原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读

原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗中国教授共识解读原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第1页

原发性中枢神经系统血管炎(PrimaryangiitisoftheCentralNervousSystem,PACNS;PrimaryCentralNervousSystemVasculitis,PCNSV):是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管罕见重度免疫炎性疾病。原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第2页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第3页1流行病学发病率及患病率不明,推算其发病率为2.4/106；女性患者稍多；可发生于任何年纪,40-60岁多发,儿童偶见。原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第4页2临床表现原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第5页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第6页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第7页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第8页3辅助检验原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第9页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第10页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第11页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第12页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第13页3.3组织活检原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第14页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第15页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第16页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第17页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第18页4诊疗标准原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第19页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第20页5临床分型原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第21页5.1DSA阳性型5.1.1依据受累血管大小原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第22页5.1.2依据临床表现分亚型原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第23页5.2DSA阴性型原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第24页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第25页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第26页5.3脊髓型此型约占PACNS5%；脊髓受累可发生在脑部受累之前、之后，也可与之同时发生；单独脊髓受累罕见，脊髓受累以胸段常见；亚急性起病%表现为下肢进行性无力、远端麻木，尿便障碍；脊髓病变患者常预后不良。原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第27页6判别诊疗原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第28页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第29页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第30页原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第31页7治疗7.1一线治疗：急性期可予甲泼尼龙冲击治疗，1g/d静脉点滴3-5d，或泼尼松按体质量1mg/(kg.d)，最大剂量（80mg/d）口服治疗1周若反应很好，能够泼尼松口服逐步减量序贯治疗；序贯治疗期限为2-3个月(如减量过程中症状加重，可将剂量提升至之前有效最低剂量，待症状稳定后再次尝试减量；诊疗过程中应注意预防感染、骨质疏松等并发症。原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第32页对于病情较重患者，可加用环磷酰胺按体质量,2mg/(kg.d)口服或每个月1g/m2,体表面积静脉使用，用药期间每2周检验1次全血细胞计数，并注意预防卡氏肺孢子菌肺炎感染；维持3-6个月稳定缓解后可换用低毒性免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯继续6-12个月维持治疗；因为甲氨蝶呤毒性较高，不提议用于治疗PACNS；开启治疗4个月后应进行疗效评价，如无缓解，应考虑终止一线治疗并改用其它治疗方案。原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第33页7.2二线治疗二线治疗药品包含吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等毒性较低免疫抑制剂；造影阴性、活检阳性、MRI可见脑膜显著强化小血管受累型PACNS预后很好，可选取该类药品进行治疗；吗替麦考酚酯可用于PACNS初发、再发治疗及维持治疗，也适合用于难治性或儿童型PACNS可在维持治疗期发挥激素减量效应；原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第34页与环磷酰胺相比，缓解率较高，不良反应及毒性作用较小，主要为白细胞减低。使用方法：吗替麦考酚酯诱导缓解及维持缓解均为1-2g/d；硫唑嘌呤也惯用于激素减量过程中免疫抑制治疗，使用方法：2-3mg/(kg.d)，（Ⅳ级推荐），9-12个月可见症状改进。原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第35页7.3三线治疗三线治疗药品主要是肿瘤坏死因子α拮抗剂（anti-TNF-α）或利妥昔单抗等生物制剂；出现以下情况可考虑使用：

①一线、二线治疗均无效或不耐受，（C级推荐）②神经功效缺损连续不缓解或继续进展并由MRI证实③使用足量激素及免疫抑制剂治疗仍复发2次以上；④激素一旦减至7.5mg即复发；原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第36页英夫利昔单抗按体质量5mg/kg单次使用；伊纳西普25mg每七天2次，之后按体质量25mg/(kg.周)，连用8个月；利妥昔单抗用于淋巴细胞性PACNS效果很好，使用方法：每次1g，第一次给药14d后给予第二次，共两次，或每七天给药375mg/m2体表面积，每6-9个月连用2周使用利妥昔单抗作为一线治疗方案(使用生物制剂过程中应注意感染、肿瘤等并发症。原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第37页7预后

总体预后较差，约有1/4-1/3复发，死亡率6%-15%，多死于脑梗死；预后与详细类型相关，中、大血管受累型中快速进展型预后最差，脊髓受累型亦预后不良；小血管受累型中肉芽肿型对一线或二线药品治疗反应好，但轻易复发，频繁复发者（最少1年复发1-2次）可能需要三线治疗；淋巴细胞型，ABRA型预后相对很好