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文档简介

泌尿系统疾病Ⅱ(Diseasesofurinarysystem)

病理学系杨磊(博士,副教授)泌尿系统疾病分析报告第1页Content泌尿系统结构与功效Structuresandfunctions肾小球肾炎Glomerulonephritis肾盂肾炎Pyelonephritis泌尿系统疾病分析报告第2页★1急性弥漫性增生性肾小球肾炎★2急进性(新月体性)肾小球肾炎★

3膜性肾小球病★4微小病变性肾小球病5局灶性节段性肾小球硬化6膜增生性肾小球肾炎7系膜增生性肾小球肾炎8IgA肾病★9慢性肾小球肾炎

Pathologicaltypesofprimaryglomerulonephritis急性肾炎综合征慢性肾炎综合征肾病综合征无症状性血尿或蛋白尿急进性肾炎综合征泌尿系统疾病分析报告第3页三、肾病综合征及相关肾炎类型

Nephroticsyndrome-三高一低!大量蛋白尿Albuminuria显著水肿Edema高脂血症Hyperlipidemia&脂尿(lipiduria)

低蛋白血症Hypoalbuminemia泌尿系统疾病分析报告第4页EtiologyofnephroticsyndromePrimaryglomerulonephritis:

15岁以下儿童

膜性肾小球病:多成人见微小病变性肾小球病:儿童多见局灶性节段性肾小球硬化:儿童多见膜增生性GN:儿童、青年系膜增生性GN:青少年,男多于女Systemdisease:

成人糖尿病、系统性红斑狼疮、淀粉样物质沉积症泌尿系统疾病分析报告第5页(一)膜性肾小球病

(MembranousGlomerulopathy)

是成人肾病综合征最常见病因特点:病变特征为上皮下出现含免疫球蛋白电子致密物沉积,弥漫性毛细血管基底膜增厚非选择性蛋白尿肾小球无显著炎症现象,又称膜性肾病慢性进行性,对皮质激素不敏感,病程较长,多数重复发作泌尿系统疾病分析报告第6页Pathogenesis抗上皮细胞膜抗原形成免疫复合物沉积上皮下

基底膜增厚包绕、损伤慢性原位免疫复合物沉积泌尿系统疾病分析报告第7页泌尿系统疾病分析报告第8页PathologicalchangesMacrography:

大白肾Lightmicroscope:弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚Electronmicroscope:上皮肿胀,足突消失,上皮下大量电子致密物沉积,基底膜靴钉状突起,基底膜虫蚀状Immunofluorescence:

基底膜表面可见IgG和C3颗粒荧光泌尿系统疾病分析报告第9页Hereisthelightmicroscopicappearanceofmembranousglomerulopathyinwhichthecapillaryloopsarethickenedandprominent,butthecellularityisnotincreased.泌尿系统疾病分析报告第10页泌尿系统疾病分析报告第11页Asilverstainoftheglomerulushighlightstheproteinaceousbasementmembranesinblack.Therearecharacteristic"spikes"seenwithmembranousglomerulopathyseenhereinwhichtheblackbasementmembranematerialappearsasprojectionsaroundthecapillaryloops.泌尿系统疾病分析报告第12页泌尿系统疾病分析报告第13页泌尿系统疾病分析报告第14页MembranousglomerulopathyisanimmunologicallymediateddiseaseinwhichdepostsofmainlyIgGandcomplementcollectinthebasementmembraneandappearinadiffusegranularpatternbyimmunofluorescence.泌尿系统疾病分析报告第15页(二)微小病变性肾小球病

(Minimalchangeglomerulopathy)

是儿童肾病综合征最常见病因特点:病变特征为弥漫性上皮细胞足突消失光镜下肾小球结构基本正常;

肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积,又名脂性肾病水肿,选择性蛋白尿,普通无高血压或血尿对皮质激素治疗效果好,预后好泌尿系统疾病分析报告第16页Pathogenesis发病机理现尚不清楚可能与T淋巴细胞功效异常相关T细胞产生细胞因子或细胞因子样物质上皮细胞损伤足突融合消失滤过功效改变,蛋白尿nephrin基因突变泌尿系统疾病分析报告第17页PathologicalchangesMacrography:

大白肾,切面可见黄白色条纹Lightmicroscope:

近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴Electronmicroscope:

弥漫性脏层上皮细胞足突消失Immunofluorescence:

无免疫球蛋白或补体沉积泌尿系统疾病分析报告第18页泌尿系统疾病分析报告第19页泌尿系统疾病分析报告第20页泌尿系统疾病分析报告第21页两种肾病综合征相关性肾炎比较

