出血和血栓性疾病的检查专家讲座

1第二章出血与血栓性疾病检验

Examinationofhaemorrhagicandthromboticdisorders

王玫出血和血栓性疾病的检查专家讲座第1页2第二章出血与血栓性疾病检验

Examinationofhaemorrhagicandthromboticdisorders掌握：①惯用血栓与凝血试验（PT、APTT、TT、FIB、FDP、D-D）参考范围和临床意义②DIC试验诊疗熟悉：常见出血与血栓性疾病试验诊疗策略了解：生理止血机制出血和血栓性疾病的检查专家讲座第2页3第二章出血与血栓性疾病检验

Examinationofhaemorrhagicandthromboticdisorders

主要内容(maincontent)早期止血检验(primaryhemostasis)凝血因子检验(coagulationfactors)抗凝血功效检验(anticoagulationfunction)纤维蛋白溶解检验(fibrinolysis)血液流变特征检验(bloodviscosity)出血与血栓性疾病试验诊疗策略出血和血栓性疾病的检查专家讲座第3页4第二章出血与血栓性疾病检验P91出血性疾病-自发性出血/轻度损伤后过分出血或出血不止一类疾病。血友病，血管性血友病，原发性血小板降低性紫癫（ITP）,血小板无力症血栓性疾病-心血管内自发性血栓形成致机体局部甚至全身组织/器官缺氧、缺血一类疾病。弥漫性血管内凝血（DIC）、深静脉血栓形成、心肌梗死、脑血栓形成出血和血栓性疾病的检查专家讲座第4页5第二章出血与血栓性疾病检验

正常止血分为：早期止血-血管壁，血小板血液凝固-各种凝血因子参加一系列酶促反应出血和血栓性疾病的检查专家讲座第5页6血液凝固机制（一）凝血因子种类、特征：

1．凝血因子（主要）

I：纤维蛋白原(fibrinoge)II：凝血酶原(prothrombin)Ⅲ：组织凝血因子(tissuefactor)Ⅳ：钙离子(calcium)Ⅷ：抗血友病因子甲

Ⅸ：抗血友病因子乙

Ⅺ：抗血友病因子丙

Ⅻ：接触因子(contactfactor)

出血和血栓性疾病的检查专家讲座第6页7

2．维生素K依赖因子：

Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，在肝细胞内合成，都需要维生素K参加。

3．接触凝血因子：经过接触反应开启内源凝血路径包含：XⅡ、XI、

PK（激肽系统激肽释放酶原）、HMWK（高分量激肽原）。

4．对凝血酶敏感凝血因子：I、V、VⅡ、Ⅻ出血和血栓性疾病的检查专家讲座第7页8（二）凝血机制：瀑布学说

内源路径(intrinsiccoagulationpathway)开启因子：Ⅻ因子外源路径(extrinsiccoagulationpathway)开启因子：Ⅲ因子出血和血栓性疾病的检查专家讲座第8页9凝血路径XIIXIIaXIIXXIaXaTFIIXIIaIXaVIIaVIIIaVaCaVIICaCa内源性共同路径外源性出血和血栓性疾病的检查专家讲座第9页10内源外源ⅫⅪⅨⅧⅢⅦXVIII

出血和血栓性疾病的检查专家讲座第10页11凝血因子出血和血栓性疾病的检查专家讲座第11页12第二章出血与血栓性疾病检验第一节早期止血检验

血管内皮细胞功效出血时间血小板功效(functionofplatelet)血小板膜糖蛋白血小板本身抗体第一节早期止血检验

血管内皮细胞功效出血时间血小板功效(functionofplatelet)血小板膜糖蛋白血小板本身抗体(autoantibodyofplatelet)出血和血栓性疾病的检查专家讲座第12页13第二章出血与血栓性疾病检验第一节早期止血检验P79血管内皮细胞功效内皮细胞(endothelium)止凝血功效①合成vWF(vonWillebrandfactor,血管性血友病因子),促进血小板黏附、聚集和血液凝固②合成和分泌PAI(plasminogenactivatorinhibitor,纤溶酶原活化剂抑制物),降低纤溶活性, 促血凝块形成出血和血栓性疾病的检查专家讲座第13页14第二章出血与血栓性疾病检验第一节早期止血检验血管内皮细胞功效内皮细胞抗血栓功效①合成和释放PGI2(前列环素)②合成TM((thrombomodulin,血栓调整蛋白)③合成肝素(heparin):增强AT-III灭活凝血酶等活化凝血因子作用④合成和释放TFPI(tissuefactorpathwayinhibitor,组织因子路径抑制物)⑤合成和释放t-PA（tissueplasminogenactivator,组织纤溶酶原激活物）和SCU-PA（single-chainurinarytypeplasminogenactivator,单链尿型纤溶酶原激活物）出血和血栓性疾病的检查专家讲座第14页15第二章出血与血栓性疾病检验第一节早期止血检验P933.血小板功效①粘附（plateletadhesion）②聚集(plateletaggregation)③释放(plateletreleasereaction):致密颗粒、a颗粒等④促凝作用(procoagulantfunction):血小板被活化，生成血小板因子3，为凝血因子激活提供催化表面⑤血块收缩(clotretraction):血凝块加固出血和血栓性疾病的检查专家讲座第15页16第二章出血与血栓性疾病检验

