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CNS疾病影像集萃(1)莱芜市莱城区人民医院影像科吕冀资料起源于医影在线医影在线cns疾病影像图库专家讲座第1页

中枢神经细胞瘤

男性，53岁，进行性头痛六个月肿瘤均呈不规则分叶状，肿瘤与透明隔及穹窿顶关系亲密。MR平扫肿瘤呈囊实混合性，肿瘤实体部分与灰质相比T1WI呈等信号，T2WI等或稍高信号；囊性部分表现为肿瘤边缘或内部多发“蜂窝”状或“丝瓜瓤”样脑脊液信号区。MRI增强检验肿瘤实体部分、囊壁及分隔均呈中度强化。

医影在线cns疾病影像图库专家讲座第2页中枢神经细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第3页中枢神经细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第4页中枢神经细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第5页中枢神经细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第6页中枢神经细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第7页中枢神经细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第8页中枢神经细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第9页中枢神经细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第10页中枢神经细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第11页中枢神经细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第12页中枢神经细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第13页血管母细胞瘤（实性）女，40岁。体检CT发觉右侧小脑占位。双侧小脑多发实性结节，T1WI呈等-低信号，T2WI及FLAIR为高信号，周围可见广泛水肿；及血管流空信号。C+后显著强化。符合实性血管母细胞瘤。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第14页血管母细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第15页血管母细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第16页结果分析

小脑实质内多创造显强化结节样占位并周围广泛水肿，需要考虑转移瘤和血管母细胞瘤。病人年纪为40岁，既往无任何肿瘤病史，年纪及病程经过均不支持转移瘤诊疗。从病变信号表现来说，T2WI病灶内信号很高很亮，提醒内部单纯含水量高、单纯蛋白含量高或者含水和蛋白高；T1WI呈等信号，flair序列呈高信号，否定了单纯含水量高可能，也否定了囊性或者内部坏死可能；SWI病灶边缘呈低信号，提醒病灶壁陈旧出血，一样提醒环形强化可能，但增强后均匀显著强化，否定了上述可能；转移瘤假如为环形强化，内部能够表现为类似信号，但假如为结节样均匀强化没有坏死，则不会表现为上述信号。以上表现多数不支持转移瘤。本病例为多发实性血管母细胞瘤，较为少见，但仔细分析，对各种信息综合分析，尤其是多个序列信号特点综合判断，有利于病变判别诊疗。

医影在线cns疾病影像图库专家讲座第17页少突胶质细胞瘤女性，38岁。头晕、头痛、恶心2月。病理诊疗：（双额叶）少突胶质细胞瘤（局部早期间变倾向）

本病例为肿瘤全切术，经多点病理取材分析，仅少许肿瘤细胞处于早期间变倾向。

医影在线cns疾病影像图库专家讲座第18页少突胶质细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第19页少突胶质细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第20页少突胶质细胞瘤【MRI表现】：于横断位、矢状位、冠状位诸层面双侧额叶区见团块状稍长T1长T2信号，于水抑制序列呈高信号，于SWI序列呈高信号，其中左侧额叶部分病灶呈低信号，于DWI（b值等于0时）呈显著高信号，左侧额叶病灶信号稍低，于DWI（b值等于1000时）呈稍高信号，左侧额叶部分呈低信号，ADC序列呈等高信号，左侧额叶部分呈显著高信号，病灶周围见水肿信号，增强扫描病灶呈显著花环状强化，以左侧额叶部分为著。病灶累及额叶直回，胼胝体膝部与病灶边界不清，显著变薄，双侧脑室前角显著受压、变窄。中线结构居中。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第21页少突胶质细胞瘤（间变型）男性，42岁，发作性意识丧失、四肢抽搐20余天。病理：间变型少突胶质细胞瘤。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第22页医影在线cns疾病影像图库专家讲座第23页医影在线cns疾病影像图库专家讲座第24页医影在线cns疾病影像图库专家讲座第25页医影在线cns疾病影像图库专家讲座第26页脑膜瘤男46头疼3月余，无平扫图片。病变累及范围较广，累及左侧颅中、后窝及蝶窦和斜坡，呈分叶状和显著均匀强化，瘤内和瘤周可见血管流空征；可考虑:脑膜瘤三叉神经鞘瘤 血管外皮瘤脉络丛乳头状瘤海绵状血管瘤以脑膜瘤可能性大

