糖代谢(本章节很重要,都要记)

糖的生理功能：1、氧化供能：这是糖的主要功能。2、机体的重要碳源：

糖可转变成氨基酸、脂肪、核苷等。3、组织结构的重要成分：

如糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂。4、特殊生理功能及形成生理活性物质：如NAD+、FAD、ATP等现在是1页\一共有78页\编辑于星期日糖代谢的概况：葡萄糖糖酵解途径丙酮酸有氧无氧H2O及CO2乳酸糖异生途径乳酸、氨基酸、甘油糖原糖原分解糖原合成磷酸戊糖途径

核糖+NADPH+H+食物消化与吸收现在是2页\一共有78页\编辑于星期日糖的无氧分解*——葡萄糖或糖原在不消耗氧的情况下，生成乳酸（lactate）的过程。又称为糖酵解（glycolysis)。*部位：胞浆第一节糖的无氧分解（重点）现在是3页\一共有78页\编辑于星期日一、糖酵解的反应过程*第一阶段：

由葡萄糖分解成丙酮酸（pyruvate)的过程，这一过程又称为糖酵解途径（glycolyticpathway)*第二阶段：

由丙酮酸转变成乳酸的过程。现在是4页\一共有78页\编辑于星期日（一）、糖酵解途径1、葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate,G-6-P)OCH2HOHOHOHHOHHOHHH葡萄糖ATPADPMg2+己糖激酶OHOHOHHOHHOHHOCH2H6-磷酸葡萄糖PP4种己糖激酶(HK)，肝中己糖激酶也称葡萄糖激酶现在是5页\一共有78页\编辑于星期日糖酵解由糖原G-6-P，不消耗ATP：现在是6页\一共有78页\编辑于星期日2、

6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖(fructose-6-phosphate

,F-6-P)己糖异构酶HOHHOHOHHOCH2OHCH2O6-磷酸果糖OPPHOHHOHOHHHOHHCH2O6-磷酸葡萄糖OPP现在是7页\一共有78页\编辑于星期日

3、6-磷酸果糖转变为1、6-双磷酸果糖

（1、6-fructose-biphosphate)ATPADPMg2+6-磷酸果糖激酶-1HOHHOHOHHOCH2CH2O1、6-双磷酸果糖OOPPHOHHOHOHHOCH2OHCH2O6-磷酸果糖OP现在是8页\一共有78页\编辑于星期日4、磷酸己糖裂解成2个磷酸丙糖磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛+CCH2OHCH2OOPPCHOHCH2OCHOPP醛缩酶HO1、6-双磷酸果糖CCCCCH2OCH2OHOHOHHHPPPP现在是9页\一共有78页\编辑于星期日5、磷酸丙糖的同分异构化磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛CCH2OHCH2OOPPCHOHCH2OCHOPP磷酸丙糖异构酶现在是10页\一共有78页\编辑于星期日6、3-磷酸甘油醛氧化为1、3-二磷酸甘油酸1、3-二磷酸甘油酸Pi、

NAD+NADH+H+3-磷酸甘油醛脱氢酶3-磷酸甘油醛CHOHCH2OCHOPPCHOHCH2OCO=OPPd现在是11页\一共有78页\编辑于星期日7、1、3-二磷酸甘油酸

转变为3-磷酸甘油酸1、3-二磷酸甘油酸CHOHCH2OCO=OPPADPATP磷酸甘油酸激酶3-磷酸甘油酸CHOHCH2OCOOHP现在是12页\一共有78页\编辑于星期日8、3-磷酸甘油酸

