腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座

今日读片ID号：1007263003-9-21日腹部CT患者，男性，73岁，-6无显著诱因发觉下腹部包块，局部无压痛，未引发重视。今后包块逐步增大，并局部压痛。来我院就诊。既往有“疝气修补术”史，余无特殊病史。腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第1页腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第2页腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第3页病例分析思绪诊疗需要处理问题病变部位病变与其它器官关系定性诊疗定位诊疗是影像学要处理主要问题腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第4页定位该病例显示很清楚，病灶位于腹膜后及盆腔内。腹膜后间隙指横膈以下和盆膈以上，腹后壁和后腹膜之间区域，常简称为“腹膜后”。是一个疏松组织组成大间隙，范围甚大，腹膜后间隙疾病有损伤、感染、肿瘤、纤维化等。与周围组织关系：病变与腹膜后器官组织无显著浸润，以推压为主要表现；对周围脂肪组织主要是渗出、浸润为主要表现；对部分大血管组织被包绕生长。腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第5页定性临床情况，患者年纪肿瘤生长部位与方式肿瘤大小、形态肿瘤血供：动态增强肿瘤质地、组织成份与影像学特征具特征性影像学表现：特异征象良恶性判别腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第6页定性患者老年男性患者，发病时间较短。主要位于腹膜后间隙，周围脂肪间隙渗出、浸润，周围大血管被包绕，形成“包埋”征象。肿瘤体积大、范围广、形态不规则，局部呈融合性生长。肿瘤主要以软组织密度为主，盆腔右侧区肿块内可见混杂少许脂肪密度影。延迟强化，强化尚均匀，周围血管局部可见充盈缺损样改变。右侧腹股沟区肿大淋巴结。腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第7页综合判断考虑：腹膜后及盆腔内多发软组织肿块，考虑恶性肿瘤，脂肪肉瘤可能，并右侧腹股沟淋巴结转移。腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第8页病理结果：多形性脂肪肉瘤（中度侵袭性）腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第9页多形性脂肪肉瘤定义：包含数量不等多形性脂肪母细胞多形性高度恶性肉瘤。没有非经典脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）或其它方向分化（恶性间叶瘤）区域流行病学：是脂肪肉瘤中最少见亚型（分化性、黏液性、多形性、圆形细胞性和去分化脂肪肉瘤等5个亚型

