癫痫临床教学专家讲座

癫痫福建医科大学从属协和医院神经内科车春晖癫痫临床教学第1页本章重点1.癫痫概念、临床分类、诊疗方法2.部分性及全方面性发作概念、分类及临床表现3.抗癫痫药品治疗普通标准和惯用药品4.癫痫大发作抢救办法5.癫痫连续状态概念和治疗标准癫痫临床教学第2页癫

痫癫

“疯癫”，“精神失常”

痫

“痫性发作”，“抽搐”癫痫临床教学第3页癫痫概念各种原因造成脑神经元高度同时化异常放电所致临床综合征。发作性、短暂性、重复性、刻板性癫痫临床教学第4页我国约有癫痫患者>900万患病率约为5-7‰约25%为难治性癫痫>200万年发病率为50~70/10万每年新发病约65~70万流行病学每年新发病约65~70万每年新发病约65~70万每年新发病约65~70万癫痫临床教学第5页除可疑遗传倾向外无其它显著病因常在某一特定年纪段起病，含有特征性临床及脑电图表现特发性癫痫（原发性癫痫）由各种明确中枢神经系统结构损伤或功效异常所致

症状性癫痫（继发性癫痫）临床表现提醒为症状性癫痫，但当前检验伎俩不能发觉明确病因隐源性癫痫癫痫不是独立疾病，而是一组疾病或综合征，依据病因癫痫可分为三大类：除可疑遗传倾向外无其它显著病因常在某一特定年纪段起病，含有特征性临床及脑电图表现特发性癫痫（原发性癫痫）除可疑遗传倾向外无其它显著病因常在某一特定年纪段起病，含有特征性临床及脑电图表现特发性癫痫（原发性癫痫）癫痫临床教学第6页不一样发病年纪病因分布0-2岁：围产期损伤，先天性疾病，代谢障碍2-12岁：急性感染，特发性癫痫，围产期损伤，高热惊厥12-18岁：特发性癫痫，颅脑外伤，血管畸形，围产期损伤癫痫临床教学第7页不一样发病年纪病因分布18-35岁：颅脑外伤，脑肿瘤和特发性癫痫35-65岁：脑肿瘤，颅脑外伤，脑血管疾病，代谢障碍＞65岁：脑血管疾病，脑肿瘤癫痫临床教学第8页癫痫发作分类部分性发作全方面性发作其它不能分类癫痫发作依据放电起源和累及不一样脑区分为癫痫临床教学第9页无意识障碍局灶症状临床和EEG提醒部分神经元首先被激活意识障碍自动症运动症状

由部分发作起始扩展为全方面性强直阵挛发作单纯性继发泛化复杂性癫痫—部分性发作癫痫临床教学第10页单纯运动性发作（SPS）特殊表现（1）Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐步发展。（2）Tod麻痹：严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪。癫痫临床教学第11页自动症(automatism)先兆进食性；模仿性；手势性；词语性上腹部异常感觉及情感、认知、感觉意识障碍常见意识含糊；少见意识丧失运动症状不对称强直、阵挛、变异性肌张力动作或复杂部分性发作（CPS）－临床表现癫痫临床教学第12页最初临床及脑电图改变提醒双侧半球受累，多伴意识障碍癫痫—全方面性发作癫痫临床教学第13页强直-阵挛强直阵挛肌阵挛发作失神(经典与非经典)失张力发作抽搐性非抽搐性全方面性发作－临床表现癫痫临床教学第14页全方面性强直－阵挛发作(generalizedtonic-clonicseizure，GTCS)发作后期

强直期阵挛期意识丧失骨骼肌强直收缩呼吸暂停连续10～20秒肌肉阵挛连续30～60秒短暂强直痉挛后肌肉松弛尿失禁意识逐步清醒历时5-15分钟特征：意识丧失、全身抽搐癫痫临床教学第15页全方面性强直－阵挛发作经典EEG改变：强直期：振幅逐步增强弥漫性10次/秒棘波，后频率减低，波幅增高；阵挛期：逐步变慢弥漫性慢波，附有间歇发生成群棘波。惊厥后期：呈低平波，脑电抑制。癫痫临床教学第16页强直性发作

多见于弥漫性脑损害儿童，睡眠中发作多。表现为全身肌肉强烈强直性收缩，使头、眼和肢体固定在特殊位置，伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大；站立位发作可猛烈摔倒。连续数秒至数十秒，发作后马上清醒；常伴有面色苍白、潮红、瞳孔扩大等自主神经症状。EEG可见暴发性多棘波。癫痫临床教学第17页阵挛性发作

