小儿泌尿系统疾病

课程纲领一、泌尿系统概述二、急性肾小球肾炎三、肾病综合征小儿泌尿系统疾病第1页一、泌尿系统概述（一）小儿泌尿系统概述解剖特点生理特点小儿排尿及尿液特点（二）惯用试验室检验尿液分析肾功效检验肾穿刺活组织检验（三）肾小球疾病分类小儿泌尿系统疾病第2页小儿泌尿系统概述-解剖特点肾脏：年纪愈小，肾脏相对愈重，新生儿约1/125，成人约1/220。位置较低，表面呈分叶状，2—4岁时消失。输尿管：长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良，易扭曲引发尿潴留而诱发感染。膀胱：婴儿膀胱位置高，充盈时在腹部可触到，随年纪增加逐步下降至盆腔内。尿道：女婴尿道短且靠近肛门，易引发上行感染；男婴尿道虽较长，但常有包茎，尿垢积聚时也易引发感染。小儿泌尿系统疾病第3页小儿泌尿系统概述-生理特点小儿泌尿系统疾病第4页1.GFR低：1）皮层肾小球发育不成熟，2）入球与出球小动脉阻力高，3）肾小球毛细血管通透性低，4）滤过面积较成人小，5）心搏出量低，肾血流量少。2.肾小管重吸收及排泄功效较差：新生儿葡萄糖肾阈低；氨基酸和磷肾阈低；血浆中醛固酮浓度较高；排钠能力较差；生后十天排钾能力较差。3.浓缩和稀释功效差：新生儿及幼婴因为髓袢短，尿素形成量少以及抗利尿激素分泌不足，使浓缩尿液功效不足，在应激状态下保留水分能力低于年长儿和成人。因GFR较低，大量水负荷或输液较快时易出现水肿。4.酸碱平衡：新生儿及婴幼儿易发生酸中毒，其原因有：1）肾保留HCO3-能力差，碳酸氢盐肾阈低，仅为19—22mmol/L；2）泌NH3和泌H+能力低；3）尿中排磷酸盐量少，故排出可滴定酸能力受限。5.肾脏内分泌功效：前列腺素、肾素多、促红素多、25(OH)2D3高小儿泌尿系统概述-生理特点小儿泌尿系统疾病第5页小儿泌尿系统概述-小儿排尿及尿液特点1.排尿次数

93%生后24小时内，99%生后48小时内应排尿，如生后48小时不排尿应检验原因，1岁每日15—16次。2.每日尿量：（1）正常：每日尿量（ml）约为（年纪-1）ⅹ100+400

（2）少尿：学龄儿童尿量＜400ml/d/m2学龄前儿童尿量＜300ml/d/m2

婴幼儿＜200ml/d/m2（3）无尿：每日尿量少于50ml/m2小儿泌尿系统疾病第6页惯用试验室检验-尿液分析（１）颜色（２）酸碱度PH5-7范围（３）尿渗透压及尿比重新生儿240mmol/L1.006—1.008婴儿50—600mmol/L儿童500--800mmol/L1.003—1.030（４）蛋白定性为阴性，定量不超出100mg/m2。（５）尿沉渣及Ａddis计数：红细胞〈50万，白细胞〈100万，管型〈5000个。小儿泌尿系统疾病第7页１.BUN、Scr、Ccr２.血和尿β2M测定。３.尿N-乙酰-β-D葡萄糖苷酶（NAG）测定惯用试验室检验-肾功效检验小儿泌尿系统疾病第8页惯用试验室检验-肾穿刺检验1.目标

1)明确临床上难以明确肾脏疾病（如IgA肾病、薄基底膜病）；

2)明确一些临床综合征或疾病病理类型；3)预计疾病预后；

4)指导临床治疗。小儿泌尿系统疾病第9页2、肾活检指征1）难治性和先天性肾病综合征；2）连续性血尿和/或蛋白尿；3）急性肾炎，低补体血症超出8周；4）急进性肾炎；5）遗传性肾炎；6）不明原因急、慢性肾功效不全；7）继发性肾小球疾病；8）肾移植排斥反应。惯用试验室检验-肾穿刺检验小儿泌尿系统疾病第10页惯用试验室检验-肾穿刺检验3.肾活检禁忌症1）绝对禁忌症：

