癫痫病的诊断与鉴别诊断

癫痫病的诊断与鉴别诊断癫痫病的诊断与鉴别诊断第1页RonaldoVincentvanGoghSeizureEpilepsyEpilepsicSeizure癫痫病的诊断与鉴别诊断第2页什么是癫痫?

癫痫(epilepsy)是一组临床综合症，其特征为重复发作脑部神经元异常放电造成暂时性脑功效失调，表现为运动、感觉、意识、植物神经等不一样障碍及精神异常。上述症状可单独存在或兼而有之。癫痫病的诊断与鉴别诊断第3页重复发作脑部神经元异常放电一系列脑功效异常定义ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第4页癫痫病流行病学调查患病率:国外:4‰～6‰

我国:0.45‰～4.4‰发病率:国外:17.3～100/10万/年我国：农村为25/10万/年城市为35/10万/年癫痫病的诊断与鉴别诊断第5页癫痫产生原理①神经元膜兴奋性增高②抑制性冲动不足③神经元膜电位不稳定④遗传素质癫痫病的诊断与鉴别诊断第6页癫痫诊疗

是否癫痫-病史，体检和辅助检验原发性还是继发性发作类型

病情预后判断癫痫病的诊断与鉴别诊断第7页

诊断(一)

确定是否为癫痫

详细而准确病史(重点是发作时表现)

体检(重点神经系统检验)

试验室检验癫痫病的诊断与鉴别诊断第8页诊疗--试验室检验（一）

脑电图

常规脑电图发作间期仅有50％病例可见癫痫样活动屡次重复，并结合睡眠剥夺或睡眠诱发，增加至85

％左右

动态脑电图统计仪（携带式长程脑电统计仪）

脑电图-电视录象监视统计（VTR-EEG）或电视脑电图（Video-EEG）

脑深部电极统计技术（多用于术前定位）癫痫病的诊断与鉴别诊断第9页诊疗--试验室检验（二）

脑部影像学检验-定性和定位

单光子发射计算机断层(SPECT)扫描

正电子发射计算机断层(PET)扫描

脑CT和MRI以及脑血管造影癫痫病的诊断与鉴别诊断第10页脑

磁

图诊疗--试验室检验（三）全头多磁道传感装置，计算机信息综合处理系统和抗外磁场干扰系统组成，能够统计到神经元突出后电位所产生电流形成相关磁场信号。因为脑磁场信号强度显著强于头皮磁场信号，且磁场为空间探测，不受头皮电位改变干扰，故脑磁图含有高度准确空间定位，可相当准确地反应脑功效信号传递过程。定位:颅外可检测到5mm范围病灶,事项分辨可达1.0ms,用于癫痫病灶准确定位。癫痫病的诊断与鉴别诊断第11页

诊断(二)判别原发性还是继发性确定病因治疗和选择用药癫痫病的诊断与鉴别诊断第12页病因学分类⒈原发性癫痫:当前在这组病人脑部还未发觉能够解释本病病理改变或代谢异常。推测与遗传原因亲密相关。⒉继发性癫痫(症状性癫痫):起于颅内疾病有：脑先天性疾病、颅脑外伤、脑部感染、脑血管病、颅内肿瘤、脑部变性疾病、中枢脱髓鞘疾病。起于颅外疾病有：脑缺氧、代谢内分泌疾病、中毒、心血管疾病及过敏或变态反应性疾病等。癫痫病的诊断与鉴别诊断第13页原发性与继发性癫痫判别诊疗

原发性癫痫继发性癫痫家族史 常有 少有病因 查不出 多可查出起病年纪多于幼年或青少年25岁后多数为继发性发作类型 大发作或小发作 个别性发作 良性中央回癫痫体征 多无发作时及发作后都有定位，发作间期常有局灶病征癫痫病的诊断与鉴别诊断第14页

诊断(三)明确发作类型指导临床治疗癫痫病的诊断与鉴别诊断第15页癫痫分类Classification痫性发作分类癫痫和癫痫综合症分类ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第16页痫性发作分类个别性发作全身性发作不能分类发作附录ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第17页部分性发作简单个别性发作部分性发作继发大发作单纯运动性、感觉性（一般躯体、特殊）植物神经性、精神性发作复杂部分性发作ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第18页全面性发作失神发作(absenceseizure）肌阵挛发作(myoclonicseizure)强直性发作(tonicseizure)强直-阵挛性发作(tonic-clonicseizure)阵挛性发作(clonicseizure)失张力性发作(atonicseizure)ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第19页ZLM癫痫和癫痫症分类局灶性特发性症状性BRE、儿童期EP枕部阵发额、颞、顶、枕叶EP全方面性特发性症状性良性新生儿惊厥(家族性)等WestS、LGS等发育畸形、先天代谢病等症状及特发性未定兼有全方面和个别未定全方面和个别新生儿发作等临床和EEG难分类特殊综合症FC、反射性癫痫等癫痫病的诊断与鉴别诊断第20页

