溶血性贫血课件

溶血概论主要内容定义分类溶血机制实验室检查诊断与鉴别诊断目前一页\总数六十四页\编于十九点1溶贫定义红细胞遭破坏，寿命缩短，超过骨髓代偿能力，引起贫血称为溶血性贫血（HA）目前二页\总数六十四页\编于十九点2

溶血性贫血分类按发病的急缓及持续时间分类：

急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病按溶血发生的场所分类：

血管外溶血、血管内溶血按发病机制分类：

①

红细胞内在缺陷

红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类②

外在因素目前三页\总数六十四页\编于十九点3溶贫临床分类

--红细胞自身异常

红细胞膜缺陷酶缺陷血红蛋白缺陷目前四页\总数六十四页\编于十九点4红细胞膜结构示意图目前五页\总数六十四页\编于十九点5溶贫临床分类

--红细胞自身异常

红细胞膜异常1.遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症2.获得性膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）目前六页\总数六十四页\编于十九点6溶贫临床分类

--红细胞自身异常

酶缺陷红细胞膜缺陷酶缺陷血红蛋白缺陷目前七页\总数六十四页\编于十九点7溶贫临床分类

--红细胞自身异常

红细胞酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏蚕豆病；药物性诱发型，等目前八页\总数六十四页\编于十九点8溶贫临床分类

--红细胞自身异常

--血红蛋白缺陷红细胞膜缺陷酶缺陷血红蛋白缺陷目前九页\总数六十四页\编于十九点9血红蛋白组成四个珠蛋白肽链每个珠蛋白肽链含一个血红素血红素是铁原子和原卟啉Ⅸ复合物目前十页\总数六十四页\编于十九点10血红蛋白结构示意图目前十一页\总数六十四页\编于十九点11红细胞自身异常

珠蛋白合成数量异常地中海贫血：α地中海贫血β地中海贫血目前十二页\总数六十四页\编于十九点12红细胞自身异常

--珠蛋白分子结构异常镰状细胞贫血目前十三页\总数六十四页\编于十九点13红细胞自身异常

血红素异常卟啉病目前十四页\总数六十四页\编于十九点14血管内溶血机制1.血管内溶血：溶血发生在血管内，如PNH2.红细胞破坏血红蛋白血症血红蛋白尿

结合珠蛋白+

在肝脏清除3.部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿

目前十五页\总数六十四页\编于十九点15血管外溶血机制常见于自身免疫性溶血、遗传球形细胞增多症主要在脾脏破坏血红蛋白血红素卟啉游离胆红素结合胆红素胆道排除珠蛋白

铁粪胆元肠肝循环尿胆原目前十六页\总数六十四页\编于十九点16血管内溶血检查血清游离血红蛋白血清结合珠蛋白尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性目前十七页\总数六十四页\编于十九点17红细胞外部异常所致溶贫免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA）；血型不符的输血反应、新生儿HA血管性HA：微血管性HA、机械性生物因素：疟疾、蛇毒物理化学因素：烧伤、血浆渗透压改变目前十八页\总数六十四页\编于十九点18原位溶血巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞成熟前已在骨髓内破坏，称为无效红细胞生成或原位溶血，可伴有黄疸目前十九页\总数六十四页\编于十九点19血管外溶血实验室检查1.血清胆红素：溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，以游离胆红素为主2.尿常规：尿胆原增高、阳性；胆红素阴性目前二十页\总数六十四页\编于十九点20红系代偿性增生11.网织红细胞增高：5%-20%2.外周血涂片：可见幼红细胞，甚至幼粒细胞目前二十一页\总数六十四页\编于十九点21红系代偿性增生23.骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置4.部分红细胞：含核碎片—Howell-Jolly小体，Cabot环目前二十二页\总数六十四页\编于十九点22血管外红细胞破坏

黄疸代谢图目前二十三页\总数六十四页\编于十九点23诊断1.病史：理化、感染和输血；家族史：遗传性HA2.急慢性HA临床表现，红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿增生及红细胞缺陷寿命缩短目前二十四页\总数六十四页\编于十九点24诊断

---溶血主要发生场所分类血管内：异型输血、PNH血管外：自身免疫性HA，红细胞膜、酶、血红蛋白异常目前二十五页\总数六十四页\编于十九点25鉴别诊断1.贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期2.幼粒幼红性贫血伴网织红增高：骨髓转移瘤3.非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）目前二十六页\总数六十四页\编于十九点26目前二十七页\总数六十四页\编于十九点27自身免疫性溶血性贫血

