风湿菌心瓣膜

风湿菌心瓣膜第1页/共82页心:血循环动力中枢血管:生命线发病和死亡率第1位

(Leadingcauseofhumandeath!!!)第2页/共82页左心室1.0~1.2cm

右心室0.25cmMyheartwillgoon第3页/共82页

风湿病

Rheumatism风湿(中医):

关节、骨、肌肉慢性疼痛

风湿热

(rheumaticfever)A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。第4页/共82页1.临床特点(clinicalfeatures)

发病年龄：5-15岁，6-9岁高峰秋冬春多发，反复发作主要累及全身结缔组织，属结缔组织病；

心脏、关节、血管最常累及；心脏炎:心慌，心动过速，杂音,ECG(P-R间期延长)急性期称为风湿热，除有心脏和关节症状外，常伴有发热,游走性大关节炎；皮肤环形红斑,皮下小结血液检查：抗0抗体(ASO)，血沉加快，WBC增高急性期后，出现不同程度的心脏病，尤其是心瓣膜病!!舔关节,咬心脏!!第5页/共82页2.病因与发病机理

(etiology&pathogenesis)1)发病前-链球菌感染性上呼吸道病史2）流行地区、季节一致（寒冷潮湿地区、冬春）3）抗菌素防治有效4）抗链球菌溶血素抗体O(ASO>1:500)ReferredtoInfectionofhemolyticstreptococcus第6页/共82页1)感染后2-3W发病2)病变不在链球菌感染原发部位3)病灶及血培养均无链球菌4)非化脓性病变Notadirectinfectionofhemolyticstreptococcus第7页/共82页发病机理（学说）：①链球菌感染学说；②链球菌毒素学说；③变态反应学说；④自身免疫学说第8页/共82页抗原抗体交叉反应学说●

发病与抗体形成时期一致●

ASO与病情进展一致●病灶为结缔组织病变，心瓣膜上有IgG沉积●菌壁C-蛋白诱发的抗体与结缔组织（心瓣膜及关节）的糖蛋白发生交叉反应；M-蛋白与心肌/血管平滑肌细胞的某些成分发生交叉反应。●患者存在心内膜、心肌等起反应的自身抗体第9页/共82页小结(summary)

疾病性质(Nature):

A组乙型溶血链球菌感染有关的变态反应-自身免疫性疾病

病变部位(Site):全身结缔组织和血管

侵犯组织(Tissue):心脏、关节、皮肤、血管等

发病机制(Pathogenesis):与链球菌感染有关的自身免疫疾病/交叉免疫反应/迟发性变态反应(allergicinflammatorydisease)

结缔组织病第10页/共82页(1)变质渗出期(2)增生期(3)愈合期3.基本病变第11页/共82页

(1)变质渗出期（持续1月）

(Altervativeandexudativephase)早期改变；心脏、浆膜、关节、皮肤等粘液变性(mucoiddegeneration)纤维素样坏死(fibrinoidnecrosis)浆液渗出＋炎细胞（淋巴、浆、中性、单核）浸润

第12页/共82页风湿细胞（风湿小体)(Aschoffcell,Aschoffbody)---特征性病变(characteristiclesion)---诊断意义(diagnosticvalue)(2)增生期（肉芽肿期）:持续2-3月

(proliferativephase)第13页/共82页风湿小体（Aschoffbody）

Aschoff细胞：巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物形态

体积大，胞界不清，核圆形或卵圆形，染色质集中于中央并呈细丝状向核膜放散，枭眼细胞。部位多见心肌间质、内膜下、皮下(小动脉旁)风湿小体:

中心—纤维素样坏死灶周围—增生巨噬细胞、纤维母细胞少量淋巴细胞、浆细胞

第14页/共82页Aschoffbody:Aschoffcells第15页/共82页Aschoffcells:横切面胞核呈枭眼状(owl-eye)Histiocyteswithvesicularnucleiandabundantcytoplasm第16页/共82页Aschoffcells:纵切面呈毛虫(caterpillar)第17页/共82页Summary:Aschoffbody部位:间质(尤小血管旁)，梭形结节病灶中央：纤维素样坏死(fibrinoidnecrosis)周围：风湿细胞，淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润

Aschoffcell:浆丰富，嗜碱，核大，枭眼，毛虫

Aschoffgiantcel1:多个泡状核来源:巨噬细胞(Vim,Mac387,Lys)(+)(desmin,actin)(-)第18页/共82页(3)愈合期(愈合期):持续2-3月Aschoffbody中的坏死细胞逐渐被吸收周围纤维细胞增生风湿小体纤维化---梭形小瘢痕(spindlescar)第19页/共82页

总病程：4一6个月，反复发作，新旧病灶并存，纤维化的瘢痕不断形成；破坏组织结构；影响器官功能总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的增生性炎第20页/共82页风湿小体第21页/共82页3.各脏器病变

