，共123页。病史特点青年，女性；起病急，病程短，迅速达到高峰；病前有感冒史；完全性脊髓横贯性损害伴有脊髓休克现象；脑脊液提示炎性改变；第十八页，共123页。诊断定位诊断：纵定位、横定位（髓内髓外)定性诊断：鉴别诊断：？第十九页，共123页。概念

Conception急性脊髓炎是指各种感染或变态反应引起的脊髓横贯性炎性损害

第二十页，共123页。病因

Etiology病因不明可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答第二十一页，共123页。病理

Pathology胸段（T3-5）最常见，局灶性和受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面可见受累脊髓软化、灰白质界限不清。镜下可见，血管周围炎性细胞,髓鞘脱失、轴突变性第二十二页，共123页。临床表现

SymptomsAndSigns青壮年较常见，散在发病病前数天或1-2周常有发热、全身不适或上呼吸道感染症状。或有过劳、外伤及受凉等诱因第二十三页，共123页。临床表现

SymptomsAndSigns急性起病，常在数小时至2-3天内发展到完全性截瘫。首发症状多为双下肢麻木无力、病变部位根痛或病变节段束带感，进而发展为脊髓完全性横贯性损害第二十四页，共123页。临床表现

SymptomsAndSigns运动障碍：早期常呈脊髓休克表现病变节段以下所有感觉丧失自主神经功能障碍大、小便潴留，膀胱可因充盈过度而出现充盈性尿失禁。损害平面以下无汗或少汗第二十五页，共123页。临床表现

SymptomsAndSigns少数患者脊髓受累节段呈上升性，起病急骤，病变常在1-2天甚至数小时内上升至延髓，呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡，称为上升性脊髓炎(ascendingmyelitis)第二十六页，共123页。辅助检查

InvestigativeExam脑脊液（CSF)：急性期改变不明显，压颈试验通畅电生理检查：下肢体感诱发电位（SEP）可为阴性或波幅明显减低；运动诱发电位（MEP）异常第二十七页，共123页。影像学检查：MRI典型改变是病变部脊髓增粗，病变节段髓内斑点状或片状长T1长T2信号辅助检查

InvestigativeExam第二十八页，共123页。鉴别诊断

Differentiation急性硬脊膜外脓肿

身体其他部位化脓性感染灶。有感染中毒症状。根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激症状。血及脑脊液白细胞增高。CSF蛋白含量明显增加，脊髓腔梗阻。CT/MRI可帮助诊断。第二十九页，共123页。鉴别诊断

Differentiation脊柱结核及转移性肿瘤病变脊柱棘突常有明显突起或后凸成角畸形，脊柱x线可见椎体破坏、椎间隙变窄及椎旁寒性脓肿阴影等典型改变第三十页，共123页。转移性肿瘤第三十一页，共123页。鉴别诊断

Differentiation脊髓出血起病急骤。出现剧烈背痛。截瘫和括约肌功能障碍。脑脊液为血性。脊髓CT可见出血部位高密度影。视神经脊髓炎

第三十二页，共123页。鉴别诊断

Differentiation脊髓梗死周期性瘫痪脊髓压迫症第三十三页，共123页。治疗

Treatment药物治疗皮质类固醇激素：急性期大剂量甲基强的松龙短程冲击疗法，停药后可改用强的松口服，1-2月后逐步减量停用.免疫球蛋白：0.4g/kg，静脉滴注，每日1次，连用3-5次为一疗程。第三十四页，共123页。抗生素：预防和治疗泌尿道或呼吸道感染维生素B族：有助于神经功能恢复，神经营养药也可选用治疗

Treatment第三十五页，共123页。治疗

Treatment护理

预防各种并发症是保证功能恢复的前提康复治疗早期进行。肢体被动活动与按摩，鼓励病人主动活动第三十六页，共123页。预后

Prognosis合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情恢复，遗留后遗症。上升性脊髓炎预后较差第三十七页，共123页。脊髓压迫症

第三十八页，共123页。病例患者，男性，56岁因肢体麻木一年，加重伴颈肩部疼痛3月入院。查体：神清合作，颅神经检查阴性，颈阻（＋），左上肢肌力Ⅳ级，右上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，C1以下痛觉减退，深感觉正常，四肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧髌阵挛（＋），踝阵挛（＋），双侧病理征（＋）。辅助检查：CSF检查蛋白轻度升高，WBC、糖、氯化物正常。第三十九页，共123页。病史特点中年男性；慢性病程，缓慢加重；伴有神经根痛症状；双侧运动及感觉传导受损，但不对称；感觉平面较高；脑脊液检查未见明显异常。第四十页，共123页。定义

