生化重点章节糖代谢

糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。糖的化学（一）糖的概念目前一页\总数一百六十页\编于十七点（二）糖的分类及其结构根据其水解产物的情况，糖主要可分为以下四大类。单糖(monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)结合糖(glycoconjugate)目前二页\总数一百六十页\编于十七点葡萄糖(glucose)——已醛糖果糖(fructose)——已酮糖1.

单糖不能再水解的糖。目录目前三页\总数一百六十页\编于十七点2.

寡糖常见的二糖麦芽糖(maltose):葡萄糖—葡萄糖蔗糖(sucrose):葡萄糖—果糖乳糖(lactose):葡萄糖—半乳糖能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借脱水缩合的糖苷键相连。目前四页\总数一百六十页\编于十七点3.多糖

能水解生成多个分子单糖的糖。常见的多糖淀粉(starch)糖原(glycogen)纤维素(cellulose)目前五页\总数一百六十页\编于十七点①淀粉是植物中养分的储存形式淀粉颗粒目录目前六页\总数一百六十页\编于十七点②糖原是动物体内葡萄糖的储存形式目录目前七页\总数一百六十页\编于十七点③纤维素：食物中含有，人体因无-糖苷酶而不能利用。有刺激肠蠕动等作用。β-1,4-糖苷键目录目前八页\总数一百六十页\编于十七点第一节

概述Introduction目前九页\总数一百六十页\编于十七点1.WhereDoCarbohydratesComeFrom?PlantstakeinCarbondioxide(CO2),water(H2O)andenergyfromthesunandmake

glucose–

photosynthesis.6CO2+6H2O+energy(fromsunlight)

C6H12O6+6O2

目前十页\总数一百六十页\编于十七点2.FunctionsProvide

Energystructuralcomponents

celluloseinplantsandchitininarthropods.

Transferto

otherlifemolecules

suchaslipidsandproteinInformationalmolecules

forrecognition目前十一页\总数一百六十页\编于十七点3.DigestionandAbsorptionofCarbohydrates(1)DigestionofCarbohydrates食物中的糖：淀粉、糖原；麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖。

Digestingplace:

Mainlyinsmallintestine,lessinmouth.目前十二页\总数一百六十页\编于十七点淀粉

麦芽糖+麦芽三糖（40%）（25%）α-临界糊精+异麦芽糖（30%）（5%）葡萄糖

唾液α-淀粉酶α-葡萄糖苷酶α-临界糊精酶Processofdigesting

肠粘膜上皮细胞刷状缘胃口腔肠腔胰液α-淀粉酶目前十三页\总数一百六十页\编于十七点（2）AbsorptionofCarbohydrates吸收部位：小肠上段吸收形式：单糖吸收机制：主动耗能Na+依赖型葡萄糖转运体，（Sodium-

dependentglucosetransporter,SGLT）分布于小肠、肾小管上皮目前十四页\总数一百六十页\编于十七点Na+GNa+K+K+ATPADP+PiGNa+GNa+G主动吸收:伴有Na+的转运。称为Na+依赖型葡萄糖转运体。是耗能的过程糖的吸收钠泵小肠粘膜细胞目前十五页\总数一百六十页\编于十七点ADP+PiATPGNa+K+Na+泵小肠粘膜细胞肠腔门静脉刷状缘细胞内膜目前十六页\总数一百六十页\编于十七点AbsorptionrouteofCarbohydrates小肠肠腔肠粘膜上皮细胞门静脉肝脏体循环SGLT各种组织细胞GLUTSGLT----Na+(Sodium)-glucosetransporterGLUT,glucosetransporter.TherearefivekindsofGLUThavingbeenfound目前十七页\总数一百六十页\编于十七点4.TheFateofAbsorbedGlucose

葡萄糖

酵解途径

丙酮酸有氧

无氧H2O及CO2

乳酸

糖异生途径

乳酸、氨基酸、甘油糖原

肝糖原分解

糖原合成磷酸戊糖途径

核糖

+NADPH+H+淀粉消化与吸收

ATP

目前十八页\总数一百六十页\编于十七点第二节

糖的无氧分解

(AnaerobicdegradationofGlucose)