出血倾向、单肾和马蹄肾。2）相对禁忌症：

肾盂积脓、积水，肾周围脓肿，肾肿瘤，多囊肾，严重高血压，骨骼发育畸形定位困难，婴幼儿不合作，过分肥胖等。小儿泌尿系统疾病第11页肾小球疾病分类概念

是指肾脏病变起始（或主要累及）肾小球一组非化脓性疾病，包含病因、发病机制、病理类型、临床表现及经过、治疗反应及预后各不相同各种肾炎和肾病。小儿泌尿系统疾病第12页肾小球疾病分类(临床)-原发性肾小球疾病一、临床分类(一)原发性肾小球疾病1、肾小球肾炎（1）急性肾小球肾炎：急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不一样程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功效不全，病程多在一年内。

a.急性链球菌感染后肾小球肾炎

b.非链球菌感染后肾小球肾炎（2）急进性肾小球肾炎：起病急，有尿改变、高血压、水肿，并常有连续性少尿或无尿，进行性肾功效减退。（3）迁延性肾炎：有明确急性肾炎病史，血尿和/或蛋白尿迁延达1年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超出六个月，不伴肾功效不全或高血压。（4）慢性肾小球肾炎：病程超出一年，或隐匿起病，有不一样程度肾功效不全或肾性高血压肾小球肾炎。

小儿泌尿系统疾病第13页肾小球疾病分类(临床)-原发性肾小球疾病2.肾病综合征凡是含有以下四条特征，均称为肾病综合征：①大量蛋白尿（定性＞＋＋＋，24小时定量＞0.05g/kg）;②低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）;③高胆固醇血症（血浆胆固醇＞5.72mmol/L）;④不一样程度水肿。

小儿泌尿系统疾病第14页肾小球疾病分类(临床)-原发性肾小球疾病以临床表现分为两型：（1）单纯型肾病：只含有上述四大表现

（2）肾炎型肾病：除具备上述四大表现外，还含有以下四项中一项或多项者：

①尿红细胞＞10个/HP（两周内三次离心尿检验）；

②重复出现或连续性高血压；

③肾功效不全（连续性氮质血症）；

④总补体活性或C3重复降低。小儿泌尿系统疾病第15页肾小球疾病分类(临床)-原发性肾小球疾病按糖皮质激素治疗反应分为：（1）激素敏感型肾病：以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者；（2）激素耐药型肾病：以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者；（3）激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药一个月内复发，重复两次以上者；（4）肾病复发与频复发：复发是指尿蛋白由阴转阳>2周。频复发是指肾病病程中六个月内复发≥2次；或1年内复发≥3次。小儿泌尿系统疾病第16页肾小球疾病分类(临床)-原发性肾小球疾病3、孤立性血尿或蛋白尿（无症状性血尿或蛋白尿）（1）孤立性血尿：指肾小球源性血尿，分为连续性和再发性。（2）孤立性蛋白尿：分为体为性和非体为性无显著临床症状，而仅表现为肾小球性血尿或蛋白尿，肾功效基本正常。血尿为常见泌尿系症状，而不是独立疾病，临床应争取尽早明确病因或作出病理诊疗。小儿泌尿系统疾病第17页肾小球疾病分类(临床)-继发性肾小球疾病（二）继发性肾小球疾病肾小球疾病继发于全身性疾病：

过敏性紫癜、

乙型或丙型病毒性肝炎、

系统性红斑狼疮、

糖尿病、

药品中毒等。小儿泌尿系统疾病第18页肾小球疾病分类(临床)-遗传性肾小球疾病（三）遗传性肾小球疾病1.先天性肾病综合征：指生后3个月内发病（1）遗传性（2）原发性2.遗传性进行性肾炎（Alport综合征）。3.家族性再发性血尿。4.其它，如甲—膑综合征。小儿泌尿系统疾病第19页肾小球疾病分类(病理)1.微小病变2.局灶-节段性病变