第一节早期止血检验

3.血小板功效适应症遗传性/取得性血小板功效缺点病诊疗与判别诊疗血小板功效亢进/血栓性疾病检验抗血小板药品治疗监测出血和血栓性疾病的检查专家讲座第16页17第二章出血与血栓性疾病检验

第一节早期止血检验

3.血小板功效

参考范围血小板粘附试验(PAdT):粘附率21%-42.8%（玻球法） 血小板最大聚集率:11.2µmol/LADP:53%-87% 血块收缩率48%-64%出血和血栓性疾病的检查专家讲座第17页18第二章出血与血栓性疾病检验

第一节早期止血检验

3.血小板功效临床意义

1.血小板功效缺点(defect)遗传性:血小板无力症,巨血小板综合征取得性:尿毒症,骨髓增生性疾病,肝硬化,药品（阿斯匹林，潘生丁等）2.血小板功效亢进(excessive)/血栓性疾病:

急性心肌梗死,脑血栓出血和血栓性疾病的检查专家讲座第18页19

第一节早期止血检验

5.血小板本身抗体P96

分为:

血小板相关免疫球蛋白(PAIg)

特异性糖蛋白本身抗体 药品相关本身抗体 抗同种血小板本身抗体第二章出血与血栓性疾病检验出血和血栓性疾病的检查专家讲座第19页20第二章出血与血栓性疾病检验

第一节早期止血检验

5.血小板本身抗体适应症ITP与继发性血小板降低性紫癜诊疗与判别药品相关性血小板降低性紫癜诊疗出血和血栓性疾病的检查专家讲座第20页21第二章出血与血栓性疾病检验

第一节早期止血检验

5.血小板本身抗体参考范围

PAIgG0-78.8ng/107血小板

PAIgM0-7ng/107血小板

PAIgA0-2ng/107血小板抗GPIIb-IIIa本身抗体（抗血小板膜糖蛋白本身抗体）阴性药品相关本身抗体:阴性出血和血栓性疾病的检查专家讲座第21页22第二章出血与血栓性疾病检验

第一节早期止血检验

5.血小板本身抗体临床意义PAIg：ITP以PAIgG增多为主（筛查），SLE,慢性活动 性肝炎，类风湿抗血小板膜糖蛋白本身抗体：诊疗ITP较高特异性，阳性 率30%-50%药品相关本身抗体：用药前查是否存在抗体，抗体阳性 应防止用药出血和血栓性疾病的检查专家讲座第22页23第二章出血与血栓性疾病检验第二节凝血因子(coagulationfactors)检验凝血功效试验凝血因子试验出血和血栓性疾病的检查专家讲座第23页24

第二节凝血因子检验凝血功效试验凝血酶原时间(Prothrombintime,PT)

活化部分凝血活酶时间(Activatedpartialthromboplastintime,APTT)

凝血酶时间(Thrombintime,TT)第二章出血与血栓性疾病检验出血和血栓性疾病的检查专家讲座第24页25第二章出血与血栓性疾病检验

第二节凝血因子检验凝血功效试验标本采集

109mmol/L枸橼酸钠抗凝血，抗凝剂/血液体积为1:9，空腹抽静脉血1h内送检，4h内检测完成出血和血栓性疾病的检查专家讲座第25页26第二章出血与血栓性疾病检验

第二节凝血因子检验凝血功效试验

①凝血酶原时间(PT)原理： 在被检血液中，加入Ca2+和组织因子，观察血浆凝固时间，它反应外源性凝血系统各凝血因子总凝血情况筛选试验。出血和血栓性疾病的检查专家讲座第26页27第二节凝血因子检验凝血功效试验①凝血酶原时间(PT)