Conception椎管内的占位病变引起的脊髓及其血管受压所产生的临床综合征第四十一页，共123页。病因

Etiology肿瘤最常见，炎症脓肿、肉芽肿、蛛网膜炎、囊肿、脊柱外伤如骨折、颅底凹陷症、颈椎融合畸形

第四十二页，共123页。临床表现

SymptomsAndSigns

慢性脊髓压迫症呈缓慢进行发展，表现三期：根痛期脊髓部分受压期完全受压期第四十三页，共123页。临床表现

SymptomsAndSigns神经根症状根痛或局限性运动障碍后根分布区自发性疼痛，相应节段的“束带感”

感觉过敏带，节段性感觉障碍。肌无力或肌萎缩第四十四页，共123页。感觉障碍髓内病变感觉障碍自病变节段向下发展髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段临床表现

SymptomsAndSigns第四十五页，共123页。运动障碍

病损平面以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪，病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪反射异常损害平面以下腱反射亢进、病理反射阳性临床表现

SymptomsAndSigns第四十六页，共123页。自主神经症状

髓内病变较早出现括约肌功能障碍脊膜刺激症状

硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限临床表现

SymptomsAndSigns第四十七页，共123页。辅助检查

InvestigativeExam脑脊液检查压颈试验（Queckenstedttest）可证明椎管有无梗阻。椎管严重梗阻时CSF蛋白含量明显增高，超过10g/L时CSF呈黄色，流出后可自动凝结，称为Froin征。梗阻越完全、时间越长、平面越低，蛋白含量越高第四十八页，共123页。脊柱X线摄片可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质增生及椎管狭窄脊髓造影可显示脊髓梗阻界面CT及MRIMRI提供脊髓病变部位、上下缘界线及性质辅助检查

InvestigativeExam第四十九页，共123页。诊断及鉴别诊断

DiagnosisandDifferentiation诊断纵定位根痛感觉减退区腱反射改变和肌萎缩棘突压痛及叩击痛以感觉平面最具有定位意义第五十页，共123页。横定位：髓内、髓外硬膜内及髓外硬膜外病变髓内病变：根痛少见，神经根刺激或压迫症状出晚。感觉障碍从病变节段开始呈下行性发展。节段性肌肉瘫痪与萎缩。括约肌功能障碍出现早。椎管梗阻出现晚。诊断及鉴别诊断

DiagnosisandDifferentiation第五十一页，共123页。髓外硬膜内病变：神经根刺激或压迫症状出现早，感觉障碍自足开始呈上行性发展。括约肌障碍出现较晚。椎管梗阻较早而完全。脊柱X线可见骨质破坏。

诊断及鉴别诊断

DiagnosisandDifferentiation第五十二页，共123页。髓外硬膜外病变：局部脊膜刺激症状多见，感觉障碍呈上行性发展。脊髓压迫症状出现晚，括约肌障碍出现晚。脊柱X线片常有阳性发现诊断及鉴别诊断

DiagnosisandDifferentiation第五十三页，共123页。第五十四页，共123页。

定性：确定病因和病变性质髓内或髓外硬膜内病变：肿瘤最常见。髓外硬膜外病变：多为椎间盘脱出、外伤、转移癌诊断及鉴别诊断

DiagnosisandDifferentiation第五十五页，共123页。鉴别诊断急性脊髓炎脊髓蛛网膜炎：感觉障碍多为根性、节段性或斑块状不规则分布脊髓空洞症(syringomyelia)：感觉分离。MRI表现运动神经元病：无感觉障碍。MRI无异常诊断及鉴别诊断

DiagnosisandDifferentiation第五十六页，共123页。脊髓空洞症第五十七页，共123页。治疗和预后

TreatmentandPrognosis治疗尽快去除脊髓受压的病因。瘫痪肢体康复，防治并发症预后取决于：病变的性质解除压迫的可能性及程度第五十八页，共123页。脊髓亚急性联合变性多见于中年或老年人；亚急性或者慢性起病，逐渐进行性加重；由于维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病；主要累及脊髓后索（深感觉）、侧索（锥体束损害）和周围神经；常与巨细胞贫血伴发；第五十九页，共123页。临床表现周围神经：多发性周围神经炎表现，而其中尤以感觉障碍受累为主；脊髓后索：行走不稳，感觉性共济失调，括约肌功能障碍；脊髓侧索：痉挛性截瘫；其他：视力视觉减退，精神症状以及巨细胞性贫血。第六十页，共123页。治疗关键：早期、长时间、大剂量B族维生素治疗补充治疗原发病治疗贫血治疗对症治疗第六十一页，共123页。脱髓鞘疾病DemyelinatingDiseases神经病学教研室第六十二页，共123页。病例患者，女，37岁因“左侧肢体无力7月，右下肢麻木5天”入院2年前曾有右眼视物模糊，视力下降，一月后缓解7月前出现左侧肢体无力，行走时左下肢拖曳5天前出现右手活动不灵活，书写及持物困难第六十三页，共123页。病例