（1）局灶-节段性增生性肾炎

（2）局灶-节段性坏死性肾炎；

（3）局灶-节段性肾小球硬化3.弥漫性病变

（1）非增生性病变：膜性肾病

（2）增生性肾小球肾炎：a、系膜增生性肾炎；b、毛细血管内增生性肾炎；c、毛细血管外增生（新月体性）性肾炎；d系膜毛细血管性肾炎；e、致密物沉积性肾炎。

（3）硬化性肾炎4.IgA肾病5.未分类其它肾小球肾炎小儿泌尿系统疾病第20页对肾小球疾病诊疗应力争做到:1、明确临床分类；2、明确病因，原发性或继发性；3、明确病理类型及有没有病理转型；4、肾功效诊疗（包含肾小球和肾小管）；5、依据临床表现、化验指标和病理改变确定病人处于活动期或静止期。小儿泌尿系统疾病第21页急性肾小球肾炎

Acuteglomerulonephrits,AGN小儿泌尿系统疾病第22页急性肾小球肾炎概述病因发病机制病理改变临床表现试验室检验病程和预后诊疗和判别诊疗治疗预防小儿泌尿系统疾病第23页急性肾小球肾炎-概述

1、概述是儿科常见免疫反应性肾小球炎性疾病，临床起病急，以血尿、少尿、水肿和高血压为主要表现。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为急性链球菌感染后肾炎（acutepost-streptococcalglomerulonephrits,APSGN）即通常临床所谓急性肾炎。2、发病情况小儿泌尿系统第1位；可呈流行性，但多数为散发性，每年有1、2月及9、10月有两个发病高峰；多见于5－14岁儿童，2岁以下少见，男多于女，为2：1小儿泌尿系统疾病第24页急性肾小球肾炎-病因（一）细菌Ａ组β溶血性链球菌一些致肾炎菌株，凝固酶阳性或阴性葡萄球菌、肺炎链球菌和革兰氏阴性杆菌等其它细菌也可致病。（二）病毒流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒B4和埃可病毒9等感染也可并发肾炎。（三）其它真菌、钩体、立克次体等也可并发。小儿泌尿系统疾病第25页急性肾小球肾炎-发病机制细菌感染多经过抗原-抗体免疫反应引发急性肾炎；而病毒和其它病原体则以直接侵袭肾组织而致肾炎。

1、链球菌细胞壁菌体蛋白（M蛋白）和内链球菌素

2、肾炎菌株协同蛋白；

3、链球菌神经氨酸酶（neuraminidase）依赖性本身免疫复合物致病学说。小儿泌尿系统疾病第26页急性肾小球肾炎-发病机制到当前普通任为它是抗原抗体免疫复合物所引发一个肾小球毛细血管炎症病变，其依据：1）肾炎发生在链球菌感染之后；2）没有链球菌感染直接侵犯肾脏证据；3）自链球菌感染至肾炎病有一间歇期，此期相当于抗体形成所需时间；4）肾炎患者血清中可检出对链球菌及其产物抗体；5）血清补体成份下降；6）在肾小球上有IgG,IgM和补体成份沉积。小儿泌尿系统疾病第27页急性肾小球肾炎-发病机制链球菌抗原或变性IgG+抗体→循环免疫复合物→肾小球基底膜上皮侧→免疫反应和炎症反应→基底膜断裂→血液成份漏出毛细血管→尿中出现蛋白、红细胞、白细胞和各种管型抗原也能够先“植入”毛细血管再与抗体形成免疫复合物（原位肾炎）小儿泌尿系统疾病第28页急性肾小球肾炎-发病机制形成CIC或IC肾小球局部免疫炎症反应毛细血管内增生GBM完整性受损GRF↓水、钠排出↓尿少血容量↑静脉压↑间质容量↑循环负荷↑水肿高血压血尿蛋白尿溶血性链球菌A族致肾炎菌株（Ag）小儿泌尿系统疾病第29页急性肾小球肾炎-病理改变特点是弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎。1.光镜下，毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生肿胀（又称内皮系膜增生性肾炎）2.电镜下，上皮细胞下电子致密物呈驼峰状沉积，为本病特征。3.免疫荧光检验可沿毛细血管袢和系膜区有颗粒状C3和IgG沉积。