适应症筛查外源路径凝血因子缺点监测VitK拮抗剂-如香豆素类抗凝剂检验VitK缺乏症、肝脏病术前检验筛查DIC出血和血栓性疾病的检查专家讲座第27页28第二章出血与血栓性疾病检验

第二节凝血因子检验凝血功效试验①凝血酶原时间(PT)参考范围凝血酶原时间PT10-14s,>3s有意义凝血酶原时间比值PTR0.85-1.15凝血酶原活动度PTA70%-130%国际标准化比值INR2.0-3.5(监测口服抗凝剂首选指标)出血和血栓性疾病的检查专家讲座第28页29第二章出血与血栓性疾病检验第二节凝血因子检验凝血功效试验①凝血酶原时间(PT)

临床意义PT延长：遗传性外源性凝血因子缺乏（FⅠ、FⅡ、FⅤ、FⅦ、FⅩ） 肝脏疾病-评价肝蛋白合成功效指标（FⅠ、FⅡ、FⅤ、FⅦ、FⅩ）

VitK缺乏症-VitK依赖因子（FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ） 纤溶亢进-DIC中晚期，凝血因子大量消耗

PT缩短：血栓、血栓前状态、MM。(溶血、脂血标本可出现假性PT缩短).口服抗凝剂监测术前筛查出血和血栓性疾病的检查专家讲座第29页30第二节凝血因子检验凝血功效试验

②活化部分凝血活酶时间(APTT)[原理]

测定是在受检血浆中加入APTT试剂（接触因子激活剂和部分磷脂）和Ca2+后，直接激活FXII开启内源性凝血路径,观察其凝固时间.本试验是反应内源性凝血系统各凝血因子总凝血情况筛选试验。出血和血栓性疾病的检查专家讲座第30页31第二章出血与血栓性疾病检验

第二节凝血因子检验凝血功效试验

②活化部分凝血活酶时间(APTT)

适应症筛查内源路径凝血因子缺点筛查血管性血友病(vWD)术前检验监测肝素治疗筛查凝血抑制物,狼疮抗凝物出血和血栓性疾病的检查专家讲座第31页32第二章出血与血栓性疾病检验

第二节凝血因子检验凝血功效试验

②活化部分凝血活酶时间(APTT)p87

参考范围

26-36s >对照10s有意义出血和血栓性疾病的检查专家讲座第32页33第二章出血与血栓性疾病检验

第二节凝血因子检验凝血功效试验

②活化部分凝血活酶时间(APTT)

临床意义延长: 缩短: 1.血友病 血栓前状态、血栓、DIC早期2.血管性血友病(vWD)3.遗传性纤维蛋白原,凝血酶原,FX,FXII缺点4.术前检验：内源性凝血路径因子缺点5.监测肝素治疗6.筛查凝血抑制物,狼疮抗凝物7.纤溶亢进:原发性/继发性纤溶亢进(DIC)出血和血栓性疾病的检查专家讲座第33页34第二章出血与血栓性疾病检验

第二节凝血因子检验凝血功效试验

③凝血酶时间(TT)p101

适应症检验异常纤维蛋白原血症,低纤维蛋白原血症诊疗DIC监测肝素治疗,溶栓治疗判别异常抗凝物增多出血和血栓性疾病的检查专家讲座第34页35第二章出血与血栓性疾病检验

第二节凝血因子检验凝血功效试验

③凝血酶时间(TT)

参考范围

16-18s,>3s有意义临床意义TT延长1.检验异常纤维蛋白原血症,低纤维蛋白原血症2.诊疗纤溶亢进:DIC（FDP>50mg/L,TT显著延长）3.判别异常抗凝物增多（肝素）-严重肝病、恶性肿瘤、SLE、过敏性休克4.监测肝素治疗5.溶栓治疗（FDP增高，Fib减低，TT延长）出血和血栓性疾病的检查专家讲座第35页36第二章出血与血栓性疾病检验

第二节凝血因子检验2.凝血因子定量分析①血浆纤维蛋白原②单个凝血因子分析③凝血活化分子标志物测定出血和血栓性疾病的检查专家讲座第36页37第二章出血与血栓性疾病检验

第二节凝血因子检验2.凝血因子定量分析①血浆纤维蛋白原(fibrinogen)

适应症遗传性/取得性无纤维蛋白原血症,低纤维蛋白原血症,

异常纤维蛋白原血症筛查DIC评定动脉血管性疾病风险:急性心机梗死(acute myocardialinfarction,AMI),中风（stroke）监测溶栓治疗(monitoringofthrombolytictherapy)出血和血栓性疾病的检查专家讲座第37页38第二章出血与血栓性疾病检验

