第十章-泌尿系统疾病

第十章-泌尿系统疾病第一页，共105页。泌尿系统组成肾脏输尿管膀胱尿道第二页，共105页。第一节肾脏的结构和功能肾脏的结构肾单位：肾小球、肾小管肾脏的功能排泄（代谢废物、毒物）调节（水、电解质和酸碱平衡）内分泌（促红细胞生成素、肾素、前列腺素、羟化VitD3）第三页，共105页。肾小球正常结构毛细血管内皮细胞毛细血管基底膜肾球囊上皮细胞脏层（足细胞）壁层系膜细胞第四页，共105页。第五页，共105页。滤过膜内皮细胞基底膜

(Glomerularbasementmembrance,GBM)足细胞（足突间隙）

第六页，共105页。毛细血管袢的结构第七页，共105页。第二节肾小球疾病肾小球肾炎glomerulonephritis,GN第八页，共105页。Glomerulonephritis主要累及肾小球变态反应性炎症分原发性和继发性临床表现血尿、蛋白尿、水肿和高血压第九页，共105页。一、病因和发病机理循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成细胞免疫（自学）炎症介质的参与第十页，共105页。1.引起肾小球肾炎的抗原⑴内源性抗原肾小球本身的成分

基底膜抗原足突抗原内皮细胞和系膜抗原非肾小球抗原免疫球蛋白核抗原、DNA肿瘤抗原第十一页，共105页。1.引起肾小球肾炎的抗原⑵外源性抗原

生物性病原体：微生物感染后的产物药物：青霉胺、汞制剂外源性凝集素、异种血清第十二页，共105页。2.发病机制第十三页，共105页。⑴肾小球原位免疫复合物形成肾小球肾炎肾小球抗原/植入抗原+抗体肾小球内形成免疫复合物

＋炎症介质第十四页，共105页。肾小球肾炎原位免疫复合物形成机制示意图肾小球基底膜性抗原

非肾小球基底膜性抗原第十五页，共105页。⑵循环免疫复合物沉积非肾小球抗原＋抗体循环血液中形成免疫复合物

（中等分子量）炎症介质肾小球肾炎沉积在肾小球第十六页，共105页。肾小球肾炎循环免疫复合物沉积机制示意图第十七页，共105页。免疫复合物沉积本身并不直接引起肾小球损伤，但都可激活各种炎症介质系统，引起肾小球损伤。第十八页，共105页。二、临床表现㈠尿的变化少尿、无尿多尿、夜尿、低密度尿血尿蛋白尿管型尿第十九页，共105页。红细胞管型透明管型第二十页，共105页。第二十一页，共105页。第二十二页，共105页。二、临床表现㈡系统性改变肾性水肿肾性高血压肾性贫血和肾性骨病血肌酐值第二十三页，共105页。二、临床表现㈢临床综合症急性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征慢性肾炎综合征肾病综合征第二十四页，共105页。三、基本病变及病理学分类肾小球细胞增多基底膜增厚炎性渗出和坏死玻璃样变和硬化第二十五页，共105页。三、基本病变及病理学分类P236

病变肾小球的分布特点弥漫性、局灶性、球性、节段性肾小球内增生细胞的种类和分布特点第二十六页，共105页。四、原发性肾小球疾病主要类型介绍毛细血管内增生性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎以肾病综合症为主要表现的GN第二十七页，共105页。感染后性肾小球肾炎急性肾小球肾炎㈠毛细血管内增生性肾小球肾炎

(Endocapillaryproliferativeglomerulonephritis)第二十八页，共105页。1.概述多见于儿童、青少年，预后好与A族乙型溶血性链球菌感染有关，发生于感染后1～4W累及双肾多数肾小球临床：急性肾炎综合征第二十九页，共105页。2.病变⑴肉眼双肾对称性体积↑，色红表面及切面散在出血点切面皮质略厚“大红肾”“蚤咬肾”第三十页，共105页。第三十一页，共105页。2.病变⑵镜下①光镜

增生：系膜细胞和内皮细胞渗出：中性粒细胞、单核细胞变质:纤维素样坏死肾小管：上皮细胞变性，腔内见管型肾间质：充血水肿，炎细胞浸润第三十二页，共105页。

正常急性肾小球肾炎系膜细胞和内皮细胞增生肾小球细胞数目↑毛细血管变窄或闭塞肾小球体积增大、囊腔变窄第三十三页，共105页。肾小球细胞数目肾小球囊腔大小毛细血管腔大小第三十四页，共105页。第三十五页，共105页。②电镜滤过膜各部位均有致密物沉积③免疫荧光IgG、补体C3粗颗粒状沉积于肾小球毛细血管壁第三十六页，共105页。3.临床病理联系急性肾炎综合征起病急明显血尿，轻中度蛋白尿、管型尿水肿、高血压氮质血症第三十七页，共105页。3.临床病理联系毛细血管损伤血尿毛细血管通透性↑