小儿泌尿系统疾病第30页急性肾小球肾炎-临床表现一、前驱感染秋冬呼吸道感染夏季皮肤感染。小儿泌尿系统疾病第31页少尿oliguria水肿edema

血尿hematuria高血压hypertension二、经典表现急性肾小球肾炎-临床表现小儿泌尿系统疾病第32页水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数年纪正常尿量少尿无尿婴儿400～500<200幼儿500～600<200<30～50学龄前600～800<300学龄儿800～1400<400单位：ml急性肾小球肾炎-临床表现小儿泌尿系统疾病第33页最早出现和最常见症状下行性非凹陷性普通病例——水肿急性肾小球肾炎-临床表现小儿泌尿系统疾病第34页

肉眼血尿（grosshematuria）

镜下血尿（microscopichematuria）普通病例——血尿急性肾小球肾炎-临床表现小儿泌尿系统疾病第35页

血压（mmHg）学龄前

>120/80学龄儿

>130/90

高血压判断普通病例——高血压急性肾小球肾炎-临床表现小儿泌尿系统疾病第36页急性肾小球肾炎-临床表现三、严重病例２周以内出现１.严重循环充血

原因：水钠潴留，血浆容量增加

表现：心脏出当代偿性搏出量增加，心脏扩大、心率增快，甚至出现奔马律。肺血容量增多，患儿呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、肺底可闻及细小湿罗音、严重者口吐粉红色泡沫痰。肝充血、肿大；外周静脉压增高，使颈静脉充盈或怒张；小儿泌尿系统疾病第37页急性肾小球肾炎-临床表现２.高血压脑病

原因：血压急剧增高，引发脑血管痉挛或脑血管高度充血扩张而致脑水肿。

表现：猛烈头痛、恶心、呕吐、复视或一过性失明，严重者突然出现惊厥、昏迷。若能及时控制血压，上述症状可快速消失。３.急性肾功效不全

严重少尿或无尿患儿可出现暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒。普通连续３-５日，在尿量逐步增多后，病情好转。若连续数周仍不恢复，则预后严重，病理上可能有大量新月体形成。小儿泌尿系统疾病第38页急性肾小球肾炎-临床表现四、不经典病例主要依据有链球菌前驱感染，血清Ｃ３降低来明确诊疗。

1、无症状病例：患儿有尿改变而无临床症状，血清链球菌抗体可增高，补体C3降低。

2、肾外症状性肾炎：患儿有高血压（或）和水肿，有时出现高血压脑病或循环充血，但尿改变轻微，多呈一过性，或尿检一直正常；

3、肾病综合征小儿泌尿系统疾病第39页急性肾小球肾炎-试验室检验1、尿液检验血尿、蛋白尿、管型尿（透明、颗粒、红细胞）２、血液检验（１）常见轻度贫血（２）白细胞计数普通轻度升高或正常；

（３）血沉多数轻度增快，极少数可显著增快。３、肾功效检验

血浆尿素氮和肌酐普通正常，显著少尿时可轻度增高。连续少尿无尿者，血肌酐升高，内生肌酐去除率降低，尿浓缩功效也受损。小儿泌尿系统疾病第40页４、相关链球菌感染相关检验

(1)ＡＳＯ（抗链球菌溶血素‘Ｏ’）(2)ADNase-B(抗脱氧核糖核酸酶测定）是当前最有帮助诊疗价值指标之一(3)ADPNase(抗双磷酸吡啶核苷酸酶）咽部感染后引发APSGN患儿滴度升高。

(4)AHase（抗透明质酸酶）脓皮病后APSGN者抗体滴度升高。

5、血清补体测定除个别病例外，APSGN其病两周内CH50和Ｃ３均降低，多于6-８周恢复正常，Ｃ３测定对急性肾炎判别和非经典APSGN诊疗含有主要意义，是肾炎综合征病例不可缺乏检验项目。急性肾小球肾炎-试验室检验小儿泌尿系统疾病第41页ASO：10～14d开始升高