第二节凝血因子检验2.凝血因子定量分析①血浆纤维蛋白原

参考范围

2.00-4.00g/L出血和血栓性疾病的检查专家讲座第38页39第二章出血与血栓性疾病检验

第二节凝血因子检验2.凝血因子定量分析①血浆纤维蛋白原p102

临床意义增高：DM、AMI、急性感染、肾炎、大手术后、恶 性肿瘤、血栓前状态减低：DIC、溶栓、肝硬化出血和血栓性疾病的检查专家讲座第39页40第二章出血与血栓性疾病检验

第二节凝血因子检验2.凝血因子定量分析②单个凝血因子定量分析适应症诊疗遗传性/取得性凝血因子缺点病诊疗亚临床型/轻型凝血因子缺点病监测用浓缩因子制剂出血和血栓性疾病的检查专家讲座第40页41第二章出血与血栓性疾病检验

第二节凝血因子检验2.凝血因子定量分析②单个凝血因子定量分析参考范围

FII:C,FV:C,FVII:C,FIX:C,FX:C,FXI:C70-120%FVIII:C,FXII:C70-150%出血和血栓性疾病的检查专家讲座第41页42第二章出血与血栓性疾病检验

第二节凝血因子检验2.凝血因子定量分析②单个凝血因子定量分析

临床意义凝血因子缺点确实诊增高：血栓前状态、血栓性疾病、静脉血栓形成、妊娠晚期降低：肝病、血友病、DIC出血和血栓性疾病的检查专家讲座第42页43第二节凝血因子检验3.凝血活化分子标志物①F1+2：凝血酶原被凝血酶原酶转化为凝血酶时，凝血酶原分子氨基酸N端273位精氨酸与274位苏氨酸之间肽键和322位精氨酸与323位异亮氨酸之间肽键被裂解，释放出片段1+2.凝血酶生成后，降解纤维蛋白原生成纤维蛋白单体（FM）并释放出纤维蛋白肽A（FPA）,二者反应凝血酶形成和活性，对血液高凝状态检验有主要意义出血和血栓性疾病的检查专家讲座第43页44第二节凝血因子检验3.凝血活化分子标志物临床意义①F1+2增高：DIC、急性心肌梗死、易栓症、口服避孕药、雌激素等②抗凝治疗监测出血和血栓性疾病的检查专家讲座第44页45第二章出血与血栓性疾病检验

第三节抗凝血功效(anticoagulationfunction)检验p92

一、抗凝血功效试验(testsofanticoagulationfunction)㈠蛋白C活性依赖凝固时间测定（PCAT）㈡活化蛋白C抵抗试验(activatedproteinCresistance, APC-R)

二、抗凝物质测定(determine

ofanticoagulationmaterials)㈠抗凝血酶(AT)测定㈡蛋白C(PC)与蛋白S(PS)测定㈢血浆肝素定量测定㈣血浆狼疮抗凝物测定出血和血栓性疾病的检查专家讲座第45页46凝血路径抑制物XIIXIIaXIIXXIaXaTFIIXIIaIXaVIIaVIIIaVaCaVIICaCaATIIIPSAPCATIII出血和血栓性疾病的检查专家讲座第46页47第二章出血与血栓性疾病检验

第三节抗凝血功效检验二、抗凝物质测定㈠抗凝血酶(AT)测定(antithrombin)p107

适应证:诊疗和监测遗传性静脉血栓形成、取得性AT缺 陷、DIC

参考范围:AT活性80%-120%,AT含量0.19-0.31g/L

临床意义:减低见于 遗传性AT缺点 取得性AT缺点:肝损伤,肾病综合征,DIC等 新生儿-止血功效不成熟 药品:抗凝药如肝素治疗早期活性减低出血和血栓性疾病的检查专家讲座第47页48第二章出血与血栓性疾病检验

第三节抗凝血功效检验二、抗凝物质测定

㈡蛋白C(PC)与蛋白S(PS)测定p107 PC系统包含PC和PS，在肝脏合成且属于VitK依赖抗凝蛋白。PS只有40%呈游离状态，只有游离PS才能作为PC辅因子含有抗凝功效。出血和血栓性疾病的检查专家讲座第48页49第二章出血与血栓性疾病检验第三节抗凝血功效检验二、抗凝物质测定㈡蛋白C(PC)与蛋白S(PS)测定适应证:检验复发性血栓栓塞或深静脉血栓形成参考范围:PC:A70%-140%,PC含量70%-140% PS:A65%-140%,FPS含量70%-140%,TPS含量70%-140%