阳性体征：右眼视乳头苍白（视神经）双侧肢体肌张力增高（锥体束）左侧轻瘫试验阳性（轻偏瘫）（锥体束）右侧肢体痛觉较左侧稍差（脊髓丘脑束）双侧病理征阳性（锥体束）第六十四页，共123页。定位诊断右侧视神经右侧皮质脊髓束（锥体束）左侧皮质脊髓束（锥体束）左侧脊髓丘脑束第六十五页，共123页。定性诊断脑血管疾病？肿瘤？病毒性脑炎？急性脊髓炎？第六十六页，共123页。多发性硬化

MultipleSclerosis,MS第六十七页，共123页。概念多发性硬化是一种病因未明，以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病第六十八页，共123页。流行病学

中枢神经系统炎性脱髓鞘自身免疫性疾病多个病灶、多个部位具有反复发作和缓解病程（75%）占神经系统疾病发病率6~10%女/男比率：1.4-2：12/3的患者在20-40岁之间第六十九页，共123页。流行病学多发性硬化在中纬线地区发病率较低。高发区域（50-120∕10万）包括：西欧、北欧、加拿大、俄罗斯、以色列、澳大利亚东南部以及美国北部和新西兰的部分地区。发病率较低的区域（5∕10万）包括：亚洲、非洲撒哈拉区域和南美洲地区。阳光照射所产生的高水平的维生素D降低了MS的发病率。高饱和脂肪膳食可能增加MS发病率以及导致进展加重。第七十页，共123页。病因免疫反应(immuneresponse)病毒感染(viralinfection)遗传因素(geneticfactor)第七十一页，共123页。巨噬细胞巨噬细胞中枢神经系统血脑屏障血管非自身抗原免疫调节补体抗体神经胶质细胞自身抗原髓鞘破坏髓鞘破坏少突细胞增加ICUAM-1表达神经细胞裸露的轴突第七十二页，共123页。第七十三页，共123页。分类复发缓解型MS（RRMS）：约80％，表现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症继发进展型MS（SPMS）：表现为在复发缓解以后复发症状不能完全缓解，并留下部分后遗症，疾病逐渐缓慢加重的过程。大约50%的RRMS会演变成SPMS第七十四页，共123页。分类原发进展型MS（PPMS）：约10~15％，临床没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进行性加重，并且病程大于一年进展复发型（PRMS）：罕见，先表现为PPMS，但一段时间后可以出现不完全的缓解期第七十五页，共123页。症状和体征

SymptomsAndSigns40岁多见，急性或亚急性起病空间上的多发性（多个病灶）和时间上的多发性（病程中的缓解-复发）第七十六页，共123页。体征多于症状。常见的症状体征有：肢体瘫痪：不对称瘫痪最常见眼部症状：急起单眼视力下降最常见，核间性眼肌麻痹和旋转性眼球震颤高度提示MS感觉障碍：浅、深感觉障碍均可出现症状和体征

SymptomsAndSigns第七十七页，共123页。症状和体征

SymptomsAndSigns共济失调：可见于半数患者发作性症状：痛性痉挛、癫痫、感觉异常精神症状：抑郁、欣快、淡漠、被害妄想等其他：膀胱功能障碍、性功能障碍等第七十八页，共123页。实验室诊断阳性的脑脊液表现：指等电点聚焦方法发现脑脊液中出现与血清中不一致的寡克隆区带或IgG指数增加。阳性的VEP表现：指VEP的潜伏期延长而波幅无明显改变。第七十九页，共123页。第八十页，共123页。第八十一页，共123页。第八十二页，共123页。第八十三页，共123页。第八十四页，共123页。第八十五页，共123页。第八十六页，共123页。第八十七页，共123页。诊断

DiagnosisPoser（1983）MS诊断标准诊断分类诊断标准（符合其中1条）1.临床支持确诊2.实验室检查支持确诊①两次发作，两个分离病灶②两次发作，一处病变，另一部位亚临床病变①两次发作，一处病变或亚临床证据，CSFOB/IgG②一次发作，分离病灶，CSFOB/IgC③一次发作，一处病变，另一亚临床证据，CSFOB/Ig第八十八页，共123页。诊断

