免疫性疾病川崎病

免疫性疾病川崎病教学内容第一节：概述第二节：免疫缺陷病第四节：风湿性疾病概述第六节：幼年类风湿性关节炎第七节：过敏性紫癜第八节：川崎病复习与病例2023/4/252儿科学教学目的和要求1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。4.自学：支气管哮喘；风湿热。2023/4/253儿科学川崎病(Kawasakidisease,KD)返回目录KD:是一种可能与感染、免疫反应、环境污染有关的全身性血管炎综合征。病理改变涉及毛细血管、A、V，侵犯全层血管及血管周围炎。临床以急性发热、皮肤粘膜受损、淋巴结肿大为特征.KD概述2023/4/255儿科学一、病因和发病机理

1、病因：不明.2、发病机理：Ag作用TC诱导BC产生

IgG、IgE、ＩgAIgM和IL-1、IL-2、IL-6

TNF-r.2023/4/256儿科学二、病理：分四期1、Ⅰ期：1-9天，小动脉周围炎症2、Ⅱ期：12-25天，冠状动脉炎症3、Ⅲ期：28-31天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成.4、Ⅳ期：数月-数年，病变渐愈合2023/4/257儿科学三、临床表现1、主要表现:

发热手足皮肤硬性水肿皮疹结膜充血口腔炎：杨梅舌淋巴结肿大2、心脏表现:１-６周，心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常3、其它:

消化系统、呼吸系统、血液系统、CNS2023/4/258儿科学手足皮肤硬性水肿2023/4/259儿科学双手足红肿，木实感

2023/4/2510儿科学皮疹2023/4/2511儿科学结膜充血2023/4/2512儿科学口腔炎2023/4/2513儿科学杨梅舌2023/4/2514儿科学淋巴结肿大2023/4/2515儿科学冠状动脉扩张，动脉瘤形成。2023/4/2516儿科学ECGＳＴ－Ｔ改变，

Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常，低电压。2023/4/2517儿科学四、实验室检查１、血液：白细胞增高，中性为主血小板升高血沉、Ｃ－反应蛋白增高

CD３、CD４减少,IgE、IgM、IgA增高２、尿液：白细胞增多，脓尿。３、脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主.４、Ｘ线５、超声心动图2023/4/2518儿科学五、诊断1、持续发热5天以上2、结合膜充血3、口唇鲜红、皲裂和杨梅舌4、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮5、多形性红斑样皮疹6、颈淋巴结肿大

以上6条中具备包括发热在内的5条即可诊断2023/4/2519儿科学不完全性川崎病诊断标准如下:

(摘自中华儿科杂志2006年10月)

1.不明原因发热大于等于5天,2.伴有其他诊断标准5项中的2项或3项,3.结合实验室检查及超声心动图变化.2023/4/2520儿科学鉴别诊断猩红热败血症儿童类风湿病渗出性多形红斑2023/4/2521儿科学六、治疗1、抗炎、抗凝:首选Aspirine:30~50mg/kg.d热退后减至3~5mg/kg.d,症状消失、ESR正常停药,共1~3m.冠状动脉扩张,加用潘生丁

3-5mg/kg·d,维生素Ｅ20-30mg/kg·d.2、大剂量丙种球蛋白静脉注射

400mg/kg.d×5d或2ｇ/kg,一次输注.3、其它:对症治疗及支持疗法:如能量合剂,一般禁用肾上腺皮质激素.2023/4/2522儿科学七、随访

恢复后半年－１年需随访

冠状动脉病变，长期随访。３－６个月复查超声心动图。2023/4/2523儿科学冠状A病变的高危因素(日本)

(摘自中华儿科杂志2006年10月)<1y，男WBC>12*109/LRBC压积<0.35CRP>+++Alb<30g/L2023/4/2524儿科学

患儿张超，女，4岁。因发热2周入院。2周前无明显诱因下出现体温升高，呈弛张热型，发热伴寒战、四肢凉及头痛，无恶心、呕吐，无腹泻及腹痛，发热初期伴轻咳、无痰。于当地医院肌注药物和静滴药物(青霉素,头孢,地塞米松,病毒睉等)治疗无好转，转入我院。病程中曾有一过性皮疹，无尿頻、尿急和尿痛，无昏迷、抽搐。过去史和现代史无特殊。入院查体：T:39.50C,P:130次/分,R:30次/分,BP:96/70mmHg,W:20Kg。神清，急性病容，表情痛苦，营养一般，发育正常，查体合作，抱入病房。皮肤粘膜无异常。前囟眼窝无凹陷，口唇红，口腔粘膜无溃疡、充血，扁桃体无肿大、充血，颈软，两肺呼吸音粗糙，无罗音。

HR：130次/分，律齐有力，无杂音。腹软，肝肋下2.0cm,质软,脾未及.四肢肛门脊柱无畸形,关节无红肿,活动自如.克、布氏征（-），双巴氏征（-）。病例讨论2023/4/2525儿科学辅助检查：血RT:WBC:21.4*109/LN:81.2%,L:16.0%,RBC:3.2*1012/L,HGB:9