临床意义:遗传性PC缺点 遗传性PS缺点 其它疾病:肝脏疾病,外伤或脓毒血症致急性呼吸窘 迫综合征时两项均↓;DIC时PC↓

药品:口服香豆素类抗凝药治疗早期PC↓出血和血栓性疾病的检查专家讲座第49页50第二章出血与血栓性疾病检验

第三节抗凝血功效检验二、抗凝物质测定㈢血浆肝素（heparin）定量测定适应证:监测肝素治疗用量(防治血栓性疾病、血液透析、体外循环等)

参考范围:血浆肝素0.001-0.009IU/L

临床意义:监测普通肝素治疗用量0.3-0.7IU/ml

肝素样抗凝物质(一些肿瘤细胞分泌肝素样物质;肝脏严重损伤使肝素降解作用减弱等)

出血和血栓性疾病的检查专家讲座第50页51第二章出血与血栓性疾病检验

第三节抗凝血功效检验 二、抗凝物质测定 ㈣狼疮抗凝物(lupusanticoagulant,LAC)测定 适应证:血栓性疾病检验(尤为APTT延长而凝血因子正常)

本身免疫性疾病(SLE,风湿病等)

参考范围:血浆LAC阴性 临床意义:血浆LAC阳性易发生血栓形成出血和血栓性疾病的检查专家讲座第51页52第二章出血与血栓性疾病检验

第三节抗凝血功效检验 二、抗凝物质测定

㈤血浆凝血因子抑制物(factorinhibitor,FI)测定 参考范围:FI阴性 临床意义:常见FⅧ抑制物，重复输血者易见。 也见于一些本身免疫性疾病和妊娠期出血和血栓性疾病的检查专家讲座第52页53第二章出血与血栓性疾病检验

第三节抗凝血功效检验 二、抗凝物质测定 ㈥血浆凝血酶-抗凝血酶复合物(thrombinantithrombincomplex,TATI)测定 参考范围:血浆1.0-4.1ug/L

临床意义:TAT增高常见DIC,用于早期诊疗出血和血栓性疾病的检查专家讲座第53页54第二章出血与血栓性疾病检验

第四节纤维蛋白溶解(fibrinolysis)检验p109

一、纤维蛋白(原)降解产物测定 二、纤维蛋白单体测定 三、纤溶酶与抗纤溶酶测定

四、血浆纤溶酶原及其激活物与抑制物测定出血和血栓性疾病的检查专家讲座第54页55第二章出血与血栓性疾病检验第四节纤维蛋白溶解(fibrinolysis)检验一、纤溶功效试验

㈠

、纤维蛋白(原)降解产物(fibrinorfibrinogendegradationproducts, FDP)测定

FDP-不一样分子量纤维蛋白(原)降解碎片总称,包含DD(D-Dimer)

血浆FDP增加-体内纤溶亢进(hyperfibrinolysis)

㈡

DD-是凝血和纤溶活化分子标志物（体内活动性血栓形成）出血和血栓性疾病的检查专家讲座第55页56第二章出血与血栓性疾病检验

第四节纤维蛋白溶解检验一、纤溶功效试验纤维蛋白(原)降解产物测定适应症纤溶亢进:原发性/继发性纤溶亢进(DIC)

检验血栓性疾病:深静脉血栓形成,肺梗死,动脉血栓 监测溶栓治疗出血和血栓性疾病的检查专家讲座第56页57第二章出血与血栓性疾病检验

第四节纤维蛋白溶解检验 纤维蛋白(原)降解产物测定 参考范围

血浆FDP<5mg/L，FDP﹥10mg/L有临床意义 血浆DD<0.5mg/L,普通0.2-0.47mg/L，≥0.5mg/L有临床意义出血和血栓性疾病的检查专家讲座第57页58第二章出血与血栓性疾病检验

第四节纤维蛋白溶解检验四、纤维蛋白(原)降解产物测定临床意义1.原发性/继发性纤溶亢进(DIC)

原发性纤溶亢进-体外循环,仅FDP增高

继发性纤溶亢进(DIC)-由原发病致局部/弥散性DIC, 二项均显著增高

2.检验血栓性疾病:深静脉血栓形成,肺梗死,二项均显著增高动脉血栓疾病(冠心病):DD增高<静脉血栓增高

3.监测溶栓治疗:深静脉血栓溶栓:2d内DD增高,7d,DD降至溶栓 前,FDP仍高

出血和血栓性疾病的检查专家讲座第58页59第二章出血与血栓性疾病检验

第四节纤维蛋白溶解检验

三、血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）P112

适应证:诊疗DIC

检测血栓前状态与血栓性疾病(深静脉血栓,肺梗死)