蛋白尿肾小管内管型形成管型尿

急性肾炎综合征第三十八页，共105页。球内细胞增生压迫毛细血管滤过↓水、钠潴留少尿（400ml/d）

肾小管重吸收正常＋全身毛细血管通透性↑水肿高血压第三十九页，共105页。结局

绝大多数完全痊愈预后与年龄有关儿童预后好＜1%新月体性肾小球肾炎1%～2%慢性肾炎成人预后差15%～20%慢性肾炎第四十页，共105页。EndocapillaryproliferativeglomerulonephritiscausedbythedepositionofimmunecomplexesinglomeruliwithaprecedinginfectionClinicalmanifestationisacutenephriticsyndrome.第四十一页，共105页。EndocapillaryproliferativeglomerulonephritisGlomeruliarehypercellularandtheincreaseincellularity.

proliferationandswellingofmesangialandendothelialcellsinfiltrationofpolymorphonuclearleucocytes第四十二页，共105页。㈡快速进行性肾小球肾炎

rapidlyprogressiveglomerulonephritis新月体性肾小球肾炎

cresenticglomerulonephritis

毛细血管外增生性肾小球肾炎

extracapillaryproliferativeglomerulonephritis第四十三页，共105页。1.特点起病急、进展快、病情重少见，成人多，大多病因不明大量肾小球囊内形成新月体临床：快速进行性肾炎综合征第四十四页，共105页。2.病变⑴大体肾体积增大色苍白表面见散在点状出血切面皮质增厚第四十五页，共105页。⑵镜下光镜：肾小球病变增生：肾小球囊壁层上皮细胞显著增生与渗出物形成新月体

渗出：纤维蛋白、中性粒细胞和单核细胞变质：纤维素样坏死第四十六页，共105页。第四十七页，共105页。第四十八页，共105页。第四十九页，共105页。CrescenticglomerulonephritiscrescentscomposedofepithelialcellsandmacrophageswithintheBowman’sspace第五十页，共105页。3.临床病理联系起病急，进展快水肿、血尿、蛋白尿、高血压迅速发生少尿、无尿伴氮质血症→急性肾衰快速进行性肾炎综合征第五十一页，共105页。3.临床病理联系毛细血管严重损伤、纤维素样坏死纤维素、红细胞等进入球囊囊壁壁层上皮细胞增生(大量)＋渗出的单核细胞、中性粒细胞、纤维素细胞性新月体、环状体血尿蛋白尿第五十二页，共105页。新月体、环状体形成(大量)球囊闭塞、毛细血管受压滤过减少水、钠潴留肾缺血肾素少尿无尿高血压水肿第五十三页，共105页。细胞性新月体、环状体纤维性新月体、环状体肾小球/肾小管萎缩、间质纤维化肾功能衰竭第五十四页，共105页。4.肺出血肾炎综合症自学第五十五页，共105页。以肾病综合征为主要表现的肾小球肾炎

1.共同点病变：大白肾，滤过膜改变临床：肾病综合征高蛋白尿高度水肿高脂血症低蛋白血症第五十六页，共105页。+伸入内皮细胞和GBM间+++++GBM内中外+GBM外足突融合

膜性增生性膜性轻微病变性系膜细胞增生毛细血管壁增厚GBM增厚沉积物足细胞增生－－－－－－－2.病变比较第五十七页，共105页。第五十八页，共105页。3.临床病理联系基底膜受损足突融合阴离子减少滤过膜通透性↑高蛋白尿低蛋白血症第五十九页，共105页。血浆胶渗压肝脂蛋白合成高度水肿高脂血症血容量醛固酮抗利尿激素水钠潴留低蛋白血症第六十页，共105页。慢性肾小球肾炎Chronicglomerulonephritis

（终末肾、慢性硬化性肾小球肾炎）各类型肾炎的晚期结果第六十一页，共105页。1.病变大体：继发性颗粒性固缩肾双肾对称性缩小重量变轻质硬表面呈弥漫性细颗粒状切面皮质变薄、皮髓质分界不清

第六十二页，共105页。第六十三页，共105页。1.病变镜下萎缩的肾单位（大部分）代偿的肾单位（少部分）间质纤维组织增生，淋巴细胞、浆细胞浸润，细小动脉硬化第六十四页，共105页。第六十五页，共105页。SclerosingglomerulonephritisAffectedkidneysaresmallandcontracted,withgranularappearanceofexternalsurface.diffuseglomerularhyalinizationwithtubularatrophyandinterstitialfibrosis第六十六页，共105页。2.临床病理联系慢性肾炎综合症（症状迁延不愈＞6M）尿改变（多尿、夜尿、低比重尿）高血压贫血肾衰（氮质血症→尿毒症）第六十七页，共105页。⑴尿改变（早期）肾血流大量萎缩肾单位