(Organchanges)(一)风湿性心脏病(Rheumaticheartdisease)

a.风湿性心内膜炎(Rheumaticendocarditis)b.风湿性心肌炎(Rheumaticmyocarditis)c.风湿性心包炎(Rheumaticpericarditis)d.风湿性全心炎(Rheumaticpancarditis)第22页/共82页1.风湿性心内膜炎

（Rheumaticendocarditis）Site:二尖瓣/主动脉瓣Feature:闭锁缘单排灰白色粟粒大小赘生物疣状赘生物

(verrucousvegetation)

左心房后壁

McCallum斑疣状心内膜炎第23页/共82页第24页/共82页风湿性心内膜炎（Rheumaticendocarditis)第25页/共82页疣状心内膜炎:白色血栓Verrucousendocarditis第26页/共82页极大危害性：瓣膜永久性器质病变炎症,机械运动,内皮受损,暴露胶原白色血栓,赘生物(vegetation)瓣膜纤维化,瘢痕形成,反复发生

瓣膜增厚,粘连,短缩,变硬,变形慢性风湿性心瓣膜病(chronicvalvulardisease)第27页/共82页反复发作—疤痕、内膜厚、粗糙、皱缩

McCallum

，spatch(斑,左房后壁）反复机化

—瓣膜增厚、缩短、粘连

↓狭窄（stenosis）关闭不全(insufficiency)↓心瓣膜病

慢性期第28页/共82页第29页/共82页

2.风湿性心肌炎（rheumaticmyocarditis）灶性间质性心肌炎主要累及—心肌间质,水肿，出现→典型Aschoff小体—梭形,小A旁（左室后壁、间隔、乳头肌、心房、心耳处）少数（儿童）弥漫性渗出性炎→急性充血心心力衰竭影响心肌收缩力，心博快，第一心音低纯重→心功能不全累及传导系→室性传导阻滞第30页/共82页间质：水肿，血管周Aschoff小体;淋巴细胞为主的炎细胞浸润;心肌细胞水肿及脂肪变性;有时心肌可出现纤维素样坏死；反复发作，Aschoff小体机化成小瘢痕。第31页/共82页风湿性心肌炎第32页/共82页3.风湿性心外膜炎

（rheumaticpericarditis）

1)浆液渗出：心包积液(pericardialeffusion)2)纤维素渗出:绒毛心（Corvillosum）心前区痛,心包摩擦音轻:完全溶解吸收,不留痕迹重:不能溶解吸收机化,心包粘连缩窄性心包炎(constrictivepericarditis)

第33页/共82页纤维素性心包炎（rheumaticpericarditis第34页/共82页Corvillosum绒毛心第35页/共82页

(干性)

纤维素性心包炎rheumaticpericarditis第36页/共82页风湿性心包炎临床湿性心包炎——心影增大，心音遥远干性心包炎——心包摩擦音第37页/共82页（二）风湿性关节炎

(rheumaticarthritis)1）早期出现2）大关节，游走性，反复发作3）渗出性炎为主，浆液渗出，滑膜充血水肿，周围软组织不典型动脉小体4）炎症消退后，不留功能障碍第38页/共82页游走性急性关节炎(acutearthritis)第39页/共82页风湿性关节炎临床红、肿、热、痛、功能障碍风湿性关节炎后——不遗留关节变形所谓“舔过关节，咬住心脏”第40页/共82页(三)皮肤病变(skinlesion)1)渗出性病变：环形红斑(erythemaannullare)(少见，有诊断意义)2)增生性病变:

皮下结节(subcutaneousnodules)---伸则，小，球形，质硬，界清，活动，无痛;---风湿性肉芽肿改变。第41页/共82页环形红斑（erythemaannullare）第42页/共82页皮下结节（subcutaneousnodules）第43页/共82页

（四）风湿性动脉炎（rheumaticarteritis）发生冠状、肾、肠系膜、脑、主、肺A。病变风湿性：动脉结缔组织粘液变，纤维素样坏死后期→疤痕→不规则增厚、狭窄→血栓形成。第44页/共82页(五）风湿性脑病风湿性A炎：血管炎细胞浸润，纤维素坏死皮质下脑炎：NC变性、胶质C增生→胶质结节主要累及大脑皮质、基底节、丘脑，小脑

累及基底节纹状体→小舞蹈症（choreaminor）第45页/共82页小舞蹈症（choreaminor）第46页/共82页（六）其他风湿性肺炎、胸膜炎少见

肺病变不甚特异可有纤维素变性无风湿小结

胸膜纤维素性（+浆液性）炎第47页/共82页

感染性心内膜炎

(infactiveendocarditis)

and

细菌性心内膜炎

(bacterialendocarditis)第48页/共82页一、急性感染性心内膜炎

（acuteinfectiveendocarditis)化脓菌:金黄色葡萄球菌;

溶血性链球菌;