Glycolysis目前十九页\总数一百六十页\编于十七点DIY:自己酿制葡萄酒目前二十页\总数一百六十页\编于十七点

一、糖酵解的反应过程第一阶段：葡萄糖分解为丙酮酸

——糖酵解途径

第二阶段：丙酮酸转变为乳酸*糖酵解(glycolysis)：在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸的过程。

*阶段*反应部位：胞浆目前二十一页\总数一百六十页\编于十七点⑴葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖ATPADPMg2+

己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖

6-磷酸葡萄糖G-6-P（一）1葡萄糖分解成2丙酮酸(Embden-Meyerhofpathway)需ATP供能不可逆目前二十二页\总数一百六十页\编于十七点哺乳类动物4种己糖激酶同工酶(Ⅰ至Ⅳ型)。Ⅳ型己糖激酶(葡萄糖激酶),存在于肝细胞,特点：①对葡萄糖的亲和力很低Km=10mmol/L②受激素调控目前二十三页\总数一百六十页\编于十七点⑵6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖

己糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖

6-磷酸果糖F-6-P目前二十四页\总数一百六十页\编于十七点⑶6-磷酸果糖转变为1,6-二磷酸果糖

ATPADP

Mg2+6-磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖F-1,6-2P需ATP供能不可逆，催化效率很低，限速酶目前二十五页\总数一百六十页\编于十七点1,6-二磷酸果糖

⑷磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖

醛缩酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮

3-磷酸甘油醛

+目前二十六页\总数一百六十页\编于十七点⑸磷酸丙糖的同分异构化磷酸丙糖异构酶

GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛

磷酸二羟丙酮

目前二十七页\总数一百六十页\编于十七点1分子葡萄糖转变为2分子3-磷酸甘油醛，消耗2分子ATP。以下可看作2分子3-磷酸甘油醛的反应.目前二十八页\总数一百六十页\编于十七点⑹3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+NADH+H+

3-磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛

1,3-二磷酸甘油酸

糖酵解中唯一的脱氢反应

1,3-二磷酸甘油酸是高能化合物目前二十九页\总数一百六十页\编于十七点⑺1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸ADPATP

磷酸甘油酸激酶

GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸

※第一次底物水平磷酸化反应1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸

目前三十页\总数一百六十页\编于十七点⑻3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸

磷酸甘油酸变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油酸

2-磷酸甘油酸目前三十一页\总数一百六十页\编于十七点⑼2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸+

H2O磷酸烯醇式丙酮酸phosphoenolpyruvate,PEPPEP是高能化合物2-磷酸甘油酸

H目前三十二页\总数一百六十页\编于十七点ADPATP

K+Mg2+丙酮酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑽磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸

丙酮酸

第二次底物水平磷酸化目前三十三页\总数一百六十页\编于十七点

(二)2丙酮酸转变成2乳酸丙酮酸乳酸NADH+H+

可来自于3-磷酸甘油醛脱氢乳酸脱氢酶(LDH)

NADH+H+

NAD+目前三十四页\总数一百六十页\编于十七点E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+目前三十五页\总数一百六十页\编于十七点糖酵解小结⑴反应部位：胞浆⑵糖酵解是一个不需氧的产能过程⑶反应全过程中有三步不可逆的反应GG-6-PATPADP己糖激酶ATPADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1ADPATPPEP丙酮酸丙酮酸激酶目前三十六页\总数一百六十页\编于十七点⑷

产能的方式和数量方式：底物水平磷酸化净生成ATP数量：一分子葡萄糖2×2-2=2ATP糖原的一个糖单位2×2-1=3ATP⑸终产物乳酸的去路分解利用乳酸循环（糖异生）目前三十七页\总数一百六十页\编于十七点果糖己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸半乳糖1-磷酸半乳糖1-磷酸葡萄糖半乳糖激酶变位酶甘露糖6-磷酸甘露糖己糖激酶变位酶其它己糖也可进入酵解途径目前三十八页\总数一百六十页\编于十七点二、糖酵解的调节关键酶①

己糖激酶②

6-磷酸果糖激酶-1③

丙酮酸激酶调节方式①别构调节②共价修饰调节目前三十九页\总数一百六十页\编于十七点

（一）6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1)*别构调节

别构激活剂：F-2,6-2P;

AMP;ADP;F-1,6-2P;

