神内多发性硬化朱琳

概念

脑干小脑

视神经白质一种病因未明的以中枢神经系统脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病病变常侵犯部位多发性硬化多发性硬化MS目前一页\总数五十七页\编于二十点脑脊髓中枢神经系统

大脑半球基底核侧脑室丘脑

下丘脑

中脑脑桥延髓半球蚓部大脑间脑脑干小脑低级部分多发性硬化神经系统目前二页\总数五十七页\编于二十点自身免疫反应

遗传因素病毒感染病因与发病机制

多发性硬化环境因素目前三页\总数五十七页\编于二十点多发性硬化自身免疫反应介导MS发病

病毒感染（分子模拟学说）病毒内的氨基酸序列与中枢神经系统髓鞘内氨基酸序列的结构相似，机体免疫系统发生识别错误，自身免疫细胞和自身抗体对正常的中枢神经系统组分进行免疫攻击，导致中枢神经系统脱髓鞘目前四页\总数五十七页\编于二十点多发性硬化脱髓鞘过程目前五页\总数五十七页\编于二十点多发性硬化遗传因素

家族遗传倾向遗传易感性可能系多数微效基因相互作用而影响，与第6对染色体的组织相容性抗原HLA-DR位点相关，尤其是DR2目前六页\总数五十七页\编于二十点多发性硬化环境因素与地理的纬度有密切关系目前七页\总数五十七页\编于二十点发病情况约半数存在发病诱因发病情况临床表现与体征起病形式临床特点临床表现多于20-40岁发病男女比1：2多发性硬化目前八页\总数五十七页\编于二十点上呼吸道感染手术过度疲劳应急外伤及感染寒冷精神紧张妊娠及分娩约半数存在发病诱因多发性硬化目前九页\总数五十七页\编于二十点起病形式发病情况临床表现与体征起病形式临床特点临床表现多以急性或亚急性起病多发性硬化目前十页\总数五十七页\编于二十点临床特点发病情况临床表现与体征起病形式临床特点临床表现空间的多发性：病变部位的多发时间的多发性：缓解-复发的过程多发性硬化目前十一页\总数五十七页\编于二十点临床症状和体征发病情况临床表现与体征起病形式临床特点临床表现视力障碍多发性硬化肢体无力感觉异常共济失调自主神经功能障碍精神症状发作性症状其它症状目前十二页\总数五十七页\编于二十点单眼视力下降累及双眼伴眼球疼痛眼肌麻痹及复视核间性眼肌麻痹旋转性眼球震颤（特征症状）视力障碍（最常见且首发症状）多发性硬化目前十三页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗约半数病人以一个或多个肢体无力为首发症状，运动障碍一般下肢较上肢明显，不对称瘫痪较常见疲劳也为常见症状和首发症状多发性硬化肢体无力目前十四页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗浅感觉障碍：肢体、躯干或面部的针刺感、麻木感、蚁走感、瘙痒感或异常的肢体发冷、烧灼样疼痛以及定位不明确的感觉异常疼痛感可能与脊神经根部的脱髓鞘有关多发性硬化感觉异常目前十五页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗由本体感觉、前庭迷路、小脑系统损害所引起的机体维持平衡和协调不良所产生的临床综合征典型的Charcot三主征：眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言辨距不良、肌张力减弱以及复杂运动协调障碍多发性硬化共济失调目前十六页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗常伴肢体运动和感觉障碍常见症状：尿频、尿失禁、便秘或便秘与腹泻交替出现，也可出现半身多汗和流涎等多发性硬化自主神经功能障碍目前十七页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗多发性硬化精神症状抑郁发怒目前十八页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗多发性硬化发作性症状（特征症状）常见症状构音障碍、单肢痛性发作、共济失调、面肌痉挛、阵发性瘙痒和强直性发作可因频繁或过度换气或维持某种姿势所致其它症状周围神经损害和自身免疫疾病目前十九页\总数五十七页\编于二十点脑脊液MRI实验室及其他检查诱发电位检查多发性硬化目前二十页\总数五十七页\编于二十点1、细胞数正常或轻度增加2、蛋白可轻度增加3、CSF-IgG指数：反应IgG鞘内合成的定量检测指标计算公式CSFIgG/血清IgGCSF清蛋白/血清清蛋白IgG指数大于0.7提示有CSF内的IgG和MS的可能4、IgG寡克隆带：鞘内合成的定性检测指标-诊断MS的CSF免疫学常规检查脑脊液多发性硬化目前二十一页\总数五十七页\编于二十点诱发电位检查多发性硬化视觉EP、脑干EP和体感EP可有一项或多项异常目前二十二页\总数五十七页\编于二十点最有效的辅助诊断方法1、脑干内多发长T1、长T2异常信号，大小不一；脑干、小脑和脊髓有斑点状不规则斑块2、病程长的病人可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩改变MRI多发性硬化目前二十三页\总数五十七页\编于二十点