转变为2-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸CHOHCH2OCOOHPCHOHCH2OCOOHP磷酸甘油酸变位酶现在是13页\一共有78页\编辑于星期日9、2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸(

phosphoenolpyruvate,PEP

)磷酸烯醇式丙酮酸+

H2O2-磷酸甘油酸CHOHCH2OCOOHPCCH2OCOOHP烯醇化酶现在是14页\一共有78页\编辑于星期日10、磷酸烯醇式丙酮酸转变成ATP和丙酮酸C=OCH3丙酮酸COOHADPATPK+Mg+丙酮酸激酶CCH2OCOOHP磷酸烯醇式丙酮酸现在是15页\一共有78页\编辑于星期日(二)丙酮酸转变成乳酸：C=OCH3丙酮酸COOHCHOHCH3乳酸COOHNADH+H+

来自于上述第6步反应中的

3-磷酸甘油醛脱氢反应u乳酸脱氢酶(LDH)NADH+H+NAD+现在是16页\一共有78页\编辑于星期日E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶糖酵解的代谢途径及特点GluG-6-PF-6-PF-1,6–2PATPADPATPADP乳酸NAD+1、3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+1分子Glu净产能量2ATP若从糖原开始，净生成3ATP现在是17页\一共有78页\编辑于星期日三、红细胞的糖酵解：存在2，3二磷酸甘油酸（2,3-BPG)支路：现在是18页\一共有78页\编辑于星期日四、糖酵解的生理意义（重点）1、为机体迅速提供能量，尤其对肌肉收缩重要。2、为某些细胞提供能量：①无线粒体的细胞，如：红细胞②代谢活跃的细胞，如：白细胞、神经元、骨髓细胞现在是19页\一共有78页\编辑于星期日五、其他单糖的分解代谢与糖酵解的关系：果糖（fructose,F)、半乳糖（galactose,Gal)、甘露糖（mannose,M)等。现在是20页\一共有78页\编辑于星期日六、糖酵解的调节：（重点）关键酶①

己糖激酶②

6-磷酸果糖激酶-1③

丙酮酸激酶调节方式①别构调节共价修饰调节

(通过激素）现在是21页\一共有78页\编辑于星期日6－磷酸果糖激酶-1（6-PFK-1）:

ATP、柠檬酸为抑制剂；ADP、AMP、1,6-2PF（正反馈）、2,6-2PF为激活剂。丙酮酸激酶（PK）：

1,6-2PF激活；ATP、丙氨酸（肝内）抑制。胰高血糖素抑制酶活性。己糖激酶（HK）：6-PG抑制(负反馈）。（GK不受影响）

现在是22页\一共有78页\编辑于星期日糖在有氧情况下，彻底氧化成水和CO2的过程。是机体主要供能方式。*部位：胞液及线粒体糖的有氧氧化

(aerobicoxidation)第二节糖的有氧氧化（重点）现在是23页\一共有78页\编辑于星期日葡萄糖有氧氧化概况：葡萄糖6-磷酸葡萄糖丙酮酸丙酮酸乙酰CoA三羧酸循环H++eO2O2O2H2OCO2胞液线粒体现在是24页\一共有78页\编辑于星期日一、有氧氧化的过程第一阶段：糖酵解途径（同前）第二阶段：丙酮酸氧化生成乙酰CoA第三阶段：三羧酸循环和氧化磷酸化胞液线粒体现在是25页\一共有78页\编辑于星期日（一）丙酮酸的氧化脱羧丙酮酸乙酰CoANAD+，HSCoACO2，NADH+H+丙酮酸脱氢酶复合体

丙酮酸脱氢酶复合体的组成：酶辅助因子所含维生素丙酮酸脱氢酶E1TPP维生素B1二氢硫辛酰胺转乙酰酶E2硫辛酸、HSCoA硫辛酸，泛酸二氢硫辛酰胺脱氢酶E3FAD,NAD+VitB2,VitPP现在是26页\一共有78页\编辑于星期日现在是27页\一共有78页\编辑于星期日（二）三羧酸循环TricarboxylicacidCycle,TAC)柠檬酸循环，Krebs循环1、反应过程（均在线粒体中进行）