别构抑制剂：柠檬酸;ATP

F-1,6-2P正反馈性激活

AMP、ATP竞争活性中心外的别构部位目前四十页\总数一百六十页\编于十七点F-6-PF-1,6-2PATPADPPFK-1磷蛋白磷酸酶

PiPKAATPADPPi胰高血糖素ATPcAMP活化F-2,6-2P+++–/+AMP+柠檬酸

–AMP+柠檬酸–PFK-2（有活性）FBP-2（无活性）6-磷酸果糖激酶-2PFK-2（无活性）FBP-2（有活性）PP果糖双磷酸酶-2目录目前四十一页\总数一百六十页\编于十七点（二）丙酮酸激酶1.

别构调节别构抑制剂：ATP,丙氨酸别构激活剂：1,6-双磷酸果糖目前四十二页\总数一百六十页\编于十七点2.

共价修饰调节丙酮酸激酶丙酮酸激酶

ATPADPPi磷蛋白磷酸酶（无活性）（有活性）

胰高血糖素PKA,CaM激酶PPKA：蛋白激酶ACaM：钙调蛋白目前四十三页\总数一百六十页\编于十七点

(三)己糖激酶或葡萄糖激酶*6-磷酸葡萄糖可反馈抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。*长链脂肪酰CoA可别构抑制肝葡萄糖激酶。目前四十四页\总数一百六十页\编于十七点

三、糖酵解的生理意义1.机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。2.某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。①无线粒体的细胞，如：红细胞②代谢活跃的细胞，如：神经细胞、白细胞、骨髓细胞目前四十五页\总数一百六十页\编于十七点第三节

糖的有氧氧化

AerobicOxidationof

Carbohydrate目前四十六页\总数一百六十页\编于十七点部位：

胞液及线粒体*概念:

机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。目前四十七页\总数一百六十页\编于十七点一、有氧氧化的反应过程第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环G（Gn）第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循环胞液线粒体目前四十八页\总数一百六十页\编于十七点（一）丙酮酸的氧化脱羧丙酮酸乙酰CoA

NAD+,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脱氢酶复合体总反应式:部位：线粒体目前四十九页\总数一百六十页\编于十七点丙酮酸脱氢酶复合体的组成

酶E1：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶HSCoANAD+

辅酶

TPP

硫辛酸（)HSCoAFAD,NAD+SSL目前五十页\总数一百六十页\编于十七点CO2CoASHNAD+NADH+H+5.NADH+H+的生成1.-羟乙基-TPP的生成

2.乙酰硫辛酰胺的生成

3.乙酰CoA的生成4.硫辛酰胺的生成

目前五十一页\总数一百六十页\编于十七点三羧酸循环(TricarboxylicacidCycle,TCAcycle)、柠檬酸循环、Krebs循环。（二）三羧酸循环*概述反应部位

线粒体目前五十二页\总数一百六十页\编于十七点CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①柠檬酸合酶②顺乌头酸酶③异柠檬酸脱氢酶④α-酮戊二酸脱氢酶复合体⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脱氢酶⑦延胡索酸酶⑧苹果酸脱氢酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶目前五十三页\总数一百六十页\编于十七点⑴柠檬酸的合成：反应不可逆O=C-COOHCH3CH2COOHCH2+C=OHO-C-COO-COOHSCoACH2COOH

草酰乙酸乙酰辅酶A柠檬酸柠檬酸合成酶H2OCoA-SH反应不可逆目前五十四页\总数一百六十页\编于十七点⑵异柠檬酸的生成

COO-COO-COO-CH2CHH-C-OH-OOC-C-OH

-OOC-C-OOC-C-H

CH2

CH2CH2COO-COO-COO-

柠檬酸酶-顺乌头酸异柠檬酸H2OH2O目前五十五页\总数一百六十页\编于十七点⑶第一次氧化脱羧生成α-酮戊二酸：

COO-COO-

H-C-OHC=O

-OOC-C-HCH2

CH2CH2COO-COO-

异柠檬酸α-酮戊二酸异柠檬酸脱氢酶NAD+NADH+H+CO2Mg2+反应不可逆目前五十六页\总数一百六十页\编于十七点⑷第二次氧化脱羧生成琥珀酰CoA:COO-

