心衰的病因诊断易与难

病情介绍——初诊患者，男性，34岁，身高1.83m，体重130kg主因“胸闷2周”于年8月7日来我院急诊现病史：2周来连续性胸闷，活动后加重，休息后稍减轻，当地检验发觉“Ⅲ度房室传导阻滞”，遂转我院急诊。无黑朦和晕厥。既往史：高血压病史1年，最高血压180/130mmHg，未服降压药。心衰的病因诊断易与难第1页病情介绍——初诊查体：血压170/120mmHg，心率54次/分，心律齐，心浊音界稍大，无杂音，双肺未闻及干湿性啰音，无颈静脉充盈和双下肢水肿。心衰的病因诊断易与难第2页心电图窦性心动过速（102次/分），Ⅲ度房室传导阻滞（心室率54次/分）交界区逸搏心律，完全性右束支阻滞心衰的病因诊断易与难第3页胸片（床旁）双肺纹理大致正常，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室圆隆，提醒左心受累疾患心衰的病因诊断易与难第4页超声心动图（床旁）左房（41mm）左室（61mm）大，左室壁厚（室间隔和左室后壁均匀增厚14mm），LVEF60%，二尖瓣少许返流。心衰的病因诊断易与难第5页试验室检验肝肾功效、电解质、心肌酶均正常血气分析和凝血功效均基本正常血常规异常：白细胞（10.39×109/L）、红细胞（5.21×1012/L）和血小板（325×109/L）均偏高，中性粒细胞百分比61.8%，血红蛋白（148g/L）当日和次日2次TnI均正常心衰的病因诊断易与难第6页急诊诊疗和处理诊疗：心律失常间歇性Ⅲ度房室阻滞完全性右束支阻滞高血压病心脏扩大心功效Ⅱ级处理：1.异丙肾上腺素1μg/miniv泵入

2.缬沙坦80mgqd

口服。心衰的病因诊断易与难第7页疗效和监测异丙基肾上腺素1μg/min静脉泵入，心室率加紧至65～105次/分，于次日上午（10小时后）停用异丙肾上腺素。连续2天心电图均显示窦性心律、Ⅰ度房室传导阻滞、完全性右束支阻滞，心率80次/分左右。继续服缬沙坦80mgqd，血压逐步降低至120/80mmHg心衰的病因诊断易与难第8页8月8日心电图心衰的病因诊断易与难第9页8月9日心电图心衰的病因诊断易与难第10页Holter和心电监测结果8月11日：间歇性Ⅲ度AVB心衰的病因诊断易与难第11页处置和选择提议患者安装起搏器，患者拒绝，8月13日自动离院带药：缬沙坦80mgqd、硝苯地平缓释片10mgbid1周后（8月20日）因出现胸闷气短症状而再次急诊急诊查体：血压160/90mmHg，心率49次/分心电图：Ⅲ度房室传导阻滞（心室率49次/分），交界区逸搏心律，完全性右束支阻滞收入院，安装起搏器心衰的病因诊断易与难第12页8月20日心电图心衰的病因诊断易与难第13页8月21日胸片双肺纹理偏重，未见实变，主动脉结偏宽，肺动脉段平直，左室增大，提醒左心受累疾患，心胸比0.58。心衰的病因诊断易与难第14页8月23日UCG左房49mm左室62mm室间隔18mm左室后壁16mmLVEF

60%左室舒张功效减低（A’＞E’）心衰的病因诊断易与难第15页试验室检验化验：肝肾功效、电解质、心肌酶、TnI、血气分析和凝血指标均基本正常血常规：白细胞（11.22×109/L）、红细胞（5.11×1012/L）均偏高，中性粒细胞百分比60.8%，血红蛋白（147g/L）和血小板（275×109/L）正常。心衰的病因诊断易与难第16页8月25日植入DDD起搏器心衰的病因诊断易与难第17页8月26日胸片两肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室增大，起搏电极尖端分别位于右房和右室流入道近心尖部，心胸比0.60。心衰的病因诊断易与难第18页8月27日出院出院时情况：胸闷气短等症状缓解，血压130/80mmHg，心率80次/分出院带药：缬沙坦胶囊80mgqd硝苯地平缓释片20mgbid酒石酸美托洛尔25mgbid心衰的病因诊断易与难第19页门诊随诊1

出院2月后（年10月28日）胸片：两肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室增大，起搏电极尖端分别位于右房和右室流入道近心尖部，心胸比0.60。UCG：左房（47mm）左室（62mm）大，左室壁厚（室间隔16mm、左室后壁14mm），LVEF45%，二尖瓣少中量返流。心衰的病因诊断易与难第20页门诊随诊1药品治疗：比索洛尔2.5mgqd缬沙坦80mgqd地高辛0.25mgqd呋塞米20mgqd螺内酯20mgqd心衰的病因诊断易与难第21页门诊随诊2年3月10日（出院六个月后）活动时心悸、气短，间断双下肢水肿。血压110/80mmHg，心率100次/分，心律不齐。

胸片：双肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左房室增大为主，心胸比0.59心衰的病因诊断易与难第22页门诊随诊2年3月10日（出院六个月后）UCG：左房（57mm）左室（74mm）大，左室壁不厚（室间隔10mm、左室后壁11mm），LVEF20%，左室壁弥漫性收缩功效减低，二尖瓣中量返流。