侧脑室周围类圆形或融合性斑块，呈长T1长T2信号，大小不一，常见于侧脑室前后角周围，融合性斑块多累及体部多发性硬化目前二十四页\总数五十七页\编于二十点

半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块，脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块，呈长T1长T2信号多发性硬化目前二十五页\总数五十七页\编于二十点神经系统的症状或体征显示中枢神经系统白质内存在2个以上病灶神经系统损害及体征不能用其他疾病解释年龄常见于10-50岁之间临床发作、缓解2次以上，每次发作持续时间超过24h，每次缓解超过1个月，或缓解进展的病程6个月以上CSF中出现与血清中不一致的寡克隆带或IgG指数增高

MRI（侧脑室旁、小脑、脑干）显示脑白质和脊髓内2个或2个以上脱髓鞘病灶视觉诱发电位潜伏期延长多发性硬化诊断要点目前二十六页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗缓解期治疗

多发性硬化目的：①抑制炎症脱髓鞘病变进展②防止急性期进展恶化和缓解期复发③晚期对症支持、减轻神经功能障碍带来的痛苦治疗要点目前二十七页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗首选糖皮质激素（消炎消肿及免疫调节作用）多发性硬化发作期治疗用法：甲泼尼龙240mg/d+NS250ml，ivgtt目前二十八页\总数五十七页\编于二十点对症治疗转移因子及免疫球蛋白免疫抑制剂β-干扰素多发性硬化缓解期治疗预防复发和治疗残留的症状目前二十九页\总数五十七页\编于二十点1病史患者郭永英，女，26岁，已婚，于2014年5月20日入院，门诊以“多发性硬化”收住。主诉：右侧肢体麻木无力3年，口角歪斜2天现病史：患者3年前无明显诱因发生右侧肢体麻木无力，抬举可，持物较差，可站立，行走较稳，自觉右侧肢体麻木感，遂就诊于我院，诊断为“多发性硬化”，给予对症治疗（具体不详），症状好转后出院。出院后逐渐出现言语不利，吞咽困难，饮水呛咳，病历资料目前三十页\总数五十七页\编于二十点1病史半年前无明显诱因出现左侧肢体麻木感，2天前感冒后出现口角歪斜，右侧口角下垂，右侧鼻唇沟变浅，右侧眼睑闭合不全，自觉右侧面部麻木感，无外耳道疼痛，无肢体活动障碍，无肢体抽搐，无头痛头晕，无恶心呕吐，无视物不清，无意识障碍，遂来我院就诊既往史：股骨头无菌性坏死1年，否认高血压，糖尿病等病史病历资料目前三十一页\总数五十七页\编于二十点2身体状况重要体征：神情语欠利，双侧瞳孔等圆等大，光反应存在，眼动充分无震颤，右侧面部及肢体痛觉过敏，咀嚼肌对称有力，右侧额纹变浅，右侧鼻唇沟变浅，口角向左偏斜，右侧眼睑闭合不全，四肢肌张力5级，肌张力适中，腱反射对称存在，巴氏征阴性，深感觉对称存在，颈软，吞咽困难，饮水呛咳，痰液粘稠，咳痰无力病历资料目前三十二页\总数五十七页\编于二十点2身体状况辅助检查视觉诱发电位示：双眼视觉电位异常脑干听觉诱发电位示：正常免疫球蛋白IgG：18.39（正常为7.0-16.6g/L）X线：心、肺、膈未见异常MRI：延髓偏右侧可见斑片状长T1长T2信号影血糖：正常（三餐及餐后2h、睡前）病历资料目前三十三页\总数五十七页\编于二十点2身体状况辅助检查白细胞计数正常中性粒细胞↑淋巴细胞↓嗜酸性粒细胞数↓球蛋白↑平均血小板体积↑病历资料目前三十四页\总数五十七页\编于二十点查体症状，精神差，体力可，二便饮食可，喉部有痰遵医嘱给与营养神经、调节免疫等对症支持治疗5月20日查体症状存在遵医嘱给与人免疫球蛋白治疗5月21日查体症状存在吞咽困难加重遵医嘱留置胃管，给予鼻饲，给予有关吞咽困难的护理措施5月22日病情变化目前三十五页\总数五十七页\编于二十点查体症状存在遵医嘱给与激素治疗5月25日查体症状存在遵医嘱给与激素治疗，密切观察病情变化5月28日查体症状存在左眼内收受限，右眼外展受限遵医嘱给与激素治疗，同时给与补钙补钾抑酸对症治疗，密切观察有无激素并发症5月30日病情变化目前三十六页\总数五十七页\编于二十点遵医嘱给与激素治疗，同时给与补钙补钾抑酸对症治疗，密切观察有无激素并发症6月6日查体症状好转遵医嘱激素减量，密切观察病情变化6月9日病情稳定告知出院后的相关注意事项6月12日查体症状存在病情变化目前三十七页\总数五十七页\编于二十点护理评估护理目标护理诊断护理措施护理评价目前三十八页\总数五十七页\编于二十点病史身体评估实验室及其他检查护理评估目前三十九页\总数五十七页\编于二十点与长时间卧床有关与气道内痰液堆积有关气体交换受损有皮肤完整性受损的危险吞咽困难Source:ArthurD.Little护理诊断与延髓麻痹有关目前四十页\总数五十七页\编于二十点与多发性硬化所致口角歪斜有关与中枢性病变有关语言沟通障碍知识缺乏身体意象紊乱Source:ArthurD.Little护理诊断缺乏疾病相关知识和自我护理知识感知觉紊乱与延髓病变有关目前四十一页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗护理目标能够了解疾病相关知识生活需要得到满足，能适应感觉障碍的状态，不发生因感觉障碍引起的损伤能有效进行呼吸，不发生呼吸困难或窒息能掌握恰当的进食方法，并主动配合进行吞咽功能训练，营养需要得到满足，吞咽功能逐渐恢复能有效表达自己的需要和情感，情绪稳定能最大限度的保持沟通能力，采取有效的沟通方式表达自己的需要能正确面对自己的意象，保持情绪稳定未发生压疮，肺部感染等并发症目前四十二页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗护理措施气体交换障碍的护理保持呼吸道通畅，遵医嘱给予吸痰护理指导半坐卧位，鼓励患者深呼吸和有效咳嗽，协助经常翻身，拍背，多喝水，及时清除呼吸道分泌物遵医嘱给予间断吸氧，鼻导管吸氧2L/min遵医嘱给与雾化吸入（盐酸氨溴索4ml+糜蛋白酶4000U一支）观察病情，是否有呼吸困难的症状目前四十三页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗护理措施气体交换障碍的护理吸痰护理1.密切观察病情，观察病人呼吸道是否通畅、面色、生命体征的变化等，如发现病人排痰不畅或喉头有痰鸣音，应及时吸痰。2.按照无菌操作原则，插管动作轻柔，敏捷。3.吸痰前后应当给予高流量吸氧，吸痰时间≤15秒，如痰液较多，需再次吸引，应间隔3-5分钟，患者耐受后再进行。一根吸痰管只能使用一次。4患者发生缺氧的症状如紫绀、心率下降等症状时，应当立即停止吸痰，休息后再吸。5.观察患者痰液性状、颜色、量。目前四十四页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗护理措施吞咽障碍的护理吞咽功能评估

