皮肌炎护理查房

皮肌炎护理查房第1页/共29页

定义皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。第2页/共29页病例介绍第3页/共29页病例介绍第4页/共29页病因本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高，黑人与白人的发病比例为3～4：1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性第5页/共29页临床表现通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热，甚至高热)、关节疼痛，少数患者有雷诺现象。主要表现在：肌肉，肺部，心脏，肾脏和皮肤第6页/共29页临床表现1.肌肉表现

本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳第7页/共29页临床表现2.心脏表现

心脏受累常见，一般都较轻微，很少有临床症状。最常见的是心律紊乱，如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。第8页/共29页临床表现3.皮肤表现55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。第9页/共29页临床表现皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两侧，常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。②“技工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。

第10页/共29页临床表现

有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变，有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现，但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这种情况被称为无肌炎的皮肌炎第11页/共29页临床表现4.肺部表现本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳。第12页/共29页辅助检查一般检查：可有轻度贫血，白细胞增多。肌酶谱检查：急性期血清激酶增高，肌酸磷酸激酶的改变对肌炎最为敏感。自身抗体：包括肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体。肌电图：是一项敏感但非特异性指标，90%的活动性患者出现肌电图异常。肌肉病理：肌活检是重要依据。第13页/共29页诊断标准1.对称性近端肌无力表现：肢带肌和颈前伸肌对称性无力，持续性数周至数月，伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。2.肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎症渗出。3.血清肌酶升高：如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。第14页/共29页诊断标准4肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。5.典型的皮肤损害（1）眶周皮疹；眼睑呈淡紫色，眶周水肿；（2）Gottron氏征：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹。（3）膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。第15页/共29页治疗用药1.糖皮质激素是首选药物。2免疫抑制剂：

（1）甲氨蝶呤是最常用的药，不仅对控制肌肉的炎症有帮助，而且能改善皮肤症状。常用剂量7.5~20mg口服每周一次。（2）硫唑嘌呤起效时间慢，用药6个月后才能判断是否有效。（3）环孢霉素A是用于前两者无效的难治性病，用药期间监测血压及肾功能。（4）环磷酰胺主要用于伴有肺间质病变的病（5）抗疟药：常用药有羟氯喹3.静脉免疫球蛋白注射4.生物制剂如抗肿瘤坏死因子，确切疗效有待验证。第16页/共29页治疗方案1.糖皮质激素临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠，因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药2.免疫抑制剂第17页/共29页治疗方案其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药可使肌力、肌酶得到明显改善，还可减少激素的用量，从而减轻其副作用，因而一般提倡早期应用。(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)与糖皮质激素联合用药疗效明显优于单用激素，且可减少激素的剂量。但该药起效慢，一般都在3个月后。主要不良反应有骨髓抑制，胃肠道反应和肝酶升高等。(3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小剂量环抱素A、抗疟药，免疫球蛋白静脉治疗等均可在难治性皮肌炎中发挥一定作用。第18页/共29页护理问题呼吸形态改变：与疾病相关体温过高：与肺部感染有关皮肤完整性受损：与免疫功能缺陷引起皮肤损害有关有跌倒的危险：与躯体活动障碍，疼痛有关疼痛：与关节炎性反应有关焦虑：与疾病迁延不愈有关第19页/共29页护理措施呼吸形态改变1.使用心电监测，持续监测病人血氧、心率、血压和呼吸。发现异常时及时通知医生并作出相应处理。2.按医嘱使用药物治疗，按时使用。3.按医嘱吸氧，做好吸氧的相关健康教育。第20页/共29页护理措施皮肤完整性受损1.局部皮肤护理：本病急性期病人皮肤红肿，局部要保持淸洁干燥，避免擦伤。有水泡时可涂用炉甘石洗剂，有渗出时可用3%硼酸溶液湿敷，伴感染者，根据情况对症消炎、清创换药处理2.按需使用气垫床，翻身枕。定时翻身，定时查看皮肤。3.保持皮肤清洁，对于皮肤过度干燥者，给予润肤露。4.每天更换衣服，衣服要舒适合身，以棉质为佳。每周更换床单，如若床单被污染，要及时更换第21页/共29页护理措施有跌倒的危险1.留24小时陪人，患者在离床活动时必须要有陪人陪同。2.穿着合适衣服，穿防滑鞋袜。行走时按需使用助行器械，并靠墙行走。3.体位变动时要放缓动作，以防体位性低血压。4.急性期、关节疼痛时要卧床休息，不要过多走动第22页/共29页护理措施体温过高1.每隔4小时复测体温，并登记在体温表上。2.体温高于38.5度时，及时通知医生，并按医嘱使用物理降温或药物降温，必要时，按医嘱抽血检查。3.叮嘱患者多喝水，如若退热后衣服潮湿，要及时更换。4.在给患者擦浴，洗头等护理时，要做好保暖，以防感冒第23页/共29页护理措施疼痛1.评估疼痛的性质，部位，程度等，及时记录并通知医生，必要时按医嘱使用止痛药物。2.给予舒适体位3.做好心理护理第24页/共29页护理措施焦虑1.做好心理护理2.做好皮肌炎的健康教育，告知患者及其家属皮肌炎的预后情况第25页/共29页健康指导患者给予高蛋白、高维生素类食物，多食新鲜蔬菜、水果；忌食辛辣刺激性食物（葱、姜、蒜等）及海产品（鱼、虾、蟹）等易引起过敏的食物；少食油腻食物勿饱食，禁吸烟饮酒。避免日光直接照射（主要是紫外线），外出时带帽子、手套、穿长袖衣服或打伞等保护裸露皮肤。禁用化妆品、染发剂。避免接触农药及某些装饰材料。另外，皮肌炎伴肿瘤患者由于经历了手术、化疗、放疗等治疗，机体免疫功能下降，加之应用皮质激素和大量广谱抗生素，容易诱发细菌、霉菌和病毒感染等，应注意皮肤有无瘙痒、局部有无刺痛、灼痛、红斑或水疱，口腔粘膜是否有溃疡或白色分泌物第26页/共29页健康指导多发性皮肌炎患者处于急性期时应卧床休息，肌痛缓解后开始做关节和肌肉的被动活动2，每日２次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。家属可先给予被动运动，加强肌力锻练、采用按摩、热浴、神灯照射等以改善局部血液循环，患者处于恢复期时可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高[2]。同时还应注意保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。采用不同重量沙袋锻练肌力，以防肌肉萎缩和挛缩。当肌力有所恢复后，应该逐步进行锻炼，３～５天后鼓励患者起床活动，以平地行走为主，切勿操之过急。第27页/共29页健康指导因服用后有抑制免疫系统的作用，使患者更易感染，或掩盖感染，故