少量代偿肾单位

滤过率原尿终尿多尿、夜尿、低比重尿受阻肾小管浓缩功能↓第六十八页，共105页。⑴尿改变（晚期）肾血流萎缩肾单位数量

代偿肾单位数量滤过率原尿终尿少尿/无尿→尿毒症受阻第六十九页，共105页。⑵高血压●肾缺血→肾素↑●细小动脉硬化血压⑶贫血●肾小球破坏→促红细胞生成素●尿毒症→毒性物质抑制骨髓造血第七十页，共105页。⑷肾功能衰竭---大量肾单位被破坏含氮代谢产物↑水电解质、酸碱平衡破坏尿毒症尿素氮＞20mmol/L肌酐＞445μmol/L自体中毒的综合征第七十一页，共105页。3.结局病程：数年至数十年预后:差早期：可控制病情晚期：肾、心功能衰竭死因：尿毒症、高血压→心功能衰竭或脑出血第七十二页，共105页。小结毛细血管内增生性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎第七十三页，共105页。病例1患儿，男，10岁。因眼睑浮肿，尿少3天入院。10天前发生上呼吸道感染，有咽痛史。体检：血压，眼睑肿、咽红、双下肢浮肿。尿：RBC（+），蛋白（++），红细胞管型0~2个/HP，24小时尿量400ml，尿素氮、肌酐均高于正常。B超双肾对称肿大。入院后进行性少尿，第13天时死亡。尸检：肾小球增大，细胞数量增多，系膜细胞和内皮细胞增生，并有少量中性粒细胞浸润，肾小球毛细血管腔狭窄。诊断:第七十四页，共105页。病例2患者，男，26岁。因浮肿、少尿20天，恶心，呕吐3天入院。体检：血压，面色苍白，颜面部及双下肢浮肿。24小时尿量150ml，尿色洗肉水样，尿蛋白++，RBC+++，RBC管型1-3个/HP，肌酐426mol/L，B超显示双肾肿大。住院第7天死亡。组织切片见肾小球囊壁层细胞增生成新月体，其中有单核细胞浸润，肾小球囊腔狭窄。诊断:第七十五页，共105页。病例3患者，男，40岁。因反复浮肿、蛋白尿、2年，恶心、呕吐半年入院。夜间尿量明显多于白天。体格检查：血压。面色苍白，颜面部及双下肢浮肿，心界向左下扩大。实验室检查：血红蛋白60g/L；尿常规示，颗粒管型1～2个/HP，尿蛋白（+），白细胞1～3/HP；24小时尿量2500ml，比重；肌酐650μmol/L。B超检查示：双肾对称性缩小。诊断:第七十六页，共105页。第三节肾小管和肾间质疾病概念主要累及肾小管上皮细胞和肾间质的一组疾病第七十七页，共105页。

肾盂/肾间质/肾小管的化脓性炎肾盂肾炎pyelonephritis第七十八页，共105页。慢性肾盂肾炎chronicpyelonephritis急性肾盂肾炎acutepyelonephritis第七十九页，共105页。1.病因和发病机理⑴机体防御力下降⑵细菌感染第八十页，共105页。⑴机体防御力下降诱因女性生理因素(女∶男=9～10∶1）尿路阻塞→尿液潴留损伤/手术膀胱输尿管返流第八十一页，共105页。上行性感染血源性感染⑵细菌感染上行性感染下行性感染（血源性感染）第八十二页，共105页。

●多见●

大肠杆菌为主

●细菌沿输尿管/其周围淋巴结→肾盂→肾盏→肾间质

●较少见

●葡萄球菌为主

●细菌沿血流栓塞肾小球/肾小管周围毛细血管网→肾间质→肾盂

上行性感染下行性感染第八十三页，共105页。2.病变-化脓性炎

急性慢性肾盂表面化脓变形，粘膜粗糙肾实质表面和切面机化瘢痕→固缩肾多发性小脓肿第八十四页，共105页。⑴急性肾盂肾炎病变大体体积：增大表面：多发性黄白色脓肿切面：多发性脓肿，肾盂肾盏黏膜表面化脓镜下化脓性炎，脓肿形成第八十五页，共105页。第八十六页，共105页。第八十七页，共105页。⑵慢性肾盂肾炎病变大体形状不规则疤痕，多位于肾上下极双肾病变不对称固缩肾（晚期）切面皮髓质界不清，肾乳头萎缩肾盂肾盏变形，黏膜粗糙第八十八页，共105页。,第八十九页，共105页。⑵慢性肾盂肾炎病变镜下肾间质纤维化、炎细胞浸润细小动脉硬化肾小管萎缩，扩张（管型）肾小球早期：球囊周围纤维化后期：部分纤维化和玻璃样变（萎缩）部分代偿扩张第九十页，共105页。第九十一页，共105页。3.合并症（自学）第九十二页，共105页。4.临床病理联系发热、寒战，WBC↑，腰部疼痛2.尿改变脓尿/蛋白尿/管型尿/菌尿/血尿，肾小管浓缩功能↓→多尿、夜尿：尿频、尿急、尿痛：大量肾单位破坏→高血压、尿毒症第九十三页，共1