【清华】21氨基酸代谢习题与答案

22221氨基酸代谢习题与答案习题．含有14

C标酮基的戊酸经转氨作用形成什么标记化合物，并指出标记所在的位置。．写出下列氨基酸转氨后形成酮酸的名称：丙氨酸

谷酸

(c)天氨酸

苯氨酸一子的下列物在有氧条件下完全氧化成CO和HO净成能以高能键断裂释能而言）可以合成多少分子的尿素？（）萄糖（）软酸果给一只老鼠食含有15N标的Ala分泌出的尿素是否变成了15N标的如果是的话，尿素中的一个氨基被标记，还是两个氨基都被标记明理由。丙酸转氨酶的活性（反应速度）通常利用过量的乳酸脱氢酶和NADH的应系统测定。丙氨酸的消失速度等于利用分光光度计测定出来的消的速度，这是什么道理？两成年猫在禁食一个晚上以后，试验组喂以不含精氨酸的复合氨基酸饮食。在小时内，血中氨浓度是正常值的倍此时猫表现出震颤、昏迷等氨中毒临床症状。对照组喂以完全氨基酸饮食或以鸟氨酸取代精氨酸的氨基酸饮食，则没有不寻常的临床症状。（）这个实验中实验猫为什么要先禁食一个晚上？（b是什么因素使试验组氨的浓度上升？为么精氨酸缺乏会导致氨中毒？精氨酸是否是猫的必需氨基酸？（c）为什么鸟氨酸能取代精氨？在有哺乳动物肝脏的转氨酶中，天冬氨酸氨基转移酶的活性最高，为什么？正人血液中含有所有用于体内合成蛋白质的氨基酸，但它们并不是等浓度的，其中Ala和的浓度要比其他任何一种氨基的浓度都高很多，这是什么原因？．医生建议以高蛋白食品为日常饮食的人要注意多喝水。解释该建议的理论依据。10.种标准氨基酸中，（）些是纯生糖氨基酸？（b哪些是纯生酮氨基酸？（c）哪些是既生糖又生酮氨基？11.有的一岁小孩的体重、智力等身体发育低于正常小孩，而且头发灰白，另外经常呕吐，特别是在饭后。经化验小孩尿液中的苯丙氨酸、苯丙酮酸高出正常值上百倍。（）这病症是由于哪种酶缺乏造成的？为什么尿液中苯丙氨酸浓度远于正常值？对于这样病人，提出你认为的最好治疗方法。精品文档

44（b为什么病人的头发会呈灰白色？．谷氨酸是大脑中一个重要的受到精细调控的神经递质。请解释高浓的氨为什么会破坏这一调控？高浓度的氨会怎样改变柠檬酸循环？13．寄在豆科植物根瘤中的菌约消耗20%上豆科植物所产生的ATP什么这些细菌要消耗这么大量的ATP?14.给物食15标的天冬氨酸快就许多带标记的氨基酸出现释现象。15.如饮中富含Ala但乏Asp那么能否看到缺乏Asp的状？请解。16.大数基酸的合成是多步反应的产物，但20种准氨基酸中有种以通过碳的中心代谢途径中的糖类代谢物，经简单转氨基合成。（）写出这个氨基反应的方程式；（b这些氨基酸中有一种也能直接通过还氨基化合成，写出此反应的方程式。17.冬非爪蟾生活在水环境中以氨的形式排出过量的氮季池干涸后，爪蟾钻入泥中，进入休眠状态。指出爪蟾在休眠期是如何改变其氮代谢以防止有毒的氨积累？18.在食始后头几天，氮排泄水平高于正常水平，几周以后氮排泄水平下降到一个低的水平且持这一水平在脂肪储备消耗掉时排泄水平又上升到一个高水平。（）什么原因使得禁食初期氮排泄水平急剧上升？（b）禁食几周后为什么氮排泄水平又下降呢（c）为什么当脂肪消耗光后氮排泄水平又上升了呢？．一个成年人每天的能量需求约10。知蛋白含的（重量量果人每天排出脲试问人体每天的蛋白摄入量是多少？如果每克蛋白可提供能量，计算蛋白提供的能量占人体能量总需求的百分率。习题解答．生成谷氨酸。C原子。α．丙酮酸