DiagnosisPoser（1983）MS诊断标准诊断分类诊断标准（符合其中1条）3.临床支持可能4.实验室检查支持可能①两次发作，一处病变②一次发作，不同部位病变③一次发作，一处病变和一处亚临床病变两次发作，CSFOB/IgG,不同部位，间隔一个月，持续24小时第八十九页，共123页。临床表现MS诊断所需附加条件至少2次临床发作；至少2个客观临床证据病灶，或一个客观临床证据病灶伴既往发作的证据无至少2次临床发作；1个客观临床证据病灶仍需空间多发的证据：MRI在MS中枢神经系统的4个典型部位（脑室周围、近皮质、幕下和脊髓）中，至少两个部位存在≥1个T2病灶；或不同部位再次发作1次临床发作；2个以上客观临床证据病灶仍需时间多发的证据：在任何时间同时存在无症状的钆增强及非增强的病灶；或者参考基线MRI扫描，在MRI随访中出现1个新的T2和/或钆增强病灶；或新的临床发作1次临床发作；1个客观临床证据病灶（临床孤立综合征）仍需时间多发证据,：同前仍需空间多发证据：同前原发进展型MS（PPMS）疾病进展1年以上和具备以下中的2条：(1)具有脑内空间多发证据，在MS的典型部位（室周的、近皮质的或者幕下的存在≥1个T2病灶(2)脊髓MRI多发证据（≥2个T2病灶）(3)脑脊液异常发现（等电聚焦电泳证实寡克隆区带或IgG指数增高）第九十页，共123页。诊断标准-发作和复发炎症或脱髓鞘责任病灶所导致的神经系统功能障碍症状持续24小时。2次临床发作间隔1个月以上。第九十一页，共123页。诊断标准-空间多发MRI在MS中枢神经系统的4个典型部位，至少两个部位存在≥1个T2病灶或不同部位再次发作

脑室周围近皮质区幕下病灶脊髓第九十二页，共123页。诊断标准-时间多发在任何时间同时存在无症状的钆增强及非增强的病灶参考基线MRI扫描，在MRI随访中出现1个新的T2和/或钆增强病灶新的临床发作证据第九十三页，共123页。鉴别诊断

DifferentialDiagnosis急性播散性脑脊髓炎（ADEM）常见于年轻患者，尤其多见于儿童，发病率大约为0.8/100000/年。急性播散性脑脊髓炎被认为是单向病程的中枢神经系统脱髓鞘疾病。急性播散性脑脊髓炎的病灶表现为同一时期、具有各种形式特征、累及所有中枢部位的炎性病灶。第九十四页，共123页。第九十五页，共123页。第九十六页，共123页。鉴别诊断

DifferentialDiagnosisInflammatoryandinfectiousdiseases

SystemiclupuserythematosusSjögrensyndromeBehgetsyndromeSarcoidosisLymediseaseAntiphospholipidantibodysyndromeNeurosyphilisAcquiredimmunedeficiencysyndrome(AIDS)WhipplediseaseHumanTlymphocytevirus(HTLV)-I-associatedmyelopathy第九十七页，共123页。鉴别诊断

