耳聋和其防治

第十七章耳聋及其防治

第一节耳聋概论1耳聋和其防治第1页标准正常人耳，能听到频率为

20~0HZ，声强为0dB声音，人类言语频率通常在500~3000Hz

之间。2耳聋和其防治第2页耳聋为人耳听觉功效损失总称。人体听觉系统中传音、感音或分析综合部位任何结构或功效障碍，都可表现为听力不一样程度减退，习惯上把轻者称为重听，把重者称为聋（hearingloss）。在临床上统称为聋病。

3耳聋和其防治第3页听觉在言语形成中起着接收语声刺激，进行模仿以及监测和校正本身发声双重作用。听觉障碍者在不一样程度上失去接收声音信号能力或只能取得畸变声音信号，也丧失对应自我监测和自我校正能力，以至不一样程度地妨碍言语功效建立和完善。4耳聋和其防治第4页重度先天性聋或婴幼儿期失去听力者，无从接收言语信号，更无本身言语反馈，如无特殊训练，终将成为聋哑。

5耳聋和其防治第5页在言语形成之后失去听力者，称为语后聋，因为失去听觉反馈能力，对自己发音不能监测和校正，表现为发音失准，言语清楚度下降，语音单调且经常不自觉提升自己嗓音与环境需求不协调。6耳聋和其防治第6页耳聋，不能只了解为一个感官功效缺点，必须注意对人思维方式、智能结构、精神心理活动产生深刻影响。防聋和治聋问题，必须从社会心理医学高度来认识，遵照循证医学方法，动员科学技术及社会组织能力去处理。

7耳聋和其防治第7页发病率8耳聋和其防治第8页据人口调查统计，每l000名新生儿中就有1名先天性聋儿；全球约有7亿人口听力损失在中等程度以上（听阈＞55dB）。我国有听力言语残疾者达2700万人，其中聋哑人200多万，并以每年3万多数量在增加。9耳聋和其防治第9页听力下降者在不一样年纪人群中百分比10耳聋和其防治第10页耳聋给个人、家庭及社会带来巨大痛苦和沉重负担。怎样降低耳聋发病率和及时发觉、早期治疗，成为全社会共同责任。11耳聋和其防治第11页耳聋分类12耳聋和其防治第12页按病变性质和部位分类，可分为器质性聋（organicdeafness）功效性聋(functionaldeafness）13耳聋和其防治第13页器质性聋可按病变部位分为传导性聋（Conductivedeafness）感音神经性聋（Sensorineuraldeafness）混合性聋（mixeddeafness）感音性聋(耳蜗性聋)神经性聋(蜗后聋）14耳聋和其防治第14页功效性聋因无显著器质性改变，又称精神性聋（PsychogeniCdeafness）或癔症性聋（hysteriCaldeafness）。

15耳聋和其防治第15页其它分类方法按发病时间分类先天性聋（congenitaldeafness）后天性聋以语言功效发育程度划分为语前聋（prehngualdeafness）语后聋先天性聋按病因不一样可分为遗传性聋（hereditarydeafness）和非遗传性聋两类。

16耳聋和其防治第16页耳聋分级与评残标准17耳聋和其防治第17页言语频率听阈平均值各国计算方法不完全一致。我国法定为以500Hz、1000Hz、Hz三个频率为准，有国家还将3000Hz或4000Hz列人统计范围。

临床常以纯音测听言语频率听阈平均值为标准。18耳聋和其防治第18页耳聋分级，以单耳听力损失为准，分为五级：①轻度耳聋：听低声谈话有困难，语频平均听阈＜40dB；②中度耳聋：听普通谈话有困难，语频听阈在41~55dB；③中重度聋：要大声说话才能听清，语频听阈56~70dB；④重度耳聋：需要耳旁大声说话才能听到，听阈71~90dB之间；⑤极度耳聋：耳旁大声呼唤都听不清，听阈＞90dB。