O=C～SCoA

C=OCH2CH2CH2CH2COO-COO-α-酮戊二酸琥珀酰CoA

高能化合物α-酮戊二酸脱氢酶复合体NAD+CoA-SHNADH+H+CO2反应不可逆目前五十七页\总数一百六十页\编于十七点⑸底物水平磷酸化：琥珀酰-CoA合成酶催化O=C～SCoACOO-CH2CH2CH2CH2COO-COO-琥珀酰-CoA琥珀酸三羧酸循环中唯一的底物水平磷酸化反应，产生GTP。琥珀酰-CoA合成酶GDP+PiGTP+CoA目前五十八页\总数一百六十页\编于十七点⑹琥珀酸脱氢生成延胡索酸:CH2-COO-HC-COO-CH2-COO--OOC-CH

琥珀酸延胡索酸琥珀酸脱氢酶FADFADH2琥珀酸脱氢酶位于线粒体内膜上。目前五十九页\总数一百六十页\编于十七点⑺苹果酸的生成：

HC-COO-

HO-CH-COO--OOC-CHCH2-COO-

延胡索酸苹果酸延胡索酸酶H2O目前六十页\总数一百六十页\编于十七点⑻草酰乙酸的再生成：

HO-CH-COO-

O=C-COOHCH2-COO-CH2-COO-

苹果酸草酰乙酸苹果酸脱氢酶NAD+NADH+H+

目前六十一页\总数一百六十页\编于十七点CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①柠檬酸合酶②顺乌头酸酶③异柠檬酸脱氢酶④α-酮戊二酸脱氢酶复合体⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脱氢酶⑦延胡索酸酶⑧苹果酸脱氢酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶目前六十二页\总数一百六十页\编于十七点TCA小结：

①三羧酸循环的概念：乙酰CoA+草酰乙酸→柠檬酸→反复的脱氢脱羧→草酰乙酸。乙酰CoA被氧化。②反应过程在线粒体。目前六十三页\总数一百六十页\编于十七点③三羧酸循环的要点四次脱氢，三个不可逆反应，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。每分子乙酰CoA经TCA生成：1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP。共产生10分子ATP

。关键酶有：柠檬酸合酶

α-酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶目前六十四页\总数一百六十页\编于十七点④整个循环反应为不可逆反应⑤三羧酸循环的中间产物起催化剂作用，本身无量的变化。三羧酸循环不能直接从乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循环中其他产物；中间产物也不能直接在三羧酸循环中被氧化为CO2及H2O。目前六十五页\总数一百六十页\编于十七点表面上看来，三羧酸循环运转必不可少的草酰乙酸在三羧酸循环中是不会消耗的，它可被反复利用。实际上：例如：草酰乙酸天冬氨酸α-酮戊二酸

谷氨酸柠檬酸脂肪酸琥珀酰CoA卟啉Ⅰ.机体内各种物质代谢之间是彼此联系、相互配合的，TCA中的某些中间代谢物能够转变合成其他物质，借以沟通糖和其他物质代谢之间的联系。目前六十六页\总数一百六十页\编于十七点Ⅱ.机体糖供不足时，可能引起TCA运转障碍，这时苹果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，再进一步生成乙酰CoA进入TCA氧化分解。草酰乙酸草酰乙酸脱羧酶丙酮酸CO2苹果酸苹果酸酶丙酮酸CO2NAD+NADH+H+所以，草酰乙酸必须不断被更新补充。目前六十七页\总数一百六十页\编于十七点草酰乙酸柠檬酸柠檬酸裂解酶乙酰CoA丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2苹果酸苹果酸脱氢酶NADH+H+NAD+天冬氨酸谷草转氨酶α-酮戊二酸

谷氨酸草酰乙酸的来源如下：目前六十八页\总数一百六十页\编于十七点TCA循环受底物、产物和关键酶活性的调节TCA循环的速率和流量主要受3种因素的调控：底物的供应量，催化循环最初几步反应酶的反馈别构抑制，产物堆积的抑制作用。目前六十九页\总数一百六十页\编于十七点TCA循环中有3个关键酶柠檬酸合酶异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶目前七十页\总数一百六十页\编于十七点乙酰CoA柠檬酸草酰乙酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸异柠檬酸苹果酸NADHFADH2GTPATP异柠檬酸脱氢酶柠檬酸合酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体–ATP