肺炎球菌急性化脓性心瓣膜炎-瓣膜化脓穿孔破裂起病急,发展快,50%在数日或数周内死亡第49页/共82页二、亚急性感染性心内膜炎

(Subacuteinfactiveendocarditis)

细菌→心瓣膜炎急性（acute）亚急性（subacute）菌毒力强、弱病程短、长临床、病理第50页/共82页急性特点：

1.毒力强化脓菌常为别处的→败血症

2．→本来正常心内膜3．瓣膜赘生物粗大、息肉状，含菌，易脱落→脓毒败血症→瓣膜破坏重溃烂、缺损、穿孔、腱索断裂→急性关闭不全4．凶险，预后不良多数周（月）死→脓毒血症、心脑栓塞第51页/共82页

亚急性多见病原菌多为草绿色链球菌感染灶→败血症→瓣膜常发生在已有病变瓣膜（50-80%风湿性心瓣膜炎、先心）常侵犯二尖和主动脉瓣第52页/共82页病变

瓣膜增厚,变形,溃疡，穿孔！部分钙化

疣赘物

单、多个，息肉状、菜花状

组成

血小板纤维素坏死物白细胞菌团第53页/共82页

菌血栓第54页/共82页第55页/共82页第56页/共82页第57页/共82页

结局、合并症

治愈率较高，但加重瓣膜病个别→急性瓣膜功能不全

败血症●皮肤、粘膜出血点

●脾肿大→贫血

●血培养动脉性栓塞脑、肾、脾、冠状动脉→梗死第58页/共82页

免疫复合物作用：皮肤及黏膜血管→Roth点指（趾）尖皮肤红紫色，可助诊断皮下小A炎——Osler结节（红、压痛）肾小球肾炎（局灶性、弥漫性）脑小A→细菌性A瘤→破裂→脑出血第59页/共82页第60页/共82页心瓣膜病

valvularvitiumoftheheart

(ValvularHeartDisease)

最常见的慢性心脏病之一第61页/共82页Circulation第62页/共82页Concept:valvulardisease发育异常或后天各种原因损伤心瓣膜器质病变

瓣口狭窄和/或关闭不全血流动力学紊乱(hemodynamicdisorder)

心功不全全身血循障碍第63页/共82页关闭不全（valvularinsufficiency）：瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短或瓣膜破裂、穿孔等，不能完全关闭血液返流。瓣膜狭窄（valvularstenosis）：粘连、增厚、弹性减弱或丧失、瓣膜环硬化和缩窄，瓣膜不能充分张开血液通过障碍。第64页/共82页

病因(etiology)风湿性心内膜炎细菌性心内膜炎主动脉硬化主动脉梅毒瓣膜钙化先天畸形第65页/共82页二尖瓣狭窄（mitralstenosis）正常瓣口面积5cm2，可通二指狭窄<2cm2鱼口状（粘连）类型(Types)

●隔膜型轻度增厚，轻度粘连。

●增厚型明显增厚、粘连。

●漏斗型极度增厚、粘连轻1.5-2.0cm2

中1.0-1.5cm2

重＜1.0cm2（可达0.5cm2）第66页/共82页鱼口状狭窄“fish-mouth”deformity第67页/共82页二尖瓣狭窄（mitralstenosis）第68页/共82页二尖瓣狭窄舒张期左房射血受阻左房代偿性肥大扩张后期失代偿肺静脉回流受阻肺小A痉挛,肺动脉高压右室代偿性肥厚肺淤血肺水肿舒张期隆隆样杂音呼吸困难紫绀粉红泡沫痰左室受血少可萎缩梨形心血流动力学及心脏变化失代偿：右心室扩张及体循环静脉淤血风湿性心内膜炎反复发作第69页/共82页二尖瓣关闭不全收缩期大量左室血返流至左房左心房左心室代偿性肥大失代偿：肺淤血、肺动脉高压右室、右房肥大扩张收缩期吹风样杂音舒张期大量左房血液流入左室右心衰竭：大循环淤血风湿性心内膜炎、亚急性细菌性心内膜炎等球形心第70页/共82页主A狭窄左室收缩期排血受阻左室向心性肥大左心衰竭肺小A痉挛,肺动脉高压右室肥厚扩张肺淤血肺水肿主A区收缩期吹风杂音呼吸困难紫绀粉红泡沫痰靴形心

体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水第71页/共82页主动脉瓣关闭不全左室舒张期主A血返流左心室充盈过度左室肥大扩张肺小A痉挛,肺动脉高压右室肥厚扩张肺淤血肺水肿主A区舒张期吹风杂音呼吸困难紫绀粉红泡沫痰水冲脉,枪击音,毛细血管搏动

体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水舒张压低,脉压差大第72页/共82页有关风湿病病因和发病机制中，正确的说法是A.一种变态反应性疾病B.直接由链球菌感染所致C.主要累及全身结缔组织D.北方寒冷潮湿地区发病率高E.初次发病多为儿童或青少年√√√√×