鼻饲的护理禁食、水，加强口腔护理，保持口腔清洁妥善固定，保持通畅注入少量温开水-膳食-温开水冲管。两次膳食之间可加用果汁、菜汁、温开水等，以增加水分。膳食和饮料的温度应在摄氏38—40度，流经胃管的速度不宜过快，每次注入量不超过200毫升。每次抽吸鼻饲液后应反折胃管末端，避免灌入空气，引起腹胀。目前四十五页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗护理措施吞咽障碍的护理饮食护理体位选择坐位食物的选择高蛋白，高纤维素，低脂低糖，富含多种维生素，清淡易消化的食物，避免干硬，辛辣刺激的食物吞咽方法的选择空吞咽和吞咽食物的交替侧方吞咽点头样吞咽防止窒息

目前四十六页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗护理措施预防压疮避免组织长期受压定时翻身保护骨隆突处和支持身体空隙处避免摩擦力和剪切力保护患者皮肤促进皮肤血液循环增进全身营养目前四十七页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗护理措施感知觉障碍的护理日常生活护理保持床单位的干净整洁患肢避免高温或冷刺激对于痛觉过敏的右侧肢体避免不必要的刺激目前四十八页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗护理措施语言沟通障碍的护理鼓励其表达，嘱其尽量不频繁换气，或长时间维持一个姿势语言功能训练肌群运动训练，进行面肌的主动被动运动嘱其缩唇、叩齿、伸舌、卷舌、鼓腮、吹气、咳嗽等，辅以按摩面部，每天数次发音训练复述训练刺激性训练目前四十九页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗护理措施心理护理目前五十页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗护理措施知识缺乏疾病相关知识缓解-复发疾病营养均衡，增强体质，避免诱因用药护理病因治疗糖皮质激素（甲泼尼龙琥珀酸钠冻干粉针）抗病毒阿昔洛韦静脉注射用人免疫球蛋白（PH4）目前五十一页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗护理措施知识缺乏用药护理对症支持改善脑功能（艾地苯醌片，樟柳碱注射液）营养脑神经（vitB12、vitB1、腺苷钴胺粉针、乙酰谷酰胺注射液、鼠神经生长因子）改善心脑血管微循环障碍（前列地尔）活血（丹参多酚酸盐）抗抑郁（盐酸帕罗西汀片）稀释痰液（氨溴索和糜蛋白酶）目前五十二页\总数五十七页\编于二十点发作期治疗护理措施知识缺乏用药护理对症支持预防糖皮质激素的副作用抑酸，保护胃粘膜（兰索拉唑）补钾（静脉滴注和口服）防止低钙（维D钙咀嚼片）消炎药（头孢他啶）目前五十三页\