+ADP

ADP

+ATP

–柠檬酸

琥珀酰CoANADH–琥珀酰CoANADH

+Ca2+Ca2+①ATP、ADP的影响②产物堆积引起抑制③循环中后续反应中间产物别位反馈抑制前面反应中的酶④其他，如Ca2+可激活许多酶目前七十一页\总数一百六十页\编于十七点TCA循环与上游和下游反应协调在正常情况下，（糖）酵解途径和TCA循环的速度是相协调的。这种协调不仅通过高浓度的ATP、NADH的抑制作用，亦通过柠檬酸对磷酸果糖激酶-1的别构抑制作用而实现。氧化磷酸化的速率对TCA循环的运转也起着非常重要的作用。目前七十二页\总数一百六十页\编于十七点三羧酸循环的生理意义

三大营养物质氧化分解的共同途径；三大营养物质代谢联系的枢纽；为其它物质代谢提供小分子前体；为呼吸链提供H++e。目前七十三页\总数一百六十页\编于十七点H++e

进入呼吸链彻底氧化生成H2O

的同时ADP偶联磷酸化生成ATP。NADH+H+

H2O、2.5ATP

[O]H2O、1.5ATP

FADH2[O]

二、有氧氧化生成的ATP目前七十四页\总数一百六十页\编于十七点反应辅酶最终获得ATP第一阶段（胞浆）葡糖糖→6-磷酸葡糖糖-16-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖-12×3-磷酸甘油醛→2×1,3-二磷酸甘油酸2NADH3或5*2×1,3-二磷酸甘油酸→2×3-磷酸甘油酸22×磷酸烯醇式丙酮酸→2×丙酮酸2第二阶段（线粒体基质）2×丙酮酸→2×乙酰CoA2NADH5第三阶段（线粒体基质）2×异柠檬酸→2×α-酮戊二酸2×α-酮戊二酸→2×琥珀酰CoA2×琥珀酰CoA→2×琥珀酸2×琥珀酸→2×延胡索酸2×苹果酸→2×草酰乙酸2NADH2NADH2FADH2

2NADH55235由一个葡糖糖总共获得30或32目前七十五页\总数一百六十页\编于十七点第一阶段：1.5(or2.5)×2+4-2=5(or7)第二阶段：2.5×2=5第三阶段：10×2=20=30(or32)mol

每mol葡萄糖经有氧氧化生成的ATP：目前七十六页\总数一百六十页\编于十七点有氧氧化的生理意义：机体绝大多数组织供能的最主要途径。目前七十七页\总数一百六十页\编于十七点三、有氧氧化的调节关键酶①酵解途径：己糖激酶②丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体③三羧酸循环：柠檬酸合酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1α-酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶目前七十八页\总数一百六十页\编于十七点丙酮酸脱氢酶复合体

⑴别构调节别构抑制剂：乙酰CoA;NADH;ATP别构激活剂：AMP;ADP;NAD+*乙酰CoA/HSCoA或NADH/NAD+，抑制。目前七十九页\总数一百六十页\编于十七点⑵共价修饰调节目录目前八十页\总数一百六十页\编于十七点有氧氧化的调节特点⑴

关键酶的调节⑵

ATP/ADP或ATP/AMP比值全程调节⑶

氧化磷酸化速率影响三羧酸循环⑷三羧酸循环与酵解途径互相协调。酵解途径根据三羧酸循环需要量，相应提供丙酮酸以生成乙酰CoA。目前八十一页\总数一百六十页\编于十七点2ADPATP+AMP腺苷酸激酶

体内ATP浓度是AMP的50倍，经上述反应后，ATP/AMP变动比ATP变动大，产生信号放大作用。ATP/ADP或ATP/AMP比值的调节，ATP/AMP效果更显著。目前八十二页\总数一百六十页\编于十七点四、巴斯德效应(Pastuereffect)：*概念：有氧氧化抑制糖酵解的现象。*机制

有氧，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙酮酸不生成乳酸;缺氧，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。目前八十三页\总数一百六十页\编于十七点第四节

磷酸戊糖途径

PentosePhosphatePathway目前八十四页\总数一百六十页\编于十七点*概念：磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。目前八十五页\总数一百六十页\编于十七点*细胞定位：胞液

第一阶段：氧化反应生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2一、磷酸戊糖途径的反应过程*反应过程可分为二个阶段

第二阶段：基团转移反应目前八十六页\总数一百六十页\编于十七点6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖

NADPH+H+NADP+⑴H2ONADP+

CO2

NADPH+H+⑵6-磷酸葡萄糖脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶

HCOHCH2OHCO6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯1.