医影在线cns疾病影像图库专家讲座第27页脑膜瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第28页脊索样脑膜瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第29页医影在线cns疾病影像图库专家讲座第30页医影在线cns疾病影像图库专家讲座第31页医影在线cns疾病影像图库专家讲座第32页脊索样脑膜瘤实用肿瘤学杂志年第22卷第1期总第93期儿童脊索样脑膜瘤．-并文件复习“脊索样脑膜瘤”一词于1988年由Kepes等⋯首次用于描述好发于青少年、往往伴有小细胞性贫血和／或异常丙种球蛋白血症一个特殊类型脑膜瘤，该瘤镜下由梭形或上皮样细胞组成，呈小梁状、索状排列，伴有黏液样问质，颇似脊索瘤，瘤周常见大量淋巴细胞浸润。迄今为止文件中除了二大宗报道外J，其它大多为个案报道，其发生部位有眼眶、左颞骨硬膜外、颈静脉裂孔、上矢状窦旁区、鞍旁、颞部、脑脊髓外、大脑半球顶叶、大脑裂、颅骨内、侧脑室、颈髓、颈椎区、额顶叶、颅底、肺。。作者遇见二例发生于儿童脊索样脑膜瘤，其中例1位于Meckel穴内，并侵人海绵窦，影像学及临床表现均酷似三叉神经鞘瘤；例2则临床上表现为重复发烧，术前诊疗为结核球。该二例临床表现独特，现给予报道，并探讨其临床、神经影像学及光镜下形态学特征，为这一特殊类型脑膜瘤诊疗与治疗提供新思绪。