监测能致血栓形成疾病参考范围:3P试验阴性临床意义: ①急性DIC-3P试验阳性率较高②原发性与继发性纤溶亢进判别:前者3P和FM（纤维蛋白单体）无异常,后者3P阳性和FM↑ ③FM是血栓前状态与急性血栓形成早期标志出血和血栓性疾病的检查专家讲座第59页60第二章出血与血栓性疾病检验

第五节血液流变特征(hemorheology)检验P114

一、血液黏度(bloodviscosity)测定二、红细胞变形性(erythrocytedeformation)测定出血和血栓性疾病的检查专家讲座第60页61第二章出血与血栓性疾病检验第五节血液流变学(hemorheology)检验一、血液黏度(bloodviscosity)测定适应证:检测血栓前状态与血栓性疾病(深静脉血栓,肺梗死)

观察血液系统疾病,如MM等参考范围(略)

临床意义:1.血液黏度↑:监测能致血栓形成疾病①心血管病:冠心病与心肌梗死,高血压病,脑血栓形成,糖尿病②血液系统疾病:如MM,一些白血病(慢粒),真性红细胞增多症,遗传性某 些红细胞异常2.血液黏度↓:各种贫血,失血出血和血栓性疾病的检查专家讲座第61页62第二章出血与血栓性疾病检验

第五节血液流变学(hemorheology)检验二、红细胞变形性(erythrocytedeformation)测定P116适应证:检测血栓病与相关性疾病 观察血液系统疾病,如红细胞膜缺点或血红蛋白异常等 参考范围(略)用变形指数(DI)表示 临床意义:1.变形指数(DI)↓ ①心血管病:冠心病与急性心肌梗死,高血压病,脑动脉硬化与脑梗死,糖尿病 ②血液系统疾病:如镰形细胞性贫血,遗传性球形细胞增多症,本身免疫性溶血性贫血,不稳定血红蛋白病2.变形指数(DI)↑:缺铁性贫血出血和血栓性疾病的检查专家讲座第62页63

第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略

1.惯用筛选试验选择p117(1)出血时间(BT):疑有血管壁结构与功效异常/血小板与血管壁相互作用异常(2)血小板计数(PLT):主要筛查试验

原因不明PLT降低-血小板本身抗体,骨髓涂片

出血和血栓性疾病的检查专家讲座第63页64第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略出血时间(BT)和血小板计数(PLT):主要筛查试验

PLT正常+BT正常,普通除外血小板功效缺点，血管壁异常-紫癜（过敏性，单纯性，血管性）

PLT正常+BT延长-血小板功效或凝血因子缺乏（血小板功效/+vWF）-血小板无力症，低或无纤维蛋白原血症，血管性血友病

PLT降低+BT延长-血小板数量降低紫癜

PLT增多+BT延长-血小板数量增多血小板增多症出血和血栓性疾病的检查专家讲座第64页65第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略(3)PT,APTT,TT

PT正常延长APTT正常正常TT正常正常

正常人 外源性凝血路径缺点遗传性/取得性FⅩⅢ缺点遗传性/取得性FⅦ缺点 后者如慢性肝病，恶性淋巴 瘤，白血病出血和血栓性疾病的检查专家讲座第65页66第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略(3)PT,APTT,TTPT正常延长APTT

延长延长TT正常

正常内源性凝血因子缺点:遗传性/取得性FI,FⅡ,FⅤ，FⅩ

缺点症,肝素治疗血友病,血管性血友病,FⅪ缺乏,取得性FⅧ,FⅨ缺乏凝血因子抑制物，DIC,肝病出血和血栓性疾病的检查专家讲座第66页67第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略(3)PT,APTT,TTPT延长APTT

延长TT

延长异常抗凝物增多，如肝素和FDP增多。DIC低凝期或纤溶亢进期出血和血栓性疾病的检查专家讲座第67页68第二章出血与血栓性疾病检验 *第六节出血与血栓性疾病试验诊疗 一、出血性疾病

(一)出血性疾病分类

1.血管壁异常(abnormalofvascularwall)

遗传性血管疾病取得性血管壁结构,功效异常-血管性紫癫（vascular purpura

）出血和血栓性疾病的检查专家讲座第68页69第二章出血与血栓性疾病检验

第六节出血与血栓性疾病试验诊疗 一、出血性疾病

(一)出血性疾病分类2.血小板数量与功效异常 血小板数量异常 血小板功效异常3.凝血因子异常4.病理性抗凝物增多5.纤溶亢进6.复合原因出血和血栓性疾病的检查专家讲座第69页70第二章出血与血栓性疾病检验