磷酸戊糖生成5-磷酸核糖

目前八十七页\总数一百六十页\编于十七点6-磷酸葡萄糖脱氢酶是关键酶。两次脱氢生成NADPH+H+。磷酸核糖是非常重要的中间产物。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2目前八十八页\总数一百六十页\编于十七点磷酸戊糖通过3C、4C、6C、7C等演变，最终生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可进入酵解途径。2.

基团转移反应目前八十九页\总数一百六十页\编于十七点5-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C55-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤藓糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C3目前九十页\总数一百六十页\编于十七点磷酸戊糖途径第一阶段

第二阶段

5-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤藓糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶

3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO2目前九十一页\总数一百六十页\编于十七点总反应式：3×6-磷酸葡萄糖+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2

目前九十二页\总数一百六十页\编于十七点磷酸戊糖途径的特点

生成NADPH+H+生成5-磷酸核糖3、4、5、6、7碳糖的演变目前九十三页\总数一百六十页\编于十七点二、磷酸戊糖途径的调节*6-磷酸葡萄糖脱氢酶是关键酶*NADPH/NADP+比值升高抑制，降低激活。目前九十四页\总数一百六十页\编于十七点三、磷酸戊糖途径的生理意义2．提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应1．为核酸的生物合成提供核糖（1）NADPH是体内许多合成代谢的供氢体；（2）NADPH参与体内羟化反应；（3）NADPH还用于维持谷胱甘肽(glutathione，GSH)的还原状态。目前九十五页\总数一百六十页\编于十七点氧化型谷胱甘肽还原型谷胱甘肽

还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可以保护一些含-SH基的蛋白质或酶免受氧化剂尤其是过氧化物的损害。在红细胞中还原型谷胱甘肽更具有重要作用。它可以保护红细胞膜蛋白的完整性。蚕豆病：缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶

目前九十六页\总数一百六十页\编于十七点第五节

糖原的合成与分解

GlycogenesisandGlycogenolysis目前九十七页\总数一百六十页\编于十七点糖原储存的主要器官及其生理意义肌糖原，180∽300g，为肌肉收缩氧化供能肝糖原，70∽100g，维持血糖水平

目前九十八页\总数一百六十页\编于十七点1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。2.

约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。3.每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。糖原的结构特点及其意义目录目前九十九页\总数一百六十页\编于十七点糖原目录还原端非还原端非还原端目前一百页\总数一百六十页\编于十七点一、糖原的合成代谢（二）合成部位（一）定义糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的过程。肝、肌肉细胞胞浆目前一百零一页\总数一百六十页\编于十七点葡萄糖6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖变位酶UDPGUDPG焦磷酸化酶UTPPPiOCH2OHpp尿苷糖原n糖原n+1+UDP

糖原合酶（三）糖原合成途径目前一百零二页\总数一百六十页\编于十七点1.

葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖

ATP

ADP

己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）目前一百零三页\总数一百六十页\编于十七点1-磷酸葡萄糖

磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖

2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖目前一百零四页\总数一百六十页\编于十七点+UTP尿苷

PPPPPiUDPG焦磷酸化酶

3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖

尿苷二磷酸葡萄糖

UDPG目前一百零五页\总数一百六十页\编于十七点糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶4.α-1,4-糖苷键式结合——糖链延长糖原n：较小糖原分子，糖原引物，UDPG上葡萄糖基的接受体。目前一百零六页\总数一百六十页\编于十七点糖原合酶催化糖原糖链末端延长：糖原合酶pp尿苷pp尿苷糖原（n）糖原（n+1）反应反复进行，糖链不断延长。目前一百零七页\总数一百六十页\编于十七点近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行共价修饰，将UDPG的C1结合到其酶分子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。作为引物的第一个糖原分子从何而来？Glycogenin目前一百零八页\总数一百六十页\编于十七点5.糖原分枝的形成

分支酶

α-1,6-糖苷键α-1,4-糖苷键

当糖链长度达到12～18个葡萄糖基时转移6～7个葡萄糖基目前一百零九页\总数一百六十页\编于十七点

二、糖原的分解代谢*定义*肝糖元的分解

糖原分解(glycogenolysis)习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。目前一百一十页\总数一百六十页\编于十七点1.糖原的磷酸解糖原磷酸化酶目前一百一十一页\总数一百六十页\编于十七点脱枝酶

(debranchingenzyme)2.