（1）柠檬酸的合成

乙酰辅酶A+草酰乙酸

柠檬酸+HSCoA反应由柠檬酸合酶（citratesynthase）催化现在是28页\一共有78页\编辑于星期日（2）异柠檬酸的形成顺乌头酸酶柠檬酸

异柠檬酸

现在是29页\一共有78页\编辑于星期日（3）第一次氧化脱羧

异柠檬酸脱氢酶

异柠檬酸

-酮戊二酸NAD+NADH+H+CO2现在是30页\一共有78页\编辑于星期日（4）第二次氧化脱羧

-酮戊二酸脱氢酶复合体-酮戊二酸

琥珀酰CoANAD+NADH+H+CO2～现在是31页\一共有78页\编辑于星期日（5）底物水平磷酸化

琥珀酰CoA合成酶琥珀酰CoA琥珀酸+HSCoA三羧酸循环中唯一直接生成高能磷酸键的反应。GDP+PiGTP现在是32页\一共有78页\编辑于星期日（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸琥珀酸脱氢酶琥珀酸延胡索酸FADFADH2现在是33页\一共有78页\编辑于星期日（7）延胡索酸加水生成苹果酸延胡索酸苹果酸延胡索酸酶现在是34页\一共有78页\编辑于星期日（8）苹果酸脱氢生成草酰乙酸苹果酸脱氢酶NAD+NADH+H+苹果酸草酰乙酸现在是35页\一共有78页\编辑于星期日2、小结要点：①经过1次三羧酸循环，消耗一分子乙酰CoA，

4次脱氢（1分子FADH2，3分子NADH+H+），

2次脱羧（2分子CO2），

1次底物水平磷酸化（1分子GTP）。可产能12分子ATP(2+3×3+1)什么是三羧酸循环？②整个循环反应为不可逆反应。为什么？③中间产物需要补充。现在是36页\一共有78页\编辑于星期日表面上看来，三羧酸循环运转必不可少的草酰乙酸在三羧酸循环中是不会消耗的，它可被反复利用。但是，例如：草酰乙酸

天冬氨酸α-酮戊二酸

谷氨酸柠檬酸

脂肪酸琥珀酰CoA

卟啉Ⅰ机体内各种物质代谢之间是彼此联系、相互配合的，TAC中的某些中间代谢物能够转变合成其他物质，借以沟通糖和其他物质代谢之间的联系。现在是37页\一共有78页\编辑于星期日Ⅱ机体糖供不足时，可能引起TAC运转障碍，这时苹果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，再进一步生成乙酰CoA进入TAC氧化分解。草酰乙酸草酰乙酸脱羧酶丙酮酸CO2苹果酸

苹果酸酶丙酮酸CO2NAD+NADH+H+现在是38页\一共有78页\编辑于星期日*所以，草酰乙酸必须不断被更新补充。草酰乙酸柠檬酸柠檬酸裂解酶乙酰CoA丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2苹果酸苹果酸脱氢酶NADH+H+NAD+天冬氨酸谷草转氨酶α-酮戊二酸谷氨酸其来源如下：现在是39页\一共有78页\编辑于星期日异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶系柠檬酸合酶现在是40页\一共有78页\编辑于星期日

三羧酸循环总反应：CH3~SCoA+3NAD++FAD+GDP+Pi+2H2O

2CO2+3NADH+3H++FADH2+GTP

+HSCoA现在是41页\一共有78页\编辑于星期日3、三羧酸循环的生理意义（1）TAC是体内糖、脂、蛋白质三大营养物质分解代谢的最终共同途径代谢通路:

都产生乙酰CoA，进入三羧酸循环进行降解。（2）TAC本身并不是主要释放能量循环,作用是通过4次脱氢，为氧化磷酸化提供NADH+H+和FADH2(还原当量)。（3）TAC是糖、脂、AA等代谢联系的枢纽