19耳聋和其防治第19页传导性聋20耳聋和其防治第20页传导性聋传导性聋21耳聋和其防治第21页分类1.耳廓畸形2.外耳道堵塞、狭窄或闭锁3.鼓膜病变4.听骨链病变5.咽鼓管及气房系统兵变6.内耳淋巴液传导障碍22耳聋和其防治第22页诊疗1.病史及专科检验2.听功效检验：（1）音叉检验（2）纯音测听（3）声导纳计检验3.影像学检验23耳聋和其防治第23页（1）音叉试验Rinne试验：阴性24耳聋和其防治第24页Weber试验：偏患侧25耳聋和其防治第25页Schwabach试验：延长26耳聋和其防治第26页（2）纯音测听骨导听阈基本正常，气导听阈>25~60dB27耳聋和其防治第27页(3)声导纳检验检验鼓室图及声反射，能够帮助判断鼓室气压功效及听骨链完整性。AsAdABC28耳聋和其防治第28页感音神经性聋29耳聋和其防治第29页感音神经性聋感音神经性聋30耳聋和其防治第30页病因及临床特征1.先天性聋2.老年性聋3.传染病源性聋4.全身系统性疾病引发耳聋5.耳毒性聋6.创伤性聋7.特发性聋8.本身免疫性聋9.其它梅尼埃、小脑桥脑角占位等31耳聋和其防治第31页诊疗全方面系统地搜集病史、详尽耳鼻咽部检验、严格听功效、前庭功效和耳咽管功效测试，必要影像学检和全身检验等市诊疗和判别诊疗基础。客观综合分析是其前提。32耳聋和其防治第32页纯音测听图感音神经性聋33耳聋和其防治第33页混合性聋纯音测听图34耳聋和其防治第34页第十五章内耳疾病

第三节突发性聋35耳聋和其防治第35页定义突发性聋（suddendeafness）指突然发生感音神经性听力损失，故又称突发性感音神经性聋（suddensensorineuralhearingloss,SSNHL）。通常在数分钟、数小时或一天之内（普通在12h左右），患者听力下降至最低点，最少在相连频率听力下降大于30dB

。36耳聋和其防治第36页至今，对SSNHL尚无统一定义，近年有些人认为SSNHL是一个综合征，许多疾病都能够引发SSNHL。37耳聋和其防治第37页流行病学38耳聋和其防治第38页SSNHL临床并不少见，发病率约为5~20/10（万·年）。任何年纪都可能患病，但患病高峰年纪为50~60岁，近年来有发病年纪向年轻偏移趋势。发病无显著性别差异。双侧耳患病者罕见，而双耳同时患病者更罕见。39耳聋和其防治第39页病因40耳聋和其防治第40页1．感染

①病毒感染：病毒性神经炎或耳蜗炎被认为是SSNHL最常见原因。②脑膜炎。③梅毒④AIDS2．肿瘤或瘤样病变约10.2％听神经瘤患者以SSNHL为首发症状。3．颅脑外伤及窗膜破裂4．药品中毒

41耳聋和其防治第41页5．本身免疫反应许多患本身免疫病如Cogan综合征、系统性红斑狼疮、颞动脉炎以及多发性结节动脉炎患者伴感音神经性聋。6．内耳供血障碍因小脑前下动脉或后下动脉远端栓塞造成小脑微小栓塞灶，可出现类似迷路炎症状。42耳聋和其防治第42页7．先天性发育异常如大前庭水管综合征可引发感音神经性聋。8．特发性疾病、部分梅尼埃病、多发性硬化以及结节病患者可表现有SSNHL。9．精神心理原因。43耳聋和其防治第43页诊断44耳聋和其防治第44页依据SSNHL定义，对SSNHL作出诊疗并不困难，但应仔细搜集SSNHL患者病史和发病情况，并进行全方面耳科学、神经耳科学、听力学、前庭功效、影像和试验室检验，以期找到可能病因。45耳聋和其防治第45页治疗46耳聋和其防治第46页1．病因治疗针对所查到不一样病因，进行相应治疗。2．经验疗法47耳聋和其防治第47页第四节内耳本身免疫性疾病48耳聋和其防治第48页内耳本身免疫性疾病可分为两大类。本身免疫性内耳病是临床上未查明原因、对免疫抑制剂治疗有效感音神经性听力损失。当前，内耳特异性抗原分离和纯化还未完成，其发病机制和可靠确实诊方法亦在研究中。49耳聋和其防治第49页内耳本身免疫性疾病可分为两大类：1．全身性本身免疫病在内耳表现如Cogan综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎,Wegener肉芽肿，结节性多动脉炎