脱枝酶的作用

①转移葡萄糖残基②水解-1,6-糖苷键磷酸化酶转移酶活性α-1,6糖苷酶活性目录目前一百一十二页\总数一百六十页\编于十七点糖原（n）糖原（n-1）磷酸1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖H2OPi葡萄糖6-磷酸酶（肝、肾）糖原磷酸化酶6-磷酸果糖糖酵解途径（肌肉，无葡萄糖-6-磷酸酶）糖原的分解目前一百一十三页\总数一百六十页\编于十七点*肌糖原的分解Glu→G-6-P同肝糖原分解肌肉组织中无葡萄糖-6-磷酸酶，所以6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖补充血糖，只能进入酵解途径代谢。肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。目前一百一十四页\总数一百六十页\编于十七点G-6-P的代谢去路G（补充血糖）G-6-PF-6-P（进入糖酵解途径）G-1-P合成糖原UDPG6-磷酸葡萄糖内酯（进入磷酸戊糖途径）

葡萄糖醛酸（进入葡萄糖醛酸途径）目前一百一十五页\总数一百六十页\编于十七点糖原的合成与分解小结UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶

磷酸葡萄糖变位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶

葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n目前一百一十六页\总数一百六十页\编于十七点

三、糖原合成与分解的调节关键酶糖原合成：糖原合酶

糖原分解：糖原磷酸化酶

关键酶的特点：*有共价修饰和变构调节二种方式。*都有活性（高活性）、无（低）活性二种形式，通过磷酸化和去磷酸化互变。目前一百一十七页\总数一百六十页\编于十七点③调节有级联放大作用，效率高；①两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反磷酸化酶b：去磷酸形式，活性极低；磷酸化酶a：磷酸化形式，活性高。

②此调节为酶促反应，调节速度快；④受激素调节。1.共价修饰调节目前一百一十八页\总数一百六十页\编于十七点胰高血糖素或肾上腺素腺苷酸环化酶ATPcAMP蛋白激酶A（无活性）蛋白激酶A（有活性）磷酸化酶b激酶磷酸化酶b激酶p（有活性）（无活性）磷酸化酶b磷酸化酶ap+糖原分解磷蛋白磷酸酶-1H2Opi-磷酸化酶的调节（活性高）（无活性）血糖升高目前一百一十九页\总数一百六十页\编于十七点胰高血糖素或肾上腺素腺苷酸环化酶ATPcAMP无活性蛋白激酶A有活性蛋白激酶A糖原合酶a（有活性）糖原合酶b（无活性）p磷蛋白磷酸酶-1糖原合成↓-糖原合酶的调节目前一百二十页\总数一百六十页\编于十七点腺苷环化酶（无活性）腺苷环化酶（有活性）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体ATPcAMPPKA(无活性)磷酸化酶b激酶糖原合酶糖原合酶-P(无活性)

PKA(有活性)磷酸化酶b磷酸化酶a-P(活性高)

磷酸化酶b激酶-PPi

磷蛋白磷酸酶-1PiPi磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1–––磷蛋白磷酸酶抑制剂-P磷蛋白磷酸酶抑制剂PKA（有活性）目前一百二十一页\总数一百六十页\编于十七点2.别构调节磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R)，其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共价修饰调节。*葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。磷酸化酶a(R)[疏松型]磷酸化酶a(T)[紧密型]葡萄糖目前一百二十二页\总数一百六十页\编于十七点肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同*肝糖原分解代谢主要受胰高血糖素的调节，而肌肉主要受肾上腺素调节。*肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为AMP、ATP及6-磷酸葡萄糖。