一、个别性发作(partialseizure)成人约60％为个别性发作，15岁以上约80％常继发于大脑皮层病变，故多属于继发性癫痫发作时脑电图可见局灶性放电。临床表现ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第21页

简单个别性发作(simplepartialseizure)

表现为运动、感觉、植物神经或精神等症状

脑部多有局灶性改变，或为异常电兴奋灶，或为病理改变

当代影像学未必能查出临床表现ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第22页(1)不足运动性发作(5％)：局限重复抽搐，多见于一侧口角、眼眶、手指或足趾，也可累及一侧肢体

Todd麻痹病灶位于运动区或其邻近额叶(2)Jackson癫痫(8％)：运动发作自一处开始，按大脑皮质运动区分布扩散病灶在运动区

临床表现.运动性发作ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第23页(3)旋转性发作：为头眼突然向一侧转动，也可伴有躯干旋转常继发GTCS

病灶在对侧额前1/3和额中区，若在中央区后下方或颞、顶叶则向同侧旋转(4)姿势性发作：头眼转向对侧，躯干强直，对侧上肢举起，患者宛如注视上举肢体。病变多在辅助运动区临床表现ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第24页(5)发音性发作：为突然重复单音或单词，病灶在语言区一个简单重复声音类似笑声，有称为发笑

性癫痫，病灶在中间额区也有为语音抑制性发作,表现为构音肌强直或阵挛，伴对侧面部和下颌痉挛，病灶位于中央回下方临床表现ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第25页

1.普通感觉性发作：病灶在体觉区

2.特殊感觉性发作：

(1)视觉性发作：简单幻视,病灶在枕叶

复杂视幻觉病灶在颞叶

(2)听觉性发作：病灶在颞叶外侧或岛回

(3)嗅觉性发作：病灶在额叶眶部、钩回、杏仁核或岛回

(4)前庭觉发作：为头晕，病灶在颞上回眩晕性癫痫,病灶在岛回或顶叶

(5)味觉性发作：病灶在杏仁核或岛回

感觉性发作临床表现ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第26页为发作性植物神经功效障碍，有循环系、消化系、泌尿生殖系等症状病灶在杏仁核、岛回或扣带回临床表现

植物神经性发作ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第27页腹痛、头痛性癫痫多见于儿童和青少年诊疗依据：①排除其它疾病；②症状为发作性；③脑电图呈经典癫痫样放电；④抗癫痫治疗有效；⑤可伴发其它神经症状如恶心、嗜睡等临床表现

植物神经性发作ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第28页

常发展为复杂个别性发作

言语障碍：发作性失语或重复语言位颞叶外侧面

记忆障碍：似曾相识感等,病灶多在海马体;往事不能回想，病灶在颞叶；近事记忆障碍，病灶在额叶

认识障碍：如环境失真感、脱离接触感、梦样状态等

精神性发作临床表现ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第29页情感性：多为无名恐惧、无故愤恨、忧郁等,病灶在颞叶前下部和扣带回错觉性：如视物变大、变小或变形等病灶在海马体或颞枕部复合幻觉性：其特点为鲜明、生动、复杂等,患者情绪和行为也受其支配,如身临其境临床表现精神性发作ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第30页意识障碍为主，以及在感觉运动等障碍基础上形成较为复杂症状如常见有错觉、幻觉等精神症状，以及自动症等运动障碍，故有称为精神运动性发作多数位颞叶,也见于额叶眶回、岛回病变成人儿童均可发生，多在青春期发病。儿童发病者多有热性惊厥史，3060岁发病者，约20％为脑部病损（原发性或转移性）

复杂部分性发作临床表现ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第31页

先兆(40％),常见胃气上升、眩晕、恶心、视物变形、无名恐惧、似曾相识、旧事如新感仅有意识障碍:多见于儿童，又称为颞叶

性失神或假性小发作。表现为突然意识中止、两眼凝视、面色苍白，连续数分至数10分钟与失神发作区分:时间长，

EEG无3Hz棘慢波综合

意识障碍伴发单纯个别性发作临床表现

复杂部分性发作ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第32页

意识障碍伴发自动症(主要表现形式):