膜性肾小球病

微小病变性肾小球病好发人群成人儿童

发病机制慢性免疫复合物T细胞功效异常

大致大白肾大白肾、黄白色条纹

光镜基底膜增厚肾小球正常,肾小管脂质沉积电镜上皮下沉积物、基底膜增厚 上皮细胞足突消失免疫荧光基底膜颗粒样荧光无蛋白尿非选择性选择性病程较长、慢性进行性较短治疗对皮质激素不敏感皮质激素治疗效果好预后较差很好

泌尿系统疾病分析报告第22页五、慢性肾小球肾炎

(chronicglomerulonephritis)各种类型肾小球肾炎发展到晚期结果病变特点为大量肾小球纤维化、硬化主要症状为慢性肾功效衰竭大部分病人有肾炎病史,少数病人发觉时已为晚期泌尿系统疾病分析报告第23页Pathogenesis肾小球炎性疾病连续发展系膜细胞、系膜基质、纤维母细胞大量增生和纤维化长久大量蛋白尿,使蛋白质沉积肾小球硬化大量肾单位荒废造成有功效肾单位降低使之处于高灌注和高滤过状态,先代偿性增大,最终使肾小球日趋硬化泌尿系统疾病分析报告第24页Pathologicalchanges继发性“颗粒性固缩肾”※Macrography泌尿系统疾病分析报告第25页A大量肾小球玻璃样变及纤维化,所属肾小管

也萎缩、纤维化、消失

B残留肾单位代偿性肥大,肾小球体积增大,

肾小管扩张

C细小动脉玻璃样变及内膜增厚,管腔狭窄

D间质纤维化,常伴有淋巴细胞及浆细胞浸润;

“肾小球集中现象”

※Lightmicroscope泌尿系统疾病分析报告第26页泌尿系统疾病分析报告第27页泌尿系统疾病分析报告第28页早期有原发肾炎症状主要表现为ChronicnephriticsyndromeUrinarychanges:肾小球滤过率增加,肾小管重吸收降低→多尿、夜尿、低比重尿Hypertension:肾小球硬化,肾单位缺血,肾素↑Anemia:促红细胞生成素分泌降低Azotemiaoruremia:肾功衰竭,毒物蓄积Relationsbetweenclinicandpathology泌尿系统疾病分析报告第29页病程进展速度差异很大,但预后均极差,病人常死于尿毒症和高血压引发心衰或脑出血

Outcome泌尿系统疾病分析报告第30页某青年妇女,近一周来发烧,腰部疼痛猛烈,排浑浊尿液。查:急性热病容,双侧腰部压痛与扣击痛显著,余无显著异常。1.临床诊疗?2.怎样解释这些症状、体症?Casediscuss

泌尿系统疾病分析报告第31页肾盂肾炎

Pyelonephritis(PN)累及肾盂、肾间质和肾小管炎症性疾病特点:女性多见(男:女=1:10)主要症状:发烧,腰痛,脓尿,血尿,尿频、尿急、尿痛分类:急性PN:急性化脓性间质炎慢性PN:慢性间质炎伴肾实质破坏,硬化泌尿系统疾病分析报告第32页Etiology◆革兰氏阴性菌为主,尤其大肠杆菌(60-80%)、变形杆菌、产气杆菌等◆急性肾盂肾炎多为单一细菌感染,慢性肾盂肾炎常为混合感染泌尿系统疾病分析报告第33页急性肾盂肾炎

Acutepyelonephritis

细菌感染引发肾间质、肾盂和肾小管急性化脓性炎症

病因病理改变临床与病理联络结局泌尿系统疾病分析报告第34页InfectivepathwayHematogenous/descendinginfection:

细菌入血到肾,金葡菌多见,双肾受累Ascendinginfection(important):

细菌上行到肾盂,引发肾盂和肾组织炎症,以大肠杆菌为主,常单侧肾受累。泌尿系统疾病分析报告第35页上行性感染血源性感染尿道炎、膀胱炎等输尿管其它部位感染血流细菌在后尿道粘膜附着、生长:女性尿道短,近肛门、阴道,易受污染,激素水平改变利于细菌粘附细菌在膀胱内感染(膀胱炎):导尿、膀胱镜和逆行肾盂造影等→细菌入膀胱下尿路梗阻→尿液潴留,冲刷作用↓细菌自膀胱进入输尿管和肾盂:膀胱输尿管瓣口功效丧失→膀胱输尿管返流肾上、下极肾乳头呈扁平凹状→肾内返流Pathogenesis肾盂肾炎淋巴管泌尿系统疾病分析报告第36页Pathologicalchanges肾肿大,表面充血、有黄白色大小不等脓肿切面肾髓质内见黄色条纹,向皮质延伸;肾盂粘膜充血、出血,表面脓性分泌物※Macrography泌尿系统疾病分析报告第37页灶状间质化脓性炎或脓肿形成和肾小管坏死Ascendinginfection

