韦尼克脑病医学知识宣讲

Wernickeencephalopathy

韦尼克脑病

韦尼克脑病医学知识宣讲1/25

概述Wernickeencephalopathy维生素B1（硫胺）缺乏“三联征”意识障碍、眼肌麻痹和共济失调眼征是临床诊疗最主要依据，而各种体征多同时并存韦尼克脑病医学知识宣讲2/25Korsakoff综合征：延误治疗可造成不可逆性神经元坏死、胶质细胞增生，患者记忆恢复需要1年左右时间，部分患者出现逆行性遗忘，记忆力显著下降。韦尼克脑病医学知识宣讲3/25病因引发维生素Ｂ１缺乏最常见原因

长久酗酒造成慢性酒精中毒胃肠道疾病造成硫胺摄入、吸收缺乏妊娠、呕吐等硫胺需求、流失增加恶性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、肾衰血液透析等韦尼克脑病医学知识宣讲4/25发病机制VB1--糖三羧酸循环主要辅酶--引发脑部能量代谢障碍及局部乳酸堆积最轻易发生在第三脑室旁、中脑导水管周围,因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富,所以,MRI图像上Wernicke脑病特征性表现为上述部位对称性异常信号。韦尼克脑病医学知识宣讲5/25发病机制选择性脑室周围区域损害。累及桥脑和中脑眼运动中枢出现眼运动障碍累及小脑蚓部时出现共济失调体征累及及脑干和三脑室、中脑导水管周围灰质时出现昏迷体征当病变累及丘脑背侧核团时出现记忆力障碍韦尼克脑病医学知识宣讲6/25临床诊疗欧洲神经病学会联盟(EFNS)年关于WE指南膳食营养缺乏眼征小脑功效障碍精神状态异常或记忆损害满足以上4条中最少2条高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度韦尼克脑病医学知识宣讲7/25试验室检验血维生素B1、尿维生素B1低下血丙酮酸、乳酸浓度增高红细胞转酮酶活性降低，在诊疗上都有意义

CSF检验蛋白质及白细胞数轻度增多—炎性改变CSF检验可正常血丙酮酸含量显著升高韦尼克脑病医学知识宣讲8/25影像学表现颅脑CT对本病诊疗价值不大急性期，头颅CT往往是阴性亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。韦尼克脑病医学知识宣讲9/25影像学表现-MR首选；敏感性53%，特异性93%乳头体、丘脑、第三、四脑室、导水管周围及延髓；小脑半球及小脑蚓部对称性稍长T1、稍长/长T2T2FLAIR显示更为清楚DWI可呈不一样程度高信号增强扫描可见强化无占位征象韦尼克脑病医学知识宣讲10/25影像学表现-MR韦尼克脑病医学知识宣讲11/25影像学表现-MR韦尼克脑病医学知识宣讲12/25影像学表现-CTP51岁男性突发发音困难和单侧面神经轻瘫怀疑急性脑卒中

韦尼克脑病医学知识宣讲13/25双侧丘脑高灌注韦尼克脑病医学知识宣讲14/25防止无须要溶栓治疗对病人造成损害韦尼克脑病医学知识宣讲15/25影像学表现-MRS治疗前治疗后12天韦尼克脑病医学知识宣讲16/25影像学表现-MRSNAA/Crremainedlow,suggestingthatKorsakoff’ssyndromeremainedaftertheimprovementofconsciousness.MRIand1H-MRSmaybehelpfulinevaluatingneuronalviabilityandtreatmentresponseaswellasforpredictingtheprognosis丘脑小脑灰色区域-正常范围韦尼克脑病医学知识宣讲17/25判别诊疗亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）与线粒体异常相关病损部位及ＭＲＩ信号特点与ＷＥ几乎相同常伴脑萎缩，多发生于小儿患者临床上血清ＶＢ１含量正常是其主要判别点。韦尼克脑病医学知识宣讲18/25判别诊疗急性一氧化碳中毒：MRI表现为苍白球变性坏死，双侧大脑白质区脑水肿，可见以脑室周围为主长T1、长T2信号。临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可明确诊疗。韦尼克脑病医学知识宣讲19/25判别诊疗肝豆状核变性多位于双侧壳核，其次为丘脑、脑干和齿状核临床上结合肝功效检验、角膜ＫＦ环、血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。韦尼克脑病医学知识宣讲20/25判别诊疗基底动脉尖综合征最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多围绕板内核周围，呈蝶形、对称性长Ｔ１、长Ｔ２信号；常继发于高血压、糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。韦尼克脑病医学知识宣讲21/25判别诊疗需与临床症状相同肝性脑病、胰性脑病、肾性脑病等判别。胰性脑病、肾性脑病颅内病变多不对称肝性脑病颅内病变虽为对称性分布，但T1WI信号增高为其主要特征，可资判别。韦尼克脑病医学知识宣讲22/25治疗不宜使用葡萄糖！葡萄糖分解代谢深入消耗维生素B1和镁，韦尼克脑病患者在输注葡萄糖后症状会显著加重临床怀疑可能存在硫胺素素缺乏情况下，应在输注葡萄糖之