医影在线cns疾病影像图库专家讲座第33页脊索样脑膜瘤1.临床资料病例1，男，15岁，主诉左耳听力渐进性下降3年，左颞顶部胀痛伴麻木1年于年10月27日人院。人院前2个月，患者头痛逐步加剧，伴恶心、呕吐，为非喷射性。患者1年前有外伤性脑震荡史，余既往史无殊。体检发觉患者向左颞侧视物时有复视，伴左眼疼痛显著，其余未见阳性体征。血常规示：血红蛋白、平均红细胞体积、平均血红蛋白含量分别为122g／L(参考值110—160g／L)、81．3fL(参考值80—100fL)和27．8Pg(参考值27．0-31．0pg)。总蛋白、白蛋白和球蛋白分别为63．8g／L、32．0g／L和31．8g／L，白球比为1．01(参考值1．3-2．2)，提醒白蛋白略有降低、球蛋白略有增高，但总来说，试验室检验未见显著血液系统异常及异常丙种球蛋白血症。磁共振平扫示左Meckel穴内类圆形占位，在T1WI上呈等低信号，在T2WI上呈高信号，增强后呈显著异常强化，颞骨岩尖部局部骨质受压。术前诊疗为左侧三叉神经鞘瘤。患者行显微镜下肿瘤手术切除治疗。左翼点人路，去除颧弓，膜内向中颅窝探查，于左侧Meckel穴内发觉肿瘤，大小约为3cm×3cm×2cm，质地稍硬，边界清楚，血供中等，膜内行肿瘤全部零碎切除，标本送病理检验。术后患者左耳听力下降及左眼复视旋即显著改进，术后随访至今未见肿瘤复发迹象，复查MRI未见肿瘤残留。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第34页脊索样脑膜瘤病例2，女，15岁，因重复发烧伴头痛4个月于年10月12日入院。患者4个月前无显著诱因下出现畏寒发烧，以午后及夜间显著，体温最高达39℃以上，伴头痛头昏，恶心、呕吐，在下级医院查CT、MRI考虑右颞肿瘤，转上级医院求治，因患者高热不退，予抗结核及皮质激素治疗，未行手术治疗，而转我院治疗。患者诉10年前胸透提醒“肺结核”，服药后治愈(详细不详)。因在上级医院一直用抗结核治疗，人院后继续用抗痨治疗，体温仍不退，最高39．5℃。人院后MRI示右颞角区占位，考虑结核性肉芽肿，良性胶质瘤不能除外。人院时查体：神志清，满月脸，T38．5℃。人院后屡次复查血象均示：血红细胞2．62、3．24、3．83、2．95(正常4．00-5．50)×10-12，血红蛋白91、102、92(正常105—160)g／L，血白蛋白25、32、25、26、27(正常35-55)g／L，血沉40mrn／'／]~时。考虑到高热一直不退，长久抗痨及对症处理无效，头痛反而加剧，而右颞角占位显著，而于年1O月31日在全麻下行开颅肿瘤切除术。术中所见：右侧翼点开颅，暴露占位，见暗红色血凝块，表面光滑，约5cm×4cm×3cm大小，拖出后见粉红色肿瘤组织，偏脆，易吸除，包膜不显著，边界清楚，肿瘤大小约4cm×3cm×3cm，分块切除后见肿瘤紧贴脑室颞角内壁，基底附着颞角脉络丛组织，电灼后，切除部分脉络丛组织，肿瘤深面达脑干表面，有蛛网膜组织。术后回顾分析其术前发烧原因和丘脑水肿，影响体温调整中枢相关。术后体温即恢复正常，直至出院时均未再发烧。患者术后恢复良好，于年11月1513痊愈出院。出院后失访。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第35页脊索样脑膜瘤2.病理检验标本行常规切片，苏木素一伊红染色及免疫组织化学染色，光镜下观察。二例病理所见基本相同。肿瘤细胞短梭形或上皮样，嗜伊红染纤维性胞质质地较致密，成小梁状或索状排列，间质为嗜碱性淡染黏液样基质，间质中可见大量粗大胶原纤维束。有些区域可见肿瘤细胞胞质边界不清似合体细胞，呈同心圆状包绕成紧密漩涡。偶可见胞质反折形成核透亮及苍白／或红染核内“假包涵体”。核分裂像并不少见，局灶较活跃。未见核多形性及坏死。瘤周可见炎症细胞浸润，主要为小淋巴细胞和浆细胞。免疫组织化学染色提醒：上皮膜抗原染色肿瘤细胞灶性呈胞膜和胞质阳性，波纹蛋白染色弥漫性呈胞质强阳性。胶质纤维酸性蛋白、角蛋白、S．100蛋白及神经元特异性烯醇化酶染色均阴性。病理诊疗：例1(左Meckel穴)脊索样脑膜瘤。例2(右侧脑室颞角)脊索样脑膜瘤。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第36页脊索样脑膜瘤3讨论Couce等L2报道了42例脊索样脑膜瘤大宗病例，无一例见到Kepes等⋯所报道系统性全身表现，其平均年纪为44岁，进而推测脊索样脑膜瘤全身症状仅见于儿童。本组二例均为儿童。例1肿瘤位于Meckel穴内，神经影像学表现酷似三叉神经鞘瘤。解剖学上看，三叉神经节位于Meckel穴内，为硬膜和蛛网膜所包绕，即位于一较特殊形态蛛网膜下腔——三叉神经池之内。因为这一特殊解剖部位，从三叉神经可发生神经鞘瘤，但同时从Meckel穴硬膜和蛛网膜可发生脑膜瘤和脑膜间叶性、非脑膜上皮细胞肿瘤，包含骨外黏液样软骨肉瘤(亦称脊索样肉瘤)(extraskeletalmyxoidchondrosarcoma，EMC)。以往文件报道L】发生于颈静脉裂孔内舌咽神经EMC(同时发觉EWS基因位点断裂，从而得以确诊)，作为解剖部位和结构组成相同Meckel穴，从理论上讲亦可发生EMC。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第37页脊索样脑膜瘤临床上Meckel穴肿瘤可长人海绵窦压迫神经造成复视和眼痛，向后方可累犯岩尖，压迫神经造成听力下降和颞顶部头痛和局部麻木，正如本例所见。上述各种肿瘤临床和神经影像学表现均相同，所以，确诊有赖于病理学检验。脊索样脑膜瘤含有独特病理学表现，但仍须与脊索瘤、骨外黏液样软骨肉瘤及转移性黏液腺癌相判别。找到经典脑膜瘤成份及免疫组织化学染色有利于诊疗，但对于象本例这么位于颅底病例仍有困难，因为颅底是神经、软组织、脑膜、脑内与脑外各种组织分界面，所以可发生各种不一样组织起源肿瘤，给外科病理诊疗造成很大困难。免疫组织化学和分子遗传学发展使病理诊疗有了很大进步，有利于上述各种肿瘤病理学判别诊疗。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第38页脊索样脑膜瘤本组例2临床上表现为长久重复发烧，高热达39．5℃，疑为结核球长久用抗痨及糖皮质激素治疗无效，现回顾分析，患者有发烧、贫血、血沉快、血白蛋白降低，而文件报道⋯脊索样脑膜瘤往往见于儿童青少年，多伴Castleman病系统症状如发烧、贫血、血沉快、血白蛋白降低等等，本例临床表现与文件相符。所以，对于年轻患者有颅内占位伴有发烧者，若同时有贫血、血白蛋白降低等，应考虑到本病可能，从而得以及时手术，以免延误病情。病理学上，脊索样脑膜瘤须与以下各种肿瘤相判别：(1)神经鞘黏液瘤：有发生于颅内神经鞘粘液瘤报道L】，也有发生于三叉神经节报道L】引。这种良性肿瘤镜下呈独特丛状或多结节状生长方式，使人想起黏液瘤或丛状纤维组织细胞瘤16]，这种独特生长方式非常有利于与脊索样脑膜瘤判别。黏液型／少细胞型神经鞘黏液瘤，又称经经典神经鞘黏液瘤，镜下特点为致密胶原纤维束围绕着多个丛状生长结节，而每个结节内，在黏液瘤样背景中梭形或上皮样细胞疏松排列成丛状束状、小巢状或疏松网状。瘤细胞形态温和，胞质淡伊红染。瘤细胞恒定表示S一100蛋白，在结节外围致密胶原束中可有EMA阳性梭形细胞J。本例中，瘤细胞呈同心圆状包绕成紧密漩涡、胞质反折形成苍白或红染核内“假包涵体”、以及核分裂像局灶较活跃，以上特点均支持脊索样脑膜瘤诊疗。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第39页脊索样脑膜瘤(2)黏液型神经鞘瘤：神经鞘瘤可呈丛状生长方式，当发生广泛黏液变性时可与脊索样脑膜瘤相混同，但前者可找到特征性AntoniA区和AntoniB区、核栅栏状排列(Verocay小体)及厚壁血管伴玻璃样变从而足以确诊。免疫组织化学染色和电镜有利于判别。前者呈s一100阳性、EMA阴性，而后者相反。(3)骨外黏液样软骨肉瘤(EMC)：EMC是软组织软骨肉瘤中最常见组织学类型，罕见于颅内¨J。骨外黏液样软骨肉瘤与脊索样脑膜瘤区分在于：①前者小叶结构显著，纤维性小叶间隔，小叶周围部富于细胞；②前者问质血管数量非常稀少。间质极度低血管化是EMC主要特征，而非脑膜瘤特征。本例间质血管数量中等。脑膜瘤中血管数量普通为中等，有时甚至非常丰富而称为血管瘤型。EMC问质内未见粗大胶原纤维束穿过，而在后者间质中可见大量粗大胶原纤维束；③前者胞质中等量或少许、强嗜伊红染，呈细颗粒状或空泡状，胞质质地疏松；而后者为较致密纤维性胞质；④前者黏液样问质围绕细胞巢问及巢内每个细胞间，富于细胞区黏液样问质稀少，但高倍镜下其每个细胞间仍保留着少许黏液样问质，是为软骨肉瘤特征；而在脊索样脑膜瘤中，局灶可见细胞紧密排列，边界不清呈合体状，呈同心圆状包绕成紧密漩涡，是为脑膜瘤特征。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第40页脊索样脑膜瘤(4)脊索瘤：脊索瘤含有特征性液滴状细胞和“浆果样”上皮样细胞，小叶问间隔内有胶原纤维束，但小叶内问质内未见粗大胶原纤维束穿过，而后者正是脊索样脑膜瘤主要特征。