3～5w高峰

3～6m恢复

ESR：显著↑，代表疾病活动性；

2～3m恢复，增高程度与疾病严重度无关

C3：

2w内↓↓

6～8w恢复试验室检验急性肾小球肾炎-试验室检验小儿泌尿系统疾病第42页１.普通病程２周左右，随尿量增加、水肿消退、血压降至正常；４-６周尿常规靠近正常；４-８个月尿Ａddis计数恢复正常，少数患儿尿中少许红细胞可连续至６个月-１年或更长久。

２.普通病程在６个月以上时症状不会再出现重复，偶有因感染另一株肾炎链球菌而第二次患病者。

本病预后良好，痊愈率为90%-95%,急性期重症死亡率近年来也显著降低，＜1%-2%,转为慢性肾炎者少见。急性肾小球肾炎-病程和预后小儿泌尿系统疾病第43页一、诊疗标准

１.起病前1-3周有链球菌前驱感染；

２.临床出现水肿、少尿、高血压、血尿；

３.尿检有蛋白、红细胞和管型；

４.血清Ｃ３降低、伴有或不伴有ASO升高。

急性肾小球肾炎-诊疗和判别诊疗小儿泌尿系统疾病第44页二、判别诊疗

1、一些原发性肾小球疾病如膜增生性肾炎、IgA肾病2、继发性肾炎紫癜肾、狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。3、慢性肾炎急性发作

（１）既往肾炎病史往往不详，急性发作常于感染后１-２天内即出现症状，而无显著前驱期；

（２）患儿贫血、高血压和肾功效不全连续不好转,尿比重常低或固定。

4、急进性肾炎起病与APSGN相同，但在病程２-３周时病情不但不好转，反急剧恶化，连续少尿或无尿，高血压加剧，并出现进行性肾功效减退，数周或数月发展成为尿毒症，预后恶劣。急性肾小球肾炎-诊疗和判别诊疗小儿泌尿系统疾病第45页本病为自限性疾病，无特异疗法。

标准：主要是对症处理，加强护理，注意观察严重症状出现并及时处理。

一、休息二、饮食限盐、限蛋白质、高热量，普通无须限水。

三、抗生素应用疾病早期给予青霉素７-１０天，以减轻抗原抗体反应。急性肾小球肾炎-治疗小儿泌尿系统疾病第46页急性肾小球肾炎-诊疗和判别诊疗四、对症治疗1、水肿尿少、水肿显著者可给予呋噻米，每次1-2mg/kg口服；尿量显著降低伴氮质血症时可给予肌注或静脉注射，6-8小时一次。2、高血压降压药首选硝苯地平，每次0.2-0.3mg/kg口服或舌下含服，每日3-4次。肼苯达嗪，每日1-2mg/kg，分3次服。严重高血压患儿能够肌注利血平，每次0.07mg/kg（最大量不超出1.5mg）。小儿泌尿系统疾病第47页五、重症病例治疗（一）高血压脑病治疗止惊降压和脱水

１.马上用硝普钠静脉点滴,25mg溶于5%GS500ml(50μg/ml），开始可按每分钟１μg／kg(0.02ml/kg)速度滴注，严密监测血压，随时调整药品滴速，每分钟不宜超出８μg／kg，以防发生低血压。通常１-５分钟内可使血压降至正常。

２.二氮嗪（Diazoxide）３.其它办法：止痉、吸氧、脱水治疗等。

急性肾小球肾炎-诊疗和判别诊疗小儿泌尿系统疾病第48页（二）严重循环充血治疗

１.严格限制水、钠入量；

２.尽快降压、利尿，可给予强力利尿剂；

３.显著肺水肿时可予硝普钠（使用方法同前）

４.毛花甙丙应用（剂量宜小，症状好转即停药）；

５.腹膜透析或血液滤过治疗。（三）急性肾功效不全处理

１.静脉推注呋塞米，开始剂量为1-2mg/kg；若效果不显，可加至5mg/kg，若无效无需再重复。

２.按急性肾功效衰竭处理，尽早进行透析治疗。急性肾小球肾炎-诊疗和判别诊疗小儿泌尿系统疾病第49页预防１.最根本是预防感染２.APSGN痊愈后，对该型链球菌可获永久免疫，与风湿病不一样无需定时给予长期有效青霉素；