仅见于婴幼儿，表现全身重复性阵挛性抽搐伴意识丧失；之前无强直期。连续1至数分钟。EEG无特异性，可见快活动、漫涉及不规则棘一慢波。癫痫临床教学第18页肌阵挛发作常见于预后很好特发性癫痫病人。可见于遗传性疾病。呈快速、短暂、触电样肌肉或肌群收缩，常成簇发生，发作时间短。EEG显示多棘一慢波。癫痫临床教学第19页失神发作意识短暂中止，活动突然停顿、发呆、手中物品落地自动性动作EEG背景活动正常3Hz棘慢波或多棘慢波癫痫临床教学第20页癫痫综合征临床表现癫痫综合征定义：有特殊病因，由特定症状和体征组成特定癫痫现象。癫痫临床教学第21页1．含有中央一颞部棘波良性儿童期癫痫好发于3一15岁，9－10岁为发病高峰。有显著遗传倾向，男性显著多于女性。常在夜间发病，表现嘴角及一侧面部抽动，偶可累及对侧肢体，甚至进展为GTCS。发作稀疏，每个月一次或数月一次。EEG可见一侧中央一颞区高波幅棘波，并有向对侧扩散倾向。卡马西平或丙戊酸钠治疗有效，可不经治疗于青春期自愈。癫痫临床教学第22页2．含有枕区放电良性儿童期癫痫儿童期发病，以视觉症状如黑蒙、闪光、视幻觉或错觉等开始，随之出现一侧阵挛性抽动及自动症。约1／4患儿发作后出现头痛。EEG示一侧或双侧枕区或颞区阵发性高波幅棘—慢波或尖波，呈重复节律性发放，仅在闭眼时见到。可选取卡马西平或丙戊酸钠治疗癫痫临床教学第23页3．West综合征又称婴儿痉挛症，出生后一年内发病，3－7月为发病高峰，男孩多见。肌阵挛性发作、智力低下、EEG高度节律失调是本病三联征。症状性多见，多有脑损伤必定证据或明确病因，预后不良；早期用ACTH或皮质类固醇治疗疗效很好。

癫痫临床教学第24页4．Lennox-Gastaut综合征

起病于学龄前，可同时有各种形式发作，以强直性发作最常见，其它为失张力性发作、肌阵挛性发作、失神发作和全身性强直一阵挛发作；发作频繁，每日可多达数十次，易出现癫痫连续状态。EEG背景活动异常，可见1-2.5Hz棘慢波。多数患儿有脑病史，发作难以控制，常伴有智能障碍，预后不良。治疗选择丙戊酸钠、托吡酯、拉莫三嗪等。癫痫临床教学第25页癫痫发作诊疗癫痫与癫痫综合征诊疗病因诊疗癫痫诊疗癫痫临床教学第26页

(1)病史和体格检验

(2)脑电图（EEG）：是诊疗癫痫最主要辅助检验方法

(3)神经影像学检验

癫痫诊疗

癫痫临床教学第27页

癫痫诊疗要靠“他”（HE）H：HistoryE：EEG诊断癫痫临床教学第28页发作开始“ABC”

1.先兆Aura2.起始部位Beginningposition3.意识有没有丧失Consciousness癫痫临床教学第29页发作中间问“T、T”

1.形式Types2.连续时间Timeofduration

癫痫临床教学第30页

发作结束问“P、P”1.有没有一过性肢体瘫痪Paralysis2.发作后状态Postictalstate癫痫临床教学第31页EEG脑电图EEG是检验大脑功效状态技术。正常EEG并不意味着都是正常脑功效，慢性轻度、较小脑病变，EEG可能是正常。10%左右正常成人可能有异常EEG。癫痫样放电：局灶性或普遍性棘波、尖波、棘慢复合波、高峰失律等。癫痫临床教学第32页视频脑电图（Video-EEG）近年来最主要进展之一同时统计发作表现和EEG改变定性、分类和定位诊疗手术最主要依据癫痫诊疗金标准癫痫临床教学第33页癫痫临床教学第34页癫痫临床教学第35页神经影像学CT：病灶阳性率25.7%~68.5%。MRI：分辨率和病灶检出率更高，T2加权显示海马异常信号，海马体积测定。功效影像学如SPECT、PET可辅助癫痫灶定位。癫痫临床教学第36页判别诊疗晕厥脑血流短暂全方面下降，血管抑制性晕厥前大多有情感刺激或疼痛刺激史；因为静脉回流降低晕厥多在持久站立、脱水、出血或排尿时出现；直立性低血压晕厥皆在突然站立时发作；心源性晕厥多在用力或奔跑时发生。多数晕厥在发生前先有头昏、胸闷。跌倒时较迟缓，时间极少超出15秒，意识恢复快速并完全清醒。癫痫临床教学第37页判别诊疗癔症