DifferentialDiagnosisCerebrovasculardiseases

RecurrentstrokesCADASILVascularmalformationsMoyamoyadisease

Others

CerebrallymphomaMitochondrialdiseasesAdrenoleukodystrophywithadultonset第九十八页，共123页。淋巴瘤第九十九页，共123页。脑白质营养不良第一百页，共123页。阶段治疗急性期治疗：减轻恶化期症状，缩短病程，改善残疾程度和防止并发症疾病修正治疗；控制疾病进展对症治疗；缓解症状，提高患者生活质量第一百零一页，共123页。MS急性期治疗糖皮质激素治疗原则：大剂量，短疗程，不主张小剂量长时间应用激素。适用于MS的糖皮质激素为甲基泼尼松龙常规用法为从1g/d开始，静脉滴注，共3d；然后剂量减半并改用口服，每3d减半量，每个剂量用3d，直至减完，一般28d减完。如果第1次大剂量3d甚至5d后缓解仍不满意。那么过3d或5d后可以再用1次1g/d，用3-5d。第一百零二页，共123页。MS急性期治疗血浆置换：包括淋巴细胞清除、特异性淋巴细胞去除、免疫活性物质去除等。一般不作为急性期的首选治疗，仅在没有其他方法时作为一种可以选择的治疗手段。而其中特异性的细胞免疫成分去除，疗效较好。静脉注射免疫球蛋白：总体疗效仍不明确，仅作为一种可选择的治疗手段。用量为0.4g/kg，连续用5d，疗效不明显不必再用；如有疗效但不是特别满意，可继续每周用1d，连用3-4周。目前没有充足的证据证实长期治疗对患者有益。第一百零三页，共123页。MS急性期治疗对症治疗抑郁：SSRI抗抑郁药（百忧解、舍曲林）疼痛及发作性症状：卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠、加巴喷丁等疲乏：金刚烷胺、莫达非尼、哌甲酯性功能障碍：罂粟碱、萎必治痉挛：巴氯芬、硝苯呋海因、苯二氮卓类、肉毒杆菌毒素A、小剂量加巴喷丁震颤：二甲金刚胺、左旋多巴、心得安第一百零四页，共123页。缓解期治疗大多数复发缓解型（RRMS）患者会演变成继发进展性（SPMS）治疗的目的：控制疾病进展治疗推荐：疾病修正治疗（Diseasemodifyingtherapy，DMT）多发性硬化为终身治疗的自身免疫性疾病第一百零五页，共123页。缓解期治疗药物（美国）一线药：β-干扰素（倍泰龙、利比、Avonex），Copaxone（醋酸格拉默），Tecfidera（富马酸二甲酯，BG-12），特立氟胺。二线药：芬戈莫德，那他珠单抗（Tysabri）三线药：米托蒽醌。第一百零六页，共123页。疾病严重程度疾病负荷残疾疾病活动–复发率循证医学的方法：DMD的临床结果βIFNCopaxoneMRI活动复发U.未知C.有可能B.很可能A.

明确分级Neurology2002;58：169–78βIFN>COP第一百零七页，共123页。缓解期治疗（β-干扰素）β-干扰素是目前国际公认的治疗方式越早治疗效果越好注射时会有一些倦怠类似感冒的症状，这样情形在多次注射后会逐渐减轻，或者使用对乙酰氨基酚（扑热息痛）对症处理保持注射部位的清洁和更换不同部位可以使治疗效果更好第一百零八页，共123页。MS缓解期药物治疗Copaxone(glatirameracetate)与干扰素不一样的作用机制髓磷脂蛋白的类似物L-谷氨酸聚合L-丙氨酸,L-赖氨酸和L-酪氨酸的醋酸盐.每日使用(20mg皮下)影响疾病进展和残疾进程需要自己溶解副作用（Side-effects）:•注射部位反应•全身反应，胸痛、呼吸困难及焦虑•感染•痛疼•恶心•关节痛•水肿•可能影响哺乳(女性)第一百零九页，共123页。缓解期治疗免疫抑制剂（ImmunosuppressiveDrugs）硫唑嘌呤(azathioprine)：2mg/(kg.d)口服，治疗2年，可缓解病情的进展甲氨蝶呤（methylaminopterin）：可抑制细胞及体液免疫，7.5mg/周口服，治疗2年，对继发进展型较佳环磷酰胺(cyclophosphamide)：用于快速进展型，小剂量长期口服第一百一十页，共123页。预后相对预后好:视神经炎单独感觉症状第二次复发时间迟5年仍无残疾正常MRI相对预后差:多灶起病传出神经系统受累前2-5年高复发率5年后有残疾异常MRI显示高病灶负荷第一百一十一页，共123页。视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)也称Devic病，是一种主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，很少累及大脑既往认为是多发性硬化的一个变异型，但近年来研究表明NMO可能是一种独立的疾病血清常可检出一个或多个自身抗体如抗核抗体、抗双链DNA抗体、可提取核性抗原抗体(ENA)和抗甲状腺抗体一种新型血清自身抗体NMO-IgG，可用于鉴别NMO和典型MS，此检查方法被认为具有高敏感性和高特异性第一百一十二页，共123页。视神经脊髓炎诊断标准

Wingerchuck诊断标准（2006年改版）必要条件:视神经炎;急性脊髓炎；支持条件:①脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上；②头颅MRI不符合MS诊断标准；③NMO-IgG血清学检测阳性。第一百一十三页，共123页。NMOspcetrumdisorders(NMO疾病谱)指潜在免疫病理机制与NMO相近但临床受累局限，不完全符合NMO者受累部位局限的类型：A.长节段横断性脊髓炎(longitudinallyextensivetransversemyelitis,LETM）B.复发性孤立性视神经炎(recurrentisolatedopticneuritis,RlON)C.双侧视神经炎(bilateralopticneuritis,