，复发性多软骨炎，进行性系统性硬化等疾病累及内耳，则可出现感音神经性听力损失，少数还伴有眩晕等前庭症状。50耳聋和其防治第50页2．本身免疫性内耳病1979年McCabe首次提出了“本身免疫性感音神经性听力损失”

新概念。以后考虑到这种损害不但累及耳蜗和听神经，也可涉及前庭，故又称为“本身免疫性内耳病”。Veldmann(1991）则称之为“免疫介导感音神经性听力损失”。51耳聋和其防治第51页(l)内淋巴囊（endolymphaticsac,ES)：是内耳处理抗原并产生免疫应答主要部位。内耳中EG不但能吸收和清洁内淋巴液，而且还含有主要免疫功效。因为ES内有slgA,IgG,IgA，IgM，上皮内、上皮下及囊腔内有各种淋巴细胞，而ES毛细血管又属于有窗型，故认为，ES组织和功效结构类似于“粘膜相关淋巴系统”

效应器官。52耳聋和其防治第52页当内耳受到抗原刺激时，外周淋巴细胞能够经过“归巢”机制，经螺旋轴静脉及其聚集静脉，经过粘附分子-1介导，进人ES。另外，ES淋巴细胞还能够在局部增殖。所以，ES是内耳处理抗原并产生免疫应答主要部位，当内耳遭到抗原刺激后，它能聚集必需淋巴细胞以处理抗原，并能在局部产生抗体。53耳聋和其防治第53页(2）内耳特异性抗原分离和纯化：为了验证本身免疫性内耳病存在客观性，国内外曾先后用同种或异种动物膜迷路提出液作为粗制抗原以免疫动物，初步建立了近似本病动物模型。但因为内耳蛋白成份复杂，其特异性抗原至今还未成功分离。当前，特异性抗原分离和纯化工作尚在深人研究中。54耳聋和其防治第54页临床表现55耳聋和其防治第55页本病多见于中年女性。

1．快速进行性、波动性、感音神经性听力损失，可累及单耳或双耳。

2．可伴耳鸣，眩晕和耳内压迫感。

3．病程可达数周，数月，甚至多年。

4．可伴发类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，Cogan综合征等全身本身免疫性疾病。

56耳聋和其防治第56页5．能够排除由其它原因引发感音神经性听力损失，如外伤，感染，药品中毒，老年性听力损失，遗传性聋，小脑脑桥角占位病变及多发性硬化等。

当前，有不少学者认为，梅尼埃病，特发性突聋也是一个免疫介导内耳病。57耳聋和其防治第57页实验室检查

58耳聋和其防治第58页1.普通项目血沉，免疫球蛋白，补体，CIC,C一反应蛋白（CRP）等。

2.非内耳特异性本身抗体如抗核抗体（ANA)，抗线粒体抗体（AMA)，抗内质网抗体(AERA)，抗层粘素抗体（ALA)，抗内膜抗体（ASA)，抗血管内皮抗体（AEA)，抗平滑肌抗体（ASMA）等。

59耳聋和其防治第59页3.抗内耳组织抗体

(l)免疫荧光法和免疫酶法：用动物内耳组织作底物片，检测可疑患者血清中抗内耳组织抗体。(2)免疫转印法：先采取动物膜迷路组织，进行免疫转印后，用抗原抗体反应，检测患者血清中抗膜迷路蛋白抗体。

