女性生殖器官发育异常专家讲座

第一节女性生殖器官发生生殖腺发生生殖管道发生外生殖器发生女性生殖器官发育异常专家讲座第1页

副中肾管头段卵子+精子决定性别4~6周形成原始生殖腺8周形成卵巢形成睾丸中肾管附睾输精管精囊中段和尾段输卵管子宫和阴道上段（有中隔）12周末中隔消失泌尿生殖褶生殖结节阴蒂大阴唇前外侧隆起两侧小阴唇前外侧隆起两侧泌尿生殖褶生殖结节尿道海绵体部阴囊阴茎无睾丸决定因子有睾丸决定因子雄激素生殖器官发生女性生殖器官发育异常专家讲座第2页外生殖器向雌性分化是胚胎发育自然规律，不需雌激素作用;

向雄性分化必须有雄激素即睾酮作用外生殖器向雄性分化还需外阴局部靶器官组织中5α-还原酶和二氢睾酮受体存在女性生殖器官发育异常专家讲座第3页第二节常见女性生殖器官发育异常不通不全不融合女性生殖器官发育异常专家讲座第4页常见女性生殖器官发育异常一、处女膜闭锁二、阴道发育异常三、子宫发育异常四、输卵管发育异常五、卵巢发育异常女性生殖器官发育异常专家讲座第5页处女膜闭锁定义处女膜闭锁又称无孔处女膜，临床上较常见，为尿生殖窦上皮未能贯通前庭部所致。

女性生殖器官发育异常专家讲座第6页处女膜闭锁女性生殖器官发育异常专家讲座第7页处女膜闭锁

病因与发病机制阴道积血子宫积血输卵管积血腹腔内积血输卵管伞端粘连闭锁女性生殖器官发育异常专家讲座第8页处女膜闭锁--临床表现

无月经青春期后进行性加剧周期性下腹部疼痛伴肛门坠胀感、便秘尿潴留或尿频等症状女性生殖器官发育异常专家讲座第9页处女膜闭锁--诊疗

临床症状体征：处女膜向外膨隆，指检：阴道内有球状包块向直肠前壁突出；行直肠腹部诊扪及位于阴道包块上方另一较小包块（为经血潴留子宫），压痛显著。B型超声检验可发觉子宫及阴道内有积液。穿刺抽出不凝深褐色或暗红色血液。女性生殖器官发育异常专家讲座第10页处女膜闭锁--治疗于处女膜膨出部位“Ｘ”形切开，剪除，缝合。引流通畅和预防创缘粘连。女性生殖器官发育异常专家讲座第11页二、阴道发育异常先天性无阴道阴道闭锁或狭窄阴道横隔阴道纵隔与斜隔女性生殖器官发育异常专家讲座第12页阴道斜隔，双子宫双阴道、双宫颈、双子宫女性生殖器官发育异常专家讲座第13页阴道纵隔与斜隔

阴道纵隔临床表现性交困难。临产后胎先露下降受阻。阴道斜隔临床表现周期性下腹痛阴道分泌物增多，脓样女性生殖器官发育异常专家讲座第14页阴道纵隔与斜隔治疗阴道纵隔切除术，创面缝合。阴道斜隔者行斜隔切除术并引流积血。

女性生殖器官发育异常专家讲座第15页子宫发育异常先天性无子宫或子宫发育不良：先天性无子宫始基子宫子宫发育不良子宫发育畸形:双子宫、双角子宫、鞍形子宫单角子宫、残角子宫中隔子宫、不完全中隔子宫女性生殖器官发育异常专家讲座第16页子宫发育畸形病因及发病机制子宫及阴道均来自副中肾管，各种子宫发育异常多合并不一样程度阴道发育异常及泌尿系统异常。女性生殖器官发育异常专家讲座第17页子宫发育畸形

子宫发育畸形双子宫双角子宫单角子宫残角子宫中隔子宫不完全中隔子宫女性生殖器官发育异常专家讲座第18页女性生殖器官发育异常专家讲座第19页子宫发育异常临床表现月经异常不孕异常妊娠产时及产后异常

人工流产困难女性生殖器官发育异常专家讲座第20页子宫发育不良治疗出现屡次流产或不孕则采取手术治疗人工周期疗法女性生殖器官发育异常专家讲座第21页分析病例1张**，25岁，因人流术后月经未复潮40+天就诊。40+天前因孕40+天在院行人流术，术后月经一直未复潮。体查：子宫增大3+月大小；B超：宫内妊娠11周。林**，24岁，因停经16周，要求终止妊娠入院。体查宫底脐耻之间，B超示宫内妊娠16周；入院后行利凡诺羊膜腔内引产术，24小时后出现不规则宫缩，无阴道见红，72小时后无宫缩，宫口未开，行第二次利凡诺羊膜腔内引产术，出现宫缩，仍无阴道流血宫口未扩张。再次B超见子宫左侧有一6*5*5cm实质性包块,似子宫。女性生殖器官发育异常专家讲座第22页两性畸形定义男女性别可依据性染色质和性染色体、生殖腺结构、外生殖器形态以及第二性征加以区分。但有些患者生殖器同时含有一些男女两性特征，称为两性畸形

女性生殖器官发育异常专家讲座第23页两性畸形种类女性假两性畸形男性假两性畸形生殖腺发育异常女性生殖器官发育异常专家讲座第24页女性假两性畸形先天性肾上腺皮质增生妊娠早期服用含有雄激素作用药品女性生殖器官发育异常专家讲座第25页男性假两性畸形雄激素不敏感综合症女性生殖器官发育异常专家讲座第26页生殖腺发育异常真两性畸形混合型生殖腺发育不全单纯型生殖腺发育不全女性生殖器官发育异常专家讲座第27页两性畸形诊疗病史与体检试验室检验生殖腺活检女性生殖器官发育异常专家讲座第28页两性畸形治疗标准依据患者原社会性别本人愿望畸形程度女性生殖器官发育异常专家讲座第29页女性假两性畸形男性假两性畸形女性生殖器官发育异常专家讲座第30页

1.副中肾管衍化物融合障碍所致异常是A.处女膜闭锁B.阴道横隔C无子宫D双子宫E单角子宫2.以下不符合处女膜闭锁临床表现是A周期性下腹痛B多于青春期后出现症状C月经稀发D阴道内有球状包块E无阴道开口3.女性假两性畸形患者染色体核型可为A46XX/46XYB46XXC45X/46XYD46XYE45X4.诊疗两性畸形，可选取检验不正确是