第六节出血与血栓性疾病试验诊疗 一、出血性疾病

(一)出血性疾病分类1.血管壁异常 遗传性血管疾病遗传性出血性毛细血管扩张症-常染色体显性遗传，同一部位重复出血 有出血倾向遗传性结缔组织病取得性血管壁结构,功效异常-统称血管性紫癜 过敏性紫癜(allergicpurpura)-白细胞破坏过多性血管炎 药品过敏性紫癜(drugallergicpurpura)

感染性紫癜(infectivepurpura) VitC缺乏症(VitaminCdeficiency)

单纯性紫癜(purepurpura)-毛细血管脆性增加，自发性出现瘀点、瘀斑出血和血栓性疾病的检查专家讲座第70页71第二章出血与血栓性疾病检验

第六节出血与血栓性疾病试验诊疗 一、出血性疾病

(一)出血性疾病分类

2.血小板数量与功效异常血小板数量异常 血小板降低性紫癜-血小板降低症,AA，肿瘤性骨髓浸润 血小板增多症－原发性/継发性血小板功效缺点 遗传性血小板功效缺点症 取得性血小板功效缺点-慢性肾脏疾病，慢性肝脏疾病，慢性骨 髓增生性疾病，尿毒症，DIC出血和血栓性疾病的检查专家讲座第71页72第二章出血与血栓性疾病检验

第六节出血与血栓性疾病试验诊疗 一、出血性疾病

(一)出血性疾病分类3.凝血因子异常

遗传性凝血因子异常-血友病A,B;血管性血友病 家族性复合性凝血因子缺乏症->两种凝血因子缺乏 取得性凝血因子异常-肝病，VitK缺乏4.病理性抗凝物增多

取得性FVIII抑制物-血友病A重复输FVIII后 取得性FIX,FXI,FXII抑制物增多出血和血栓性疾病的检查专家讲座第72页73第二章出血与血栓性疾病检验

第六节出血与血栓性疾病试验诊疗 一、出血性疾病

(一)出血性疾病分类5.纤溶亢进 遗传性纤溶亢进 取得性纤溶亢进6.复合原因 肝病性出血-重症肝病凝血因子合成降低，PLT

降低,原发性纤溶亢进出血和血栓性疾病的检查专家讲座第73页74第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略

一、出血性疾病

(三)常见出血性疾病p1191.ITP:由抗PLT抗体介导出血性疾病 ①PLT显著少,形态显著异常-大,畸形;MPV大 ②BT延长,PLT寿命短 ③PLT本身抗体:90%PAIgG增高,PAIgA/PAIgM增高,慢性者 PAC3,PAC4增高 血小板膜糖蛋白特异性抗体(GPIIb-IIIa)有诊疗意义 ④骨髓:巨核细胞增多/正常,急性-幼稚型为主;慢性-颗粒型为主出血和血栓性疾病的检查专家讲座第74页75第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略

一、出血性疾病

(三)常见出血性疾病2.血小板无力症 ①PLT数正常,涂片PLT散在 ②PLT功效缺点:BT延长,诱导剂无效 ③血小板膜糖蛋白:确诊试验

GPIIb-IIIa将此病分三型I型:GPIIb-IIIa阳性PLT<5%,PLT膜表面<5000个分子II型:10%-20%,5000-0变异型:>50%,500000出血和血栓性疾病的检查专家讲座第75页76第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略

一、出血性疾病

(三)常见出血性疾病3.血管性血友病(vWD) ①筛查试验:BT,APTT延长/正常,PTL,PT,TT正常 ②诊疗试验:vWF：Ag（血管性血友病因子抗原）量少/质异常4.血友病: ①筛查试验:APTT显著延长,BT,PTL,PT,TT，FIB正常 ②确诊试验与分型:FVIII:C,FIX:C少/无,诊疗A/B型 ③vWF分析:正常 ④基因分析出血和血栓性疾病的检查专家讲座第76页77第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略