(5)转移性黏液腺癌：本例肿瘤细胞短梭形或上皮样，胞质嗜伊红染，成小梁状或索状排列，间质为嗜碱性淡染黏液样基质，类似转移性黏液腺癌，但后者含胞质内黏液空泡，瘤细胞形成真腺腔，核异型性显著，核分裂像多见，而前者无细胞内黏液，无真腺腔，细胞核异型性小，核分裂像罕见，必要时行AB／PAS染色可判别。脊索样脑膜瘤复发率较高，含有侵袭性，相当于WHOII级。Couce等_2分析了全部行次全切除病例复发情况，发觉复发病例往往有富于黏液样基质脊索瘤样生长方式，从而推测其高复发率可能与黏液样基质相关，易造成瘤细胞播散。对于行次全切除病例和临床疑有复发病例应定时随访。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第41页曼氏裂头蚴医影在线cns疾病影像图库专家讲座第42页曼氏裂头蚴医影在线cns疾病影像图库专家讲座第43页医影在线cns疾病影像图库专家讲座第44页医影在线cns疾病影像图库专家讲座第45页医影在线cns疾病影像图库专家讲座第46页曼氏裂头蚴脑裂头蚴病是曼氏迭宫绦虫幼虫—裂头蚴（Sparganum）寄生人体脑组织内引发一个寄生虫病，临床较为少见。患者起病前多有食用生蛙肉或饮用野外生水史，裂头蚴多侵犯顶额叶或枕叶，主要临床表现为癫痫、偏瘫和头痛。脑裂头蚴病CT表现三联征有利于本病影像学诊疗：①白质区不规则低密度占位灶，邻近脑室略有扩大；②点状钙化灶；③增强扫描呈不规则或结节样强化。本病在MRI上显示为脑内多发病灶，多位于白质区，T1WI上呈低信号，T2WI呈高信号，边界含糊，周围水肿与病灶分界不清，占位效应不显著，增强后病灶内可呈结节状、环状、串珠样或扭曲索条状强化，多与虫体形态相符。因为MRI能多序列和多方位成像，能比CT显示脑裂头蚴更多特征，对诊疗更有价值。

