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文档简介
目前一页\总数二十八页\编于十五点目前二页\总数二十八页\编于十五点
阴道葡萄状横纹肌肉瘤
目前三页\总数二十八页\编于十五点目前四页\总数二十八页\编于十五点5前言
据我国高解春主持领导的全国小儿实体肿瘤协作组(全国20家医疗单位)进行的为期2年的小儿恶性肿瘤的统计调查,共426例小儿恶性实体肿瘤,其中横纹肌肉瘤34例,占总数的8%,据美国的全国性统计报道,15岁以下儿童横纹肌肉瘤发病率为4-7人/100万,而白人为4.3,黑人为3.3。
目前五页\总数二十八页\编于十五点6前言
在美国,大约每年250个新病人被确诊,发生几率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤第三位。约占全部小儿恶性肿瘤的4~8%。几乎三分之二的病人是在6岁之前被确诊,在青春中前期有一个小发病高峰,男性比女性发病率略高(大约男是女的1.3-1.4倍)。目前六页\总数二十八页\编于十五点【横纹肌肉瘤】
横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织的50%,临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同,使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。儿童、青少年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女,头颈部及四肢多见,泌尿生殖器也常见。目前七页\总数二十八页\编于十五点目前八页\总数二十八页\编于十五点
什么是横纹肌肉瘤?人体内有两种肌肉细胞:平滑肌细胞和骨骼肌细胞。平滑肌控制着非自主运动,骨骼肌控制自主运动。横纹肌肉瘤(RMS)是一种来源于正常骨骼肌细胞的恶性肿瘤(癌)。但人们对于正常骨骼肌细胞为何出现癌变知之甚少。由于骨骼肌细胞可见于人体各个部位,因此横纹肌肉瘤亦可发生于人体几乎任何部位。目前九页\总数二十八页\编于十五点横纹肌肉瘤早期症状有哪些?
胚胎性横纹肌肉瘤:发生在10岁以下小孩多数,发于
头颈部、眼眶、泌尿生殖器。多发生在婴,病程较短,多在半年就诊,由于病情发展较快,自然病程从出现症状至死平均16个月。主要症状是疼痛
性肿块或无痛性肿块,出现疼痛常难以与急、慢性炎症鉴别。肿瘤生长较快时,可伴有皮肤破溃及出血,肿瘤大小不等,与发生部位有关,目前十页\总数二十八页\编于十五点
(1)
头颈部肿瘤可较早出现症状,但难以确诊,主要是症状比较模糊,如鼻塞、鼻血、头痛、嗅觉不灵,呼吸不畅,易被误诊为鼻炎,鼻息肉。发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变,眼球突出,喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主,呈进行性加重,甚至引起咳嗽、咯痰,以成人较常见,甚至表现呼吸障碍。
(2)泌尿生殖器肿瘤表现为血性分泌物,血尿,尿道肉瘤,尿路感染,肿瘤也可为肛周肿块,也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄,无法行肛指检查,肿块发生时,可能已浸润之盆腔器官,转移至盆腔及腹膜后淋巴结,除区域性淋巴结肿大外,晚期病例多有血性转移。
目前十一页\总数二十八页\编于十五点
腺泡型横纹肌肉瘤:
恶性程度很高,主要发生青壮年,好发于下肢,其次是头颈躯干等处,上海医科大学肿瘤医院曾报道104例。病程进展
常位于深部软组织,以肢体躯干多见,
也可发生于眼眶。除发生肿块外,肿瘤可侵犯周围组织器官产生疼痛及压迫症状,侵犯神经时引起剧痛,行走不便目前十二页\总数二十八页\编于十五点
及感觉障碍,肿瘤生长过快而未及时治疗时,可见到皮肤水中及破溃。有些病例早期即出现淋巴结转移、血性转移至肺等处,肿块质地似橡皮擦硬度,除血性转移外,常伴有淋巴结转移,肿瘤界限不清,多数病例死于1年以内。目前十三页\总数二十八页\编于十五点