不过上述方法常出现假阳性或假阴性结果，故试验结果仅能供临床参考。

60耳聋和其防治第60页诊断61耳聋和其防治第61页因为内耳无法活检，无从提供本身免疫性内耳病病理改变确实切证据；加之内耳特异性抗原分离和纯化远未完成，缺乏敏感而又可靠试验室诊疗方法等，故本身免疫性内耳病临床诊疗当前仅能依据症状、试验室检验和治疗反应等结果综合判断，若试验治疗有效，可支持诊疗。

62耳聋和其防治第62页身体其它器官、系统本身免疫性疾病，若合并感音神经性听力损失，在排除了外伤，感染，药品中毒，遗传，衰老等致聋原因后，即可诊疗。63耳聋和其防治第63页治疗64耳聋和其防治第64页免疫抑制剂是本病基本治疗药品，包含糖皮质激素和细胞毒性药，如强松龙，环磷酰胺等。65耳聋和其防治第65页给药时应注意长久、足量。如病情屡次重复，则联合应用细胞毒性药。为降低药品全身毒副作用，可选择局部（鼓室）给药。

另外，尚可考虑血浆置换疗法等。66耳聋和其防治第66页第五节老年性聋67耳聋和其防治第67页定义老年性聋（presbyacousis）是伴随老化过程中主要因为内耳退行性改变引发自然听力损失。68耳聋和其防治第68页发病率是老年人群中第三个最常见慢性病，其发病率预计不尽相同，有报道在65岁以上居民中，听力减退者占72%，亦有文件报道1/3老年人有老年聋。普通认为随年纪增加听力都有不一样程度缓进性减退。69耳聋和其防治第69页病因70耳聋和其防治第70页1．噪声和环境污染

2．内环境改变（1）血液流变学：（2）血管病变：人体衰老基本表现之一动脉硬化也会影响听觉系统血管，影响其氧交换，引发代谢障碍。（3）神经递质和神经活性物质改变（4）间质改变：（5）Na、Ka-ATP酶活性改变造成耳蜗内电位下降。（6）内源性噪声等影响：71耳聋和其防治第71页3．听觉系统变性改变4．耳蜗线粒体DNA突变5．机械性原因听骨链变性，基底膜僵硬，螺旋孔骨质肥大，耳蜗导水管阻塞。6．遗传原因72耳聋和其防治第72页病理73耳聋和其防治第73页听觉系统老化过程影响到外耳、中耳和内耳。外耳：随年纪增加，耵聍腺逐步萎缩，耵聍变干，轻易形成耵聍栓塞。另外，局部皮肤变粗糙、脱屑，软骨弹性降低，有利于耵聍栓塞形成。

74耳聋和其防治第74页中耳：老化过程中，中耳最常受累部位是听骨链。70岁以上几乎每人都有中到重度关节改变，砧锤关节最重。其次，中耳内结缔组织退行性改变，还可引发肌肉萎缩，韧带弹性减退，影响听骨链活动和对声音传递，老化引发中耳改变可致传导性听力损失。

75耳聋和其防治第75页内耳：老化累及全部主要耳蜗结构，基底膜增厚、钙化、透明变性；内、外毛细胞萎缩，支持细胞降低；螺旋韧带和血管纹萎缩；螺旋神经节细胞退变，耳蜗神经纤维变性76耳聋和其防治第76页听觉中枢神经系统：在老化过程中听觉中枢通路和核团也发生改变，如细胞萎缩、降低，核团体积减小等。77耳聋和其防治第77页Schuknccht依据发病机制不一样将老年聋分为四型：①感音性：以Corti器外毛细胞损失为主②神经性：耳蜗神经通路及听觉系统神经元变性。③代谢性：以血管纹萎缩为主，引发内淋巴代谢和生化特征紊乱。④机械性：基底膜物理结构和特征改变。78耳聋和其防治第78页临床表现79耳聋和其防治第79页症状1．隐袭性、进行性迟缓双侧听力下降，多以高频为主，言语识别能