医影在线cns疾病影像图库专家讲座第47页炎性脱髓鞘医影在线cns疾病影像图库专家讲座第48页炎性脱髓鞘医影在线cns疾病影像图库专家讲座第49页胶质瘤病医影在线cns疾病影像图库专家讲座第50页胶质瘤病医影在线cns疾病影像图库专家讲座第51页胶质瘤病医影在线cns疾病影像图库专家讲座第52页胶质瘤病医影在线cns疾病影像图库专家讲座第53页胶质瘤病医影在线cns疾病影像图库专家讲座第54页生殖细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第55页生殖细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第56页生殖细胞瘤影像表现：鞍上-下丘脑实性占位性病变，内部可见小囊样坏死或囊变及点状出血或钙化，CT为稍高密度，MRI为等T1稍高T2信号，DWI为高信号，增强后为不均一强化；垂体受压。15岁男孩，临床表现为垂体功效低下及垂体后叶受压尿崩症表现（多饮多尿）。可考虑生殖细胞瘤、实性颅咽管瘤、胶质瘤、淋巴瘤等，以生殖细胞瘤可能性大。生殖细胞瘤由原始生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感。该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不一样程度和形式转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成份：上皮样细胞和淋巴样细胞。

医影在线cns疾病影像图库专家讲座第57页生殖细胞瘤CT表现肿瘤最常见于松果体区，位于鞍上区肿块常累及漏斗；CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块，无出血、坏死及囊性变，可分叶，但境界清楚；瘤体本身钙化少见，经典松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶。增强扫描呈中等至显著均匀强化。室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化，沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面、脑池线状或结节状强化。MR表现最常见于松果体区，也常见于鞍上，可同时或单独存在。T1加权为略低信号或等信号，T2加权常呈等信号或高信号。增强后；呈显著均匀一致强化，并能发觉沿脑脊液或室管膜转移病灶。

医影在线cns疾病影像图库专家讲座第58页生殖细胞瘤判别诊疗 颅咽管瘤：多为囊性或囊实性肿块，钙化多见。纯实性者可呈稍高密度，并可强化，与生殖细胞瘤不易判别。 星形细胞瘤：普通肿瘤较大，密度偏低，后期可出血，肿瘤通常位于下丘脑，并沿视交叉或视束延伸，可在眼眶内形成肿块。垂体瘤：发生于鞍内，但可向鞍上生长，小儿罕见，肿瘤易出血、坏死，鞍底骨质变薄、下陷，海绵窦常受累。4、脑膜瘤：好发于成人，儿童罕见，肿瘤部位偏前，伴骨质增生、硬化及蝶窦过分气化。

医影在线cns疾病影像图库专家讲座第59页结节性硬化医影在线cns疾病影像图库专家讲座第60页结节性硬化医影在线cns疾病影像图库专家讲座第61页结节性硬化分析图片要注意：病人双额皮层下可见多发高信号影。回顾病例皮肤可见奶油咖啡斑。诊疗：结节性硬化

医影在线cns疾病影像图库专家讲座第62页脑肌腱黄色瘤病医影在线cns疾病影像图库专家讲座第63页脑肌腱黄色瘤病医影在线cns疾病影像图库专家讲座第64页脑肌腱黄色瘤病医影在线cns疾病影像图库专家讲座第65页脑脓肿患者男性19岁