糖－－乙酰CoA－－脂肪（FA）

AA碳架是TAC的中间产物：

草酰乙酸＋NH2Aspα－酮戊二酸＋NH2Glu(4)提供某些物质生物合成的前体。现在是42页\一共有78页\编辑于星期日二、有氧氧化生成的ATP反应辅酶ATP第一阶段葡萄糖6-磷酸葡萄糖-16-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖-12×3-磷酸甘油醛2×1,3-二磷酸甘油酸NAD+

2×3或2×2*2×1,3-二磷酸甘油酸2×3-磷酸甘油酸2×12×磷酸烯醇式丙酮酸2×丙酮酸2×1第二阶段2×丙酮酸2×乙酰CoA2×3第三阶段2×异柠檬酸2×α-酮戊二酸2×32×α-酮戊二酸2×琥珀酰CoA2×32×琥珀酰CoA2×琥珀酸2×12×琥珀酸

2×延胡索酸FAD2×22×苹果酸

2×草酰乙酸NAD+2×3净生成38(或36)ATP''''''''''''现在是43页\一共有78页\编辑于星期日三、有氧氧化的调节关键酶①糖酵解途径：己糖激酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1②丙酮酸脱氢酶复合体：变构调节（NADH+H+乙酰CoA）、共价修饰（磷酸化（激酶作用））③三羧酸循环：柠檬酸合酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶

NADH+H+、ATP抑制ADP、[Ca2+]线粒体激活现在是44页\一共有78页\编辑于星期日四、巴斯德效应(Pastuereffect)

——指有氧氧化抑制糖酵解的现象。机制：有氧时，NADH+H+可进入线粒体内氧化，丙酮酸进一步氧化而不生成乳酸;缺氧时，NADH+H+不能氧化，丙酮酸作为氢接受体而生成乳酸。且糖酵解途径加强。（重点）现在是45页\一共有78页\编辑于星期日一、亚细胞定位：胞液

二、反应过程：(Pentosephosphatepathway)第一阶段：氧化反应生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2第二阶段：非氧化反应（基团转移反应)第三节

*磷酸戊糖途径（重点）现在是46页\一共有78页\编辑于星期日磷酸戊糖途径第一阶段5-磷酸木酮糖5-磷酸木酮糖7-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛4-磷酸赤藓糖6-磷酸果糖6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛第二阶段概括：3分子的磷酸戊糖生成2分子6-磷酸果糖和1分子磷酸甘油醛6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶NADP+NADPH+H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶生成NADPH+H+和5磷酸核糖现在是47页\一共有78页\编辑于星期日三、磷酸戊糖途径的调节四、磷酸戊糖途径的生理意义（重点）1、为核酸的生物合成提供核糖.2、为多种代谢反应提供NADPH：①NADPH是体内许多合成代谢的供氢体.②NADPH参与肝内生物转化作用.③NADPH可维持GSH的还原性蚕豆病病因：缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶*6-磷酸葡萄糖脱氢酶现在是48页\一共有78页\编辑于星期日糖原的种类及其生理意义：肌糖原：主要供肌肉收缩所需肝糖原

维持血糖平衡糖原

(glycogen):葡萄糖单位；α-1,4

糖苷键；α-1,6糖苷键；还原端和非还原端。

一条糖链有一个还原端和非还原端。第四节糖原的合成与分解（重点）现在是49页\一共有78页\编辑于星期日1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。2.约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。3.每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。现在是50页\一共有78页\编辑于星期日①葡萄糖的活化葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADPa1-磷酸葡萄糖ba：在肌肉为己糖激酶;在肝为葡萄糖激酶b：磷酸葡萄糖变位酶反应过程：一、糖原的合成代谢：

合成部位：胞浆现在是51页\一共有78页\编辑于星期日尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)*UDPG是Glu的活化形式，作为合成糖原时Glu的供体+UTP尿苷PiPiPiOHOHOHHOHHOHCH2OHH1-磷酸葡萄糖PiOHOHOHHOHHOHCH2OHH尿苷PiPiPPiUDPG焦磷酸化酶现在是52页\一共有78页\编辑于星期日②糖原的合成糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

