吉兰巴雷综合征的康复

吉兰-巴雷综合征康复青岛大学医学院从属医院康复医学科王强吉兰巴雷综合征的康复第1页吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是可能与感染相关和免疫机制参加急性(亚急性)特发性神经病。依据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。定义和分型吉兰巴雷综合征的康复第2页起病（1）急性或亚急性（2）病前1-6周有非特异性感染（3）各年纪均可发病，夏秋季较多（4）农村多于城市(农村88.2%)临床表现吉兰巴雷综合征的康复第3页肢体运动障碍（1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检验分级）（3）对称性：两侧基本对称（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失（5）绝大多数进展不超出4周临床表现吉兰巴雷综合征的康复第4页颅神经瘫痪（1）对称或不对称颅神经麻痹（2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难（3）面神经常受累（20%）周围性面瘫

临床表现吉兰巴雷综合征的康复第5页呼吸肌麻痹：（1）发生率约20%

（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱（3）肋间肌或/和膈肌麻痹肋间肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失

临床表现吉兰巴雷综合征的康复第6页感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）（3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）临床表现吉兰巴雷综合征的康复第7页植物神经功效障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功效障碍（发生率20%，不超出12-24小时尿潴留）临床表现吉兰巴雷综合征的康复第8页脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常（2）见于80-90%病例（3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）脑脊液检验吉兰巴雷综合征的康复第9页神经电生理检验（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不显著（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常试验室检验吉兰巴雷综合征的康复第10页诊疗依据（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超出4周，感觉障碍轻（2）脑脊液蛋白细胞分离现象（3）神经电生理检验：神经传导速度延长，波幅降低

诊疗吉兰巴雷综合征的康复第11页综合治疗与护理激素大剂量丙种球蛋白血浆交换营养神经药品临床治疗吉兰巴雷综合征的康复第12页年发病率为0.6-4/100000人7%-15%患者遗留永久性后遗症40%患者需要接收住院康复治疗第一年死亡率为4%流行病学及预后吉兰巴雷综合征的康复第13页高龄发病前腹泻需要辅助通气病程连续进展入院时严重肌无力复合肌肉动作电位消失或波幅下降未接收血浆置换或免疫球蛋白治疗患者预后差影响原因吉兰巴雷综合征的康复第14页GBS并发症吉兰巴雷综合征的康复第15页GBS是造成周围性呼吸衰竭常见病因10%-30%GBS患者出现呼吸系统并发症14%-25%患者需要机械辅助通气呼吸系统并发症吉兰巴雷综合征的康复第16页一项研究表明，呼吸衰竭发生在周围性肌肉麻痹后4±1天常见并发症包含：气管切开后气管炎、粘液阻塞、肺不张、院内感染性肺炎等呼吸系统并发症吉兰巴雷综合征的康复第17页气管切开后处理是康复团体任务之一需要监控氧饱和度进行呼吸功效训练呼吸系统并发症吉兰巴雷综合征的康复第18页DVT是康复过程中造成患者病情加重及死亡首要病因GBS患者DVT发生率并不清楚深静脉血栓形成（DVT)吉兰巴雷综合征的康复第19页在一项小样本研究中，服用抗凝剂GBS患者有7%发生DVT5例发生DVT患者有4例依赖轮椅移动,有1例借助助行器步行DVT常发生在发病后2-3个月应用低分子肝素能够使DVT发生率下降6-30%深静脉血栓形成（DVT)吉兰巴雷综合征的康复第20页20%GBS患者发生自主神经功效障碍心血管系统症状包含直立位低血压、恶性高血压、心律失常，后者可能需要佩戴起搏器，也可造成阿-斯综合症或死亡自主神经功效障碍吉兰巴雷综合征的康复第21页直立位低血压治疗包含静脉输液、使用腹部加压带、弹力袜、使用起立床自主神经功效障碍吉兰巴雷综合征的康复第22页GBS患者能够出现下运动神经元性膀胱及肠道功效障碍膀胱功效障碍常出现发病早期，绝大部分患者膀胱功效均能恢复自主神经功效障碍吉兰巴雷综合征的康复第23页自主神经功效障碍（尤其是心血管功效障碍）与急性期住院时间长相关，但与康复期住院时间不相关需要呼吸肌辅助呼吸患者与自主神经功效障碍相关自主神经功效障碍吉兰巴雷综合征的康复第24页疼痛是GBS患者常见主诉在发病早期或病程中，有50%-80%儿童及成人GBS患者出现疼痛疼痛可能是肌肉骨骼源性或神经病理性疼痛疼痛吉兰巴雷综合征的康复第25页综合康复疗效吉兰巴雷综合征的康复第26页年KhanF等对三个国家三项研究中共128名GBS患者进行了综合康复治疗疗效进行了综述，发觉综合康复能够有效地提升住院GBS患者活动能力，降低残疾率，而且疗效维持到发病后6个月综合康复疗效吉兰巴雷综合征的康复第27页年KhanF等进行了一项高质量随机对照研究，该研究比较了GBS恢复期（发病超出6.5年）79例患者接收12个月以上高强度与低强度综合康复治疗疗效比较。Khan,etal.JRehabilMed;43:638–646综合康复疗效吉兰巴雷综合征的康复第28页高强度综合康复治疗均是个体化、以功效性任务为导向、患者主动参加项目，包含物理治疗：肌力、耐力训练，步行训练等；作业治疗：提升家庭或小区生活能力训练，驾驶和重返工作岗位训练等；心理咨询或帮助等治疗时间及疗程为：1h/d，2-3次/周，连续12周Khan,etal.JRehabilMed;43:638–646综合康复疗效吉兰巴雷综合征的康复第29页低强度训练组在家中进行训练，30min/d,