多形型横纹肌肉瘤:多发生于中老年人,易在人体肌肉较多部位生长,因此下肢及躯干部常见,尤其以大腿深部肌肉内多见,肿块大小不一,大者直径可达20cm以上,多形型横纹肌肉瘤常为血性转移,肿瘤常浸润至假包膜外,在肌肉间隔较远的地方形成多个结节,病程长短不一,多在1年内得以诊断和治疗。但个别老年人肿瘤生长缓慢,病程可达20年以上,肿块有疼或无痛性,肿瘤位于肌肉内,边界多不清楚,肌肉放松时边目前十四页\总数二十八页\编于十五点
界较清,肌肉收缩时扪及肿块及肌肉关系密切,此型特点为肿瘤常较大,多在5·~1ocm,也有达40cm者,肿块质地较硬,有出血或坏死型可呈囊性或质软常侵犯表面皮肤,并呈现局部温度高,、粘连、破溃、出血、与其他深在部位肿瘤有所不同,多形型横纹肌肉瘤也可出现淋巴结转移,其转移率仅次于滑膜肉瘤,有时初诊时已发生淋巴结转移。个别病例临床经过缓慢,有三分之一的病例可生存约5年。目前十五页\总数二十八页\编于十五点表1横纹肌肉瘤的原发部位目前十六页\总数二十八页\编于十五点【治疗】
1放疗2化疗3手术切除目前十七页\总数二十八页\编于十五点
横纹肌肉瘤由于其高度恶性,行广泛切除任有较高的复发率,本病无有效预防措施,争取早发现、早诊断、早治疗,有文献报道:有的病人5年生存率45%左右,有的病人为30%左右,由于病人发生转移较早,总体5年生存率25%左右。目前十八页\总数二十八页\编于十五点
化疗
为获得最大可能的治愈,所有患者均需要化疗。横纹肌肉瘤的化疗通常由静脉给药,在治疗前一般会放置"长期"的静脉留置针。大部分患者的治疗会持续6-12个月(个别会更长,有时由于严重的副作用,计划10个月完成的治疗会延长至15个月)。化疗通常为持续2-5天(有时10天)的"冲击",3-4周为一"疗程"。但有时也会按周给药。化疗副作用包括"药物特异性的"(仅见于该种或该二种药)和"常规的"(见于大多数药)。下列药物为美国及欧洲常用的治疗横纹肌肉瘤的药物:长春新碱、放线菌素、环磷酰胺、拓扑替康、伊立替康、依托泊苷、异环磷酰胺、多柔比星、卡铂目前十九页\总数二十八页\编于十五点治疗横纹肌肉瘤的化疗药物常见的副作用:
包括脱发,恶心,呕吐,食欲不振,疲劳,口疮以及血象下降。血象下降是化疗的最严重的副作用之一,通常也是影响化疗进行的最重要的因素。血细胞主要有3种:红细胞,白细胞和血小板。典型的血象下降会出现在化疗"周期"的第7-8天,降低后可能会持续5-10天。
药物性肝炎虽然并不常见,但发生时比较严重,尤其在年幼儿童中可能致命。因此往往需要加强监护并在化疗
后马上检查肝功能。目前二十页\总数二十八页\编于十五点化疗药引起的副作用:目前二十一页\总数二十八页\编于十五点横纹肌肉瘤治疗的后期影响?治疗的后期并发症包括:(1)不育;(2)膀胱功能障碍;(3)头颈部的放疗损伤;(4)继发性肿瘤。目前二十二页\总数二十八页\编于十五点横纹肌肉瘤的如何护理?饮食护理:肿瘤病人的饮食不仅是关注其内容,还要考虑其爱好及进餐环境。吃自己喜爱的食物,可使胃液分泌增加,能促进食欲,提高食物的吸收利用率。此外,进餐环境的优劣也可影响病人的食欲,应给病人创造愉快的进餐环境。肿瘤病人的饮食形式有普食、软食、半流食、流食,应根据病人具体病情及消化、吸收能力分别供给,如颈部手术病人的进食时容易发生呛咳,致使病人不敢进食,此时应给软食或半流食。颈部放射治疗病人唾液减少,咽喉干燥疼痛,吞咽困难,饮食应多带水分,并且清凉
目前二十三页\总数二十八页\编于十五点家庭护理常见的补充营养的方法有口服、鼻饲、造瘘管饲,只有在病人毫无食欲或不能从口进食时才用鼻饲或造瘘管饲:(1)经口膳食:这是最好的摄入途径,凡病人能经口进食的应鼓励;(2)鼻饲膳食:适用于昏迷、极度厌食、及某些口腔手术病人,一般采用高热量流食或混合物奶,应注意掌握进食速度,一次不要灌太多,每次以30-500cm为宜,每天可给4-6次。食温应保持在37度-38度,太凉太快易引起反应。(3)经胃或肠道造瘘口关饲:通过胃肠道人工造瘘口,用橡皮管或塑料管灌食,食物可比管饲者稠些。
目前二十四页\总数二十八页\编于十五点放化疗的健康教育
1介绍相关的化疗知识;2指导生活护理;3保持乐观开朗的情绪;4定期复查。目前二十五页\总数二十八页\编于十五点如何预防参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿
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