结缔组织病皮肌炎

结缔组织病皮肌炎第1页/共19页2皮肌炎

皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种累及皮肤和肌肉的非感染性炎性疾病。女：男=2：1；40～60岁多见第2页/共19页31.皮肌炎型；2.儿童皮肌炎型；3.皮肌炎伴恶性肿瘤型；4.皮肌炎伴其它结缔组织病型；5.多发性肌炎型（肌炎型）根据临床特点分为五型：第3页/共19页4病因及发病机理：未明一.自身免疫学说：有多种自身抗体二.感染学说：腺病毒等三.日晒、过度劳累：诱发皮肌炎第4页/共19页5临床表现：

多为逐渐发病，少数为急性发作，迅速发展。以皮肤和肌肉病变为主，但二者发生时间及严重程度并不平行第5页/共19页6临床表现：一．皮肤损害：1.双上眼睑为中心的水肿性暗紫红斑，可扩展至额、颧颊、耳部、上胸部（V型）。重者可发展至四肢伸侧。2.常有毛细血管扩张，色沉或色减和毳毛增多、增长。第6页/共19页7临床表现：

四肢大关节伸侧出现对称分布红斑，伴有糠状鳞屑。有些慢性病例躯干部可出现相同皮损，皮肤干燥呈皮肤异色病样皮疹。可伴有萎缩。一般无痒感等自觉症状第7页/共19页8临床表现：

另一特征性皮疹为Gottron丘疹（Gottronpapule），为指关节伸侧紫红色斑或扁平隆起性丘疹，复以小鳞屑，一般发生在疾病的中后期，见于1/3的病人。皮损消退后留有萎缩，毛细血管扩张和色减斑第8页/共19页9临床表现：

甲周皱襞弥漫性红斑，毛细血管袢扩张，融合时可见到网状毛细血管扩张性红斑，间有萎缩和疤痕、瘀点等，有时有色沉或色减斑。外观放射性皮炎第9页/共19页10临床表现：二．肌肉症状：由于肌肉的炎症、变性→肌无力、肿胀、肌肉自发性疼痛和压痛。往往多为四肢近端肌先受累，如上肢的三角肌，下肢股四头肌等→相应的症状，如上楼、下蹲、上肢上举、握力等均较困难。其它如颈肌、咽喉肌、呼吸肌、心肌、肛门括约肌受累→相应症状；第10页/共19页11临床表现：三．其它症状：可有不规则的发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛类似风湿性关节炎。30%的病人可发生Raynand现象。这些症状可以为最早出现的表现。此外还可有关节炎、淋巴结肿大、肝脾肿大、间质性肺炎等第11页/共19页12临床表现：五．儿童患者可发生血管炎、肾小球肾炎及视网膜病变。晚期可有2/3的患儿可有皮下及脂膜处钙化，可导致严重的肌肉运动障碍。四．恶性肿瘤：成人患者约10%的发现恶性肿瘤。第12页/共19页13实验室检查：

血清肌酶：如肌酸磷酸激酶（CPK）、醛缩酶（ALD）、谷草转氨酶（GOT）及乳酸脱氢酶（LDH）等。肌酶一般在肌力改善前3-4周下降，复发前5-6周升高（但不绝对）。

CPK对皮肌炎的特异性高，但敏感性差；LDH敏感性好，但特异性差；ALD的变化与症状活动与否是较平行关系，作为诊断和判断病情较好的指标之一。（CPK和ALD是横纹肌内含有的酶）第13页/共19页14实验室检查：肌电图：表现为肌源性损害。免疫学：有诊断价值的为抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋白抗体及抗PM-1抗体，抗Jo-1抗体和抗Mi抗体。免疫球蛋白↑、RF（+）、低滴度ANA阳性、ESR↑。尿中肌酸排出量大于200mg/24h（局限性的或病情轻的则不明显。）第14页/共19页15诊断：1.皮损；2.肌肉症状；3.皮肤肌肉活检；4.肌电图；5.肌酶谱；第15页/共19页16鉴别诊断：皮疹应与日光性皮炎、接触性皮炎、SLE等鉴别。多发性肌炎应与进行性肌营养不良、重症肌无力、类风湿性多发性肌痛症及旋毛虫病相鉴别第16页/共19页17治疗：

一．一般性治疗：

1．尽量祛除诱因：如日晒、感染病灶、恶性肿瘤（特别是40岁以上患者。）等；

2．合理休息，避免受凉，高蛋白、高维生素等第17页/共19页18治疗：二．全身治疗：1．皮质类固醇激素：剂量依病情活动程度而定；小儿皮肌炎用皮质激素合并抗生素治疗可获良效。2．免疫抑制剂：如氨甲蝶呤、环鳞酰胺等