(AIHA)自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA目前二十八页\总数六十四页\编于十九点28溶贫各论AIHAPNH目前二十九页\总数六十四页\编于十九点29温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗目前三十页\总数六十四页\编于十九点30发病机制抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面，IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。目前三十一页\总数六十四页\编于十九点31IgG与红细胞结合示意图目前三十二页\总数六十四页\编于十九点32巨噬细胞结合致敏红细胞图目前三十三页\总数六十四页\编于十九点33红细胞破坏场所单核-巨噬细胞脾脏肝脏目前三十四页\总数六十四页\编于十九点34温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗目前三十五页\总数六十四页\编于十九点35AIHA病因1.感染：特别是病毒2.结缔组织病：SLE3.肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤4.药物：青霉素、头孢菌素目前三十六页\总数六十四页\编于十九点36温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗目前三十七页\总数六十四页\编于十九点37临床表现病情可重可轻、可缓可急急性起病、病情凶猛，危及生命，多见于严重病毒感染之后慢性隐匿起病、病情逐渐进展，往往继发于自身免疫性疾病（SLE）、淋巴瘤，CLL目前三十八页\总数六十四页\编于十九点38临床表现贫血症状溶血产物导致机体发生变化目前三十九页\总数六十四页\编于十九点39临床表现

--贫血乏力、头晕、活动后气急心功能不全目前四十页\总数六十四页\编于十九点40临床表现

--溶血代谢产物发热、黄疸、尿色深、腹痛及血栓性静脉炎目前四十一页\总数六十四页\编于十九点41合并血小板减少免疫性溶贫+Evans综合征免疫性血小板减少（ITP)目前四十二页\总数六十四页\编于十九点42温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗目前四十三页\总数六十四页\编于十九点43抗人球蛋白试验

（Coombs试验）目前四十四页\总数六十四页\编于十九点44AIHA分型

--根据cooms试验根据抗体类型分为IgG型C3型IgG和C3型目前四十五页\总数六十四页\编于十九点45温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗目前四十六页\总数六十四页\编于十九点46AIHA诊断标准1、贫血2、脾脏肿大3、网织红细胞计数升高（再障危象时可明显降低）4、高胆红素血症（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白症5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。6、尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素7、Coombs试验阳性目前四十七页\总数六十四页\编于十九点47温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗目前四十八页\总数六十四页\编于十九点48AIHA治疗原则1.肾上腺糖皮质激素：强的松作用机理：1）抑制抗体产生2）减低抗体对红细胞亲和力3）减低巨噬细胞破坏红细胞2.大剂量免疫球蛋白或血浆置换3.脾脏切除目前四十九页\总数六十四页\编于十九点49AIHA治疗原则4.免疫抑制剂指征：1）糖皮质激素和脾切除不缓解2）脾切除禁忌3）强的松需要10mg/天维持常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华5.输血：洗涤红细胞目前五十页\总数六十四页\编于十九点50预后少数急性感染之后的温抗体AIHA可以是一过性多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%某些继发性温抗体AIHA随原发病控制而控制目前五十一页\总数六十四页\编于十九点51阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

简介1.后天获得性红细胞膜内在缺陷2.慢性血管内溶血性贫血3.临床主要以慢性血管内溶血和血红蛋白尿为特征目前五十二页\总数六十四页\编于十九点52PNH发病机制造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称GPI连接蛋白目前五十三页\总数六十四页\编于十九点53PNH的性质

获得性造血干细胞良性克隆性疾病异常克隆不具有自主无限扩增特性部分病例可以自愈

目前五十四页\总数六十四页\编于十九点54PNH发病机制

---GPI连接蛋白衰变加速因子：C3转化酶decayingacceleratingfactor,DAF,CD55反应性溶血膜抑制物：membraneinhibitionofreactivelysis，MIRL,膜攻击复合物的抑制因子,CD59这两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击,是补体调节蛋白目前五十五页\总数六十四页\编于十九点55临床表现贫血血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛出血黄疸肝脾肿大目前五十六页\总数六十四页\编于十九点56临床合并症感染：我国PNH死亡主因血栓形成：欧美多，主死因胆结石肾功能衰竭心衰目前五十七页\总数六十四页\编于十九点57PNH转化MDS白血病再生障碍性贫血目前五十八页\总数六十四页\编于十九点58实验室检查1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少2.骨髓象：红系增生3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+4.蔗糖溶血试验：+5.蛇毒因子（cobravenomfactor,CoF）溶血试验：+6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏目前五十九页\总数六十四页\编于十九点59再障-PNH综合征再障-PNHPNH-再障PNH伴有再障特征再障伴PNH特征目前六十页\总数六十四页\编于十九点60鉴别诊断MDSAA目前六十一页\总数六十四页\编于十九点61治疗11、输血：洗涤红细胞（减少补体）2、控制溶血发作：