2次/周，进行步行、牵伸等训练Khan,etal.JRehabilMed;43:638–646综合康复疗效吉兰巴雷综合征的康复第30页评定量表：FIM、生活质量、抑郁焦虑量表、疾病对患者影响程度等Khan,etal.JRehabilMed;43:638–646综合康复疗效吉兰巴雷综合征的康复第31页研究结果证实高强度综合康复治疗疗效显著优于低强度综合康复治疗。Khan,etal.JRehabilMed;43:638–646综合康复疗效吉兰巴雷综合征的康复第32页Khan,etal.JRehabilMed;43:638–646吉兰巴雷综合征的康复第33页Khan,etal.JRehabilMed;43:638–646吉兰巴雷综合征的康复第34页GuptaA等进行了一项前瞻性队列研究观察综合康复治疗疗效，结论是接收过住院综合康复治疗GBS患者其功效恢复及日常生活活动能力在出院时及出院1年后均好于入院时，证实综合康复治疗可显著改进GBS患者功效。综合康复疗效吉兰巴雷综合征的康复第35页特异康复治疗办法吉兰巴雷综合征的康复第36页运动功效恢复是GBS患者康复过程中一个关键问题。运动疗法主要包含关节活动度维持、肌肉萎缩预防、肌力及耐力训练、借助助行器进行渐进性步行训练运动疗法吉兰巴雷综合征的康复第37页ElMhandi等进行前瞻性队列研究来验证运动疗法疗效，入选患者接收个体化、2-3次/周运动治疗，6个月时徒手肌力测试和功效独立性运动总分靠近正常人，6-18个月恢复速度减慢作者提议为了改进GBS患者功效，应进行最少24个月强化运动治疗。运动疗法吉兰巴雷综合征的康复第38页KaravatasSG报道了应用神经发育疗法结合关节活动训练和肌力训练对GBS患者（尤其是老年患者）是有效另外一项个例研究显示监督下耐力训练可改进GBS患者心肺功效、工作能力和下肢等速肌力。运动疗法吉兰巴雷综合征的康复第39页研究者指出肌力训练应注意强度，不能使被训练肌肉出现疲劳，因为过分活动造成疲劳会使失神经支配肌肉肌力减弱运动疗法吉兰巴雷综合征的康复第40页TENS是治疗缓解神经系统疾病（脑卒中、多发性硬化等）造成疼痛有效伎俩。然而TENS治疗GBS后疼痛有效性存在争议。经皮神经电刺激治疗（TENS)吉兰巴雷综合征的康复第41页相当一部分GBS患者因为肌无力、瘫痪、平衡障碍、疲劳造成移动障碍，需要使用辅助设备。这些辅助设备包含踝足矫形器、手杖、拐杖、助行器及电动轮椅等辅助设备选择是由患者力量、稳定性、协调性、心血管状态及认知情况来决定