３.家族组员或学校同班同学，咽拭子与患病者同型链球菌者，宜给予青霉素预防治疗。

急性肾小球肾炎-预防小儿泌尿系统疾病第50页肾病综合征Nephroticsyndrome,NS小儿泌尿系统疾病第51页肾病综合征概述发病情况病理分型病因与发病机制病理生理临床表现并发症试验室检验诊疗治疗预后小儿泌尿系统疾病第52页肾病综合征-概述

【概述】肾病综合征是因为肾小球滤过膜通透性增高，造成大量血浆白蛋白自尿中丢失而引发一个临床症候群，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不一样程度水肿为其特征。各种原发性和继发性肾小球疾病均可展现NS特征，小儿时期绝大多数为原发性肾小球疾病所致。

小儿泌尿系统疾病第53页肾病综合征-发病情况【发病情况】

１.原发性肾病综合征约占儿科泌尿系统住院病人21%，仅次于急性肾小球肾炎，居第二位。

２.男多于女，任何年纪均可发病，学龄前儿童以微小病变型多见，学龄儿童则以非微小病变型多见。

小儿泌尿系统疾病第54页肾病综合征-病理分型【病理分型】

１.微小病变；

２.系膜增生性肾炎；

３.局灶节段性肾小球硬化；

４.膜性肾病；

５.膜增生性肾炎。

小儿以微小病变多见占（80%），与成人显著不一样（占15%-30%），临床多表现为单纯性肾病，以往将２-５统称为非微小病变型，临床多表现为肾炎型肾病，但并非绝对。

小儿泌尿系统疾病第55页肾病综合征-病理分型近年来，经过肾活检观察，1、2、3三种病理类型能够相互转化，后者是前二者进展恶化结果。所以有些人提出三者是同一疾病不一样发展阶段，统称为特发性肾病综合征(idiopathicnephroticsyndrome,INS)，国外统计，INS中1约占85%，2约占5%，3占10%。我国则以２最常见。

小儿泌尿系统疾病第56页【病因与发病机制】本病病因与发病机制还未完全明了。

肾病综合征-病因与发病机制小儿泌尿系统疾病第57页肾病综合征-病因与发病机制小儿泌尿系统疾病第58页【病理生理】大量蛋白尿可引发以下病理生理改变。一、低蛋白血症血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症主要原因；蛋白丢失超出肝脏合成蛋白速度也致使血浆蛋白降低。二、高脂血症患儿血清总胆固醇和低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高，其主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成蛋白增加其中大分子脂蛋白难以从肾排出而蓄积于体内，造成高脂血症。