糖原合酶磷酸化酶a-P磷酸化酶bAMPATP及6-磷酸葡萄糖++目前一百二十三页\总数一百六十页\编于十七点调节小结②双向调控：对合成酶系与分解酶系分别进行调节，如加强合成则减弱分解，或反之。③双重调节：别构调节和共价修饰调节。⑤肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点：如：分解肝糖原的激素主要为胰高血糖素，分解肌糖原的激素主要为肾上腺素。④关键酶调节上存在级联效应。①关键酶都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。目前一百二十四页\总数一百六十页\编于十七点

四、糖原积累症糖原累积症(glycogenstoragediseases)是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。

目前一百二十五页\总数一百六十页\编于十七点型别缺陷的酶受害器官糖原结构Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺陷肝、肾正常Ⅱ溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶所有组织正常Ⅲ脱支酶缺失肝、肌肉分支多，外周糖链短Ⅳ分支酶缺失所有组织分支少，外周糖链特别长Ⅴ肌磷酸化酶缺失肌肉正常Ⅵ肝磷酸化酶缺陷肝正常Ⅶ肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷肌肉、红细胞正常Ⅷ肝脏磷酸化酶激酶缺陷脑、肝正常糖原积累症分型目前一百二十六页\总数一百六十页\编于十七点第六节

糖异生Gluconeogenesis目前一百二十七页\总数一百六十页\编于十七点糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。*部位*原料*概念

主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体主要有乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸等目前一百二十八页\总数一百六十页\编于十七点一、糖异生途径

*糖异生途径:丙酮酸→葡萄糖的过程。*过程3个由关键酶催化的不可逆反应需另外的酶。糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸目前一百二十九页\总数一百六十页\编于十七点1.

丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸草酰乙酸PEPATPADP+PiCO2①GTPGDPCO2②①丙酮酸羧化酶,辅酶生物素（线粒体）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（线粒体、胞液）目前一百三十页\总数一百六十页\编于十七点(线粒体）目前一百三十一页\总数一百六十页\编于十七点※

草酰乙酸转运出线粒体

出线粒体苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸

出线粒体天冬氨酸草酰乙酸目前一百三十二页\总数一百六十页\编于十七点丙酮酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi苹果酸

NADH+H+NAD+天冬氨酸

谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸

苹果酸

草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2线粒体胞液目前一百三十三页\总数一百六十页\编于十七点糖异生途径所需NADH+H+的来源糖异生途径中，1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛时，需要NADH+H+。①由乳酸为原料异生糖时，NADH+H+由下述反应提供。乳酸

丙酮酸LDHNAD+NADH+H+目前一百三十四页\总数一百六十页\编于十七点②由氨基酸为原料进行糖异生时，NADH+H+则由线粒体脂酸的β-氧化或三羧酸循环提供，NADH+H+转运则通过草酰乙酸与苹果酸相互转变而转运。苹果酸线粒体苹果酸

草酰乙酸草酰乙酸NAD+NADH+H+NAD+NADH+H+胞浆目前一百三十五页\总数一百六十页\编于十七点2.1,6-双磷酸果糖转变为6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖6-磷酸果糖Pi果糖双磷酸酶3.6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖Pi葡萄糖-6-磷酸酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸目前一百三十六页\总数一百六十页\编于十七点Pyr羧化酶（生物素）F-1,6-BPGG-6-PF-6-PPEPPyrADP+PiATP+CO2草酰乙酸PyrH2OPi葡萄糖-6-磷酸酶果糖双磷酸酶-1H2OPi（肝,肾）GTPGDP+CO2Pyr羧化支路PEP羧激酶糖异生途径36己糖激酶磷酸果糖激酶-1丙酮酸激酶目前一百三十七页\总数一百六十页\编于十七点非糖物质进入糖异生的途径⑴糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物

生糖氨基酸α-酮酸-NH2甘油

α-磷酸甘油磷酸二羟丙酮乳酸丙酮酸2H⑵上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡萄糖或糖原目前一百三十八页\总数一百六十页\编于十七点目录目前一百三十九页\总数一百六十页\编于十七点二、糖异生的调节当作用物的互变分别由不同酶催化其单向反应，这种互变循环称之为底物循环。6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1

果糖双磷酸酶-1ADPATPPi6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶ATPADPPiPEP

丙酮酸草酰乙酸丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶ADPATPCO2+ATPADP+PiGTP磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GDP+Pi+CO2目前一百四十页\总数一百六十页\编于十七点糖异生途径与酵解途径相