重复原先正在进行动作,新无意识动作，对幻、错觉反应动作等

饮食性自动症；拟态性自动症；姿态性自动症；游动性自动症；言语性自动症

复合型:

病理性激情、突然暴发冲动，甚至出现违法行为

能够出现精神障碍（人格、智能、情感等）占各型癫痫42％临床表现

复杂部分性发作ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第33页全身性发作占全部癫痫病人20—40％（儿童1/2，成人1/4）意识障碍能够是最初表现脑电图为双侧同时放电以全身强直－阵挛性发作最常见发作间期多无神经系统阳性体征临床表现ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第34页全面性发作失神发作(absenceseizure）肌阵挛发作(myoclonicseizure)强直性发作(tonicseizure)强直-阵挛性发作(tonic-clonicseizure)阵挛性发作(clonicseizure)失张力性发作(atonicseizure)ZLM临床表现癫痫病的诊断与鉴别诊断第35页ZLM临床表现特征为突发意识丧失和全身惊厥,如先有部分性发作后全方面性发作称为继发大发作强直期:突发意识丧失、摔到，全身骨胳肌呈连续性收缩连续10—20秒阵挛期:不一样肌群强直和松弛交替出现，持续1/2—1分钟

合并心率、血压，分泌物，瞳孔散大等植物神经征象；瞳孔光反射及深浅反射消失，病理征阳性,紫绀

强直阵挛性发作癫痫病的诊断与鉴别诊断第36页惊厥后期（恢复期）:

阵挛期后，还有短暂强直痉挛，造成牙关紧闭和大、小便失禁

恢复---先呼吸致口鼻喷出泡沫或血沫

心率、血压、瞳孔肌张力恢复

意识逐步恢复

发作至意识恢复约5--10分钟。有遗忘ZLM临床表现

强直阵挛性发作癫痫病的诊断与鉴别诊断第37页以意识障碍为主，多见于儿童或少年据统计发病在2岁半前2.6％，4--8岁

54.7％，13岁前93.1％约40％有阳性家族史包含：经典失神发作（小发作）不经典失神发作失神发作临床表现ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第38页为短暂意识丧失，每次5-30秒，EEG3HzS-WC

表现：仅有意识丧失

伴有：轻微阵挛成份；/张力丧失;/

肌强直；/自动症；/自主神经症状属原发性，有显著家族倾向，预后好,多随年纪增加而消失，但约1/3可转变（或合并）大发作不经典失神发作:意识障碍发生和终止比经典者慢，肌张力改变则较显著失神发作临床表现ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第39页为突然、短暂、快速肌收缩可遍布全身，也能够局限于面部、躯干、肢体或个别肌群能够单次出现，但常见为快速重复发生觉醒或入睡时最易发作，自主运动也可诱发常合并大发作(64％)，也可合并小发作

(21％)

和复杂个别性发作(1.2％)肌阵挛发作

临床表现ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第40页为一个强烈而又连续地肌肉收缩，常使肢体固定在某种担心位置,

常见是头眼偏向一方或后仰，躯干强直造成角弓反张

常伴有植物神经症状如面色苍白、潮红，瞳孔散大等强直性发作临床表现ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第41页为突发肌张力降低，引发头下垂、下颌松弛、肢体下垂或全身肌张力丧失而倒地发作时间短暂，常受伤失张力性发作临床表现ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第42页癫痫及癫痫综合征临床表现

伴中央－颞部棘波良性儿童期癫痫:又曰良性中央回癫痫(benignrolandicepilepsy)婴儿痉挛症(infantilespasm)

Lennox-Gastaut综合征(小发作变异型)取得性癫痫后失语综合症(Landau-KleffnerS)临床表现ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第43页起病于3-12岁，6-10岁多见；男性较多临床表现局灶运动性发作占74％；大发作占26％。82％在睡眠中发生发作普通较疏,有时隔数月或数年发作1次本病属多基因遗传，中颞区棘波,棘-慢复合波为常染色体显性遗传伴外显不全,Neubauer等证实其基因位于15q14大多在15―16岁痊愈良性中央回癫痫临床表现ZLM癫痫病的诊断与鉴别诊断第44页临床表现ZLM婴儿痉挛症出生1年内发病，尤其是3-7个月间;多数为症状性，发病前已经有发育迟缓解神经体征,约40％为特发性临床表现:以屈肌为主强直性痉挛(突然屈颈、弯腰动作，也可包括四肢;每次约1-15秒，常连续发生数次到数十次，以睡前和醒后最密集;常伴有叫喊、出汗、面潮红或青紫等

