皮肤附属器肿瘤1

皮肤附属器肿瘤1第一页，共26页。汗管瘤（Syringoma）

又称汗管囊瘤（Syringocystoma）或汗管囊肿腺瘤。是表皮内小汗腺导管的一种腺瘤。部分汗管瘤患者有家族史，以常染色体显性遗传方式遗传，多见于女性。

汗管瘤是由脂肪代谢障碍所引起的人体表皮小汗腺导管的一种痣样肿瘤。第二页，共26页。第三页，共26页。毛发上皮瘤

多发性a女性多见，幼年发病，随年龄增大，数目逐渐增多，

b系常染色体显性遗传性疾病，

c肿瘤好发于面部，以鼻唇沟为主，但病情严重者，其他部位如前额、颊、颧、下颌部及躯干四肢也可出现损害，

d损害为多数肤色或黄色丘疹或结节，直径3mm～10mm，较大的损害表面可有毛细血管扩张，表面光滑，球形或圆锥形，质硬。

第四页，共26页。毛发上皮瘤

单发性毛发上皮瘤

a成年发病，非遗传性疾病，

b肿瘤几乎都发生于面部，

c皮损与多发性相似，但瘤体生长较缓慢。

第五页，共26页。第六页，共26页。皮脂腺痣【病理改变】

组织象随年龄变化大致也可分三个时期。在婴儿期或儿童期，表皮除轻度增生外，可见小的分化不完全的毛囊结构，而皮脂腺发育不良。青春期表皮呈疣状或乳头瘤样增生，真皮内见到大量成熟或近乎成熟的皮脂腺。在皮脂腺小叶下方的真皮深部或皮下脂肪内可见充分发育的大汗腺。皮损后期有发生附件肿瘤的趋势，约10%～15%的病例发生基底细胞癌。第七页，共26页。

皮脂腺痣【临床表现】

较为常见，多于出生时或出生后不久发病，好发于头、颈部，尤其见于头皮。多数为单发，少数为多发。皮疹为境界清楚、隆起的圆形小结节，淡黄色至灰棕色，有蜡样外观。头皮损害表面无毛发生长。至青春期损害增厚扩大，表面呈乳头瘤样，黄色明显。成人的皮脂腺痣变成疣状，质地坚实。少数病人在本病的基础上可发生附件肿瘤，如汗腺肿瘤，甚至可发生转移。第八页，共26页。第九页，共26页。多发性脂囊瘤多发性脂囊瘤（steatocystomamultiplex），大多呈常染色体显性遗传。电镜检查证实囊壁由角化细胞组成，细胞由桥粒互相连接，囊壁内可见皮脂腺小叶，提示肿瘤为向外毛根鞘、皮脂腺或皮脂腺导管分化的良性囊肿。

第十页，共26页。多发性脂囊瘤临表为多发性、大小不一的囊性结节直径数mm～20mm或更大，颜色呈皮色、淡蓝或带黄色，表面光滑，性质柔软或坚硬，可以推动。好发于胸前、腋窝、上臂、腹部、阴囊等处，严重者可呈全身性，掌跖除外。偶亦见呈单发青称单发性皮脂囊瘤。穿刺时可排出油样或乳酪样液体，有些尚见排出小的毛发。可出生即有，或青春期或其后不久发生。一般无自觉症状。

第十一页，共26页。第十二页，共26页。老年性皮脂腺增生（senilesebaceoushyperplasia）：是老年人皮脂腺的良性增大。以50岁以上的男性多见。好发于额部及颊部。皮损为淡黄色圆形丘疹或小结节，质软，中央有脐凹，单发或多发。组织病理真皮内有单个或多个极度扩大的成熟皮脂腺。每个皮脂腺由成簇的皮脂小叶组成，中央有一扩大的皮脂腺导管。小叶均与导管相连，导管开口于皮面。无需治疗。第十三页，共26页。第十四页，共26页。倒置性毛囊角化病又称末端毛囊瘤。本病相当多见，常发生于成年男性，好发于头皮及颈部，也可见于躯干和四肢。损害为单个丝状、疣状或角化性丘疹，直径2～10mm，顶部中央有孔样开口，充以角质，偶可表面平滑。

第十五页，共26页。第十六页，共26页。毛囊瘤

临床诊断

1．肿瘤为单个略高出皮面的圆顶形结节，偶或有蒂，呈皮肤色或淡红色，直径为4mm左右，中央常有脐窝，可从中露出成簇白色羊毛样毳毛。

2．好发于面部尤其是鼻侧，偶见于头皮或颈部。

3．多发于男性，生长缓慢。第十七页，共26页。毛囊瘤病理诊断

组织病理示：肿瘤位于真皮内，中央为扩大成囊样的扭转毛囊，与表皮相连，囊内含有角质和小片双折光性毛干的碎片，自囊壁分出很多排列成放射状的“继发性”毛囊。高度分化处常见毛乳头，且常有外毛根鞘和内毛根鞘。分化较低处，可见角质囊肿。第十八页，共26页。第十九页，共26页。圆柱瘤临床特点

a多发于20岁～40岁女性，

b多发性损害者为“头巾状瘤”的表现之一，有家族遗传性，

c好发于头皮、面、颈部，

d生长缓慢，逐渐增多，

第二十页，共26页。圆柱瘤e肿瘤呈结节状，直径数毫米至数厘米不等，淡红色或红色，底部有蒂、圆顶，表面光滑，无毛发，

f可单发或多发，

g常无自觉症状，少数皮损疼痛，

h为良性病