支具及助行器应用

吉兰巴雷综合征的康复第42页尽管GBS预后良好，但许多患者恢复较慢，会有一个长久功效缺损过程，其家庭生活、工作及休闲娱乐受限。作业治疗着眼于恢复和维持患者日常生活能力功效独立性训练作业治疗吉兰巴雷综合征的康复第43页作业治疗内容包含：重新取得完成任务能力，使用适应装置，调整环境来完成个人、家庭和小区作业任务，提升功效性自我护理能力。作业治疗吉兰巴雷综合征的康复第44页严重GBS患者会出现颅神经病变，造成构音障碍和吞咽困难，需要进行言语治疗来改进言语功效，需要训练安全吞咽技能（包含预防误吸及窒息）

言语治疗

吉兰巴雷综合征的康复第45页言语及吞咽治疗重点在于适当体位、头部控制、口腔运动协调和有意识吞咽技巧依赖于呼吸机需要有替换交流伎俩，有气切口患者应进行发音训练

言语治疗

吉兰巴雷综合征的康复第46页制动、胃肠动力差、吞咽困难、抑郁等异常精神状态可造成营养不良，治疗团体及营养师评定对患者营养状态保持非常主要。

营养支持

吉兰巴雷综合征的康复第47页GBS急性期，患者常出现体重下降，更易营养不良，需要肠内或肠外营养，长久高蛋白、高热量饮食

营养支持

吉兰巴雷综合征的康复第48页急性期及在ICU住院经历患者经常出现认知问题，尤其是那些原来身体情况很好，但突然患上GBS患者经常出现焦虑、抑郁状态。严重患者还会出现幻觉、错觉、思维中止等精神障碍认知及心理治疗吉兰巴雷综合征的康复第49页需要早期认知功效评定，适当康复介入包含与患者本人和/或其家眷就疾病预后及治疗方案制订有一个良好沟通，早期咨询教授等认知及心理治疗吉兰巴雷综合征的康复第50页约1/3患者会出现呼吸功效障碍，康复期呼吸系统可出现各种并发症，如慢性阻塞性肺病、限制性肺病、连续插管状态造成气管炎以及呼吸肌无力等

呼吸功能康复

吉兰巴雷综合征的康复第51页呼吸功能受限会出现睡眠性高碳酸血症和低氧血症，这些患者夜间需要监测氧饱和度，使用双水平气道正压通气—BiPAP

呼吸功能康复

吉兰巴雷综合征的康复第52页物理治疗如胸壁叩击、呼吸训练及抗阻吸气训练等能够去除呼吸道分泌物，降低呼吸耗能

呼吸功能康复

吉兰巴雷综合征的康复第53页GBS患者会出现下运动神经元性膀胱和肠道功效障碍。膀胱反射消失、膀胱感觉障碍、膀胱括约肌不能放松是这些患者常见临床表现，引发排尿困难、尿潴留、尿频及紧迫性尿失禁

大小便功效障碍康复

吉兰巴雷综合征的康复第54页这些症状需要一个个体化治疗方案来管理，包含定时排尿、间歇导尿、抗胆碱能药品应用等有压力性遗尿或混合性