心衰的病因诊断易与难第23页门诊随诊2年3月10日心电图心衰的病因诊断易与难第24页再次急诊

（年3月19日）气短不能平卧2天查体：30度卧位，血压105/85mmHg，心率106次/分，律齐，心音低，未闻及杂音，心浊音界扩大。双肺底湿性啰音，双下肢轻度水肿。心衰的病因诊断易与难第25页年3月19日心电图窦性心动过速，心室起搏心律，心率106次/分。心衰的病因诊断易与难第26页年3月19日

床旁胸片两肺淤血，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，心影增大，以左心室增大为主，提醒左心功效不全心衰的病因诊断易与难第27页3月19日

试验室检验血常规：白细胞（10.17×109/L）偏高、中性粒细胞百分比63.7%，红细胞（4.84×1012/L），血红蛋白（147g/L）和血小板（289×109/L）生化：心肌酶、电解质、肝肾功效正常血气分析：PH7.482、PaCO229.0mmHg、PaO294.5mmHg、SaO297.8%、BE-0.9mmol/LNT-proBNP：5358.19pg/ml心衰的病因诊断易与难第28页急诊初步诊疗和处理诊疗：扩张型心肌病？心功效Ⅳ级治疗：托拉塞米40mgiv,静脉泵入二硝酸异山梨酯（50μg/min）、继续原有口服药品如地高辛、比索洛尔、补达秀等。3月21日收住HFCU心衰的病因诊断易与难第29页HFCU住院诊治现病史：同前，入院前1月活动耐力显著降低，步行200米或上2层楼即感气短，休息后缓解，平时乏力、多汗、恶心，夜间不能平卧。个人史：吸烟史15年，每日40支；饮酒史10年，每日1斤白酒家族史：无猝死或类似疾病患者入院查体：血压106/70mmHg，心率110次/分，心律齐，杂音不显著，心脏浊音界增大，双肺无干湿性啰音，肝脾不大，双下肢不肿心衰的病因诊断易与难第30页试验室检验血常规正常，甲状腺功效正常，凝血功效正常生化：心肌酶、电解质、肝肾功效正常总胆红素29.3mmol/L，直接胆红素6.1mmol/L血气分析：PH7.484、PaCO238.7mmHg、PaO274.8mmHg、SaO295.9%、BE4.8mmol/LNT-proBNP：3905.7fmol/mlHs-CRP：4.35mg/L，ESR6mm/h心衰的病因诊断易与难第31页心脏进行性扩大和心衰原因？高血压性心肌病？高血压病史，发病前血压未控制UCG曾示心室壁肥厚+左室扩大但近六个月血压控制良好！有长久大量饮酒史，未戒酒家族史：有1哥1姐，其姐UCG和MRI均显示左室扩大遗传性心肌病？酒精性心肌病？有没有其它原因？心衰的病因诊断易与难第32页治疗及复查胸片予静脉硝普钠，口服：呋塞米40mgqod、托拉塞米20mgqod、地高辛0.25mgqd、比索洛尔1.25mgqd、咪达普利2.5mgqd、螺内酯20mgqd，加强生活管理等年3月24日胸片心衰的病因诊断易与难第33页年3月24日UCG全心扩大，以左心增大为著，左房53mm，左室69mm，LVEF20%，右室31mm，室间隔和左室后壁均10mm，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少许返流心衰的病因诊断易与难第34页住院治疗经过心衰症状仍重复加重，重复出现恶心、呕吐等症状，腹部B超正常血压偏低（90-105/60-75mmHg）心率一直偏快（90-120次/分）曾用米力农和rhBNP等治疗，效果欠佳，并曾出现短阵室速、肺部感染、高钠高氯血症等心衰的病因诊断易与难第35页年5月16日UCG全心扩大，以左心增大为著，左房52mm，左室72mm，LVEF20%，右室28mm，室间隔8mm，左室后壁9mm，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少许返流，肺动脉高压45mmHg。左心功效显著减低，右心功效减低。心衰的病因诊断易与难第36页为何该患者心衰这么难以控制？5月16日心脏移植心衰的病因诊断易与难第37页相关巨细胞性心肌炎文件（1）巨细胞性心肌炎是少见病，仅见于个案和小样本报道1905年首次报道，1984年才有统一诊疗标准当前认为，这是一个本身免疫性疾病，而不是巨细胞病毒感染。其主要临床表现是进行性心衰、恶性室性心律失常和房室传导阻滞，可有胸痛和心肌梗死，可猝死确诊靠病理学检验：心内膜心肌活检、受体心脏及尸检心衰的病因诊断易与难第38页巨细胞性心肌炎病理特点心肌细胞坏死（箭头），淋巴细胞和组织细胞浸润NEnglJMed1997;336:1860-6.多核巨细胞（长箭头）退化心肌细胞（短箭头）心衰的病因诊断易与难第39页相关巨细胞性心肌炎文件（2）男女性别间患病机会无差异，年纪分布：各种年纪均可发病，以30-60岁之间多见，平均年纪42岁NEnglJMed1997;336:1860-6.心衰的病因诊断易与难第40页巨细胞性心肌炎病因80%患者无明确其它疾病20%患者合并其它本身免疫性疾病溃疡性结肠炎或Crohn病甲状腺炎风湿性关节炎其它NEnglJMed1997;336:1860-6.心衰的病因诊断易与难第41页巨细胞性心肌炎治疗针对心衰治疗针对心律失常治疗针对病因治疗免疫抑制剂对症和支持治疗心脏移植心衰的病因诊断易与难第42页巨