风湿病临床医学

风湿病临床医学第1页/共45页镜下可发现心、脑、肾有什么病变？第2页/共45页如何用尸检所见病变解释临床表现（临床病理联系）临床表现与出血部位、出血量大小有关内囊出血可引起对侧肢体偏瘫而感觉消失；出血破入侧脑室时患者出现昏迷，甚至死亡；

第3页/共45页风湿病

Rheumatism第4页/共45页病例介绍女性患者，31岁，心慌气急1个月。既往史；

9岁起经常咽喉痛，同时多次关节痛，为多个大关节疼痛。

检查：二尖瓣听诊区舒张期隆隆样杂音，肺内可闻及小水泡音，肝脏肿大，下肢水肿，颈静脉努张。第5页/共45页问题：1.根据临床病史和检查发现，该患者患有什么病？2.简述疾病发生的病理学基础。第6页/共45页

风湿病是一种与A族乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎症性疾病。累及全身结缔组织：心脏、血管、关节、皮肤、浆膜、肺及中枢神经系统。第7页/共45页临床：

发热（风湿热）、心脏炎、多发性游走性大关节炎、皮肤环形红斑、皮下结节、小舞蹈病。血沉↑，抗链球菌溶血毒素抗体O（ASO）滴度↑。第8页/共45页

多次反复发作引起慢性风湿性心脏病!第9页/共45页一、病因及发病机制：病因：

与A族乙型溶血性链球菌感染有关。（感染史、血清学测定、用药情况、流行病学）

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发病机制：尚未完全明了变态反应性疾病（病变性质、发病时间、病灶细菌培养阴性）

第11页/共45页交叉反应

链球菌菌体蛋白糖蛋白（C抗原）、M蛋白结缔组织（糖蛋白）交叉免疫反应风湿病变抗体第12页/共45页自身免疫反应自身抗体与心脏和血管起反应致风湿病变第13页/共45页二、基本病变：累及全身结缔组织，分三期：（一）变质渗出期（alterativeandexudativephase）

结缔组织：

基质粘液样变性胶原纤维的纤维素样坏死

浆膜病变：

以浆液或浆液纤维素渗出为主。约持续1个月第14页/共45页

（二）增生期（肉芽肿期）：约2-3个月（proliferativephaseorgranulomatousphase）

特征病变：风湿小体（Aschoffbody阿旭夫小体）

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风湿细胞（Aschoffcell）核呈毛虫或枭眼状

第16页/共45页（三）瘢痕期或愈合期（fibrousphaseorhealedphase）

梭形疤痕灶约持续2-3个月第17页/共45页三、风湿病的各器官病变（一）风湿性心脏病（Rheumaticheartdisease）

风湿性全心炎（风湿性心脏炎）

第18页/共45页1.风湿性心内膜炎（rheumaticendocarditis）

主要侵犯心瓣膜风湿性心瓣膜炎

二尖瓣最常受累,次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累第19页/共45页

病变：

G：典型病变，瓣膜闭锁缘上单行排列，灰白色，粟粒大小赘生物

第20页/共45页第21页/共45页M：白色血栓瓣膜风湿病变第22页/共45页

结局：

慢性瓣膜病瓣膜的炎性渗出物相邻瓣口粘连瓣膜增厚,纤维组织收缩瓣膜蜷曲缩短变形腱索融合、缩短

机化赘生物关闭不全狭窄第23页/共45页2.风湿性心肌炎（rheumaticmyocarolisis）病变：心肌间质小血管旁风湿小体少数儿童主要表现为渗出性病变部位：左心室壁、室间隔、左室乳头肌等处结局：心肌间质小疤痕

第24页/共45页3.风湿性心外膜炎（心包炎）

(rheumaticpericarditis)病变：心包腔内浆液和纤维素渗出绒毛心第25页/共45页结局：渗出物吸收机化、心包粘连第26页/共45页

病变：四肢大关节、浆液或浆液纤维素渗出结局：渗出液吸收，一般不留关节畸形或强直。（二）风湿性关节炎第27页/共45页

（三）皮肤病变

环形红斑（躯干、四肢）皮下结节（四肢关节伸侧）第28页/共45页（四）风湿性动脉炎风湿性病变血管壁纤维化增厚、狭窄、血栓形成第29页/共45页（五）风湿性脑病

风湿性动脉炎和脑炎大脑皮质、基底神经节、丘脑、小脑皮层明显

小舞蹈症（choreaminor）：第30页/共45页感染性心内膜炎

(Infectiveendocarditis)

病原微生物（细菌、病毒、立克次体、真菌）直接侵袭心内膜引起的炎症性疾病，在病变局部形成含有病原微生物的赘生物，常伴有败血症及栓塞现象。第31页/共45页

细菌性心内膜炎（bacterialendocarditis）急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎第32页/共45页第33页/共45页第34页/共45页风湿性心内膜炎细菌性心内膜炎第35页/共45页

心瓣膜病(Valvularvitiumoftheheart)

心瓣膜病是指心瓣膜的慢性器质性病变

瓣膜狭窄↘

→瓣膜功能异常→血流动力学改变关闭不全↗↓全身血液循环障碍第36页/共45页第37页/共45页

原因：瓣膜炎、主动脉粥样硬化、梅毒性主动脉炎、先天畸形部位：二尖瓣（主）、主动脉瓣（次）瓣膜双病变（一个瓣膜同时有狭窄和关闭不全）联合瓣膜病（两个以上瓣膜病变）第38页/共45页一、二尖瓣狭窄

正常瓣口约4-6CM2，小至1-2CM2

，轻度狭窄症状；小至0.5-1CM2，重度狭窄症状。第39页/共45页类型：隔膜型、增厚型、漏斗型第40页/共45页（一）血流动力学改变及相应形态变化1.左心房扩张及肥厚2.左心房淤血、慢性肺淤血、肺动脉高压3.右心室肥厚、扩张，右心房扩张，体循环淤血舒张期左心房血流受阻，血液残留

+肺V回流血液

左心房血量增加

左心室无明显变化或略缩小

第41页/共45页（二）临床病理联系1.X线“梨形心”2.舒张期杂音3.呼吸困难（左心衰、肺淤血水肿）4.颈V怒张、肝肿大、下肢水肿、体腔积液（右心衰