头痛半月余术后病理：脑脓肿。炎性细胞浸润，脑组织坏死、液化，少许肉芽组织增生，周围水肿及胶质细胞增生

医影在线cns疾病影像图库专家讲座第66页脑脓肿医影在线cns疾病影像图库专家讲座第67页神经纤维瘤病Ⅱ型医影在线cns疾病影像图库专家讲座第68页神经纤维瘤病Ⅱ型医影在线cns疾病影像图库专家讲座第69页神经纤维瘤病Ⅱ型该患者后又行胸、腰段脊髓MRI检验，结果提醒:胸、腰段可见多发占位。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第70页神经纤维瘤病Ⅱ型取胸骨柄处皮下结节皮肤活检，结果示：丛状神经纤维瘤。最终诊疗：多发性神经纤维瘤病（Ⅱ型）讨论NF为源于神经脊细胞异常造成多系统损害常染色体显性遗传病，是源发于神经主干或末梢神经轴索鞘雪旺细胞及神经束膜细胞良性肿瘤。依据临床表现、分子生物学特征分为两型：Ｉ型神经纤维瘤病(typeI,NFI)；Ⅱ型神经纤维瘤病(typeII,NFII)诊疗关键点NF-I型：主要表现为多发皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤，临床上轻易发觉。NF-II型：多累及双侧听神经，临床少见，其颅内肿瘤来自于中枢神经系统覆盖物，如脑膜和雪旺细胞。一级亲属会患NFⅡ。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第71页神经纤维瘤病Ⅱ型II型神经纤维瘤病主要特征：双侧听神经瘤，常合并脑脊膜瘤、星形细胞瘤及脊索后根神经鞘瘤。普通慢性起病，病程长，数月至10多年不等。在生理改变如发育、妊娠、绝经期、传染病、精神刺激等情况下可使病情加重。临床表现：前庭及耳蜗症状，表现为眩晕、耳鸣，晚期能够耳聋。邻近颅神经受损症状。如面部疼痛，痛觉减退，周围性面瘫等，晚期可继发吞咽困难、咳呛等。头痛、呕吐等继发颅内压增高症状。小脑性共济失调。部分病人可伴有皮肤、皮下组织、周围神经及脊髓多发性神经纤维瘤，皮肤牛奶咖啡斑和先天性骨骼畸形等。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第72页神经纤维瘤病Ⅱ型II型神经纤维瘤病辅助检验Ｘ线检验、CT扫描、椎管造影可发觉中枢神经系统和内脏器官肿瘤。本病MRI扫描可表现为双侧脑桥小脑角区低或中等信号占位效应，增强扫描均匀或不均匀强化。影像学检验常可显示合并发生脑膜瘤、三叉神经鞘瘤和椎管内肿瘤。椎管内肿瘤多位于椎管内硬膜下，也能够经过椎间孔向椎管外延伸，形成哑铃状肿块。T1WI表现等或低信号，T2WI为等信号，信号均匀，增强扫描呈显著对比强化。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊疗价值。皮肤和皮下结节或神经干包块活检病理检验有利于本病确诊。基因分析可确定NFI和NFII突变类型。治疗：颅内及椎管内肿瘤可行手术治疗，部分患者可用放疗。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第73页鞍旁海绵状血管瘤mri平扫：右侧鞍旁见一稍长t1、长t2信号肿块，大小为5.2cm×5.7cm×5.1cm，边缘清楚，信号较均匀，病变向内扩展至鞍内、压迫垂体柄，向后侵犯鞍背右侧、达环池右侧，前缘扩展至同侧眶尖，末见脂肪及流空信号。中脑及脑桥受压轻度左移，右颞叶内侧受压，未见灶周水肿信号。右侧颈内动脉海绵窦段部分被包绕(图1、2)。mri增强扫描：上述肿块呈显著不均匀强化，内可见散在点片状低强化或无强化区(图3、4)。