肾病综合征-病理生理小儿泌尿系统疾病第59页三、水肿其发生与以下原因相关1、低蛋白血症降低血浆胶体渗透压2、血浆胶体渗透压降低使血容量降低，刺激渗透压和容量感受器，促使ADH和肾素-血管担心素-醛固酮分泌、心钠素降低，最终使远端肾小管钠、水吸收增加，造成水钠潴留。3、低血容量使交感神经兴奋性增高，近端肾小管Na+吸收增加。4、一些内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，使近曲小管Na+吸收增加。肾病综合征-病理生理小儿泌尿系统疾病第60页肾病综合征-病理生理四、其它1、血清IgG和补体系统B、D因子从尿中大量丢失，使患儿免疫功效低下；2、抗凝血酶Ⅲ丢失，而Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子和纤维蛋白原增多，使患儿处于高凝状态。3、钙结合蛋白降低，血清结合钙可降低，当25(OH)D3结合蛋白同时丢失时，使游离钙也降低。4、另一些结合蛋白降低，可使结合型甲状腺素、血清铁、锌和铜降低。小儿泌尿系统疾病第61页肾病综合征-临床表现【临床表现】(一)症状与体征1、水肿程度不等，轻者仅表现为晨起时眼睑浮肿，重者全身可凹水肿，阴囊、阴茎水肿，并可有浆膜腔积液。2、患儿倦怠、乏力、厌食、苍白和精神萎靡等。3、血压多正常，少数有高血压症状。小儿泌尿系统疾病第62页肾病综合征-并发症【并发症】1、感染上呼吸道感染最常见；其次为皮肤疖疮或蜂窝织炎；腹膜炎为NS突出并发症，表现为发烧、腹痛和腹胀，腹肌僵硬和反跳痛可不显著。2、低血容量休克多见于其病或复发时，或利尿剂大量利尿时。表现为烦躁不安、四肢湿冷、皮肤发花、脉搏细速、心音低和血压下降等。3、电解质紊乱长久戒盐、大量利尿、呕吐和腹泻可引发低钠低钾。低钙可引发手足搐搦。4、血管血栓血液高凝、血液浓缩和高脂血症促发血栓形成。肾静脉栓塞可发生腰痛或腹痛、肉眼血尿或肾衰。也有肺栓塞、脑栓塞，股静脉穿刺误伤股动脉可致严重股动脉栓塞。5、急性肾衰肾前性或肾性。小儿泌尿系统疾病第63页肾病综合征-试验室检验【试验室检验】1、尿常规蛋白定性+++—++++，24小时定量>0.1g/kg,一次尿蛋白（mg/dl）/肌酐（mg/dl）>2，可有透明和颗粒管型。2、血生化低蛋白血症（血浆白蛋白〈30g/L）,高脂血症（血浆胆固醇〉5.7mmol/L）。3、血沉（ESR）增快，可达100mm/h以上。4、血浆蛋白电泳白蛋白和r球蛋白低，a2球蛋白升高5、肾功效、血清补体、和血尿等因临床类型而异。小儿泌尿系统疾病第64页肾病综合征-诊疗【诊疗】

１.四大特征；

２.排除继发性ＮＳ；

３.应争取做肾活检明确病理类型。

小儿泌尿系统疾病第65页肾病综合征-治疗【治疗】本病病程长，易复发，要求家长和患儿树立信心、坚持系统而正规治疗，同时主动预防并发症。病情缓解后定时进行医疗监护。

一、普通疗法

1.休息普通无须严格限制活动，严重水肿和高血压时需卧床休息。

2.饮食不宜长久禁盐，有水肿和高血压时给予无盐或低盐饮食。严重水肿时方可控制入量。蛋白质控制在2g/kg.d左右为宜。

3.维生素与矿物质大计量激素应用期间需补充维生素Ｄ和钙剂。

小儿泌尿系统疾病第66页肾病综合征-治疗二、利尿当水肿较重，有胸、腹水而呼吸困难，或因感染暂不能服用激素者，可先给予利尿剂一改进全身情况。惯用药品（1）氢氯噻嗪（2-5mg/kg.d）、螺内脂或氨苯蝶啶(3-5mg/kg.d)、呋塞米，但应注意在血容量不足时，应先补充血容量。（2）低分子右旋糖苷：每日1次10-15ml/kg1小时内静脉滴入；（3）人血清蛋白，0.5-1.0g/kg，在2-4小时内输入，输毕即用呋噻米1-2mg/kg静脉推入，对大多数水肿患儿有很好利尿作用，但不宜多输，不然有可能会延迟肾病缓解和增加复发。三、防治感染注意皮肤清洁，预防交叉感染，普通不主张预防性应用抗生素，一旦发生感染则应主动治疗。各种预防接种可能引发肾病复发，需待症状完全缓解，停用皮质激素3个月后才能进行。小儿泌尿系统疾病第67页肾病综合征-治疗四、肾上腺皮质激素其作用机制尚不十分清楚，国内儿科通用方案以下：

1.中、长程疗法国内多采取此方案。泼尼松每日1.5-2.0mg/kg，最大量60mg/d，分3-4次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，普通不超出6-8周，则改为2mg/kg,隔日晨顿服，继服4周，以后每2-4周减量一次，直至停药。总疗程为6个月为中程疗法；9个月为长程疗法。2.短程疗法适合用于初发单纯性肾病。泼尼松每日2mg/kg，最大量每日60mg/d,分3-4次口服，4周后不论尿蛋白是否转阴，均改为1.5mg/kg隔日晨顿服，共4周。总疗程8周，然后骤然停药。小儿泌尿系统疾病第68页肾病综合征-治疗3.激素疗效