糖原n为肝内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)*，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。*引物以其非还原端接受糖基，二者以α–1,4糖苷键连接。现在是53页\一共有78页\编辑于星期日现在是54页\一共有78页\编辑于星期日③糖原分枝的形成

α-1、4-糖苷键分支酶(branchingenzyme)α-1、6-糖苷键现在是55页\一共有78页\编辑于星期日二、糖原的分解代谢1、糖原分解(glycogenolysis

)——习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。2、反应过程：糖原n+1糖原n+1-磷酸葡萄糖糖原磷酸化酶现在是56页\一共有78页\编辑于星期日磷酸化酶葡聚糖转移酶α-1、6-糖苷酶脱支酶(debranchingenzyme)经以上酶的共同作用，最终产物中约85%为1-磷酸葡萄糖，15%为游离葡萄糖。现在是57页\一共有78页\编辑于星期日1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶葡萄糖（肝，肾）现在是58页\一共有78页\编辑于星期日糖原的合成与分解Pi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝、肾）UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PGlu糖原合酶磷酸葡萄糖变位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原n(糖原引物）糖原n现在是59页\一共有78页\编辑于星期日三、糖原合成与分解的调节关键酶①糖原合成：糖原合酶②糖原分解：糖原磷酸化酶③调节有级联放大作用，效率很高；1、共价修饰调节①两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反；②此调节为酶促反应，调节速度快；④受激素调节。现在是60页\一共有78页\编辑于星期日腺苷环化酶（无活性）腺苷环化酶（有活性）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体ATPcAMPA激酶(无活性)A激酶(有活性)磷酸化酶b激酶磷酸化酶b激酶-Pi糖原合成酶糖原合成酶-Pi磷酸化酶b磷酸化酶aPi磷蛋白磷酸酶-1PiPi磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1–––磷蛋白磷酸酶抑制剂-P磷蛋白磷酸酶抑制剂A激酶（活性）现在是61页\一共有78页\编辑于星期日2、别构调节磷酸化酶由二种构像，紧密型(T)和疏松型(R)，其中T型的14位Ser暴露，便于接受共价修饰调节。*磷酸化酶还受别构调节，葡萄糖是其别构抑制剂磷酸化酶a(R)磷酸化酶a(T)Glu现在是62页\一共有78页\编辑于星期日四、糖原积累症(glycogenstoragedisease)——由于先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类，使体内大量糖原堆积的遗传代谢病。现在是63页\一共有78页\编辑于星期日糖异生(gluconeogenesis)

是指从非糖化合物（乳酸、甘油、生糖氨基酸等）转变为葡萄糖或糖原的过程。部位：主要在肝、肾。原料：丙酮酸、乳酸、甘油、生糖氨基酸、TAC中的各种羧酸第五节糖异生（重点）现在是64页\一共有78页\编辑于星期日一、糖异生途径（gluconeogenicpathway）1、定义：从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程称糖异生途径。2、过程：*糖酵解途径中有3个不可逆反应，在糖异生时，须由另外的反应和酶代替:*糖异生途径与糖酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；现在是65页\一共有78页\编辑于星期日⑴丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）（1分子丙酮酸变为1分子PEP消耗2分子ATP)丙酮酸草酰乙酸PEPATPADP+PiCO2①GTPGDP+PiCO2

②①丙酮酸羧化酶，辅酶为生物素（线粒体）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（线粒体、胞液）（丙酮酸羧化支路）现在是66页\一共有78页\编辑于星期日丙酮酸乳酸丙氨酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi苹果酸NADH+H+NAD+天冬氨酸谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸苹果酸草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2线粒体三羧酸循环中间产物胞液现在是67页\一共有78页\编辑于星期日⑵1,6-二磷酸果糖转变为6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖6-磷酸果糖Pi果糖二磷酸酶－1⑶6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖Pi葡萄糖-6-磷酸酶底物循环,无效循环现在是68页\一共有78页\编辑于星期日葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1、6-双