大疱性皮肤病专家讲座

大疱性类天疱疮

BullousPemphigoid

大疱性皮肤病专家讲座第1页概念一个慢性、泛发性表皮下大疱性皮肤病。本身免疫性疾病主要特征是疱壁较厚，担心、不易破溃。大疱组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带免疫球蛋白和/或补体C3沉积。好发于老年人，慢性病程，预后良好。大疱性皮肤病专家讲座第2页大疱性皮肤病专家讲座第3页病因与发病机制普通认为是本身免疫性疾病大多数患者血清中存在抗基底膜带本身抗体，主要是IgG。早期损害和水疱周围正常皮肤BMZ有IgG和C3呈线状沉积，少数为IgA和IgM，免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带透明板。大疱性皮肤病专家讲座第4页研究发觉BP循环抗体靶抗原是位于半桥粒上BP230和BP180。BP230又称大疱性类天疱疮抗原1（BPAG1），是胞浆内蛋白，为大疱性类天疱疮最主要抗原，80-90%大疱性类天疱疮患者血清能与其发生反应。BP180又称大疱性类天疱疮抗原2（BPAG2）或大疱性类天疱疮次要抗原，属于跨膜蛋白。大疱性皮肤病专家讲座第5页将兔特异性抗鼠BP180胞外非胶原样特定区域即NC16A抗体注射给BALB/C小鼠已成功地制造出类似于人大疱性类天疱疮水疱形成动物模型。本病可能因为基底膜带透明板部位抗原抗体反应，在补体参加下趋化白细胞并释放酶，造成表皮下水疱形成。大疱性皮肤病专家讲座第6页临床表现好发于50岁以上中老年人；皮损好发于胸腹部、四肢屈侧、腋窝、腹股沟等处。口腔黏膜损害相对少见，约10%～35%患者累及口腔黏膜。大疱性皮肤病专家讲座第7页经典损害为外观正常皮肤上或红斑基础上发生水疱或大疱，疱壁较厚，担心，呈半球状，直径约1-2cm。内含浆液，大疱疱液澄清，几天后变浑浊，少数可呈血性。因疱壁较厚，故水疱不易破裂。破裂后糜烂面常覆以痂皮或血痂，相对轻易愈合，留有色素从容。尼氏征阴性。有患者开始表现为非特异性皮疹，如风团样，湿疹皮炎样或水肿性红斑。大疱性皮肤病专家讲座第8页主要症状为不一样程度瘙痒，全身健康情况普通良好。本病进展迟缓，水疱不停愈合及新生。部分病例可自行缓解，重复发作。若治疗不及时，年老体弱或继发感染者可造成死亡。预后好于天疱疮。大疱性皮肤病专家讲座第9页大疱性皮肤病专家讲座第10页大疱性皮肤病专家讲座第11页大疱性皮肤病专家讲座第12页大疱性皮肤病专家讲座第13页大疱性皮肤病专家讲座第14页大疱性皮肤病专家讲座第15页大疱性皮肤病专家讲座第16页大疱性皮肤病专家讲座第17页大疱性皮肤病专家讲座第18页大疱性皮肤病专家讲座第19页大疱性皮肤病专家讲座第20页组织病理和免疫病理组织病理示表皮下水疱，水疱为单房性，疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞。真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞，淋巴细胞，中性粒细胞浸润。免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。盐裂皮肤间接免疫荧光检验示IgG型基底膜带本身抗体结合表皮侧。大疱性皮肤病专家讲座第21页大疱性皮肤病专家讲座第22页大疱性皮肤病专家讲座第23页大疱性皮肤病专家讲座第24页大疱性皮肤病专家讲座第25页大疱性皮肤病专家讲座第26页大疱性皮肤病专家讲座第27页大疱性皮肤病专家讲座第28页诊断1好发于中老年人。2皮肤发生张力性大疱，疱厚壁，不易破裂，尼氏征阴性。2组织病理为表皮下大疱，疱内及疱下嗜酸性粒细胞浸润。3免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。间接免疫荧光检验示患者血清中存在抗基底膜带本身抗体。大疱性皮肤病专家讲座第29页天疱疮,皮肤发生不易愈合松弛性水疱或大疱，轻易破裂，遗留不易愈合糜烂面，尼氏征阳性。可伴有口腔粘膜损害。组织病理示表皮内水疱及棘层松解。免疫病理可见棘细胞间有IgG，IgA，IgM或C3网状沉积，间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体。大疱性类天疱疮，多发于老年人，基本损害为疱壁担心性大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害少，组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带IgG和/或C3线状沉积。鉴别诊断大疱性皮肤病专家讲座第30页鉴别诊断大疱性皮肤病专家讲座第31页大疱性皮肤病专家讲座第32页治疗１．普通治疗标准与天疱疮相同２．糖皮质激素

剂量比治疗天疱疮要小，普通用中等量泼尼松0.5-1mg/kg.d（40-60mg/d）即可。病情控制后逐步减量，至5mg/d维持量。剂量小于30mg/d时可与每日清晨顿服。对少数症状严重病例也可用大剂量激素。３．免疫抑制剂惯用硫唑嘌呤、环磷酰胺等。单独应用有效，常与糖皮质激素联合应用。也可用雷公藤多甙。大疱性皮肤