一、出血性疾病

(三)常见出血性疾病5.肝病出血 ①筛查试验:PTL少,BT,PT,TT,APTT显著延长 ②凝血因子:Fib,FⅡ,FⅤ,FⅦ,FⅨ,FⅩ含量与活性均少 ③抗凝蛋白:AT-Ⅲ,PS,PC含量与活性均少。FⅧ:C增高，若减低提醒并发DIC ④纤溶活性:血浆PLG（纤溶酶原）,a2-AP（a2抗纤溶酶）,PAI-1（纤溶酶原活 化剂抑制物）均少,t-PA（组织型纤溶酶原激活物）,FDP高出血和血栓性疾病的检查专家讲座第77页78第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略二、血栓性疾病P121

血栓形成是一类多因子疾病，上世纪Virchow提出血栓形成三个基本要素是当前公认血栓形成基本病理基础血液成份改变（changeofbloodelements）血液流动迟缓（slowofbloodstream）血管壁改变（changeofvascularwall）出血和血栓性疾病的检查专家讲座第78页79第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略二、血栓性疾病血液成份包含(这些成份中一个或几个缺点同时存在均可成为血栓形成直接或间接原因)抗凝血因子凝血因子纤溶系统血小板蛋白代谢产物等出血和血栓性疾病的检查专家讲座第79页80第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略

二、血栓性疾病

(一)分类 ①血管壁损伤 ②血液成份改变:血浆成份-凝血因子,抗凝物质,纤溶活性血细胞-RBC,WBC,PLT ③血流状态异常:流速慢/停滞,局部涡流,血粘度高1.易栓症2.血栓前状态3.血栓栓塞性疾病4.弥散性血管内凝血出血和血栓性疾病的检查专家讲座第80页81第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略

二、血栓性疾病

(一)分类1.易栓症(thrombophilia):p108

有分子遗传缺点(凝血、抗凝血、纤溶)患者未发生动、静脉血栓形成前,展现一个易发生血栓形成高凝状态 ⑴凝血因子缺点 ⑵抗凝物质缺点症 ⑶纤溶成份缺点出血和血栓性疾病的检查专家讲座第81页82第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略

易栓症分类⑴凝血因子缺点 ①异常纤维蛋白原血症(基因缺点使合成纤维蛋白原结构异常) ②凝血酶原基因突变(基因突变使凝血酶原活性↑) ③活化蛋白C抵抗(APC-R) ④FⅫ缺点症(FⅫ:C缺点使纤溶酶原激活障碍)⑵抗凝物质缺点症⑶纤溶成份缺点出血和血栓性疾病的检查专家讲座第82页83第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略易栓症分类⑵抗凝物质缺点症

①遗传性抗凝血酶缺点症(常染色体显性遗传) ②遗传性蛋白C缺点症 ③遗传性蛋白S缺点症(游离PS含量和活性↓.灭活FⅤa和FⅧa功效障碍) ④遗传性活化蛋白C抵抗(APC-R)出血和血栓性疾病的检查专家讲座第83页84第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略二、血栓性疾病1.易栓症分类:⑶纤溶成份缺点

①异常纤溶酶原血症(常染色体显性遗传) ②纤溶酶原激活物抑制剂(PAI)增多(常染色体显性遗传)出血和血栓性疾病的检查专家讲座第84页85第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略二、血栓性疾病(一)分类2.血栓前状态(prethromboticstate,PTS)p123

由各种原因引发血液极易发生血栓形成一个病理状态,在血管内皮细胞、血细胞或血浆成份发生了一些有利于促进血栓形成生化学或流变学异常改变,试验室检验可有证实出血和血栓性疾病的检查专家讲座第85页86第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略二、血栓性疾病(一)分类2.血栓前状态(PTS)试验诊疗p124血管内皮细胞受损：血浆vWF血小板功效亢进或活化：活化血小板膜糖蛋白-首选指标凝血亢进分子标志物：FⅡ:C,FⅦ:C增高纤溶亢进分子标志物：DD血流变学异常：血液粘度增高、红细胞变形性降低或聚集性增高出血和血栓性疾病的检查专家讲座第86页87第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略二、血栓性疾病(一)分类3.血栓栓塞性疾病(thromboticdisorders):在心血管内发生动脉、静脉或微血管内血栓形成或栓塞,引发血栓栓塞性疾病 因为遗传或取得性血栓与止血原因异常,

同时有其它病理改变(如动脉硬化症、高同型半胱氨酸血症、高脂蛋白血症)和疾病(如糖尿病、高血压病感染、外伤)

一些生理改变(如情绪异常)与环境原因(如气候、海拔改变)等综合原因影响

出血和血栓性疾病的检查专家讲座第87页88第六节出血与血栓性疾病试验诊疗策略3.血栓栓塞性疾病临床表现

因血栓形成血管类型、部位、血栓形成速度、血管堵塞程