－酮戊二酸草酰乙酸苯酮萄完全氧化可生成或38个成分子尿素需要个ATP，所以可合成子尿素。（b）一分子软脂酸完全氧化可生成个ATP所以可合成32个素。4．分泌的尿素被15N标，且两个氨基都被标记了。因为

N-Ala能通过转使草酰乙酸接收氨基转换成，及通过氧化脱氨生成游离的15NH以导致N标的氨甲酰磷酸的生成由于尿素中的两个氨基分别来自氨甲酰磷酸和所以尿素中的两个氨基就都是15N记的了。精品文档

．这是一个偶联的反应体系，丙氨酸的缓慢转氨与指示反应中的乳酸脱氢酶快速催相偶联消的速度就等于测定转氨反应速度用分光光度计来监测NADH在处光吸收的少速度在340nm有光吸收，而没转氨酶Alaα-基酸→

丙酮酸＋α酮酸乳酸脱氢酶丙酮酸＋→乳酸）禁导致低血糖，当喂以实验饮食时会导致生糖氨基酸的快速分解代谢。（b氧脱氨导致氨浓度的升高精酸（尿素循环中的中间代谢物）缺乏阻断了氨转化为尿素的通路验件无法合成足够的精氨酸验表明精氨酸对猫来说是必需氨基酸。（c）鸟酸通过尿素循环可转为精氨酸。．引入到尿素中的第二个氨基是从Asp转移来的，而Asp是经冬氨酸氨基转移酶催化转氨给草酰乙酸生成的。以尿素排泄的氨有一半来自天冬氨酸氨基转移酶催化的反应，这使得该酶必须具有很高的活性。．Ala和氨基由肌肉和其他组织转运到肝组织中起着特殊的作用。．高蛋白的饮食会使尿素的产量增加。摄入大量的水可增加尿的体积，使人体内的素以相对稀释溶液的形式排出。这样的话，可以减轻肾的负担，避免排放较高浓度的尿液。Ala、、Asn、、Gln、Gly、Met、、Ser和；（bLeu；（c）Ile、、ThrTrp和Tyr11）缺少苯丙氨酸羟化酶；苯丙氨酸到酪氨酸的通常代谢途径被阻断造成苯丙氨酸、苯丙酮酸堆积病称之为苯酮尿症。最好治疗方法是降低苯丙氨酸摄入，如喂食没有苯丙氨酸的奶粉。（b酪氨酸是黑色素的前体分子，但病人由于缺乏酪氨酸酶不能合成黑色素，头发缺少黑色素故呈灰白色。12氨够导致α-酮戊二酸氨基化产生出高浓度的非调控形式的谷氨酸酮二酸由于用于谷氨酸合成，而被从柠檬酸循环中除去，因此降低了细胞的呼吸能力。13根菌与植物是共生关系根瘤菌通过使大气中氮还原来提供氨离子在氮过程中需要大量的ATP，些是由植物供给的。．在转酶化下，标记的氨基由转移到了上因为转氨反应是可逆的且许多转氨酶用Glu作α-氨基的供体以中N原很快进入到其他可以作为Glu-赖型转氨酶的底物的氨基酸中现除了LysThr之的那些氨基酸精品文档

42中。．看不到缺乏Asp症状，因为富含Ala，经转氨可生成丙酮酸，丙酮酸经羧化又可生成草酰乙酸，后者经转氨就可生成天冬氨酸。）在相应转氨酶催化下，，和Asp分由-戊二酸，丙酮酸和草酰乙酸生成：α-酮戊二酸＋α-氨基酸＝Glu＋α酮酸丙酮酸＋α氨酸＝Ala＋α-酮酸草酰乙酸＋-氨基酸＝＋α-酮酸（bGlu也可以由-戊二酸通过Glu脱酶的作用生成：α-酮戊二酸＋NH+＋H＋Glu＋＋NAD（）．夏眠时爪蟾变为排尿型，即它可以利用尿循环的反应排除含氮物。夏眠时，与尿循环有关的酶的活性大大增强了。糖原储备消耗殆尽，因为当糖原储备消耗殆尽，蛋白质必须降解以满足大脑对葡萄糖的需求大脑已经适应了酮体作为燃料，酮体是脂肪酸降解的产物，换言之，大脑是依靠脂肪提供能量的当糖原和脂肪耗