患者女，37岁。右眼睑下垂2个月，近日进行性加重、不能正常视物就诊。无头晕、头痛，无恶心、呕吐。体检：神清、讲利，右眼睑下垂，双眼球活动正常，双眼视力正常。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第74页鞍旁海绵状血管瘤手术所见：肿瘤位于鞍区右侧，边界清楚，呈紫红色，血运极丰富。术后病理：肿瘤由不规则血管腔组成，血管腔扩张，相互吻合。内衬单层内皮细胞。诊疗：海绵状血管瘤。【讨论】海绵状血管瘤主要见于40岁左右中年人，女性显著多于男性。海绵状血管瘤可位于脑内或脑外，脑外海绵状血管瘤几乎均发生在海绵窦区，其它部位罕见。鞍旁脑实质外海绵状血管瘤，能够出现各种临床症状。如向前生长，可侵犯海绵窦、下丘脑、垂体和视神经，临床表现为头痛、视力减退、眼球突出及动眼神经、外展神经、三叉神经麻痹等；侵犯下丘脑和垂体可有肥胖、闭经、泌乳或多饮、多尿等表现，部分患者有癫痫发作；如病灶较大可有高颅压症状，病程亦同其它颅内肿瘤一样呈慢性进行性进展。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第75页鞍旁海绵状血管瘤【讨论】影像学表现病变均为单发，体积大，直径常达5cm以上；病变同时累及鞍旁和鞍内，鞍旁部分大，鞍内部分小；病变内极少出血和钙化；ct平扫呈等或稍高密度；mrt1wi上病变呈等或稍低于脑灰质信号，t2wi表现为极高信号，含有特征性，信号多均匀，少数信号不均匀；mr增强扫描病变呈非常显著强化，其强化显著高于脑膜瘤和垂体瘤，类似t2wi上脑脊液信号。本例海绵状血管瘤增强呈显著强化，但强化不均匀，提醒瘤体中可能形成血栓。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第76页鞍旁海绵状血管瘤【讨论】判别诊疗鞍旁海绵状血管瘤若同时累及鞍旁与鞍内，需要与乖体瘤和腑膜瘤判别。ct平扫时脑膜瘤和垂体瘤与鞍旁海绵状血管瘤密度类似，判别诊疗比较困难。垂体瘤出血较常见，而鞍旁海绵状血管瘤普通无出血，所以当同时累及鞍旁和鞍内病变有出血时应该首先考虑垂体瘤。ct增强扫描，海绵状血管瘤强化程度比脑膜瘤和垂体瘤更显著。

mrt1wi上脑膜瘤和垂体瘤与鞍旁海绵状血管瘤信号相同，均为靠近于脑灰质信号，但t2wi上海绵状血管瘤呈很高信号，而脑膜瘤和垂体瘤均呈稍高或等信号。mr增强扫描病变呈非常显著强化，类似于t2wi时脑脊液信号，也不一样于脑膜瘤和垂体瘤强化表现，是鞍旁海绵状血管瘤确诊又一主要征象。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第77页室管膜瘤（Ⅲ级）女，58岁，头部不适1周。术后病理结果：室管膜瘤（Ⅲ级）。

医影在线cns疾病影像图库专家讲座第78页室管膜瘤（Ⅲ级）医影在线cns疾病影像图库专家讲座第79页室管膜瘤（Ⅲ级）医影在线cns疾病影像图库专家讲座第80页小脑星形细胞瘤女性，41岁，头晕3月，余无特殊感觉。3月前外院mr片显示病变较现片体积略小，且更为规则，信号均匀，壁光整，故诊疗为脑囊虫，曾按脑囊虫治疗效果欠佳。结核菌素试验（一）。术后病理：星形细胞瘤。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第81页小脑星形细胞瘤医影在线cns疾病影像图库专家讲座第82页星形细胞瘤（1-2级）女，48岁，头疼呕吐1月，头疼为连续性。手术结果：星形细胞瘤（1-2级）。

医影在线cns疾病影像图库专家讲座第83页星形细胞瘤（1-2级）医影在线cns疾病影像图库专家讲座第84页星形细胞瘤（1-2级）医影在线cns疾病影像图库专家讲座第85页星形细胞瘤（1-2级）医影在线cns疾病影像图库专家讲座第86页脑囊虫病女，31岁，头疼呕吐1月，伴神情冷淡、少语。手术病理证实：脑囊虫病。

医影在线cns疾病影像图库专家讲座第87页脑实质多发脑囊虫

患者，女性，23岁，西北户籍，近六个月一直头痛不适.医影在线cns疾病影像图库专家讲座第88页脑实质多发脑囊虫医影在线cns疾病影像图库专家讲座第89页脑实质多发脑囊虫患者做脑囊虫免疫试验，支持脑实质多发脑囊虫,进行抗寄生虫治疗后好转。医影在线cns疾病影像图库专家讲座第90页颅内