少数出现伸肌痉挛,即头往后仰、眼球上窜、角弓反张1/3-2/3伴有其它发作，大个别为大发作或小发作90％以上智能低于正常,多数有神经损伤症状或体征癫痫病的诊断与鉴别诊断第45页临床表现ZLMLennox-Gastaut综合征(小发作变异型)普通情况:占小儿癫痫5-10％，其中36％可查出病因(以产伤、脑炎和脑外伤常见）,2.5％-40％有惊厥家族史,发病年纪1-8岁临床特点：各种发作形式：其中肌阵挛发作11％--28％；

失张力发作26--56％；强直性发作17--92％；

不经典失神发作17--60％

常伴有智力低下

抗痫治疗较困难癫痫病的诊断与鉴别诊断第46页临床表现ZLM儿童期发生取得性失语。多在3-9岁发病可在一次癫痫发作后出现急性失语，也可在屡次发作后隐匿出现多数为运动性失语，1/3为感觉性失语，也有为混合性失语癫痫发作形式可有简单个别性发作、复杂个别性发作、

全身性发作，或各种发作兼而有之个别病例合并行为障碍，以多动症多见取得性癫痫后失语综合症(Landau-KleffnerS)癫痫病的诊断与鉴别诊断第47页难治性癫痫难治性癫痫(intractableepilepsy):又名顽固性癫痫(refractoryepilepsy)。它特指经合理抗癫痫药品治疗两年以上、血药浓度已到达治疗水平,每个月仍有2次以上发作。约占癫痫发作20％-30％癫痫病的诊断与鉴别诊断第48页

与难治性癫痫相关原因发作类型：婴儿痉挛、Lennox-Gastaut综合征，复杂个别性发作易发展为难治性癫痫

发作情况：发作频繁，每次发作连续时间长患者属难治性癫痫危险原因起病年纪：1岁以内者较难治，2-3岁比11-19岁起病者预后好器质性脑损伤：症状性或继发性较原发性更难治EEG背景呈慢节律是难治性癫痫特点。另外抗癫痫血药浓度已达治疗水平，EEG仍呈痫样放电预后不好伴有神经或精神障碍者亦较难治癫痫病的诊断与鉴别诊断第49页判别诊疗即痫性发作与非痫性发作判别非痫性发作(Non-EpilepsyseizuresNES)——指不伴有脑电图痫样放电阵发性临床发作，能够是躯体性疾病，也可是心因性疾病，或生理状态及习惯性行为

10-20%“癫痫患者”被证实为非癫痫发作

8-20%“难治性”癫痫及含有颞叶痫性放电癫痫患者伴有非痫性发作判别诊疗癫痫病的诊断与鉴别诊断第50页判别诊疗躯体性发作睡眠障碍多发性抽动症发作性运动诱发性运动障碍偏头痛晕厥TIA心因性发作屏气发作情感性交叉腿发作非痫性强直发作假性发作/精神性发作/癔症癫痫病的诊断与鉴别诊断第51页判别诊疗屏气发作

5岁以内发病尤以6-18个月多见，发病前常有精神原因：惊吓、发怒、哭闹等，继而出现呼气相屏气，青紫或苍白；少个别患儿伴意识丧失及全身强直，甚至肢体抽动。可有尿失禁。普通发作不超出1分钟。无特殊治疗。癫痫病的诊断与鉴别诊断第52页判别诊疗

情感性交叉腿发作常见于1-3岁女性患儿，发作时双大腿交叉夹紧，伴有摩擦动作，面部涨红，双眼凝视，但意识一直清楚。普通1-2分钟可自行缓解，分散注意力时可停顿，也可被外界强行阻止。与外阴部炎性刺激相关。注意外阴部清洁可降低。脑电图正常。癫痫病的诊断与鉴别诊断第53页判别诊疗非痫性强直发作常见于婴儿期，清醒状态下发病，形式多样，连续时间短暂，发作多局限在眼，嘴及头颈部，表现为：凝视、咬牙、头颈部伸缩及左右摆动，无意识丧失。可被外界刺激所中止。脑电图正常。癫痫病的诊断与鉴别诊断第54页

大发作与假性发作判别━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━----------

项目 EP大发作 Pseudoseizures───────────────────────----------

诱因 可无 情感紊乱场所 不定 有些人在场肌肉抽搐 规则 不规则连续时间 数分钟数分钟至数小时不等意识丧失 有 无瞳孔及反射散大消失可散大但反射存在角膜反射 消失 存在病理征 可引出 无二便失禁 可有 无运动症状刻板、同时肢体不规则活动、