查询病史能够发觉发作皆在有些人在场和受到情感刺激时。发作时程普通较长，连续数十分钟或数小时，甚至整日整夜地发作；若在发作中检验，则可看到肌肉收缩并不符合强直期和阵挛期规律；瞳孔和路反射并无改变。

发作期脑电图无痫样放电和抗癫痫治疗无效可判别。癫痫临床教学第38页判别诊疗短暂脑缺血发作：见于中、老年人，有显著脑血管疾病征象，临床症状多为缺失症状。脑电图无显著痫样放电。低血糖：病史及发作时血糖。癫痫临床教学第39页癫痫治疗控制发作或最大程度地降低发作次无药品不良反应保持或恢复原有生理、心理和社会功效状态，提升生活质量应用抗癫痫药正规治疗后使80%病人得以完全控制发作，其余20%寄希望于新抗癫痫药或考虑外科治疗。癫痫临床教学第40页治疗标准单药治疗标准最小剂量标准药品更换标准减量或停药标准长久服药标准个体化治疗长久监控标准癫痫临床教学第41页药品治疗确定是否用药首次发作未明病因前发作间期>1年去除显著诱因前不用药用药六个月>=2次发作者有进行性脑部疾病者EEG提醒癫痫放电者癫痫治疗癫痫临床教学第42页药品治疗正确选择药品癫痫发作类型/癫痫及癫痫综合征类型药品治疗反应：个体差异大、癫痫谱有交叉综合考虑个体情况、全身情况、耐受性、经济等依据癫痫治疗癫痫临床教学第43页药品治疗尽可能单药治疗

有各种发作类型者难治性癫痫试用各种单药治疗无效者小剂量开始最低有效剂量（控制发作且无毒性）迟缓增量可联适用药作用原理、代谢路径、副作用不一样可联适用药化学结构相同不宜适用癫痫治疗癫痫临床教学第44页药品治疗个体化治疗长久监控目标：最正确疗效、防止不良反应严密观察不良反应剂量相关性调整剂量／小量始逐步加量特异性减药停药换药癫痫治疗血药浓度测定癫痫临床教学第45页药品治疗坚持长久规律治疗减量／停药失神发作：控制>半年GTCS、强直、阵挛：发作控制>4～5年癫痫治疗癫痫临床教学第46页药品治疗掌握停药时机及方法停药依据：癫痫类型及病因发作已控制时间试停药反应方法：1～1.5年逐步减量换药应有一周重合用药期（原药渐减新药渐增）癫痫治疗癫痫临床教学第47页

癫痫不一样类型药品选择

类型A级B级C级成人部分性卡马西平丙戊酸钠加巴喷丁、拉莫三嗪儿童部分性奥卡西平无卡马西平、苯巴比妥老年部分性加巴喷丁、拉莫三嗪卡马西平成人GTCS卡马西平、拉莫三嗪、奥卡西平儿童GTCS卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠儿童失神发作乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸钠伴中央-颞部棘波良性儿童癫痫卡马西平、丙戊酸钠癫痫临床教学第48页复杂部分性发作及继发性GTCS首选药品可加重失神和肌阵挛性发作治疗剂量10~20mg/(kg.d)对肝酶有本身诱导作用故需渐加大剂量副作用：头晕、共济失调、剥脱性皮炎、粒细胞降低、肝功损害卡马西平惯用抗癫痫药癫痫临床教学第49页广谱AEDs

：GTCS及GTCS合并失神首选也适于部分性发作常规剂量成人600~1500mg/d儿童20~50mg/(kg.d)副作用：肝脏损害；血小板降低丙戊酸钠惯用抗癫痫药癫痫临床教学第50页对GTCS和部分性发作有效可加重失神和肌阵挛性发作成人剂量200mg/d，治疗量和中毒量靠近儿童不宜应用副作用：皮疹；齿龈增生；面容粗糙巨幼红细胞性贫血时需加服叶酸苯妥英钠惯用抗癫痫药癫痫临床教学第51页苯妥英钠所致齿龈增生癫痫临床教学第52页

对难治性部分性发作、继发GTCS、Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症有效常规剂量成人75~200mg/d