），大约占全部脂肪肉瘤5%，而占全部多形性肉瘤20%。大部分发生在较大年纪（大于50岁），男女发病相等累及部位：多发生于四肢（下肢多于上肢），躯干和腹膜后次之，也可偶见于纵隔、睾丸旁区、头皮、腹/盆腔和眼眶。大部分发生在深部软组织内。腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第10页临床特征与其它深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高度侵袭性肿瘤，转移率达30-50%，与疾病相关死亡率到达40-50%。许多病人在短期内死亡，肺部是最常见转移部位。相比之下，去分化脂肪肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤临床经过更长，深部软组织多形性脂肪肉瘤临床经过更含有侵袭性，这也强调有必要将多形性脂肪肉瘤划分出来。腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第11页病理特点多形性梭形细胞、圆形细胞以及数量不等异形脂肪母细胞组成。影像学特点因为基本不含较成熟脂肪成份，不含或仅含少许粘液成份，且轻易发生坏死，故影像学表现为质地不均匀软组织肿块。CT扫描呈骨骼肌密度，增强后呈中重度强化，其内坏死灶增强扫描不强化，MRI上T2WI表现为略高、等混杂信号。影像学需要与其它类型软组织肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤、淋巴瘤难以区分。注：圆形细胞型脂肪肉瘤，少见，由长久存在或复发性低分化黏液型脂肪瘤发展而来，恶性程度高。不含有较成熟脂肪成份，不含或仅含少许黏液成份，易发生坏死，故影像学表现为质地不均软组织肿块。与多形性脂肪肉瘤在影像学难以区分，确诊需要依靠病理组织学检验。腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第12页腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第13页腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第14页腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第15页多形性-黏液型脂肪肉瘤腹膜后不规则巨大软组织包块，内见斑点状、索条状脂肪密度区，局部有靠近液性密度区；作甚实质及周围肠管受侵犯。腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第16页其它几个类型脂肪肉瘤高分化型脂肪肉瘤：大部分成份成脂肪密度，肿块巨大，边界清楚，瘤内可见云絮样、条纹样边缘含糊略高密度影集粗细不一间隔，血管不丰富，有强化分隔及不均质是其特点，CT所表示云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原及纤维组织等成份相关腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第17页黏液性脂肪肉瘤影像学主要表现均匀“囊状”肿块，介于水与软组织之间液体密度，边界清楚，CT值平均20Hu左右肿块密度依据肿瘤细胞分化程度、黏液及纤维组织成份不一样而密度各异，含黏液成份较多，密度低靠近于水，病变实性成份较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌密度腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第18页去分化型脂肪肉瘤低度恶性高分化型脂肪肉瘤中出现高度恶性非脂肪源性肉瘤经典CT表现为脂肪样成份中出现等于或高于肌肉密度肿块，可见出现钙化或骨化密度，增强扫描早期不均匀强化，两种成份界限分明，延迟扫描显著均匀强化腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第19页脂肪肉瘤主要由大小及范围不一脂肪成份及非脂肪成份组成。分化良好-黏液型脂肪肉瘤，形态较为规则，可见大范围脂肪密度或信号；分化约成熟，脂肪密度越低或信号越靠近皮下脂肪信号肿块内见厚薄不一软组织分隔及结节，尤其比较厚分隔及大于1cm结节，在病理上去分化、黏液变及多形性可能性大幅度增大，增强扫描强化显著，可含有一定侵袭性，尤其是星芒状结节含有较高特异性腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第20页腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第21页分型CT表现病理分化型脂肪密度肿物，不均匀，有网状分隔（脂肪瘤样）或无脂肪成份等密度或低密度肿物（硬化性）大量脂肪细胞和脂肪母细胞、胶原细胞（脂肪瘤样）或大量纤维组织（硬化性）黏液型表现为囊性（粘液多）或肌肉密度（粘液少）非脂肪性间叶细胞、毛细血管和粘液细胞组成圆细胞脂型密度不均匀软组织肿块，血管丰富，强化显著多小圆形，卵圆形细胞，脂肪细胞较少多形性无脂肪密度，表现为肌肉样密度，显著强化含多形性梭形细胞，异性脂肪细胞去分化型脂肪瘤组织中出现显著分隔强化软组织，有强化，有坏死含有恶性纤维组织细胞、平滑肌成份腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第22页判别诊疗平滑肌肉瘤占原发性腹膜后肿瘤第2位，女性多见腹膜后类圆形或分叶状巨大肿块起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌，可侵犯血管特征：实性肿块，信号/密度欠均匀，其内可见多发不规则坏死区及囊变。不含脂肪增强实质部分不均匀显著强化，也可呈不规则环形强化钙化少见当脂肪肉瘤内不含有成熟脂肪成份时，二者极难判别腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第23页腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第24页腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第25页腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第26页平扫为软组织密度，动脉期中度强化，静脉期连续性强化，肿瘤包绕左肾动脉，与主动脉分界不清腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第27页恶性纤维组织细胞瘤占原发性腹膜后肿瘤第3位，好发于中年男性肿块多较大，类圆形或分叶状，边缘多较清楚易侵犯周围组织器官，浸润性生长增强除坏死与钙化部分呈中高度强化常伴有坏死及不定形钙化，可能为肿瘤基质内聚集骨软骨化生病灶所致，可作为诊疗本病线索肿瘤内常局灶性出现席纹状或车轮状结构：轨道征MRI：成份复杂，含有实质部分、囊变、出血、黏液间质及纤维组织等，MRI表现复杂。T2WI“水果盘征”为恶性纤维组织细胞瘤特征性改变腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第28页腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第29页腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第30页CT显示“轨道征”腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第31页淋巴瘤

发烧、盗汗，可有腹痛非霍奇金淋巴瘤多发生于50岁以上，霍奇金淋巴瘤多发发生在15-35岁CT：腹膜后沿大血管分布界限清楚多发肿大淋巴结，伴或不伴有局部融合，形态不规则，密度均匀，出血、坏死、钙化少见。增强动脉期无强化，或轻度强化，静脉期轻度或中度连续强化，延迟期病变均匀连续性强化，少数中央坏死表现为环形强化

T1WI稍低、T2WI稍高信号，信号均匀，增强检验轻中度均匀强化腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第32页腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第33页淋巴结转移瘤通常体积较小，表现为腹膜后多个肿大淋巴结，能够融合，中间有坏死成环状强化，结合原发肿瘤病史轻易判别腹膜后脂肪肉瘤影像学表现和鉴别诊疗专家讲座第34页总结腹膜后病变诊疗步骤第一步：是否是腹膜后？第二步：是否是脏器起源？与脏器关系第三步：寻找特殊征象第四步：血供情况？肿瘤良恶性判别单从肿瘤大小及外观上有时候极难认其良恶性，需要结合肿块与周围关系、淋巴结增大等综合表现约85%间叶组织肿瘤为恶性，