CPS有自动症眼强闭、骨盆前挺、有回避行为脑电图常可见到痫性放电无痫性放电发作后血催乳素升高不升高癫痫病的诊断与鉴别诊断第55页睡眠障碍大约25%癫痫病人仅在睡眠中发作。另有35%癫痫患者在睡眠和初醒后发作。而睡眠是机体保护性机制，在睡眠过程中各种形式睡眠障碍，及运动表现需与夜间出现癫痫发作判别。

夜惊症

梦游症（睡行症)

发作性睡病睡眠呼吸暂停综合征判别诊疗癫痫病的诊断与鉴别诊断第56页夜惊（睡惊症）常见于学龄前儿童，为睡眠中突然出现一个惊慌症状，表现为深睡中突然坐起尖叫、哭喊，表现惊慌，常伴自主神经症状，意识呈朦胧状态，事后不能回想，白天过分疲劳可诱发。睡眠EEG检测无痫样放电。判别诊疗癫痫病的诊断与鉴别诊断第57页梦游症（睡行症）：最常见于学龄儿童，临床表现为睡眠中突然起床，下地走动，意识处于朦胧状态，可有一些较复杂动作，连续时间较长，对外界无反应，或答非所问，事后不能回想。EEG监测正常。判别诊疗癫痫病的诊断与鉴别诊断第58页发作性睡病：多见于青少年，临床特点为：发作性睡眠，不分时间，场所不可抗拒睡眠；猝倒症；常为情感原因诱导猝倒，为肌张力丧失所致，意识常保留；睡眠麻痹；入睡前幻觉。EEG监测正常。中枢兴奋剂如利他林、匹莫林、三环类抗抑郁药有效。判别诊疗癫痫病的诊断与鉴别诊断第59页睡眠呼吸暂停综合征

以40-60岁肥胖者最多见，男性>女性。表现为睡眠中重复出现呼吸暂停，慢性低氧血症和高碳酸血症，常可并发高血压/冠心病等。临床表现为睡眠时因上气道狭窄而发生鼾声和呼吸停顿交替发生，有患者常憋醒，如呼吸暂停时间较长者，患者出现四肢乱动，身体翻动、突然坐起、甚至打人等攻击行为或翻到床下。白天因夜间睡眠不好而嗜睡。确诊需多导睡眠图监测。诊疗标准为：每晚7小时睡眠中呼吸暂停重复发作在30次以上，或>5次/h每次呼吸暂停10秒以上,同时伴有血氧饱和度下降4%以上。本病睡眠中四肢及身体躁动临床应与额叶癫痫判别。

判别诊疗癫痫病的诊断与鉴别诊断第60页多发性抽动症

本病包含习惯性痉挛和抽动秽语综合征。当前认为发病与遗传相关，精神、感染原因是其诱因。常见于学龄男性儿童，为身体某个肌群或肌肉快速，不自主重复收缩，最常累及是面部及头颈部肌群。也可累及肢带肌肉，临床表现为：眨眼，抬眉（挤眉弄眼）、歪嘴、摆头、耸肩或肢体快速抖动。如累及呼吸肌、咽喉部肌肉及隔肌则可表现为短暂发声，呃逆等发作。症状普通频繁发作但不影响正常活动，均在清醒状态发病，入睡后缓解。症状可短时受意识控制，上呼吸道感染，精神担心可诱发加重。EEG监测正常。判别诊疗癫痫病的诊断与鉴别诊断第61页发作性运动诱发性运动障碍学龄前儿童及青少年，以男性为多

个别有癫痫家族史或本病家族史,多数散发

临床表现:突然开启或运动加速时出现短暂肢体肌张力障碍和舞蹈样动作，精神担心时易诱发。肌张力障碍和运动障碍,后者以肢体舞蹈样手足徐动最多见，可累及一侧肢体或双侧肢体，也可左右交替发作个别患者发作时倒地，伴言语障碍，但神志一直清楚，普通连续约10秒钟左右，不超出1

分钟。天天可频繁发作影响日常生活学习。

普通EEG监测正常，可见散在尖波,神经影像学检验普通正常

治疗对卡马西平反应好，长久服用。易复发。有自限性。

判别诊疗癫痫病的诊断与鉴别诊断第62页相同点:含有发作性、重复性等发作间期可见到痫样放电抗癫痫