儿童3~6mg/(kg.d)副作用：厌食、体重减轻、找词困难、

肾结石、精神症状托吡酯惯用抗癫痫药癫痫临床教学第53页对部分性发作、GTCS和Lennox-Gastaut综合征有效成人起始剂量25mg，2次/d，维持剂量150~300mg/d；儿童起始剂量2mg/(kg.d)，维持剂量5~15mg/(kg.d)；副作用：较少，加量过快时易出现皮疹半衰期长，与丙戊酸适用剂量减半或更低拉莫三嗪惯用抗癫痫药癫痫临床教学第54页加巴喷丁(GBP)菲氨酯(FBM)氨己烯酸(VGB)扑痫酮(PMD)乙琥胺(ESX)氯硝安定(CNZ)其它AEDs癫痫临床教学第55页每个月发作在4次以上，影响日常生活。适当抗癫痫药品正规治疗且药品浓度在有效范围以内，最少观察2年仍不能控制。除外进行性中枢神经系统疾病或颅内占位性病变者。当前观点：难治（顽固）性癫痫癫痫临床教学第56页难治性癫痫危害精神、社会心理障碍慢性脑功效损害小儿大脑发育障碍、倒退SUDEP(SuddenandUnexceptedDeathinEpilepsy)，即癫痫患者突然意外死亡，又称为不明原因癫痫猝死（可能为心率/律失常、K+-Na+通道突变、呼吸暂停等）。癫痫临床教学第57页起源于一侧颞叶难治性癫痫致痫灶靠近大脑皮层效果好病因明确者（肿瘤、动脉瘤、血管畸形）适应证癫痫手术治疗癫痫临床教学第58页惯用方法多处软脑膜下横切术胼胝体部分切除术大脑半球切除术癫癎病灶切除术颞叶以外脑皮质切除术前颞叶切除术癫痫手术治疗癫痫临床教学第59页癫痫大发作应对办法1．有发作先兆时，快速让患者平卧2．保持冷静，防止过分惊慌，去除患者身上任何硬或危险东西，预防受外伤。解开衣领、袖口、腰带，让呼吸道保持通畅，注意检验是否有呕吐物堵塞喉部3．当抽搐停顿后，将患者头、身置于侧卧位以利呼吸，并使分泌物自然流出4.出现超出5～10分钟全身依然僵硬和（或）发作之后患者还没有醒，且还可能继续出现发作情形，则必须将患者送往医院接收深入治疗癫痫临床教学第60页传统：癫痫连续发作之间意识还未完全恢复又频繁再发或连续30分钟以上不能自行停顿。当前：GTCS超出5分钟就该考虑不适当地停用AEDs不规范AEDs治疗急性脑病、药品中毒感染、精神原因、过劳、孕产和饮酒诱因概念癫痫连续状态癫痫临床教学第61页临床表现与分类全方面性发作连续状态（1）全身强直－阵挛发作连续状态（2）强直性发作连续状态（3）阵挛性发作连续状态（4）肌阵挛发作连续状态（5）失神发作连续状态部分性发作连续状态（1）单纯部分性运动发作连续状态（2）边缘叶性癫痫连续状态（3）偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫癫痫临床教学第62页治疗在给氧、防护同时，应从速阻止发作。癫痫临床教学第63页（1）对症处理：

首先保持呼吸道通畅，必要时作气管切开；

进行心电、血压、呼吸监护，血气、血化学分析。

查找诱发癫痫状态原因并治疗。

有牙关紧闭者应放置牙垫，预防舌咬伤。

放置床挡以防坠床。

常伴有脑水肿、感染、高热等，应及时处理。纠正代谢紊乱如低血糖、低血钠、低血钙、高渗性状态。

纠正酸中毒，维持水及电解质平衡，并给予营养支持治疗。癫痫临床教学第64页（2）从速控制发作——治疗关键1）安定（Diazepam，地西泮）：静脉推注对成人或儿童各型连续状态均为最有效首选药品。成人剂量通常为10－20mg，单次最大剂量不超出20mg，儿童用量为0.25－0.5mg／kg，15分钟后如复发可重复给药，或用50－100mg地西泮溶于5％葡萄糖注射液中，于12小时内迟缓静脉滴注。注意其抑制呼吸副作用。癫痫临床教学第65页

2）苯妥英钠：可快速经过血脑屏障，负荷量可使脑中很快到达有效浓度，无呼吸抑制，不减低觉醒水平，对GTCS连续状态有效。250-500mg，稀释成5%溶液静脉注射。但起效慢，可致血压下降及心律失常，需亲密监控，有心功不全、心律失常、冠心病及高龄者宜慎用和不用。癫痫临床教学第66页

3）苯巴比妥钠：0.1g-0.2g／次，肌肉注射，每6-8小时能够重复肌肉注射。4）10％水合氯醛：成人25－30ml且加等量植物油保留灌肠5）副醛：8－10ml肌注或15-30ml用植物油稀释保留灌肠。可引发剧咳，故有呼吸疾病者勿用。癫痫临床教学第67页难治性癫痫连续状态连续癫痫发作，对早期一线治疗药品无效，连续发作1小时以上。癫痫临床教学第68页药品选择1）、异戊巴比妥钠：0.5g溶于注射用水10ml静脉注射，儿童1－4岁0.1g／次，