特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜目前一页\总数二十一页\编于十九点疾病概述发病机制临床表现实验室检查诊断标准分型分度鉴别诊断治疗方案目录：目前二页\总数二十一页\编于十九点概述：特发性血小板减少性紫癜(ITP)

是一种免疫异常导致血小板自身抗体增多,从而使得血小板尚未成熟即被脾脏内皮系统吞噬,从而导致血小板减少(国内多以血小板计数<100×10^9/L为标准)。其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。目前三页\总数二十一页\编于十九点发病机制：抗血小板抗体：约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体（PAIg），后者多为IgG、IgA也可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa等）结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。目前四页\总数二十一页\编于十九点血小板膜抗原血小板自身抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体目前五页\总数二十一页\编于十九点临床表现：1.自发性皮肤和黏膜出血。（皮肤：瘀点、瘀斑、血肿，分布不均，四肢多；黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。）血小板严重减少(<2010^9/L)可有严重的内脏出血，包括颅内出血。2.贫血和可有轻度肝脾肿大。3.血小板相关抗体产生（抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。）目前六页\总数二十一页\编于十九点临床表现：目前七页\总数二十一页\编于十九点实验室检查：一、血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至100×10^9/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板＜50×10^9/L时可见自发出血，＜20×10^9/L时出血明显，＜10×10^9/L时出血严重。其余两系基本正常，偶有失血性贫血。外周血涂片分类无异常，若白细胞分类中淋巴细胞比例增高需行进一步检查。二、骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。最新研究显示有典型特征的急性ITP或对常规治疗效果敏感病例无需进行骨髓检查。目前八页\总数二十一页\编于十九点实验室检查：三、血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG(PAIgG)增高，阳性率为66%-100%。同时检测抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA），可提高检测阳性率。目前对是否需要行血小板抗体检查尚有争议，部分专家认为ITP的诊断并不依赖于血小板自身抗体，因此血小板抗体检查意义不大。四、出血时间延长，血块退缩时间延长，凝血机制正常。目前九页\总数二十一页\编于十九点诊断标准：1、多次化验检查血小板计数减少。2、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。3、脾脏不增大或仅轻度增大。4、以下五点应具备任何一点:

（1）泼尼松治疗有效。（2）切脾治疗有效。（3）PalgG增多。（4）PAC3增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。（5）急性ITP血小板明显减少，通常小于20×10^9/L。慢性ITP多次化验血小板减少，多为（30～80）×10^9/L。目前十页\总数二十一页\编于十九点根据病程分型：急性型（≤6个月）

：儿童多见，起病前大部分有上呼吸道感染病史，主要为病毒、细菌所致。可有寒战、高热，全身皮肤粘膜出血(瘢点、紫癜或血肿)、内脏出血。﹤1%患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性，一般4~6周可自行缓解。慢性型（＞6个月）

：主要见于40岁以下女青年，症状多在偶然中发现，比较隐匿，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见，月经过多者可引起贫血。目前十一页\总数二十一页\编于十九点特点急性型ITP慢性型ITP年龄儿童，3-7岁多见成人，20-40岁多见性别无差异F:M=3：1起病急骤缓慢、隐匿发病前感染史前1-3周常有上感通常无出血紫癜、粘膜和内脏出血以皮肤黏膜出血为主，月经多病程2-6周长，可至数年自发缓解自限性，多可自愈少见，有反复发作的倾向E或LC增多常见少见血小板计数<20×109/L30~80×109/L巨核细胞正常或增多，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少急性与慢性的比较：目前十二页\总数二十一页\编于十九点

急性ITP骨髓象巨核细胞增多，以幼稚型巨核细胞为主目前十三页\总数二十一页\编于十九点

慢性ITP骨髓象巨核细胞增多，以颗粒型巨核细胞为主目前十四页\总数二十一页\编于十九点根据病情分度：轻度：50×10^9/L＜血小板＜100×10^9/L（10万/mm3），只在外伤后出血；中度：25×10^9/L＜血小板≤50×10^9/L，尚无广泛出血；重度：10×10^9/L＜血小板≤25×10^9/L，见广泛出血，外伤处出血不止；极重度：血小板≤10×10^9/L，自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。目前十五页\总数二十一页\编于十九点特殊类型：重型ITP（severeITP）：患者发病时需要紧急处理的出血症状或病程中新的出血症状必须应用提升血小板的药物治疗，包括增加原有药物的剂量难治性ITP(refractoryITP)：脾切除后仍为重型ITP的患儿。目前十六页\总数二十一页\编于十九点鉴别诊断：1、再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。2、急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。3、过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。4、红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体谱及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。5、继发性血小板减少性紫癜：积极寻找原发病，以利于鉴别。目前十七页\总数二十一页\编于十九点治疗方案：1、一般治疗：在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物（如阿司匹林）。2、糖皮质激素：首选，每日泼尼松1.5～2mg/kg，待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过4周。出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后改服泼尼松。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。目前十八页\总数二十一页\编于十九点3.大剂量静脉丙种球蛋白：主要作用：⑴封闭单核-巨噬细胞FC受体。⑵中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。⑶抑制抗体产生。常用剂量：每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次1g/kg冲击治疗，连用2天；以后每3～4周1次。副作用少，偶有过敏反应。4.血小板输注：适应证：急性ITP血小板<(10～20)10^9/L；严重出血，药物未显效时。当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。目前十九页\总数二十一页\编于十九点5、免疫抑制剂：激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A。副作用较多。6、脾切除术：符合下列指征时才考虑脾切除:ITP患儿病程超过1年以上，出血症状明显，血小板计数<10×10^9/L(适合3～12岁患儿)或为(10～30)×10^9/L(适合8～12岁患儿)。持续应用过激素、IVIG治疗后无效。脾切除术前2周应予流感嗜血杆菌B、脑膜炎球菌、肺炎球菌疫苗。对于不久前接受糖皮质激素治疗，肾上腺皮质功能处于抑制状态的患儿在围手术期可以予“应激”剂量的激素治疗。此外，在围手术期要予必要的激素、IVIG使血小板计数提高到一个相对安全的水平。血小板计数在(50～100)×10^9/L时采用此治疗相对安全。

目前二