肾盂粘膜充血、水肿,炎细胞浸润

肾间质内脓肿形成

肾小管内充满中性粒细胞,上皮细胞变性坏死,极少累及肾小球Hematogenousinfection先累及肾小球及周围肾间质

肾盂※Lightmicroscope泌尿系统疾病分析报告第38页泌尿系统疾病分析报告第39页Thisisanascendingbacterialinfectionleadingtoacutepyelonephritis.Numerousneutrophilsareseenfillingrenaltubulesacrossthecenterandrightofthispicture.泌尿系统疾病分析报告第40页Acutepyelonephritis泌尿系统疾病分析报告第41页Relationshipbetweenclinic

andpathology全身表现:起病急,发烧,畏寒、WBC局部表现:腰痛、肾区叩击痛膀胱刺激症:排尿困难、尿频、尿急、尿痛尿液改变:脓尿、菌尿、血尿、蛋白尿

白细胞管型尿泌尿系统疾病分析报告第42页Outcome主动合理治疗→痊愈(大多数)梗阻、返流原因连续存在,免疫力低,治疗不妥→慢性肾盂肾炎坏死性乳头炎:糖尿病、尿路阻塞合并症肾盂积脓:尿路阻塞肾周围脓肿泌尿系统疾病分析报告第43页某青年妇女,近一周来发烧,腰部疼痛猛烈,排浑浊尿液。查:急性热病容,双侧腰部压痛与扣击痛显著,余无显著异常。临床诊疗?怎样解释这些症状、体症?临床上确诊还需哪些检验?Casediscuss

急性肾盂肾炎泌尿系统疾病分析报告第44页慢性肾盂肾炎

Chronicpyelonephritis

发病机制病理改变临床与病理联络结局慢性间质性炎症、纤维化和瘢痕形成,常伴肾盂、肾盏纤维化和变形泌尿系统疾病分析报告第45页Pathogenesis

多由急性转变而来◆急性肾盂肾炎治疗不及时,不彻底,不恰当◆梗阻、返流原因连续存在

分型返流性肾盂肾炎(多见)慢性阻塞性肾盂肾炎泌尿系统疾病分析报告第46页Pathologicalchanges※Macrography瘢痕肾泌尿系统疾病分析报告第47页

瘢痕区:肾盂粘膜:增厚、坏死、鳞化、炎细胞浸润肾间质:纤维大量增生、炎细胞(淋,浆,单)浸润;细小动脉:管腔狭窄,壁增厚肾小管:萎缩、坏死,纤维化,部分扩张,胶样管型,似甲状腺滤泡肾小球:萎缩、纤维化或玻变部分肾单位代偿性肥大※Lightmicroscope泌尿系统疾病分析报告第48页泌尿系统疾病分析报告第49页Thelargecollectionofchronicinflammatorycellshereisinapatientwithahistoryofmultiplerecurrenturinarytractinfections.Thisischronicpyelonephritis.泌尿系统疾病分析报告第50页泌尿系统疾病分析报告第51页Relationshipbetweenclinicandpathology间歇性无症状菌尿或急性发作症状肾小管功效不全:多尿、夜尿、低比重尿高血压:肾缺血→肾素↑晚期:氮质血症、尿毒症等肾衰竭症状泌尿系统疾病分析报告第52页Outcome治疗合理,及时→控制发展,功效代偿→不完全痊愈单侧病变严重→难控制→切除双侧广泛→高血压,肾功不全→心衰,尿毒症泌尿系统疾病分析报告第53页小结Summary泌尿系统疾病分析报告第54页

肾小球肾炎特点小结

类型临床特点发病机制光镜免疫荧光电镜急性弥漫性增生性肾炎急进性肾炎膜性肾球病微小病变性肾小球病慢性肾炎急性肾炎综合症急进性肾炎综合症肾病综合症肾病综合症慢性肾炎综合症免疫复合物抗基底膜抗体免疫复合物未知慢性原位免疫复合物T细胞功能异常不定弥漫性系膜C、内皮C增生新月体形成弥漫性基底膜增厚、钉突肾小球正常肾小球玻变、硬化颗粒荧光线样荧光颗粒荧光无基膜颗粒荧光阴性不定上皮下驼峰样沉积物基膜断裂上皮下沉积物、基膜厚上皮足突融合消失不定泌尿系统疾病分析报告第55页肾盂肾炎不一样感染路径比较

上行感染血源性感染

路径病因

发病原因部位

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